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IGLL1基因在儿童T-ALL中的表达及临床意义

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中国实验血液学杂志 2023年第4期31卷 999-1004页

作者：吴水燕褚欣然吉奇林晓晨柏振江李建琴潘健陈子兴胡绍燕苏州大学附属儿童医院重症医学科江苏苏州215000 苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215000 苏州大学附属第一医院血液科江苏苏州215000

目的:检测儿童T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者骨髓标本中IGLL1(immunoglobulin lambda-like polypeptide 1)m RNA的相对表达量,并与儿童T-ALL的临床特征及预后进行相关分析,明确IGLL1在儿童T-ALL中的临床意义。方法:选取2012年6月至2... 详细信息

目的:检测儿童T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者骨髓标本中IGLL1(immunoglobulin lambda-like polypeptide 1)m RNA的相对表达量,并与儿童T-ALL的临床特征及预后进行相关分析,明确IGLL1在儿童T-ALL中的临床意义。方法:选取2012年6月至2017年12月期间就诊于苏州大学附属儿童医院的初诊T-ALL且接受CCLG-ALL 2008方案治疗的患儿56例。采用转录组测序技术检测T-ALL患儿中IGLL1基因的转录水平,按照IGLL1转录水平的25%(cutoff value:448)将患儿分为IGLL1低表达组(17例)和IGLL1高表达组(39例)。结合临床资料,分析IGLL1在T-ALL患儿中的表达水平与预后的相关性。结果:IGLL1的转录水平与患儿性别、年龄、骨髓原始细胞数、初诊白细胞(WBC)数等临床特点没有相关性,IGLL1高表达组患者较IGLL1低表达组患者5年总生存率明显提高(76.9%±6.7%vs 47.1%±12.1%,P=0.018)。进一步比较IGLL1高表达患者与低表达患者的无复发生存率(RFS),发现IGLL1高表达组患者5年无复发生存率要高于IGLL1低表达组(80.6%±6.6%vs 54.9%±14.0%),但两组间无复发生存率差异无统计学意义(P=0.095)。将临床常见预后因素(年龄、性别、初诊WBC计数、强的松D7th治疗反应、治疗后D15th骨髓反应情况)及IGLL1表达水平进行多因素COX分析,结果显示,IGLL1表达量(P=0.012)和强的松治疗反应(P=0.017)是影响儿童T-ALL患者总体生存的独立危险因素。结论:在儿童T-ALL中,IGLL1基因高表达组患儿的总生存率明显高于低表达组患儿,且IGLL1基因表达水平是影响儿童T-ALL患者生存的独立因素,提示IGLL1是儿童T-ALL患儿临床预后良好的指标。

关键词： IGLL1 T系急性淋巴细胞白血病总生存无复发生存

减低剂量预处理异基因造血干细胞移植治疗儿童范可尼贫血四例临床观察

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中华血液学杂志 2018年第3期39卷 231-235页

作者：侯慧姚艳华卢俊肖佩芳卞馨妮刘虎胡昳歆凌婧李捷翟宗孔令军胡绍燕苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科 215003

目的评估减低剂量预处理异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）对范可尼贫血（FA）患儿的治疗效果。方法回顾性分析4例接受allo．HSCTFA患儿的临床资料。结果4例FA患儿中男1例、女3例，移植时中位年龄为7（5～10）岁，非亲缘10／10HLA全... 详细信息

目的评估减低剂量预处理异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）对范可尼贫血（FA）患儿的治疗效果。方法回顾性分析4例接受allo．HSCTFA患儿的临床资料。结果4例FA患儿中男1例、女3例，移植时中位年龄为7（5～10）岁，非亲缘10／10HLA全相合外周血干细胞移植2例，同胞10／10HLA全相合骨髓联合外周血干细胞移植、非亲缘10／10HLA全相合脐血干细胞移植各1例。采用白消安联合低剂量环磷酰胺（20mg／kg）为基础的预处理方案。4例FA患儿均获得造血重建，中性粒细胞植活中位时间为11（9～15）d，血小板植活中位时间为12（8～28）d。1例患儿发生I度急性移植物抗宿主病，1例患儿发生出血性膀胱炎，4例患儿均未发生肝静脉闭塞病。结论减低剂量预处理allo—HSCT治疗FA患儿是安全、有效的。

关键词：范可尼贫血造血干细胞移植移植物抗宿主病儿童

嵌合抗原受体T细胞治疗儿童难治/复发急性B淋巴细胞白血病的疗效

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中国实验血液学杂志 2022年第3期30卷 718-725页

作者：杨帆王天怡杜薇薇何海龙肖佩芳陆叶胡绍燕李本尚卢俊苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215000 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200000

目的:观察嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗儿童难治/复发急性B淋巴细胞白血病(r/r B-ALL)的疗效及不良反应。方法:回顾性分析32例r/r B-ALL患儿行CAR-T细胞治疗的临床资料,分别以复发、死亡为终点事件,评估CAR-T细胞治疗r/r B-ALL的疗效及... 详细信息

目的:观察嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗儿童难治/复发急性B淋巴细胞白血病(r/r B-ALL)的疗效及不良反应。方法:回顾性分析32例r/r B-ALL患儿行CAR-T细胞治疗的临床资料,分别以复发、死亡为终点事件,评估CAR-T细胞治疗r/r B-ALL的疗效及安全性。结果:2017年7月至2020年1月,共32例r/r B-ALL患儿接受CAR-T细胞治疗,中位年龄7.5(2-17.5)岁。32例患儿共回输CAR-T细胞40次,回输中位CAR-T细胞总量0.9×10^(7)/kg(患儿体重)。结果显示,2例患儿在评估前死亡,其余30例患儿3、6、9个月RFS分别为(96.3±3.6)%、(81.4±8.6)%和(65.3±12.5)%;3、6、9个月OS均为100%,12个月OS(94.7±5.1)%,24个月OS(76±12.8)%。回输前骨髓肿瘤负荷≥36%、CAR-T细胞回输2周内铁蛋白峰值≥2500 ng/ml与复发相关。不良反应主要为细胞因子释放综合征(CRS)和CAR-T治疗相关脑病综合征(CRES),26例在CAR-T细胞回输1周内出现CRS反应,12例出现CRES反应。18例给予托珠单抗静滴,其中12例联合糖皮质激素,CRS反应及CRES反应经治疗后大多1周内缓解。激素使用剂量与患儿持续缓解时间相关,甲泼尼龙累积剂量≥8 mg/kg预后不佳。结论:CAR-T细胞治疗儿童r/r B-ALL有效且安全,CRS及CRES反应经治疗后均可缓解;回输前骨髓肿瘤负荷≥36%、回输后甲泼尼龙累积剂量≥8 mg/kg预后不佳;回输后两周内铁蛋白峰值≥2500 ng/ml与疾病复发相关,且为独立预后危险因素。

关键词：嵌合抗原受体T细胞难治复发B急性淋巴细胞白血病儿童

疗程拖延对儿童急性B淋巴细胞白血病复发的影响

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中国实验血液学杂志 2022年第4期30卷 1034-1039页

作者：曹璐高静高伟刘虎卢俊王易何海龙肖佩芳李捷李建琴胡绍燕苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏苏州215000

目的:探讨急性B淋巴细胞白血病患儿采用CCLG-ALL-2008方案疗程拖延对疾病复发的影响。方法:对2011年1月至2014年12月在苏州大学附属儿童医院初诊并接受CCLG-ALL-2008方案治疗的急性B淋巴细胞白血病患儿进行回顾性分析,明确化疗疗程拖延... 详细信息

目的:探讨急性B淋巴细胞白血病患儿采用CCLG-ALL-2008方案疗程拖延对疾病复发的影响。方法:对2011年1月至2014年12月在苏州大学附属儿童医院初诊并接受CCLG-ALL-2008方案治疗的急性B淋巴细胞白血病患儿进行回顾性分析,明确化疗疗程拖延与复发的关系,并探究导致疗程拖延引起复发的原因,随访至2019年7月。结果:疗程拖延周数对复发率的影响具有统计学意义(P=0.034),风险率比提示大于4周影响显著。第12周微小残留病阳性(1×10^(-4)≤微小残留病≤1×10^(-2))对复发率的影响亦有统计学意义(P=0.041)。在疗程拖延原因中,单纯骨髓抑制对复发率的影响有统计学意义(P=0.01)。结论:疗程拖延4周以上、第12周微小残留病阳性和单纯骨髓抑制是影响复发的独立预后因素。

关键词：急性B淋巴细胞白血病 CCLG-ALL-2008方案儿童疗程拖延复发

微量残留疾病监测预测T细胞急性淋巴细胞白血病患儿生存预后的最佳时机

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中国实验血液学杂志 2021年第5期29卷 1471-1477页

作者：包鸿李天宇吴袁涛肖卓韬张琳罗凌云无锡市儿童医院血液肿瘤科江苏无锡214000 苏州大学附属第二医院肿瘤科江苏苏州215004 苏州大学附属第一医院肾内科江苏苏州215006 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215002

目的:探讨T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿经CCLG-ALL2008方案化疗后微量残留疾病(MRD)监测预测生存预后的最佳时机。方法:回顾性总结2015年1月至2020年1月于无锡市儿童医院确诊T-ALL后接受CCLG-ALL2008方案化疗的患儿共96例,中位... 详细信息

目的:探讨T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿经CCLG-ALL2008方案化疗后微量残留疾病(MRD)监测预测生存预后的最佳时机。方法:回顾性总结2015年1月至2020年1月于无锡市儿童医院确诊T-ALL后接受CCLG-ALL2008方案化疗的患儿共96例,中位随访时间43.5(9-65)个月。用Kaplan-Meier生存曲线绘制总体无事件生存率(EFS)和总生存率(OS),单因素比较EFS组与复发组、OS组与死亡组的临床资料、化疗d 15、33和90 d的MRD水平,多因素Logistic回归分析筛选EFS和OS的主要危险因素,根据d 15、33和90 d的MRD水平将患者分为低、中和高风险,再次比较组间EFS和OS的差异。结果:至随访截止,96例患儿中共复发50例,46例未复发;死亡40例,存活56例。EFS为(49.5±6.3)%,OS为(61.5±5.9)%。单因素分析发现,EFS组(n=46)初始白细胞数明显低于复发组(n=50)、33和90 d的MRD水平明显降低(P 0.05),但根据90 d的MRD水平分组结果显示,高风险组EFS和OS明显低于中风险组,中风险组明显低于低风险组(P<0.05)。结论:T-ALL患儿CCLG-ALL2008方案化疗后90 d的MRD水平对预测生存预后可能是最佳时机。

关键词： T细胞急性淋巴细胞白血病微量残留疾病无事件生存总生存儿童

长链非编码RNA AC002454.1在急性白血病患儿中的表达及临床意义

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中国实验血液学杂志 2020年第5期28卷 1433-1439页

作者：曹岚胡绍燕潘健王易何海龙卢俊肖佩芳古桂雄杜智卓柴忆欢苏州大学附属儿童医院血液/肿瘤科江苏苏州215025 苏州大学附属儿童医院儿科研究所江苏苏州215025

目的:研究长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)在急性白血病(acute leukemia,AL)患儿和骨髓正常的其它血液病患儿(作为对照)标本中的表达谱的差异,筛选与AL患儿相关的lnc RNA,探讨lnc RNA AC002454.1在AL患儿中的表达及临床意义... 详细信息

目的:研究长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)在急性白血病(acute leukemia,AL)患儿和骨髓正常的其它血液病患儿(作为对照)标本中的表达谱的差异,筛选与AL患儿相关的lnc RNA,探讨lnc RNA AC002454.1在AL患儿中的表达及临床意义。方法:采用Microarray基因芯片技术对初诊AL儿童和对照儿童骨髓细胞的lnc RNA进行统计分析。选取差异表达显著的lnc RNA 97个,对急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿(21例)、急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML)患儿(22例)和对照儿童(21例)样本采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)技术进行验证并比较。并选择其中差异最大的lncRNA AC002454.1分析其相对表达量与临床指标的关系。结果:经Microarray基因芯片检测,ALL患儿差异表达的lncRNA 1884个、AML患儿差异表达的lncRNA 4289个。采用qRT-PCR对异常表达lncRNA进行验证的结果显示,ALL组中表达显著上调9例、AML组中表达显著上调12例,其中AC002454.1在ALL、AML患儿表达差异最显著(P0.05)。结论:用长链非编码RNA芯片分析获得了AL患儿的lncRNA表达谱,AC002454.1在AL患儿中异常高表达,其表达量与AL患儿的免疫分型及判断患者预后有一定相关性。

关键词：长链非编码RNA 儿童急性白血病微矩阵基因芯片实时荧光定量PCR AC002454.1

长链非编码RNA AC002454.1对NB4细胞生物学功能的影响

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中华血液学杂志 2019年第10期40卷 862-865页

作者：曹岚胡绍燕潘健王易何海龙卢俊肖佩芳杜智卓古桂雄柴忆欢苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科 215025 苏州大学附属儿童医院儿科研究所 215025

虽然已陆续发现一些与癌症发生发展相关的功能性长链非编码RNA(lncRNA),但人们对lncRNA功能和机制的研究尚处于起步阶段,目前已知确切功能的lncRNA数量极少.lncRNA与多种血液系统疾病相关,然而其在白血病发病中的作用尚不清楚.我们前期... 详细信息

虽然已陆续发现一些与癌症发生发展相关的功能性长链非编码RNA(lncRNA),但人们对lncRNA功能和机制的研究尚处于起步阶段,目前已知确切功能的lncRNA数量极少.lncRNA与多种血液系统疾病相关,然而其在白血病发病中的作用尚不清楚.我们前期实验揭示了急性白血病(AL)患儿lncRNA与正常儿童存在明显差异[1],本研究选取差异最显著的AC002454.1,探讨AC002454.1在儿童AL中的表达及其对NB4白血病细胞生物学功能的影响.

关键词： NB4细胞血液系统疾病白血病癌症发生发展前期实验

贝林妥欧单抗治疗儿童难治/复发前体B细胞急性淋巴细胞白血病的临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2023年第9期38卷 707-712页

作者：解姣刘素香刘雨秋张玉迪吴茜桐何海龙肖佩芳王易胡绍燕卢俊苏州大学附属儿童医院血液科苏州215000

目的评价贝林妥欧单抗治疗儿童难治/复发前体B细胞急性淋巴细胞白血病(R/R BCP-ALL)的临床疗效及安全性。方法采用回顾性研究的方法对2021年8月至2022年6月苏州大学附属儿童医院血液科使用贝林妥欧单抗治疗的R/R BCP-ALL患儿的临床资料... 详细信息

目的评价贝林妥欧单抗治疗儿童难治/复发前体B细胞急性淋巴细胞白血病(R/R BCP-ALL)的临床疗效及安全性。方法采用回顾性研究的方法对2021年8月至2022年6月苏州大学附属儿童医院血液科使用贝林妥欧单抗治疗的R/R BCP-ALL患儿的临床资料进行分析。根据入院时患儿的体重分为儿童R/R BCP-ALL缓解率高,尤其在低肿瘤负荷中疗效更为显著;不良反应小且可控;第15天是患儿疗效评估的最佳时机;较高的IL-6峰值可作为预测疗效的指标之一。

关键词：贝林妥欧单抗儿童急性淋巴细胞白血病难治复发

异基因造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血疗效分析

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中国实验血液学杂志 2015年第4期23卷 1103-1107页

作者：肖佩芳胡绍燕何海龙卢俊李捷柴忆欢苏州大学附属儿童医院血液肿瘤科江苏苏州215003

目的:本研究旨在探讨异基因造血干细胞移植在儿童重型再生障碍性贫血(SAA)治疗中的作用。方法:本院11例SAA患儿中7例行HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植,2例行脐血移植,2例行亲缘单倍体相合造血干细胞移植。结果:10例患儿原发性植... 详细信息

目的:本研究旨在探讨异基因造血干细胞移植在儿童重型再生障碍性贫血(SAA)治疗中的作用。方法:本院11例SAA患儿中7例行HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植,2例行脐血移植,2例行亲缘单倍体相合造血干细胞移植。结果:10例患儿原发性植入成功,3例患儿继发性植入失败,进行供者淋巴细胞输注,供体都稳定植入,造血恢复。1例单份脐血移植患儿原发性植入失败,但自体造血恢复。9例接受亲缘相关供体移植的患儿,中性粒细胞>0.5×109/L时间为10-19 d,中位时间14d,血小板>20×109/L时间为8-42 d,中位时间17 d;双份脐血移植的患儿,中性粒细胞>0.5×109/L时间为16 d,血小板>20×109/L时间为41 d。3例患儿出现了不同程度的急性GVHD,2例患儿发生了可控的局限性慢性GVHD(c GVHD)。4例患儿发生了CMV病毒血症,2例发展为CMV肺炎而死亡。3例患儿发生了EB病毒血症,1例发展为EB病毒肺炎。结论:如有HLA相合的同胞供者,异基因造血干细胞移植可作为儿童SAA的首选治疗;联合免疫抑制治疗无效或无HLA相合同胞供者,可考虑行选择性供体移植,如脐血移植或亲缘单倍体造血干细胞移植;供者淋巴细胞输注可促进移植物植入。

关键词：造血干细胞移植重型再生障碍性贫血儿童