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以尿崩症起病的脂质肉芽肿病1例

中华内科杂志 2024年第7期63卷 699-701页

作者：黄婧郭慕瑶罗卉左晓霞中南大学湘雅医院风湿免疫科湖南省风湿免疫病临床医学研究中心国家老年疾病临床医学研究中心(湘雅医院)长沙410008

患者男性60岁,病程1年余。以垂体占位引起的中枢性尿崩症起病,伴主动脉周围软组织包绕、腹膜后病变、渗出性多浆膜腔积液、长骨受累,临床表现类似IgG 4相关性疾病。查血IgG 4浓度正常(0.928 g/L)。左胫骨上段骨病变组织活检病理检查,确... 详细信息

患者男性60岁,病程1年余。以垂体占位引起的中枢性尿崩症起病,伴主动脉周围软组织包绕、腹膜后病变、渗出性多浆膜腔积液、长骨受累,临床表现类似IgG 4相关性疾病。查血IgG 4浓度正常(0.928 g/L)。左胫骨上段骨病变组织活检病理检查,确诊脂质肉芽肿病(Erdheim-Chester病)。予泼尼松(50 mg每日1次)、沙利度胺(100 mg每晚1次)、去氨加压素(0.05 g每日1次)治疗,1个月后患者气促、多尿症状改善,随访半年患者胸腔积液未再增多。通过对本例的分析和总结,临床医生应提高对脂质肉芽肿病这类少见疾病的关注和认识,了解其与IgG 4相关性疾病的鉴别要点,降低误诊和漏诊率。

关键词： IgG 4相关性疾病 Erdheim-Chester病中枢性尿崩症

CD4^(+)CD28^(-)T细胞在炎症相关性疾病中的研究进展

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 213-216页

作者：卢睿凌洪小平刘冬舟暨南大学第二临床医学院、深圳市人民医院风湿免疫科深圳518001

CD4^(+)CD28^(-)T细胞是一种T细胞的效应功能亚群,特征是缺乏共刺激受体CD28,能分泌大量毒性颗粒和炎性细胞因子,具有更强的抗凋亡能力。目前研究发现,CD4+CD28-T细胞在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管... 详细信息

CD4^(+)CD28^(-)T细胞是一种T细胞的效应功能亚群,特征是缺乏共刺激受体CD28,能分泌大量毒性颗粒和炎性细胞因子,具有更强的抗凋亡能力。目前研究发现,CD4+CD28-T细胞在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病等多种炎症相关性疾病中发挥重要作用。本文将对该细胞的产生机制、生物学功能及其在炎症相关性疾病中的研究进展进行综述。

关键词：自身免疫病 CD4^(+)CD28^(-)T细胞炎性细胞因子共刺激分子

特发性炎性肌病完全临床应答相关因素的单中心真实世界研究

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北京大学学报（医学版） 2024年第2期56卷 284-292页

作者：赖展鸿李嘉辰贠泽霖张永刚张昊邢晓燕邵苗金月波王乃迪李依敏李玉慧栗占国北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 保定市第一中心医院风湿免疫科河北保定071000 大连市中心医院风湿免疫科辽宁大连116089 浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科杭州310003

目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标... 详细信息

目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和治疗用药,明确影响患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。结果:共纳入635例IIMs患者,其中518例患者完成随访,平均随访时间36.8个月,总体完全临床应答率为50.0%(259/518)。各临床亚型中,皮肌炎(dermatomyositis, DM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome, ASS)和免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)的完全临床应答率分别为53.5%、48.9%和39.0%。未完全临床应答组与完全临床应答组相比,在临床特征方面,发热(P=0.002)和快速进展型间质性肺病(rapid progressive interstitial lung disease, RP-ILD)(P=0.014)的发生率较高;在实验室检查方面,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、D-二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白和血清铁蛋白水平较高;在治疗用药方面,激素和静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobin, IVIG)的使用比例均较高。IMNM(P=0.007)、间质性肺病(P=0.001)、谷草转氨酶高(P=0.012)、血清铁蛋白高(P=0.016)和外周血CD4+T细胞计数低(P=0.004)是IIMs未完全临床应答的危险因素。结论:IIMs患者的总体完全临床应答率低,IMNM亚型最低;起病时存在间质性肺病、谷草转氨酶高、血清铁蛋白高或外周血CD4+T细胞计数低的患者应给予积极治疗。

关键词：特发性炎性肌病临床应答间质性肺病危险因素自身抗体

干燥综合征规范化诊断4项客观指标实施的现状调查

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2773-2778页

作者：陈杏欢杨雯静蓝泓彭丽琴黄文珂欧阳志明戴冽莫颖倩中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科广州中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院风湿免疫科汕尾

目的了解我国医院开展干燥综合征(SS)诊断所需4项客观指标的开展情况及其存在困难。方法现状调查。2023年5至7月通过问卷星于线上对全国风湿科医师进行问卷调查, 了解所在医院非刺激唾液流率(UWSF)、角膜荧光染色评分(VBS)、Schirmer试... 详细信息

目的了解我国医院开展干燥综合征(SS)诊断所需4项客观指标的开展情况及其存在困难。方法现状调查。2023年5至7月通过问卷星于线上对全国风湿科医师进行问卷调查, 了解所在医院非刺激唾液流率(UWSF)、角膜荧光染色评分(VBS)、Schirmer试验及唇腺灶性指数等4项客观指标的开展情况及存在的困难。通过确诊SS患者队列验证4项客观指标对SS诊断的重要性。采用χ2检验进行统计学分析。结果全国共32个省份、自治区、直辖市225个地区660家医院医师完成问卷调查, 每家医院1位医师回答问卷。其中548家(83.0%)为三级医院。4项客观指标在660家医院中的开展率较低的是UWSF(290/660, 43.9%)、唇腺活检(497/660, 75.3%)和VBS(393/660, 59.5%)。认为开展UWSF、VBS、唇腺活检和Schirmer试验有困难的医院分别占92.6%(611/660)、69.4%(458/660)、59.8%(395/660)和58.6%(387/660)。仅139家(21.1%)医院可全部检测上述4项客观指标, 未能全部开展4项客观指标的521家医院中23.2%(121/521)的医师会选择临床经验诊断SS。共纳入180例完善所有客观指标且符合2016年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟(ACR/EULAR)标准而确诊的SS患者, 女173例(占96%), 年龄(46.6±13.6)岁, 假若缺少唇腺灶性指数的漏诊率为17.8%(32/180)。使用更经典的2002年美欧共识小组(AECG)标准而确诊的166例SS患者, 女160例(占96%), 年龄(47.0±13.6)岁, 假若缺少唇腺灶性指数的漏诊率为52.4%(87/166), 缺少UWSF的漏诊率为10.8%(18/166);其中156例(94.0%)抗干燥综合征抗原A/Ro(SSA/Ro)抗体阳性患者, 同时缺少UWSF和唇腺灶性指数则无法判断是否符合SS诊断, 10例(6.0%)抗SSA/Ro抗体阴性患者, 缺少唇腺灶性指数或UWSF则无法判断是否符合SS诊断。结论目前我国SS规范化诊断4项客观指标的开展率较低, 需提高唇腺活检的实施率、规范唇腺灶性指数病理报告以及标准化UWSF以规范SS的诊治。

关键词：干燥综合征诊断唇腺灶性指数非刺激唾液流率

2017年至2022年人类免疫缺陷病毒感染/艾滋病患者肺部感染病原谱的变化

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中华传染病杂志 2024年第4期42卷 225-232页

作者：黄苏玥陈宏宋炜齐唐凯王珍燕刘莉孙建军汤阳徐水宝杨君洋赵璧和王江蓉陈军张仁芳沈银忠复旦大学附属公共卫生临床中心感染与免疫科上海201508

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)疫情前和疫情期间人类免疫缺陷病毒(HIV)感染/艾滋病患者肺部感染病原谱的变化。方法收集2017年1月至2022年12月在复旦大学附属公共卫生临床中心感染与免疫科住院的经病原学和(或)影像学等检查确诊... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)疫情前和疫情期间人类免疫缺陷病毒(HIV)感染/艾滋病患者肺部感染病原谱的变化。方法收集2017年1月至2022年12月在复旦大学附属公共卫生临床中心感染与免疫科住院的经病原学和(或)影像学等检查确诊存在肺部感染的HIV感染/艾滋病患者的病例资料,包括患者确诊的病原体种类、因肺部感染入院时外周血CD4^(+)T淋巴细胞计数,以及患者出院时的治疗结局。分析COVID-19疫情前(2017年至2019年)和疫情期间(2020年至2022年)肺部感染病原谱的变化,以及其对不良治疗结局(住院期间死亡或自动出院)的影响。统计学分析采用χ^(2)检验、趋势χ^(2)检验和Kruskal-Wallis检验。结果疫情期间肺部感染患者占比低于疫情前期,差异有统计学意义[23.01%(1061/4612)比28.68%(1463/5102),χ^(2)=40.76,P<0.001]。2017年至2022年,HIV感染/艾滋病住院患者中合并肺部感染的患者占比呈下降趋势(χ^(2)_(趋势)=8.81,P<0.001)。2017年至2022年引起肺部感染的病原体中,细菌、分枝杆菌、真菌为主要致病病原体,占比依次为48.77%(1231/2524)、32.13%(811/2524)和14.34%(362/2524)。细菌感染占比由疫情前的55.02%(805/1463)下降至疫情期间的40.15%(426/1061),真菌感染占比则由9.23%(135/1463)上升至21.39%(227/1061),差异均有统计学意义(χ^(2)=54.45、74.11,均P<0.001)。疫情前和疫情期间分枝杆菌感染占比差异无统计学意义(P=0.169),但结核分枝杆菌(MTB)感染占比由疫情前的22.01%(322/1463)下降至疫情期间的15.08%(160/1061),非结核分枝杆菌(NTM)由7.11%(104/1463)上升至11.78%(125/1061),差异均有统计学意义(χ^(2)=19.11、16.28,均P<0.001)。疫情前和疫情期间肺部感染病原谱构成差异有统计学意义(χ^(2)=128.91,P<0.001)。MTB、NTM、肺孢子菌、马尔尼菲篮状菌和隐球菌感染患者外周血CD4^(+)T淋巴细胞计数差异有统计学意义(H=71.92,P<0.001)。63.74%(109/171)的肺孢子菌感染与67.65%(69/102)的马尔尼菲篮状菌感染发生在CD4^(+)T淋巴细胞计数<50/μL的患者中。在合并肺部感染的患者中,疫情期间出现不良治疗结局的患者占比高于疫情前,差异有统计学意义[13.29%(141/1061)比10.39%(152/1463),χ^(2)=5.04,P=0.025]。发生不良治疗结局的肺部感染患者中,前三位病原体(由高到低)依次为细菌[63.48%(186/293)]、分枝杆菌[27.65%(81/293)]和真菌[6.83%(20/293)]。与疫情前相比,疫情期间细菌感染导致的不良治疗结局占比下降[71.71%(109/152)比54.61%(77/141),χ^(2)=9.23,P=0.002],而真菌感染导致的不良治疗结局占比上升[2.63%(4/152)比11.35%(16/141),χ^(2)=8.74,P=0.003],差异均有统计学意义。分枝杆菌感染导致的不良治疗结局占比差异无统计学意义[23.03%(35/152)比32.62%(46/141),χ^(2)=3.37,P=0.066],其中MTB感染导致不良治疗结局的占比差异无统计学意义[13.82%(21/152)比14.89%(21/141),χ^(2)=0.07,P=0.793],但NTM感染导致不良治疗结局的占比有所上升,差异有统计学意义[5.92%(9/152)比14.89%(21/141),χ^(2)=6.41,P=0.011]。疫情前和疫情期间发生不良治疗结局的肺部感染患者的病原谱构成差异有统计学意义(χ^(2)=12.22,P=0.007)。结论相较COVID-19疫情前,疫情期间引起HIV感染/艾滋病患者肺部感染及其不良治疗结局的病原谱构成中,细菌占比均下降,而真菌占比均升高,分枝杆菌占比均保持稳定,NTM则呈升高趋势,MTB引起的肺部感染占比呈下降趋势,而引起的不良治疗结局占比保持稳定。

关键词：人类免疫缺陷病毒肺部感染病原谱

卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 393-396页

作者：朱晓娜杨军何庭艳深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞... 详细信息

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。

关键词：白细胞介素-1 卡那单抗单基因自身炎症性疾病

炎性肌病完全临床应答相关因素的单中心真实世界研究

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北京大学学报(医学版) 2024年

作者：赖展鸿李嘉辰贠泽霖张永刚张昊邢晓燕邵苗金月波王乃迪李依敏李玉慧栗占国保定市第一中心医院风湿免疫科大连市中心医院风湿免疫科北京大学人民医院风湿免疫科

目的：探究特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法：纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者，通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和... 详细信息

目的：探究特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法：纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者，通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和治疗用药，明确对常规治疗完全临床应答的相关因素。结果：共纳入635例IIMs患者，其中518例患者完成随访，平均随访时间36.8个月，总体完全临床应答率为50.0%(259/518)。各临床亚型中，皮肌炎(dermatomyositis，DM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome，ASS)和免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM)的完全临床应答率分别为53.5%、48.9%和39.0%。未完全临床应答组与完全临床应答组相比，在临床特征方面，发热(P=0.002)和快速进展型间质性肺病(rapid progressive interstitial lung disease，RP-ILD)(P=0.014)的发生率较高；在实验室检查方面，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、D-二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白和血清铁蛋白水平较高；在治疗用药方面，激素和静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobin，IVIG)的使用比例均较高。IMNM(P=0.007)、间质性肺病(P=0.001)、谷草转氨酶高(P=0.012)、血清铁蛋白高(P=0.016)和外周血CD4+T细胞计数低(P=0.004)是IIMs未完全临床应答的危险因素。结论：IIMs患者的总体完全临床应答率低，IMNM亚型最低。起病时存在间质性肺病、谷草转氨酶高、血清铁蛋白高或外周血CD4+T细胞计数低的患者应给予积极治疗。

关键词：特发性炎性肌病临床应答间质性肺病危险因素自身抗体

麻醉指数与Narcotrend指数监测小儿扁桃体/腺样体切除术中麻醉深度一致性的对比分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2734-2739页

作者：李姣阳杨玉峰曾毅空军军医大学附属西京医院麻醉科西安

目的分析麻醉指数(AI)与Narcotrend指数(NI)监测小儿扁桃体/腺样体切除术中麻醉深度的一致性。方法前瞻性纳入2022年7月至2023年10月空军军医大学附属西京医院接受择期扁桃体/腺样体切除术的患儿129例。所有患儿入手术室后均同时采用Con... 详细信息

目的分析麻醉指数(AI)与Narcotrend指数(NI)监测小儿扁桃体/腺样体切除术中麻醉深度的一致性。方法前瞻性纳入2022年7月至2023年10月空军军医大学附属西京医院接受择期扁桃体/腺样体切除术的患儿129例。所有患儿入手术室后均同时采用ConView监测仪进行AI监测, 采用Narcotrend监测仪进行NI监测, 采用丙泊酚-瑞芬太尼复合全凭静脉麻醉, 术中调节麻醉药物剂量, 使NI维持在40～60。记录患儿安静闭眼时(T1)、诱导开始时(T2)、意识消失时(T3)、气管插管时(T4)、手术开始(T5)、扁桃体切除(T6)、腺样体刮除(T7)、手术结束(T8)、意识恢复(T9)、气管拔管(T10)10个时间点的AI及NI。采用Bland-Altman一致性分析评价AI和NI两种麻醉深度监测结果的一致性。采用受试者工作特征(ROC)曲线及曲线下面积(AUC)分析AI及NI对患儿意识状态的预测效能。在术后24 h、术后1周及1个月进行术中知晓情况随访。结果 129例患儿中, 男78例, 女51例, 年龄为(7.2±3.2)岁, 手术时间为(72.8±14.0)min。AI数据无缺失, NI数据缺失13项, 缺失率为10.1%(13/129)。在T1～T10时间点的AI为67.5±19.2, NI为67.2±19.2, Bland-Altman一致性分析结果显示, AI与NI差值为0.3(95%CI:-0.1～0.6, P=0.120), 一致性范围外占比4.0%(51/1 290)。患儿进行麻醉诱导前, AI和NI均维持在较高水平;随着麻醉诱导开始, 患儿意识消失, AI和NI均逐渐降低;停止泵注麻醉药后, AI和NI均逐渐升高, 二者在围手术期各个阶段变化趋势一致, 且两组数据各时间点比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。ROC曲线分析结果提示, AI预测意识状态的cut-off值为72.5, AUC为0.73(95%CI:0.70～0.75), NI预测意识状态的cut-off值为79.5, AUC为0.74(95%CI:0.72～0.77), 两种指数的AUC差异无统计学意义(P=0.310)。所有患儿均无术中知晓的发生。结论 AI和NI均可用于小儿扁桃体/腺样体切除术中麻醉深度的监测, 准确性较高。

关键词：儿童全身麻醉麻醉指数麻醉深度

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IL-33的免疫调控作用

中国免疫学杂志 2024年第6期40卷 1335-1344,F0003页

作者：柳人莉刘利萍魏超杰李冬空军军医大学第一附属医院临床免疫科西安710005 吉林大学基础医学院免疫学系长春130000

IL-33是IL-1细胞因子超家族的成员,是机体病理性炎症、免疫稳态和纤维化过程中的关键调节剂。IL-33受体ST2在固有免疫细胞表面均有表达,在B细胞和T细胞的部分亚型表面也有所表达。IL-33是一种双重功能蛋白。正常情况下,IL-33的N端部分... 详细信息

IL-33是IL-1细胞因子超家族的成员,是机体病理性炎症、免疫稳态和纤维化过程中的关键调节剂。IL-33受体ST2在固有免疫细胞表面均有表达,在B细胞和T细胞的部分亚型表面也有所表达。IL-33是一种双重功能蛋白。正常情况下,IL-33的N端部分驻留在其表达细胞的细胞核中,当细胞发生损伤或坏死时作为细胞因子释放到细胞外发挥免疫调节特性。IL-33不同表达形式的细胞定位不同,可能发挥的免疫学作用也不相同。IL-33的免疫学作用具有很强的多样性,细胞因子IL-33在固有免疫应答中起放大增强的作用,而细胞核内储存的全长型(FL)IL-33通过结合抑制NF-κB发挥抑制炎症的作用。IL-33/ST2轴在先天性和获得性免疫反应中都起着关键作用。在先天免疫中,IL-33和第2组先天淋巴细胞(ILC2)为快速免疫应答和组织稳态提供了一个重要的轴。在获得性免疫中,IL-33与树突状细胞、Th2细胞、滤泡辅助性T细胞(Tfh)和调节性T细胞(Tregs)相互作用。IL-33/ST2信号传导以自分泌和旁分泌方式触发不同细胞类型的促肿瘤免疫反应或抗肿瘤免疫反应。此外IL-33和细胞代谢之间的相互作用也是影响免疫系统的潜在机制之一。

关键词： IL-33 FLIL-33 MIL-33 免疫调节肿瘤免疫代谢