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甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓11例病例系列报告

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中国循证儿科杂志 2024年第2期19卷 133-136页

作者：林强唐韩云崔宁迅陈如月戴小妹朱赟徐勤英李晓忠沈芸妍苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科苏州215002

背景国内缺乏甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓(SB)的报道,发生SB后是否停止冲击治疗尚无定论。目的总结甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病时导致SB的临床特征。设计病例系列报告。方法纳入2018年1月1日至2024年... 详细信息

背景国内缺乏甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病导致窦性心动过缓(SB)的报道,发生SB后是否停止冲击治疗尚无定论。目的总结甲泼尼龙冲击治疗儿童肾脏风湿性疾病时导致SB的临床特征。设计病例系列报告。方法纳入2018年1月1日至2024年4月1日在苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科住院、使用甲泼尼龙冲击治疗,治疗期间任意一次测量心率<60次/分且经心电图证实为SB的连续病例。截取患儿的临床表现、辅助检查以及转归情况。主要结局指标甲泼尼龙冲击治疗后发生SB的临床特征。结果 11例患儿纳入本文分析,女7例,男4例,平均年龄(11.3±2.5)岁,其中系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征(MAS)3例,IgA血管炎相关性肾炎、幼年特发性关节炎合并MAS、皮肌炎合并MAS各2例,ANCA相关性血管炎和C3肾小球肾炎各1例。平均基础心率(88±4)次/分。甲泼尼龙冲击治疗的平均剂量为(10.7±3.0) mg·kg~(-1)·d~(-1),冲击治疗时间3~5(4.3±0.9)d。SB发生时间为第1剂甲泼尼龙冲击治疗后1~3(1.8±0.8)d,最低心率48~58(53±4)次/分,心率下降幅度32.6%~44.6%(40.0%±3.7%)。出现SB时血气分析、电解质检查、心脏超声和甲状腺功能均未见异常。均未予抗心律失常治疗,最后1剂甲泼尼龙冲击治疗至恢复到基础心率的时间为4~8(6.1±1.1)d。治疗期间均未出现头晕、胸闷、心悸等心血管系统症状,随访(2.4±2.1)年,均未发现心血管系统异常。结论甲泼尼龙冲击治疗引起SB时患儿无不适症状,易被忽视,一般无需特殊治疗,可在密切监测下继续完成冲击疗程,心率多在冲击治疗结束后1周左右恢复正常。

关键词：甲泼尼龙冲击治疗窦性心动过缓

尿CXCL10水平对PICU重症患儿死亡风险的预测价值

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临床儿科杂志 2024年第7期42卷 631-636页

作者：冯恋胡俊龙黄慧李晓忠李艳红苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科苏州大学儿科临床研究院江苏苏州215000

目的探讨尿C-X-C基序趋化因子10(CXCL 10)水平对重症患儿住儿科重症监护病房(PICU)期间死亡风险的预测价值。方法选择2016年9月至12月以及2017年12月至2018年1月PICU收治的323例重症患儿作为研究对象。根据入住PICU期间转归情况分为生存... 详细信息

目的探讨尿C-X-C基序趋化因子10(CXCL 10)水平对重症患儿住儿科重症监护病房(PICU)期间死亡风险的预测价值。方法选择2016年9月至12月以及2017年12月至2018年1月PICU收治的323例重症患儿作为研究对象。根据入住PICU期间转归情况分为生存组(295例)和死亡组(28例),比较组间患儿临床特征。采用酶联免疫吸附法检测患儿入住PICU第1周尿CXCL 10水平的动态变化。运用多因素逐步线性回归分析明确尿CXCL 10水平与临床变量的相关性。多因素logistic回归分析评估在校正混杂因素后尿CXCL 10与病死率的关系,采用受试者工作特征曲线下面积(AUC)评估尿CXCL10对重症患儿病死率的预测价值。结果死亡组尿CXCL10初始值和最大值均明显高于生存组(P<0.05)。多因素线性和logistic回归分析均显示尿CXCL10的初始值及最大值与死亡显著相关(P<0.05)。尿CXCL10初始和最大值预测重症患儿死亡的AUC值分别为0.780(95%CI:0.689~0.872,P<0.001)、0.846(95%CI:0.769~0.923,P<0.001)。结论尿CXCL 10是重症患儿死亡的独立预测指标。

关键词：死亡风险尿CXCL10 预测价值儿童

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体相关幼年皮肌炎的临床特征与治疗

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 238-242,258页

作者：张瑾程江闵月宋晓翔封其华苏州大学附属儿童医院风湿免疫科江苏苏州215000

目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料... 详细信息

目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料。结果 5例患儿中男3例、女2例,5例均有典型的高春疹/征,3例有皮肤溃疡表现,2例出现皮肤钙化,1例有指端坏死。5例患儿肌力均正常,但肌肉核磁共振均异常。肌炎特异性抗体均为抗MDA5抗体阳性,3例合并抗Ro-52阳性。5例高分辨CT均示间质性肺病,只有1例出现气促,2例涎液化糖链抗原(KL-6)升高;2例有消化道受累。5例均使用激素,4例使用环磷酰胺作为最初免疫抑制剂,2月内均可部分缓解。结论抗MDA 5相关JDM起病年龄偏小,临床表现以典型皮疹为主,肌肉受累表现不明显,以临床无肌病性皮肌炎为主,并高发间质性肺病;抗MDA5滴度、高分辨CT、KL-6检查对于诊断及疾病疗效评估尤为重要;治疗主要甲基泼尼松龙联合免疫抑制剂,联合托法替布者治疗效果良好。

关键词：抗MDA5抗体幼年皮肌炎临床无肌病性皮肌炎间质性肺病

听障儿童听觉言语训练对言语诱发ABR的影响

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 217-220页

作者：高墨梅窦训武苏敏范颖洁牛小平苏州大学附属第四医院江苏苏州215000 苏州大学附属儿童医院耳鼻喉科

目的探讨听觉康复对其听力在电生理方面的改变,为小龄听障儿童的及早评估和干预提供更多方法。方法入组2~4岁儿童各20例,耳部无其他异常。将其分为正常听力(组1),异常听力(组2),异常听力进行助听干预1年(组3),异常听力进行助听及语训康... 详细信息

目的探讨听觉康复对其听力在电生理方面的改变,为小龄听障儿童的及早评估和干预提供更多方法。方法入组2~4岁儿童各20例,耳部无其他异常。将其分为正常听力(组1),异常听力(组2),异常听力进行助听干预1年(组3),异常听力进行助听及语训康复1年(组4)。应用SmartEP听觉诱发电位仪对80例入组儿童在康复训练后进行言语诱发ABR检测和进行“听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法”的筛查,比较各组在康复干预后的言语诱发ABR各波潜伏期、频谱振幅,以及各组的评估量表得分。结果对各组潜伏期进行比较,与正常组比较,其余3组各波潜伏期均延长。其中组2和组3比较各波差异均有统计学意义,组3和组4比较D波、F波差异有统计学意义。对F0处最大振幅与正常组比较,其余3组振幅均降低,且组2与组3、组2与组4、组3与组4比较F0处最大振幅差异均有统计学意义。对听觉语言评估量表的比较,与正常组比较,组3和组4得分明显高于组2识别率。有语训基础的听障儿童各项识别率和正常组儿童接近。组2中D波潜伏期与量表得分及组3中D波、F波得分与量表得分差异有统计学意义。结论听觉康复对其听力在电生理方面有改变,可作为小龄儿童早评估和早干预的依据。

关键词：听障儿童言语诱发听性脑干反应

儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病的临床分析

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 78-84页

作者：李天丹胡绍燕翟宗陈广华卢俊何海龙肖佩芳李捷王易苏州大学附属儿童医院血液科苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所江苏苏州215000

目的:探讨具有治疗靶点的儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的临床特点、分子学特征、治疗及预后。方法:2017年12月至2021年6月在苏州大学附属儿童医院初诊且具备靶向药物治疗靶点的儿童Ph-like ALL共27例,回顾性分析患... 详细信息

目的:探讨具有治疗靶点的儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的临床特点、分子学特征、治疗及预后。方法:2017年12月至2021年6月在苏州大学附属儿童医院初诊且具备靶向药物治疗靶点的儿童Ph-like ALL共27例,回顾性分析患儿年龄、性别、初诊时白细胞计数、遗传学特征、分子生物学改变、化疗方案、给予不同靶向药物、d 19微小残留病(MRD)、d 46 MRD、是否行造血干细胞移植(HSCT)等资料,归纳总结患儿的临床特征及治疗效果。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果:27例患儿均根据诱导缓解治疗过程中MRD水平调整化疗强度,10例在治疗过程中加用靶向药,3例患儿桥接HSCT,其中1例死亡,2例存活。24例未行HSCT患儿中,1例患儿出现复发,采用嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后达完全缓解(CR)。27例患儿3年总生存率为(95.5±4.4)%,3年无复发生存率为(95.0±4.9)%,3年无事件生存率为(90.7±6.3)%。结论:基于MRD监测的危险度分层化疗可改善Ph-like ALL患儿预后,对化疗效果欠佳的患儿联合靶向药可尽快完全缓解,诱导缓解治疗过程中MRD持续阳性的Ph-like ALL患儿序贯CAR-T和HSCT能显著提高治疗效果。

关键词：儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病靶向药 CAR-T 造血干细胞移植

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儿童呼吸道病毒脓毒症的诊治进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 224-227页

作者：薛茹王婷严永东苏州大学附属儿童医院呼吸科苏州215003

脓毒症的本质是宿主对感染性因素的反应失调而引起的器官功能障碍综合征,其发病率及死亡率居高不下,严重威胁儿童的健康和生命。随着2019年新型冠状病毒的暴发流行,病毒性脓毒症,尤其是呼吸道病毒脓毒症引起广泛关注。尽早确立诊断并及... 详细信息

脓毒症的本质是宿主对感染性因素的反应失调而引起的器官功能障碍综合征,其发病率及死亡率居高不下,严重威胁儿童的健康和生命。随着2019年新型冠状病毒的暴发流行,病毒性脓毒症,尤其是呼吸道病毒脓毒症引起广泛关注。尽早确立诊断并及时干预对改善预后大有裨益。因此,现主要围绕儿童呼吸道病毒脓毒症的流行病学、病理生理、诊断及治疗方案进行综述,为临床提供参考。

关键词：儿童脓毒症呼吸道病毒病理生理诊断治疗

运动干预在造血干细胞移植患儿中应用的范围综述

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中华护理杂志 2024年第11期59卷 1331-1339页

作者：阎寅至闻芳王敏周雪梅杨琦吴惠芳张一铭苏州大学附属儿童医院血液科苏州市215025

目的系统检索国内外关于造血干细胞移植患儿移植期间运动干预的相关文献,归纳、总结运动干预的方法、效果、安全监测指标等内容,以期为临床实践提供参考。方法依据范围综述研究框架,系统检索Web of Science、PubMed、Scopus、Cochrane L... 详细信息

目的系统检索国内外关于造血干细胞移植患儿移植期间运动干预的相关文献,归纳、总结运动干预的方法、效果、安全监测指标等内容,以期为临床实践提供参考。方法依据范围综述研究框架,系统检索Web of Science、PubMed、Scopus、Cochrane Library、Embase、CINAHL、中国知网、维普数据库、万方数据库和中国生物医学文献数据库,检索时限为建库至2023年5月19日。根据纳入及排除标准对文献进行筛选、汇总、提取、分析。结果共纳入17篇文献,其中随机对照试验5篇、类实验研究9篇、混合性研究3篇。造血干细胞移植患儿运动类型包括有氧运动、抗重力运动、抗阻运动以及拉伸运动;运动强度多为低至中等强度。干预效果显示,运动干预对患儿肌力、生活质量、心肺功能、人体成分、免疫功能等有积极影响。安全监测指标包括红细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数、体温、关节肌肉疼痛程度、跌倒及留置针脱落发生率等。结论运动干预在造血干细胞移植患儿中应用是安全可行的,对改善患儿肌力、生活质量等有积极影响。建议医护人员结合临床情景,制订合理、结构化的运动干预方案,并开展科学、规范化的运动管理。

关键词：造血干细胞移植运动康复护理范围综述

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儿童肱骨近端骨折合并肩关节脱位的治疗探讨

临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 190-192页

作者：乔怡张福勇甄允方王晓东苏州大学附属儿童医院骨科苏州215500

目的儿童肱骨近端骨折合并肩关节脱位罕见,临床治疗方式不统一,本文旨在总结此类损伤的治疗经验。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院骨科2017年1月1日至2022年5月31日收治的5例肱骨近端骨折合并肩关节脱位患儿临床资料,总结患儿影像... 详细信息

目的儿童肱骨近端骨折合并肩关节脱位罕见,临床治疗方式不统一,本文旨在总结此类损伤的治疗经验。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院骨科2017年1月1日至2022年5月31日收治的5例肱骨近端骨折合并肩关节脱位患儿临床资料,总结患儿影像学特征、治疗方案与预后情况。结果5例中,2例予皮肤牵引治疗,3例予手术治疗,均骨折愈合,末次摄片提示肩关节脱位复位良好;随访2~17个月,肩关节活动无受限、无疼痛。结论儿童肱骨近端骨折合并肩关节脱位可先尝试手法复位及皮肤牵引。对于活动不配合且手法复位失败者,可采取麻醉下穿刺抽液后闭合复位克氏针内固定治疗,如闭合复位失败再行切开复位内固定。

关键词：肱骨骨折关节脱位外科手术骨折固定术,内治疗结果儿童

JMJD3在新生儿坏死性小肠结肠炎肠道组织中的表达变化

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中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 231-236页

作者：马淑蓉徐铃琪陈璐璐孙旭周慧婷汪健苏州大学附属儿童医院儿科临床研究院苏州215025 苏州大学附属儿童医院普外科苏州215025

目的探讨组蛋白去甲基化酶含Jumonji结构域的蛋白3(Jumonji domain-containing protein D3,JMJD3)在新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)肠道组织中的表达情况。方法收集对照(先天性小肠闭锁)患儿及NEC患儿手术中切... 详细信息

目的探讨组蛋白去甲基化酶含Jumonji结构域的蛋白3(Jumonji domain-containing protein D3,JMJD3)在新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)肠道组织中的表达情况。方法收集对照(先天性小肠闭锁)患儿及NEC患儿手术中切除的回肠组织进行RNA测序,筛选出差异基因。对差异基因进行组蛋白甲基化修饰酶相关基因聚类分析,筛选出目的基因赖氨酸特异性去甲基化酶6B[lysine(K)-specific demethylase 6B,KDM6B],并采用实时荧光定量聚合酶链反应扩大样本量进行验证。蛋白免疫印迹和免疫组织化学检测JMJD3以及其底物组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(trimethylation of histone H3 at lysine 27,H3K27me3)在肠道组织中的蛋白表达情况。组间比较根据数据分布特点采用t检验或Mann-Whitney U检验。结果RNA测序筛查出1481条差异基因,其中643条基因上调,838条基因下调。筛查NEC肠道组织中30种组蛋白甲基化修饰酶的表达情况,其中KDM6B在NEC样本中差异表达最显著[Log2(fold change)=0.769104,P=0.009009]。实时荧光定量聚合酶链反应结果显示,与对照组相比,KDM6B在NEC肠道组织中高表达(P免疫印迹和免疫组织化学结果显示JMJD3蛋白水平在NEC肠道组织中明显增高,H3K27me3蛋白水平在NEC肠道组织中降低。结论在NEC肠道组织中组蛋白去甲基化酶JMJD3高表达,H3K27me3低表达。JMJD3可能通过降低H3K27me3的表达水平调控NEC的发生发展。

关键词：急腹症新生儿坏死性小肠结肠炎组蛋白甲基化组蛋白去甲基化酶JMJD3