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甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓11例病例系列报告

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中国循证儿科杂志 2024年第2期19卷 133-136页

作者：林强唐韩云崔宁迅陈如月戴小妹朱赟徐勤英李晓忠沈芸妍苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科苏州215002

背景国内缺乏甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓(SB)的报道,发生SB后是否停止冲击治疗尚无定论。目的总结甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病时导致SB的临床特征。设计病例系列报告。方法纳入2018年1月1日至2024年... 详细信息

背景国内缺乏甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓(SB)的报道,发生SB后是否停止冲击治疗尚无定论。目的总结甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病时导致SB的临床特征。设计病例系列报告。方法纳入2018年1月1日至2024年4月1日在苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科住院、使用甲泼尼龙冲击治疗,治疗期间任意一次测量心率<60次/分且经心电图证实为SB的连续病例。截取患儿的临床表现、辅助检查以及转归情况。主要结局指标甲泼尼龙冲击治疗后发生SB的临床特征。结果 11例患儿纳入本文分析,女7例,男4例,平均年龄(11.3±2.5)岁,其中系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征(MAS)3例,IgA血管炎相关性肾炎、幼年特发性关节炎合并MAS、皮肌炎合并MAS各2例,ANCA相关性血管炎和C3肾小球肾炎各1例。平均基础心率(88±4)次/分。甲泼尼龙冲击治疗的平均剂量为(10.7±3.0) mg·kg~(-1)·d~(-1),冲击治疗时间3~5(4.3±0.9)d。SB发生时间为第1剂甲泼尼龙冲击治疗后1~3(1.8±0.8)d,最低心率48~58(53±4)次/分,心率下降幅度32.6%~44.6%(40.0%±3.7%)。出现SB时血气分析、电解质检查、心脏超声和甲状腺功能均未见异常。均未予抗心律失常治疗,最后1剂甲泼尼龙冲击治疗至恢复到基础心率的时间为4~8(6.1±1.1)d。治疗期间均未出现头晕、胸闷、心悸等心血管系统症状,随访(2.4±2.1)年,均未发现心血管系统异常。结论甲泼尼龙冲击治疗引起SB时患儿无不适症状,易被忽视,一般无需特殊治疗,可在密切监测下继续完成冲击疗程,心率多在冲击治疗结束后1周左右恢复正常。

关键词：甲泼尼龙冲击治疗窦性心动过缓

急性淋巴细胞白血病患儿亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与甲氨蝶呤血药浓度和不良反应的相关性

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中国现代应用药学 2024年第9期 1242-1246页

作者：黄建权杨巧玲李红杭州市儿童医院药剂科上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院药学部上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院血液肿瘤科

目的研究MTHFR(1298A>C)和MTHFR(677C>T)位点多态性与甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)血药浓度和不良反应的相关性。方法选取2014年10月—2021年12月上海市儿童医院收治的185例急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿，收集MTHFR(1298A>C)和MTHFR(677C>T)基因分型、不良反应和血药浓度等实验室检查指标结果。结果 185例患儿使用MTX后的总体不良反应发生率为95.1%。MTHFR(1298A>C) 2种基因型不良反应发生率除粒细胞缺乏差异有统计学意义(P=0.006)外，其他均无统计学意义；MTHFR(677C>T) 3种基因型的ALL患儿不良反应发生率除粒细胞缺乏(P=0.041/0.012)、消化道反应(P=0.037/0.011)和黏膜毒性(P=0.039/0.016)差异有统计学意义外，其他均无统计学意义；MTHFR(677C>T) 3种基因型的ALL患儿在24 h时的MTX血药浓度差异有统计学意义(P=0.021);MTHFR(677C>T) 3种基因型的ALL患儿进行亚叶酸钙翻倍解救发生率差异有统计学意义(P=0.007/0.002)。结论 MTHFR(1298A>C)和MTHFR(677C>T)多态性可能不是预测儿童ALL进行MTX化疗的良好指标，结局提示了翻倍解救的重要性，即翻倍解救可以明显降低黏膜毒性和骨髓毒性高发患儿的此类不良反应发生率。

关键词：急性淋巴细胞白血病 MTHFR(1298A>C) MTHFR(677C>T) 甲氨蝶呤

2018-2021年苏州地区儿童过敏原特异性IgE调查研究

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 198-203,217页

作者：王鹏立徐丽娜蒋吴君李鹏云马玉戴银芳于兴梅孙惠泉郝创利苏州大学附属儿童医院呼吸科江苏苏州215000

目的探讨2018-2021年苏州地区过敏性疾病患儿过敏原特异性IgE(sIgE)变化,分析不同性别、年龄过敏原致敏特点及其与环境和生活方式变化的相关性。方法回顾性分析2018-2021年0~18岁疑似过敏性疾病患儿常见吸入及食物过敏原sIgE检出情况... 详细信息

目的探讨2018-2021年苏州地区过敏性疾病患儿过敏原特异性IgE(sIgE)变化,分析不同性别、年龄过敏原致敏特点及其与环境和生活方式变化的相关性。方法回顾性分析2018-2021年0~18岁疑似过敏性疾病患儿常见吸入及食物过敏原sIgE检出情况。结果共纳入43 028例疑似过敏性疾病患儿,过敏原sIgE阳性率为64.4%(27706/43028)。COVID-19大流行前的2018年过敏原sIgE阳性率为60.6%,2019年为58.6%,COVID-19大流行期间的2020年为70.1%,2021年为67.2%,不同年份间阳性率差异有统计学意义(P<0.001)。疑似过敏性疾病患儿sIgE阳性率最高的前4位吸入过敏原为尘螨组合、屋尘、霉菌组合、猫毛;食物过敏原前4位为鸡蛋、牛奶、牛肉、黄豆。2020-2021年所有检测的吸入(除了蟑螂)及食物过敏原sIgE阳性率较2018-2019年升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。树组合、普通豚草、艾蒿、尘螨组合、屋尘、猫毛、狗上皮、葎草在男性中过敏原sIgE阳性率高于女性,差异有统计学意义(P<0.05)。牛奶、花生、牛肉、羊肉、海鱼组合、虾、蟹在男性中过敏原sIgE阳性率高于女性,差异有统计学意义(P<0.05)。吸入以及食物过敏原(除了蟹),各年龄组间过敏原sIgE阳性率差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 COVID-19大流行期间疑似过敏性疾病患儿吸入(除了蟑螂)及食物过敏原sIgE阳性率升高,不同性别、年龄组阳性率有差异,多致敏化趋势增加。

关键词：过敏性疾病特异性IgE抗体流行病学变应原

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体相关幼年皮肌炎的临床特征与治疗

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 238-242,258页

作者：张瑾程江闵月宋晓翔封其华苏州大学附属儿童医院风湿免疫科江苏苏州215000

目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料... 详细信息

目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料。结果 5例患儿中男3例、女2例,5例均有典型的高春疹/征,3例有皮肤溃疡表现,2例出现皮肤钙化,1例有指端坏死。5例患儿肌力均正常,但肌肉核磁共振均异常。肌炎特异性抗体均为抗MDA5抗体阳性,3例合并抗Ro-52阳性。5例高分辨CT均示间质性肺病,只有1例出现气促,2例涎液化糖链抗原(KL-6)升高;2例有消化道受累。5例均使用激素,4例使用环磷酰胺作为最初免疫抑制剂,2月内均可部分缓解。结论抗MDA 5相关JDM起病年龄偏小,临床表现以典型皮疹为主,肌肉受累表现不明显,以临床无肌病性皮肌炎为主,并高发间质性肺病;抗MDA5滴度、高分辨CT、KL-6检查对于诊断及疾病疗效评估尤为重要;治疗主要甲基泼尼松龙联合免疫抑制剂,联合托法替布者治疗效果良好。

关键词：抗MDA5抗体幼年皮肌炎临床无肌病性皮肌炎间质性肺病

小儿原发性肾上腺皮质腺癌和原发性肾上腺皮质腺瘤临床特征、影像学表现及其误诊分析

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临床放射学杂志 2024年第6期43卷 995-1003页

作者：徐守军杨春兰曹娟李鹏刘龙平谢丽春罗娜裴妮慧深圳市儿童医院放射科深圳市儿童医院血液肿瘤科深圳市儿童医院病理科广州医科大学附属第三医院儿科

目的观察小儿原发性肾上腺皮质腺癌（PAC）和原发性肾上腺皮质腺瘤（PAA）的临床特征及影像学表现，并对误诊病例进行分析，以提高诊断正确率。方法回顾性分析3例PAC和5例PAA患儿病例资料。3例PAC均为女性，年龄1岁1个月～12岁11个月... 详细信息

目的观察小儿原发性肾上腺皮质腺癌（PAC）和原发性肾上腺皮质腺瘤（PAA）的临床特征及影像学表现，并对误诊病例进行分析，以提高诊断正确率。方法回顾性分析3例PAC和5例PAA患儿病例资料。3例PAC均为女性，年龄1岁1个月～12岁11个月，平均（5.06±5.56）岁；5例PAA中男2例，女3例，年龄9个月～14岁，平均（4.92±4.78）岁。3例PAC术前均行CT平扫及增强扫描，其中1例同时行MRI平扫及增强扫描。5例PAA术前3例行CT平扫及增强扫描，另有1例仅有CT平扫，1例无CT检查，但此2例术前均行MRI平扫及增强扫描。结果 3例PAC,左侧1例，右侧2例；5例PAA,左侧3例，右侧2例。病灶呈类圆形5例，椭圆形2例，分叶状1例。PAC病灶最大径线为43～61 mm,平均（46.67±10.53）mm; PAA病灶最大径线为21～39 mm,平均（34.60±8.31）mm。3例PAC,首次就诊原因为阴蒂肿大1例，颜面皮疹、多食1例，偶发1例。CT检查均以等密度影为主，内见囊变/坏死区，且体积越大越明显。1例内含钙化，均未见出血及骨质破坏。增强扫描病灶均呈不均匀强化，各期强化程度均低于肾实质，其中1例渐进性强化，另外2例以静脉期强化最为明显，延迟期有所减退；瘤内均有细小强化血管影穿行；囊变及坏死区无强化。左肺下叶转移、下腔静脉内见充盈缺损1例。1例PAC术前行MRI检查，以T1WI等或稍低、T2WI稍高信号为主（与肝脏相比）,内散在不规则片状T2WI高信号囊变/坏死，DWI明显扩散受限。反相位信号稍减低，信号强度指数（SII）约为9%。增强扫描不均匀明显强化。病灶占位效应明显，邻近肝实质及右肾上极明显受压。下腔静脉内见类圆形充盈缺损；腹膜后淋巴结增大。5例PAA,首次就诊原因为进行性肥胖1例，乳房增大1例，腹痛、便血1例，偶发2例。4例PAA术前CT检查（其中1例仅行平扫）均以等密度影为主，内见囊变/坏死区，且体积越大越明显；但均未见钙化、出血及骨质破坏。增强扫描病灶均呈不均匀强化，各期强化程度均低于肾实质，且均以静脉期强化最为明显，延迟期有所减退；瘤内均有细小强化血管影穿行；囊变及坏死区无强化。均未见远处转移。2例PAA术前行MRI检查，均呈较均匀T1WI稍低、T2WI稍高信号（与肝脏相比）;1例DWI扩散受限，另1例无DWI。反相位信号均有减低，SII分别约为11%和30%。增强扫描1例轻度不均匀强化，1例轻度均匀强化。本组3例PAC中2例误诊为神经源性肿瘤（NT）,1例诊断正确；5例PAA中，2例误诊为NT,1例误诊为PAC,另外2例诊断正确。结论小儿PAC和PAA发病率较低，临床特征、影像学及病理学表现具有许多相似性，以及对其征象认识不足是误诊的主要原因。全面了解PAC及PAA的影像学表现，分析误诊原因，有助于准确诊断。

关键词：肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺瘤计算机体层成像磁共振成像误诊分析

含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病的临床分析

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 365-369页

作者：焦余庆熊昊陈智杨李陶芳孙鸣祁闪闪卢文婕王卓杜宇罗琳琳武汉科技大学医学院湖北武汉430065 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院血液肿瘤科湖北武汉430016 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院儿童血液疾病研究室湖北武汉430016

目的:探讨含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病(AML)的安全性与有效性。方法:收集武汉儿童医院2022年1月至2023年2月应用含米托蒽醌脂质体方案治疗的AML高危患儿为观察组,对照组为应用去甲氧柔红霉素方案的AML高危患儿,分... 详细信息

目的:探讨含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病(AML)的安全性与有效性。方法:收集武汉儿童医院2022年1月至2023年2月应用含米托蒽醌脂质体方案治疗的AML高危患儿为观察组,对照组为应用去甲氧柔红霉素方案的AML高危患儿,分析患儿的临床资料,比较两组患儿治疗后骨髓恢复时间、骨髓完全缓解(CR)率,微小残留病灶(MRD)清除率及治疗相关不良反应等临床特性。结果:患儿接受含米托蒽醌脂质体化疗方案在白细胞(17 vs 21 d)、粒细胞(18 vs 24d)、血小板(17 vs 24 d)及血红蛋白(20 vs 26 d)计数恢复时间上均明显优于去甲氧柔红霉素组(P0.05),两组治疗总有效率类似。结论:含米托蒽醌脂质体化疗方案治疗高危儿童AML疗效不劣于去甲氧柔红霉素方案,但骨髓抑制时间明显缩短,安全性好。

关键词：米托蒽醌脂质体急性髓系白血病去甲氧柔红霉素儿童

儿童异基因造血干细胞移植100天后闭塞性细支气管炎综合征临床特点及危险因素分析

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临床儿科杂志 2024年第2期42卷 139-145页

作者：孙若楠李泊涵郑德菲赵夏莹林子云胡昳歆高莉高静李捷卢俊肖佩芳潘健凌婧方芳胡绍燕苏州大学附属儿童医院江苏苏州215025

目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特点及危险因素,以进一步优化治疗方案。方法回顾性分析2010年10月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院接受alloHSCT患儿的临床资料。结果共纳入351例... 详细信息

目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特点及危险因素,以进一步优化治疗方案。方法回顾性分析2010年10月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院接受alloHSCT患儿的临床资料。结果共纳入351例患儿,男213例、女138例。截止至2019年9月1日,共29例(8.3%)患儿发生BOS,男11例、女18例,中位年龄92.0(67.0~132.0)月。移植至发生BOS的中位时间为10.0(8.5~20.0)月。移植后1、2、3年BOS累积发生率分别为(6.0±1.3)%、(10.0±1.8)%、(10.7±2.0)%。29例BOS患儿中,28例BOS发病前合并其他靶器官慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。多因素logistic回归分析结果显示年龄较大、女性、移植后100天内有呼吸系统疾病以及合并其他靶器官cGVHD是BOS发生的独立危险因素(P<0.05)。结论BOS是HSCT后的严重并发症。女性、年龄较大、合并其他靶器官cGVHD、移植后100天内有呼吸系统疾病的患儿发生BOS的风险更大。

关键词：造血干细胞移植闭塞性细支气管炎综合征移植物抗宿主病儿童

血液肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因分布及预后

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中国医科大学学报 2024年第3期53卷 282-285页

作者：孙红启黄闪史利欢刘炜郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州市儿童感染与免疫重点实验室郑州450018 郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院血液肿瘤科郑州450018

目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病... 详细信息

目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病死率高,需尽早明确病因,积极治疗,复发/难治性HPS或者淋巴瘤复发时建议尽早行异基因造血干细胞移植。

关键词：血液肿瘤相关性噬血细胞综合征临床特征病因预后

贝林妥欧单抗治疗儿童急性淋巴细胞白血病的研究进展

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中华儿科杂志 2024年第5期62卷 482-485页

作者：王迪赵成徐晓军浙江大学医学院附属儿童医院血液科肿瘤内科杭州310003

贝林妥欧单抗是一种同时靶向CD3和CD19的双特异性抗体,能激活内源性T细胞杀伤B系肿瘤细胞。自2014年美国食品药品监督管理局批准用于治疗复发难治性急性淋巴细胞白血病(ALL)以来,临床应用广泛,应用的指征不断前移,疗效和安全性均较好。... 详细信息

贝林妥欧单抗是一种同时靶向CD3和CD19的双特异性抗体,能激活内源性T细胞杀伤B系肿瘤细胞。自2014年美国食品药品监督管理局批准用于治疗复发难治性急性淋巴细胞白血病(ALL)以来,临床应用广泛,应用的指征不断前移,疗效和安全性均较好。在儿童白血病领域,除复发难治性ALL外,目前已经用于微小残留病阳性ALL的治疗以及高危ALL的一线治疗,同时也用于化疗不耐受患儿的治疗,并可桥接造血干细胞移植。本文就贝林妥欧单抗在儿童ALL治疗方面的临床研究进展进行综述。

关键词：美国食品药品监督管理局双特异性抗体儿童白血病微小残留病贝林临床研究进展儿童急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植