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幼年型皮肌炎相关钙质沉着机制及Janus激酶抑制剂治疗进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 397-400页

作者：王兆灵卢美萍浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫过敏科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

幼年型皮肌炎(JDM)是一种儿童较为罕见的风湿免疫系统疾病。钙质沉着是JDM的标志后遗症之一,最新研究发现Janus激酶(JAK)-信号转导和转录激活因子信号转导途径参与调节炎症诱导的活性氧介导的线粒体钙质沉着,但目前关于JAK抑制剂治疗JD... 详细信息

幼年型皮肌炎(JDM)是一种儿童较为罕见的风湿免疫系统疾病。钙质沉着是JDM的标志后遗症之一,最新研究发现Janus激酶(JAK)-信号转导和转录激活因子信号转导途径参与调节炎症诱导的活性氧介导的线粒体钙质沉着,但目前关于JAK抑制剂治疗JDM相关钙质沉着的临床证据较少,现就其作用机制、疗效及安全性进行综述,旨在为该药治疗JDM相关钙质沉着提供依据。

关键词：幼年型皮肌炎钙质沉着活性氧 Janus激酶抑制剂

护理文化建设在AIDS合并结核病患者病房护理管理中的应用

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中国防痨杂志 2024年第S1期46卷 170-172页

作者：李慧秀温州市中心医院感染与免疫科

目的:探究和分析护理文化建设在AIDS合并结核病患者病房护理管理中的应用效果。方法:选择温州市中心医院2023年1—6月收治的100例住院AIDS合并结核病患者作为研究对象,采用随机数字表法将其分为对照组和观察组,每组50例。对照组采用常... 详细信息

目的:探究和分析护理文化建设在AIDS合并结核病患者病房护理管理中的应用效果。方法:选择温州市中心医院2023年1—6月收治的100例住院AIDS合并结核病患者作为研究对象,采用随机数字表法将其分为对照组和观察组,每组50例。对照组采用常规病房护理管理,观察组采用护理文化建设下的病房护理管理,对比两组护理效果。结果:观察组患者护理后焦虑分数明显低于对照组,差异有统计学意义(P临床应用和推广。

关键词：护理文化建设获得性免疫缺陷综合征结核病病房护理管理

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免疫细胞在IgA肾病中的作用研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 477-480页

作者：周蔚然刘雪梅董琳琳张洪霞山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)肾脏风湿免疫科济南250022

IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病,目前发病机制尚不明确。作为一种自身免疫性疾病,免疫应答是发病的关键环节,多种免疫细胞参与IgA肾病的发生发展,固有免疫和适应性免疫的不同细胞亚群直接或间接作用,可导致持续的免疫损伤。现从固有... 详细信息

IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病,目前发病机制尚不明确。作为一种自身免疫性疾病,免疫应答是发病的关键环节,多种免疫细胞参与IgA肾病的发生发展,固有免疫和适应性免疫的不同细胞亚群直接或间接作用,可导致持续的免疫损伤。现从固有免疫和适应性免疫两个方面阐述免疫细胞在IgA肾病中的作用,旨在为IgA肾病相关研究提供参考。

关键词： IgA肾病巨噬细胞树突状细胞 B细胞 T细胞

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体相关幼年皮肌炎的临床特征与治疗

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 238-242,258页

作者：张瑾程江闵月宋晓翔封其华苏州大学附属儿童医院风湿免疫科江苏苏州215000

目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料... 详细信息

目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料。结果 5例患儿中男3例、女2例,5例均有典型的高春疹/征,3例有皮肤溃疡表现,2例出现皮肤钙化,1例有指端坏死。5例患儿肌力均正常,但肌肉核磁共振均异常。肌炎特异性抗体均为抗MDA5抗体阳性,3例合并抗Ro-52阳性。5例高分辨CT均示间质性肺病,只有1例出现气促,2例涎液化糖链抗原(KL-6)升高;2例有消化道受累。5例均使用激素,4例使用环磷酰胺作为最初免疫抑制剂,2月内均可部分缓解。结论抗MDA 5相关JDM起病年龄偏小,临床表现以典型皮疹为主,肌肉受累表现不明显,以临床无肌病性皮肌炎为主,并高发间质性肺病;抗MDA5滴度、高分辨CT、KL-6检查对于诊断及疾病疗效评估尤为重要;治疗主要甲基泼尼松龙联合免疫抑制剂,联合托法替布者治疗效果良好。

关键词：抗MDA5抗体幼年皮肌炎临床无肌病性皮肌炎间质性肺病

橘红提取物对非酒精性脂肪肝合并肥胖肠道菌群及中医体质影响的随机对照研究

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中国中西医结合杂志 2024年第10期 1206-1214页

作者：程诗雨陈晓云谭奚扬谈欣怡赵云帆尤圣富上海中医药大学附属龙华医院风湿免疫科

目的观察中药橘红提取物柠檬烯中长期干预对肥胖型非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）患者的中医体质改变和肠道菌群的影响。方法于2021年2月—2022年1月在上海龙华医院招募72例患者，最终纳入60例患者，随机分为治疗组和对照组，每组30例... 详细信息

目的观察中药橘红提取物柠檬烯中长期干预对肥胖型非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）患者的中医体质改变和肠道菌群的影响。方法于2021年2月—2022年1月在上海龙华医院招募72例患者，最终纳入60例患者，随机分为治疗组和对照组，每组30例，均要求饮食控制。治疗组予柠檬烯胶囊，对照组予安慰剂，按照每天3次，每次5粒，共计12周的方案服药。观察治疗前后体重指数（BMI）的变化，并观察基线期、干预第4周后、干预第12周后患者中医体质情况，并于治疗前后收集粪便样本进行16s菌群检测。结果最后完成试验57例。治疗组BMI差值（-0.68±0.57）低于对照组（-0.23±0.59,P临床研究试验注册中心，No. ChiCTR2000035888）

关键词：非酒精性脂肪肝病肥胖中医体质肠道菌群柠檬烯橘红中药提取物中西医结合随机对照试验

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过敏性鼻炎和哮喘患者外周血及致敏小鼠血液或肺组织B细胞中TLR9的表达研究

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西安交通大学学报(医学版) 2024年第2期45卷 250-257页

作者：田慧梅何韶衡张慧云锦州医科大学基础医学院免疫教研室锦州医科大学附属第一医院变态反应与临床免疫中心

目的探究过敏性鼻炎(allergy rhinitis, AR)、过敏性哮喘(allergy asthma, AA)、AR合并AA(AR combined with AA,ARA)患者外周血和致敏小鼠血液或肺组织B淋巴细胞(B细胞)中Toll样受体9(Toll-like receptor 9,TLR9)的表达及过敏原对其表达的影响。方法招募来自锦州医科大学附属第一医院门诊和发作急性期住院的100例志愿者，包括点刺实验阴性的19例健康对照(health control, HC)志愿者、点刺实验阳性的40例AR患者、26例AA患者、15例ARA患者。流式分析仪检测经屋尘螨过敏原提取物(home dust mite allergen extract, HDME)、大籽蒿过敏原提取物(Artemisia sieversiana wild allergen extract, ASWE)、梧桐过敏原提取物(Platanus pollen allergen extract, PPE)刺激前后患者外周血B细胞中TLR9的表达；并采用野生(WT)小鼠和FcεRI基因敲除(FcεRI-KO)小鼠建立AR和AA致敏模型，检测过敏原以及FcεRI对B细胞中TLR9表达的影响。结果 AR、AA、ARA患者外周血B细胞中TLR9的表达和平均荧光强度(mean fluorescence intensity, MFI)均较HC组有所增高；过敏原激发后，AR、AA患者血液B细胞中TLR9的表达和MFI升高(P<0.05)。WT小鼠和FcεRI-KO小鼠与NS对照组相比，过敏原激发后，AR、AA小鼠外周血B细胞TLR9+高表达，但差异无统计学意义，而几乎每组MFI均升高；与NS对照组相比，过敏原激发后FcεRI基因敲除的AA小鼠肺组织中TLR9+B细胞表达差异无统计学意义，但其MFI升高。FcεRI-KO小鼠与WT小鼠相比，过敏原激发后B细胞中TLR9+MFI较低。结论 B细胞中TLR9可能参与AR、AA的发生，检测B细胞中TLR9的表达可能成为诊断AR、AA的新方向。

关键词： Toll样受体(TLR9) B淋巴细胞(B细胞) 过敏性鼻炎(AR) 过敏性哮喘(AA)

梳理循证医学证据,规范与展望我国干燥综合征临床药物治疗实践

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中国医学前沿杂志(电子版) 2024年 12-17页

作者：莫颖倩杨雯静戴冽中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科

干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是风湿免疫领域三大常见的弥漫性结缔组织病之一。中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会组织风湿病学专家,联合药学、眼科病学、口腔病学、产科学及指南方法学专家,制定了《干燥综合征超药品说... 详细信息

干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是风湿免疫领域三大常见的弥漫性结缔组织病之一。中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会组织风湿病学专家,联合药学、眼科病学、口腔病学、产科学及指南方法学专家,制定了《干燥综合征超药品说明书用药中国临床实践指南(2023版)》,包括2条强推荐、14条弱推荐和5条基于共识的推荐。本文解读该指南制定的背景、难点、主要内容及特色,解析指南采用最新的SS疗效反应综合指标的单项分解条目作为疗效结局指标进行临床研究证据再评估,梳理出SS超说明书用药的循证分类,指导临床合理用药,同时结合操作要点,便于临床具体实施。该指南不仅有助于规范临床实践SS治疗用药,同时也揭示了SS治疗领域亟待解决的临床问题和未来研究方向。

关键词：干燥综合征超说明书用药实践指南解读

焦孔素D介导的滑膜血管内皮细胞焦亡促进类风湿关节炎关节破坏

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中山大学学报（医学科学版） 2024年第5期45卷 709-718页

作者：吴滔张学培卢烨邹耀威欧阳志明马剑达戴冽中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科广东广州510120 佛山市第一人民医院风湿免疫科广东佛山528010

【目的】了解焦孔素D(GSDMD)在类风湿关节炎(RA)滑膜血管内皮细胞(VEC)中的表达并探讨其介导的细胞焦亡对VEC功能的影响。【方法】收集22例RA及对照组18例非炎性关节病(Orth.A)患者膝关节滑膜,Western blot方法检测活性GSDMD-NT段蛋白... 详细信息

【目的】了解焦孔素D(GSDMD)在类风湿关节炎(RA)滑膜血管内皮细胞(VEC)中的表达并探讨其介导的细胞焦亡对VEC功能的影响。【方法】收集22例RA及对照组18例非炎性关节病(Orth.A)患者膝关节滑膜,Western blot方法检测活性GSDMD-NT段蛋白水平并分组比较RA患者临床指标的差异;免疫荧光双染检测RA滑膜GSDMD的细胞定位。体外RA滑液干预人脐静脉血管内皮细胞(HUVEC)模拟炎症环境,检测细胞凋亡水平及焦亡通路相关蛋白表达。siRNA转染敲减GSDMD,检测HUVEC细胞焦亡、分泌细胞因子、增殖、迁移和血管生成能力的变化。【结果】RA滑膜组织表达GSDMD-NT显著升高,GSDMD-NT高表达组RA患者关节破坏更严重,滑膜微血管计数更高;RA滑膜VEC表达GSDMD;RA滑液可诱导HUVEC发生GSDMD介导的细胞焦亡,分泌血管内皮生长因子(VEGF)增多,增殖、迁移及血管生成能力增强;下调GSDMD表达可逆转上述效应。【结论】GSDMD介导的少部分滑膜VEC焦亡可能通过分泌VEGF诱导其余VEC增殖、迁移以及血管新生参与RA关节破坏进程,可能是抑制RA关节破坏的新靶点。

关键词：细胞焦亡类风湿关节炎焦孔素D 血管内皮细胞关节破坏

免疫缺陷病相关疫苗衍生性脊髓灰质炎4例病例系列报告

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中国循证儿科杂志 2024年第1期19卷 43-46页

作者：张海王文婕孟新王晓川国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院临床免疫科上海201102 复旦大学上海医学院基础医学院免疫系上海200032

背景目前在我国关于免疫缺陷病相关疫苗衍生性脊髓灰质炎(iVAPP)的病例报道少见。目的总结iVAPP的临床表现、免疫学指标及转归。设计病例系列报告。方法纳入2018年5月至2023年6月在复旦大学附属儿科医院临床免疫科住院的iVAPP患儿,截取... 详细信息

背景目前在我国关于免疫缺陷病相关疫苗衍生性脊髓灰质炎(iVAPP)的病例报道少见。目的总结iVAPP的临床表现、免疫学指标及转归。设计病例系列报告。方法纳入2018年5月至2023年6月在复旦大学附属儿科医院临床免疫科住院的iVAPP患儿,截取患儿的人口学资料、接种脊髓灰质炎病毒(PV)疫苗的相关情况、临床表现、发病时免疫相关指标、病原学检测结果、治疗、转归和肌力恢复情况。主要结局指标临床表现和免疫相关指标。结果4例iVAPP患儿均为男孩,发病年龄为7~12月龄,处于口服脊髓灰质炎病毒疫苗(OPV)4~7个月后;首剂均在3月龄接种OPV,例1、2、4分别接种OPV 1、2、3剂,例3接种OPV 2剂、灭活脊髓灰质炎疫苗(IPV)1剂。2例为联合免疫缺陷病相关疫苗衍生性脊髓灰质炎(CID-VAPP),因“肺部感染、腋下淋巴结破溃”入院,T、B细胞数量均严重降低,呈现多部位肢体瘫痪,存在多侧肢体的肌力减退,积极治疗后未发生缓解;感染累及部位多,感染病原种类多,均发生卡介苗相关结核分枝杆菌感染、重症肺炎,在1周岁内因严重感染死亡。2例为原发性抗体缺陷病(PAD)-VAPP,因“肢体活动障碍”入院,仅B细胞数量降低和抗体分泌障碍,肢体瘫痪症状可累及一侧或双侧,经治疗后肌力可恢复正常,且感染症状轻,预后良好。结论CID和PAD患儿口服OPV均有可能导致iVAPP,患儿的预后主要取决于原发病。

关键词：脊髓灰质炎口服脊髓灰质炎病毒疫苗免疫缺陷病疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎急性迟缓性麻痹