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单倍型与同胞全相合造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效比较

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中华血液学杂志 2019年第4期40卷 306-311页

作者：刘立民周惠芬汪清源仇惠英唐晓文韩悦傅琤琤金正明陈苏宁孙爱宁苗瞄吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。... 详细信息

目的比较单倍型与同胞全相合移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效及安全性。方法总结2007年7月至2018年5月40例(单倍型移植25例,同胞全相合移植15例)接受异基因造血干细胞移植的PNH患者临床资料,对两组疗效及安全性进行比较。结果单倍型移植组及同胞全相合移植组患者性别、年龄、PNH-再生障碍性贫血(AA)患者比例、诊断至移植时间差异均无统计学意义(P>0.05)。单倍型移植组及同胞全相合组回输单个核细胞数(MNC)分别为10.74(4.80~22.86)×10^8/kg与12.19(5.14~17.25)×10^8/kg(P=0.866),回输CD34+细胞数分别为3.57(0.68~7.80)×10^6/kg与4.00(3.02~8.42)×10^6/kg(P=0.151)。所有患者均成功植入,单倍型移植组及同胞全相合移植组粒细胞植入时间分别为12(9~26)d与11(7~15)d(P=0.065),血小板植入时间分别为19(11~75)d与13(11~25)d(P=0.027)。单倍型移植组与同胞全相合移植组Ⅰ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别32.0%、20.0%(P=0.343),Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD发生率分别为16.0%、13.3%(P=0.759)。慢性GVHD发生率分别为30.7%、24.6%(P=0.418),中重度慢性GVHD发生率分别为12.7%、7.1%(P=0.522)。移植过程中单倍型移植组与同胞全相合移植组感染发生率分别为32.0%(8/25)、26.7%(4/15)(P=1.000),未发生早期死亡。单倍型移植组及同胞全相合移植组预期3年总生存(OS)率分别为(86.5±7.3)%、(93.3±6.4)%(P=0.520),无移植物抗宿主病无失败生存(GFFS)率分别为(78.3± 8.6)%、(92.9±6.9)%(P=0.250)。在随访期内两组患者均无复发。结论单倍型移植用于治疗PNH具有与同胞全相合移植相似的疗效及安全性,在无全相合供者情况下可作为PNH患者有价值的治疗手段。

关键词：造血干细胞移植血红蛋白尿,阵发性治疗结果

异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血43例临床观察

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中华医学杂志 2014年第40期94卷 3140-3144页

作者：王秀丽金松刘立民陈苏宁张翔金正明苗瞄唐晓文傅铮铮韩悦马骁陈峰仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的：评价造血干细胞移植（ HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（ SAA）的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月苏州大学附属第一医院血液科采用 HSCT 治疗的43例SAA患者资料，其中男22例，女21例，中位年龄31（12～49）岁。 SAA-Ⅰ... 详细信息

目的：评价造血干细胞移植（ HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（ SAA）的疗效。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月苏州大学附属第一医院血液科采用 HSCT 治疗的43例SAA患者资料，其中男22例，女21例，中位年龄31（12～49）岁。 SAA-Ⅰ型29例，SAA-Ⅱ型14例。同胞异基因造血干细胞移植（Sib-HSCT）35例，无关供体异基因造血干细胞移植（UD-HSCT）8例。骨髓移植（BMT）10例，外周血造血干细胞移植（PBSCT）23例，BMT联合PBSCT 10例。大多数患者预处理方案为氟达拉滨/环磷酰胺＋抗胸腺细胞球蛋白（ Flu/Cy＋ATG）。 Sib-HSCT患者以环孢霉素（ CsA）/短程甲氨蝶呤（ MTX）预防移植物抗宿主病（ GVHD），UD-HSCT患者在CsA/MTX基础上联合霉酚酸酯（MMF）。平均输注单个核细胞8．1（2．4～13．5）＆#215;108/kg，CD34＋细胞3．7（2．3～14．7）＆#215;106/kg。结果1例患者于移植后第11天因感染死亡尚未获得植入，其余42例患者粒系全部获得重建，41例获得巨核系重建。3例患者获得缓解分别于移植后3．5、5．0和11．0个月晚期植入失败后复发。中性粒细胞＞0．5＆#215;109/L和血小板＞20＆#215;109/L的中位时间分别为移植后第10（8～25）天和第14（8～80）天。至随访截止，中位随访17．0（0．4～140．0）个月，存活35例（81．4％），两组中位生存时间均未达到。 UD-HSCT组与Sib-HSCT组相比5年总生存率（87．6％比84．5％）和无失败生存（FFS）率（86．2％比79．5％）差异均无统计学意义（P＝0．87、0．64）。年龄≤20岁组和＞20岁组5年总生存率分别为92．0％和82．5％，5年FFS率分别为91．0％和77．3％，差异均无统计学意义（ P＝0．39、0．38）。有8例患者死亡，其中1例UD-HSCT患者于移植后第50天死于移植相关血栓性微血管病（ TMA），1例Sib-HSCT患者在移植后第90天死于TMA合并毛细血管渗漏征；3例Sib-HSCT患者分别于移植后第11天、1个月、12个月死于肺部感染；另1例Sib-HSCT患者于移植后第110天死于重度肠道急性GVHD。还有2例Sib-HSCT患者分别于移植后第98个月和74个月死亡，具体死因失访。结论 HLA相合Sib-HSCT是年龄＜40岁SAA患者的首选治疗手段，若无HLA相合同胞供者，应积极寻找HLA相合无关供者，以便免疫抑制治疗失败，或个人意愿采用HSCT治疗的SAA患者能尽早采用UD-HSCT治疗。

关键词：贫血,再生障碍性造血干细胞移植生存

地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析

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中华血液学杂志 2015年第2期36卷 121-124页

作者：郑慧菲王婧周进王攀峰傅琤琤吴德沛孙爱宁仇惠英金正明韩悦唐晓文马骁苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

目的评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及安全性.方法回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接... 详细信息

目的评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及安全性.方法回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接受地西他滨桥接allo-HSCT的MDS患者为桥接组,以同期33例未接受地西他滨行allo-HSCT的MDS患者为对照组,观察患者疗效、总生存（OS）及移植物抗宿主病（GVHD）发生情况.结果桥接组患者移植前骨髓完全缓解率为64.0％（25例中16例）,明显高于对照组的15.1％（33例中5例）,差异有统计学意义（P＜0.05）;早期移植相关死亡率低于对照组（4.0％对18.2％）,但差异无统计学意义（P=0.106）.桥接组移植相关死亡率及2年OS率分别为12.0％及83.0％,与对照组的30.3％及59.0％比较差异均有统计学意义（P值均＜0.05）.桥接组14例患者发生急性GVHD（aGVHD）,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度3例、Ⅲ度4例;对照组16例患者发生aGVHD,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度8例、Ⅲ度1例.结论地西他滨桥接allo-HSCT治疗MDS安全且有效.

关键词：骨髓增生异常综合征地西他滨造血干细胞移植治疗结果

异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病16例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 666-670页

作者：韩伟韩悦陈佳马骁陈峰吴小津戚嘉乾仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的分析异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo—HSCT后发生TA—TMA的16例患者临床资料。结果纳入研究的852... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo—HSCT后发生TA—TMA的16例患者临床资料。结果纳入研究的852例allo-HSCT患者，16例（1．9％）发生TA—TMA，中位随访时间14个月，1年累计发生率为（2．3±0．6）％。16例患者中，男7例，女9例，中位年龄4l（12-54）岁，中位发病时间为移植后72（21-525）d，PLT中位数为20（11-36）×10^9／L，HGB中位数为74（56-99）g／L，LDH中位水平为762（309-1049）U／L，外周血破碎红细胞比例中位数为3％（2％-13％），所有患者ADAMTS13活性均〉60％。10例出现精神症状，7例肌酐水平升高。TA—TMA确诊后的主要治疗措施为钙调磷酸酶体抑制剂的减停、激素及血浆置换疗法，8例经治疗后病情得以控制，治疗有效；8例患者治疗无效死亡。治疗无效组8例患者中5例合并急性肠道移植物抗宿主病（GVHD），治疗有效组患者无一例合并肠道GVHD；8例治疗无效患者中5例外周血破碎红细胞比例〉5％，而治疗有效组破碎红比例最高为4％；治疗无效患者LDH及肌酐中位水平均高于治疗有效组，分别为826（674-1310）U／L对636（309-941）U／L及127（70-215）μmol／L对56（22-101）μmol／L。结论TA—TMA是allo—HSCT后的一类严重并发症，可导致全身多器官功能损伤，即使采取治疗早期病死率仍较高，疗效与病情轻重及有无并发症有关。

关键词：造血干细胞移植血栓性微血管病预后

单倍型造血干细胞移植治疗26例复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤疗效和安全性研究

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中华血液学杂志 2016年第8期37卷 656-660页

作者：徐婷陈佳金正明苗瞄傅琤琤仇惠英唐晓文韩悦孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心

目的探讨单倍型造血干细胞移植（Haplo—HSCT）治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大... 详细信息

目的探讨单倍型造血干细胞移植（Haplo—HSCT）治疗复发难治侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的疗效和安全性。方法回颐性分析2004年1月至2015年3月采用亲缘Haplo—HSCT治疗的26例复发难治侵袭性NHL患者临床资料。结果26例患者中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）4例，滤泡性淋巴瘤1例，B淋巴母细胞淋巴瘤／白血病5例，T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病9例，间变性大细胞淋巴瘤（ALK阴性）1例，外周T细胞淋巴瘤（非特指型）5例，NK／T细胞淋巴瘤1例。Ann Arbor分期：Ⅲ期6例，Ⅳ期20例。26例患者移植前状态：第1次完全缓解（CR1）7例，第2次完全缓解（CR2）4例，部分缓解（PR）7例，疾病稳定（SD）1例，疾病进展（PD）7例。其中复发难治性病例19例。移植后26例患者均获粒系造血重建，粒细胞中位植入时间为12（11-17）d。25例患者获巨核系造血重建，血小板中位植入时间为14（11-31）d。所有患者在＋30d经植入鉴定证实为完全供者嵌合体。中位随访时间14（4-136）个月，26例患者中20例（76．92％）存活，15例（57．69％）无病存活，7例（26．92％）复发（其中2例死亡，5例存活）。预处理相关不良反应经对症处理后症状均消失。Haplo—HSCT后2年累积复发卒为42．20％；2年总生存（OS）率为71．60％；2年无病生存（DFS）率为48．90％。移植前CR患者移植后2年OS与DFS率均明显高于移植前未达CR的患者（OS：100．0％对52.4％，P=0．023；DFS：88．9％对27．0％，P=0．013）。结论对于不适合行自体造血干细胞移植且无完全相合供者的复发难治侵袭性NHL患者，尝试进行Haplo—HSCT有效、安全。

关键词：淋巴瘤非霍奇金造血干细胞移植复发难治单倍型

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ADAMTS13的临床意义研究新进展

中华血液学杂志 2017年第10期38卷 903-906页

作者：施慧萍王兆钺苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所 215006 卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心

ADAMTS13是一种金属蛋白酶，主要在肝星状细胞中表达，特异性切割具有促血栓作用的大分子血管性血友病因子（vorl willebrand factor,VwF）多聚体。

关键词： ADAMTS13 临床意义血管性血友病因子金属蛋白酶肝星状细胞大分子特异性多聚体

单中心1648例Ph染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤患者JAK2、CALR及MPL基因突变的临床分析

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中华血液学杂志 2017年第4期38卷 295-300页

作者：郦梦云晁红颖孙爱宁仇惠英金正明唐晓文韩悦傅琤琤陈苏宁吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CALR基... 详细信息

目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况，比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CALR基因9号外显子及MPL基因10号外显子突变情况。结果①JAK2V617F突变总检出率为82.8%（1 364/1 648），其中真性红细胞增多症（PV）为92.7%（471/508），原发性血小板增多症（ET）为78.1%（819/1 049），原发性骨髓纤维化（PMF）为81.3%（74/91）；JAK2基因12号外显子突变总检出率为0.5%（9/1 648），均为PV患者[1.7%（9/508）]；CALR基因突变总检出率为8.7%（143/1 648）,其中ET为12.6%（132/1 049），PMF为12.1%（11/91）；MPL基因突变总检出率为0.6%（10/1 648）,其中ET为0.9%（9/1 049），PMF为1.1%（1/91）。未发现两种及以上基因突变共存病例。②JAK2V617F突变组中位年龄[61（15-95）岁]高于JAK2 12号外显子突变组[49（33-62）岁]及突变阴性组[42（3-78）岁]（P值均〈0.001），与CALR突变组[57（17-89）岁]、MPL突变组[59（22-71）岁]比较差异无统计学意义（P〉0.05）。JAK2V617F突变阳性组白细胞计数、血红蛋白浓度均高于CALR突变阳性及阴性组（P〈0.05），而与MPL突变阳性组比较仅表现为高白细胞计数（P=0.013）；CALR突变组血小板计数高于JAK2V617F突变组[966（400-2 069）×109/L对800（198-3 730）×109/L，P〈0.001]。③共1 160例患者进行了有效染色体核型分析，CALR基因突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.4%（80/1 078），P=0.441]；JAK2V617F突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[7.7%（75/971）对6.9%（13/189），P=0.688]。CALR突变阳性组与JAK2V617F突变阳性组的异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%（8/82）对7.7%（75/971），P=0.512]。7例JAK2基因12号外显子突变阳性及6例MPL基因突变阳性患者均未发现异常核型。结论基因检测使MPN的诊断及预后判断有了更可靠的依据，不同MPN亚型基因突变的发生频率、分布情况不同，不同基因突变导致独特的临床表型。

关键词：真性红细胞增多症血小板增多原发性原发性骨髓纤维化 DNA突变分析

异基因造血干细胞移植治疗18例阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效分析

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中华血液学杂志 2015年第12期36卷 1005-1010页

作者：陈峰吴德沛唐晓文苗瞄傅琤琤仇惠英金正明薛胜利马骁孙爱宁常伟荣阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

目的评价异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效。方法回顾性分析2007年12月至2015年2月间接受allo-HSCT治疗的18例PNH患者临床资料，其中原发PNH4例，再生障碍性贫血-PNH综合征（AA—PNH）14例... 详细信息

目的评价异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效。方法回顾性分析2007年12月至2015年2月间接受allo-HSCT治疗的18例PNH患者临床资料，其中原发PNH4例，再生障碍性贫血-PNH综合征（AA—PNH）14例。9例为单倍体相同供者移植（其中1例为双份脐血植入失败后行挽救性单倍体相同供者移植），7例为HLA相合同胞供者移植，2例为HLA相合无关供者移植。13例患者接受改良白消安／环磷酰胺方案为主的清髓性预处理，5例接受非清髓性预处理（氟达拉滨＋抗胸腺细胞球蛋白＋环磷酰胺或白消安方案）。移植物抗宿主病（GVHD）预防：同胞供者移植为环孢素联合短程甲氨蝶呤，单倍体相同供者及无关供者移植为环孢素或他克莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤。结果所有患者均获造血重建（其中1例患者脐血植入失败后行单倍体相同供者移植）。中性粒细胞绝对计数≥0．5×10^9/L的中位时间为移植后11（10～26）d，PLT恢复至≥20×10^9/L的中位时间为移植后15（11～120）d。3例（17．6％）患者发生急性GVHD（aGVHD），其中Ⅱ度2例，Ⅳ度1例。2例（12．5％）发生局限型慢性GVHD（cGVHD）。中位随访14．6（2．0～86．7）个月，18例患者中死亡3例（17．6％），死因分别为重度aGVHD、肺部重症感染、肺部感染合并移植相关血栓性微血管病。预期5年无病生存率为（80．5±10．2）％。无复发病例。结论allo—HSCT治疗PNH疗效确切，预后良好，在抗补体C5单抗尚未广泛应用的情况下，可作为有价值的治疗手段。

关键词：造血干细胞移植血红蛋白尿,阵发性治疗结果

重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2015年第2期36卷 158-160页

作者：唐雅琼韩悦仇惠英孙爱宁吴德沛苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）... 详细信息

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等.2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.

关键词：急性早幼粒细胞白血病凝血因子Ⅷ 出血文献复习治疗因子Ⅶa 重组弥散性血管内凝血