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2022年期刊发表中国儿科领域的指南和共识科学性、透明性和适用性评级

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中华儿科杂志 2024年第7期62卷 631-635页

作者： STAR儿科学专科委员会方莹王华王旭刘欢宇孙丽娜不详西安市儿童医院消化科西安710003 西安市儿童医院

指南及共识作为临床实践指导文件, 在临床诊疗中发挥着积极的作用, STAR儿科学专科委员会组织评级委员对2022年期刊发表的中国儿科领域指南和共识的质量进行评价。共纳入指南和共识96篇, 其中共识居多有73篇(76%)。指南最高得分为96.63... 详细信息

指南及共识作为临床实践指导文件, 在临床诊疗中发挥着积极的作用, STAR儿科学专科委员会组织评级委员对2022年期刊发表的中国儿科领域指南和共识的质量进行评价。共纳入指南和共识96篇, 其中共识居多有73篇(76%)。指南最高得分为96.63分, 中位值为 64.59分;共识最高得分为63.18分, 中位值为 28.05分。除可及性外, 指南的其他条目得分率均高于共识。此外, 部分领域得分率较低如"可及性""计划书", 需重点关注及提升。

关键词：儿科学最高得分临床诊疗中位值得分率计划书可及性透明性

电针结合膀胱功能训练治疗脊髓损伤后神经源性膀胱的临床疗效:meta分析

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中国康复医学杂志 2024年第5期39卷 712-717页

作者：王琼陈小聪马迎歌刘黎礼铁晓玲西安市儿童医院康复科西安市710002

神经源性膀胱(neurogenic bladder,NB)是脊髓损伤(spinal cord injury,SCI)最常见的并发症之一[1],可导致尿潴留、反复泌尿系感染,严重者甚至导致肾衰竭,严重威胁患者生命安全[2]。目前,国际上对SCI后NB的治疗主要以间歇清洁导尿、行为... 详细信息

神经源性膀胱(neurogenic bladder,NB)是脊髓损伤(spinal cord injury,SCI)最常见的并发症之一[1],可导致尿潴留、反复泌尿系感染,严重者甚至导致肾衰竭,严重威胁患者生命安全[2]。目前,国际上对SCI后NB的治疗主要以间歇清洁导尿、行为疗法、药物治疗、盆底生物电反馈和手术治疗等。但因脊髓损伤机制的复杂性,疗效不佳。因此,寻求有效的治疗方法,是目前临床研究的热点和难点[3]。

关键词： meta分析神经源性膀胱膀胱功能训练行为疗法脊髓损伤肾衰竭临床疗效生物电反馈

儿童线粒体脑肌病临床特点及MRI特征性表现

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临床儿科杂志 2024年第4期42卷 323-327页

作者：魏思文李蓓蒋昊翔胡文西安市儿童医院影像科陕西西安710003 西安市儿童医院神经内科陕西西安710003

目的总结儿童线粒体脑肌病(ME)急性发病期的临床特点及MRI表现,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月确诊ME的12例患儿的临床及影像学资料。结果纳入ME 12例,男5例、女7例,中位年龄8岁6个月。主要症状包括卒中样... 详细信息

目的总结儿童线粒体脑肌病(ME)急性发病期的临床特点及MRI表现,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月确诊ME的12例患儿的临床及影像学资料。结果纳入ME 12例,男5例、女7例,中位年龄8岁6个月。主要症状包括卒中样发作(8例,66.7%)和头痛(7例,58.3%)。实验室检查显示血清乳酸增高10例(83.3%),基因检测阳性9例(75%)。11例颅脑MRI平扫发现病变,病变区均表现大片状T1WI低信号、T2 WI/T 2-FLAIR高信号,其中9例累及皮质及皮质下区域,颞顶枕叶为最易受累区,另2例分别对称性累及基底节/脑干及小脑半球/脑干,6例合并脑萎缩;7例扩散加权成像(DWI)显示6例弥散受限;4例磁共振血管造影(MRA)均表现患侧大脑中动脉分支增多;3例动脉自旋标记(ASL)均显示病变区高灌注;6例磁共振波谱(MRS)提示病变区均可探测到升高的乳酸峰。结论儿童ME临床症状以卒中样发作最为多见,基因检测少数可为阴性,血清乳酸增高多见但不具特异性;MRI表现具一定特征性,包括单侧颞顶枕叶皮质和皮质下片状T2-FLAIR高信号,急性期病灶弥散受限并高灌注,病变脑组织乳酸峰增高,患侧大脑中动脉分支增多。

关键词：线粒体脑肌病磁共振成像儿童

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新生儿遗传性球形红细胞增多症1例

中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第2期39卷 112-114页

作者：武秀梅王静赵玉娟乔晓霞杨颖西安市儿童医院新生儿科西安710003 西安市儿童医院儿研所西安710003

遗传性球形红细胞增多症以黄疸、贫血、脾肿大、外周血球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增加为主要特征,但缺乏特异性,易误诊、漏诊,尤其新生儿很少有典型的球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增加及脾肿大。本文报道1例ANK1基因新发变异导... 详细信息

遗传性球形红细胞增多症以黄疸、贫血、脾肿大、外周血球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增加为主要特征,但缺乏特异性,易误诊、漏诊,尤其新生儿很少有典型的球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增加及脾肿大。本文报道1例ANK1基因新发变异导致的新生儿遗传性球形红细胞增多症患儿及其家系其他患者的诊疗过程,加强临床医生对该病的认识。

关键词：新生儿 ANK1基因遗传性球形红细胞增多症黄疸溶血性贫血

儿童系统性红斑狼疮并发糖尿病临床特点及相关因素分析

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临床儿科杂志 2024年第5期42卷 419-424页

作者：李志娟包瑛黄惠梅张敏王莹牛云鹤杨楠索磊梁楠西安市儿童医院肾脏科陕西西安710003

目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发糖尿病的临床特征,探讨SLE并发糖尿病的独立危险因素。方法选取2016年1月至2022年6月于肾脏内科住院的SLE并发糖尿病患儿为糖尿病组,同期住院未合并糖尿病的SLE患儿为对照组,收集两组患儿的临床资... 详细信息

目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发糖尿病的临床特征,探讨SLE并发糖尿病的独立危险因素。方法选取2016年1月至2022年6月于肾脏内科住院的SLE并发糖尿病患儿为糖尿病组,同期住院未合并糖尿病的SLE患儿为对照组,收集两组患儿的临床资料,分析SLE并发糖尿病的危险因素。结果纳入SLE合并糖尿病患儿15例(7.4%),男5例、女10例。糖尿病中位发病年龄12.0(11.0~13.0)岁,发生糖尿病时SLE中位病程为25.5(11.5~92.5)天,中位空腹血糖为11.3(10.8~13.2)mmol/L。有糖尿病家族史6例。发生糖尿病时10例患儿足量激素(醋酸泼尼松2 mg·kg^(-1)·d^(-1),最大量≤60 mg/d)使用中。对照组纳入SLE患儿151例(男42例、女109例)。与对照组比较,糖尿病组年龄较大,收缩压和舒张压较高,胆固醇、尿酸水平较高,高密度脂蛋白水平较低;收缩压异常升高,胆固醇、尿酸异常升高,高密度脂蛋白异常降低以及有家族史的患儿比例较高;尿蛋白转阴时间较长,差异均有统计学意义(P儿年龄偏大,有糖尿病家族史,伴有高水平胆固醇、低水平高密度脂蛋白及高尿酸血症,需注意监测血糖,警惕继发性糖尿病的发生。

关键词：系统性红斑狼疮糖尿病危险因素儿童

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儿童Caroli综合征10例临床分析

中国实用儿科杂志 2024年第5期39卷 375-379,385页

作者：高天娇任晓侠韩亚楠葛库库邵佩孙丽娜方莹西安市儿童医院消化内科陕西西安710003

目的对儿童Caroli综合征的临床症状、体征、实验室指标、影像学、病理学和基因学等特征进行总结和分析。方法回顾性分析2018年1月至2021年6月收治在西安市儿童医院确诊Caroli综合征的患儿10例,对临床资料进行总结分析。结果 10例患儿... 详细信息

目的对儿童Caroli综合征的临床症状、体征、实验室指标、影像学、病理学和基因学等特征进行总结和分析。方法回顾性分析2018年1月至2021年6月收治在西安市儿童医院确诊Caroli综合征的患儿10例,对临床资料进行总结分析。结果 10例患儿年龄范围2~9岁,平均年龄6.2岁。均因消化道出血就诊,表现为呕血、黑便。白细胞、红细胞、血红蛋白、血细胞比容和血小板水平均降低,丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平正常。影像学检查以肝内胆管扩张伴门静脉高压为主要特征,10例患儿均合并婴儿型多囊肾。4例患儿肝穿刺活检提示先天性肝纤维化。3例患儿消化系统疾病易感基因检测均提示多囊肾/多囊肝病变1(polycystic kidney and hepatic disease 1,PKHD1)杂合变异(包含3个新发现的突变位点),5例患儿行胃镜下食管静脉曲张套扎术,术后随访半年,均未再出血,胃镜复查显示食管静脉曲张情况较前明显减轻。结论儿童Caroli综合征多因消化道出血为主要表现就诊,需结合影像学、病理学及基因学检查,避免漏诊或误诊。

关键词： Caroli综合征儿童临床特征

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高频超声在小儿消化道枣核穿孔中的诊断价值

中国医师杂志 2024年第2期26卷 260-263页

作者：何欢刘百灵张展王爱珍张卉方玲西安市儿童医院超声科西安710003

目的探讨高频超声在小儿消化道枣核穿孔中的诊断价值。方法回顾性分析2021年1月至2023年1月西安市儿童医院收治的42例误食枣核导致消化道穿孔患儿的临床及超声影像资料,总结小儿消化道枣核穿孔的特征性声像图表现。结果42例枣核引起消... 详细信息

目的探讨高频超声在小儿消化道枣核穿孔中的诊断价值。方法回顾性分析2021年1月至2023年1月西安市儿童医院收治的42例误食枣核导致消化道穿孔患儿的临床及超声影像资料,总结小儿消化道枣核穿孔的特征性声像图表现。结果42例枣核引起消化道穿孔病例中,最常见的穿孔部位为远端回肠和回盲部。其中32例位于回肠,4例位于回盲部,3例位于空肠,3例位于十二指肠。枣核在超声声像图上可明确显示,长轴显示为纺锤形高回声,两端较尖锐,长度约2.5~3.0 cm,后方回声衰减;短轴显示为弧形强回声。穿孔后可表现为枣核尖端刺入肠壁并造成局部肠壁水肿,部分病例还可探查到腹腔游离气体、腹腔游离积液以及网膜增厚、回声增强,形成包裹、粘连征象等间接征象。超声诊断的灵敏度及准确度均高于X线检查(均P儿尤其是婴幼儿误食枣核所致的消化道穿孔有时病史不甚明确,早期临床症状亦不典型,X线检查无法准确地定位异物所在的位置及周边情况。超声可以通过观察异物的形状、位置、肠壁损伤情况以及与周围脏器包裹粘连情况,做出准确判断,为临床提供明确依据。因此超声可以作为小儿消化道枣核穿孔的重要影像学检查手段。

关键词：肠穿孔枣核超声检查儿童

合并脑损伤高危因素小于胎龄儿的生后早期运动发育特点

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中华围产医学杂志 2024年第2期27卷 126-132页

作者：简茹张慧平卜婧愉袁飒陈艳妮西安交通大学医学部西安710061 西安交通大学附属儿童医院(西安市儿童医院)新生儿重症医学科西安710002 空军军医大学唐都医院儿科西安710038 三二〇一医院儿童保健科汉中723000

目的探讨合并脑损伤高危因素的小于胎龄儿的早期运动发育特点。方法回顾性纳入2022年2~10月在西安市儿童医院新生儿随访门诊随访,合并脑损伤高危因素且在校正年龄(corrected age,CA)2~5周或CA14~17周随访并完成一次婴儿运动能力测试(Tes... 详细信息

目的探讨合并脑损伤高危因素的小于胎龄儿的早期运动发育特点。方法回顾性纳入2022年2~10月在西安市儿童医院新生儿随访门诊随访,合并脑损伤高危因素且在校正年龄(corrected age,CA)2~5周或CA14~17周随访并完成一次婴儿运动能力测试(Test of Infant Motor Performanc,TIMP)的小于胎龄儿(small for gestational age,SGA)和适于胎龄儿(appropriate for gestational age,AGA)共81例。CA2~5周随访到SGA 17例(SGA组),AGA 24例(AGA组);CA14~17周随访到SGA 20例(SGA组),AGA 20例(AGA组)。采用两独立样本t检验、秩和检验及χ^(2)检验比较组间的人口学特征、脑损伤高危因素及TIMP各项评分的差异。结果CA2~5周和CA14~17周,SGA组的出生体重均低于AGA组[(1817.1±440.3)与(2630.0±560.9)g,t=-4.98;(1752.0±434.4)与(2226.3±699.8)g,t=-2.58;P值均0.05)。(1)CA2~5周:SGA组TIMP原始总分[(71.6±13.7)与(80.5±11.5)分,t=-2.26,P=0.029]、引出项评分[61.0分(41.0~85.0分)与69.1分(49.0~96.0分),Z=-2.15,P=0.037]和坐位[8.8分(3.0~19.0分)与11.2分(5.0~22.0分),Z=-2.07,P=0.038]、俯卧位评分[(9.8±3.1)与(12.3±3.1)分,t=-2.19,P=0.034]均低于AGA组。(2)CA14~17周:SGA组患儿的TIMP站立位评分低于AGA组[6.5分(4.0~11.0分)与7.7分(2.0~11.0分),Z=-2.05,P=0.040],但原始总分及坐位、仰卧位、俯卧位、翻身、侧方位各体位评分组间差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论5月龄前,SGA的早期运动能力较AGA低,在CA2~5周主要表现为头控能力相对落后,在CA14~17周时头控能力落后延续至站立位。

关键词：脑损伤婴儿,小于胎龄胎儿生长迟缓神经发育障碍运动技能

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儿童消化道出血急危重症多学科诊疗策略

中国实用儿科杂志 2024年第7期39卷 502-506页

作者：任晓侠方莹西安市儿童医院消化内科陕西西安710003

消化道出血是儿童常见疾病,病因复杂,不同年龄病因不同,可能为全身性疾病的消化道表现,也可能为消化道局部病变。多数消化道出血内科治疗可以缓解或治愈,但临床上急性消化道大出血危及生命,常需急诊科、消化内科、介入血管科、重症监护... 详细信息

消化道出血是儿童常见疾病,病因复杂,不同年龄病因不同,可能为全身性疾病的消化道表现,也可能为消化道局部病变。多数消化道出血内科治疗可以缓解或治愈,但临床上急性消化道大出血危及生命,常需急诊科、消化内科、介入血管科、重症监护室、普外科等多学科协助诊治,需要更加快捷和有效的诊断技术和治疗手段,才能挽救惠儿生命。

关键词：消化道出血儿童内镜治疗多学科诊疗