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听障儿童听觉言语训练对言语诱发ABR的影响

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 217-220页

作者：高墨梅窦训武苏敏范颖洁牛小平苏州大学附属第四医院江苏苏州215000 苏州大学附属儿童医院耳鼻喉科

目的探讨听觉康复对其听力在电生理方面的改变,为小龄听障儿童的及早评估和干预提供更多方法。方法入组2~4岁儿童各20例,耳部无其他异常。将其分为正常听力(组1),异常听力(组2),异常听力进行助听干预1年(组3),异常听力进行助听及语训康... 详细信息

目的探讨听觉康复对其听力在电生理方面的改变,为小龄听障儿童的及早评估和干预提供更多方法。方法入组2~4岁儿童各20例,耳部无其他异常。将其分为正常听力(组1),异常听力(组2),异常听力进行助听干预1年(组3),异常听力进行助听及语训康复1年(组4)。应用SmartEP听觉诱发电位仪对80例入组儿童在康复训练后进行言语诱发ABR检测和进行“听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法”的筛查,比较各组在康复干预后的言语诱发ABR各波潜伏期、频谱振幅,以及各组的评估量表得分。结果对各组潜伏期进行比较,与正常组比较,其余3组各波潜伏期均延长。其中组2和组3比较各波差异均有统计学意义,组3和组4比较D波、F波差异有统计学意义。对F0处最大振幅与正常组比较,其余3组振幅均降低,且组2与组3、组2与组4、组3与组4比较F0处最大振幅差异均有统计学意义。对听觉语言评估量表的比较,与正常组比较,组3和组4得分明显高于组2识别率。有语训基础的听障儿童各项识别率和正常组儿童接近。组2中D波潜伏期与量表得分及组3中D波、F波得分与量表得分差异有统计学意义。结论听觉康复对其听力在电生理方面有改变,可作为小龄儿童早评估和早干预的依据。

关键词：听障儿童言语诱发听性脑干反应

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儿童肱骨近端骨折合并肩关节脱位的治疗探讨

临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 190-192页

作者：乔怡张福勇甄允方王晓东苏州大学附属儿童医院骨科苏州215500

目的儿童肱骨近端骨折合并肩关节脱位罕见,临床治疗方式不统一,本文旨在总结此类损伤的治疗经验。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院骨科2017年1月1日至2022年5月31日收治的5例肱骨近端骨折合并肩关节脱位患儿临床资料,总结患儿影像... 详细信息

目的儿童肱骨近端骨折合并肩关节脱位罕见,临床治疗方式不统一,本文旨在总结此类损伤的治疗经验。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院骨科2017年1月1日至2022年5月31日收治的5例肱骨近端骨折合并肩关节脱位患儿临床资料,总结患儿影像学特征、治疗方案与预后情况。结果5例中,2例予皮肤牵引治疗,3例予手术治疗,均骨折愈合,末次摄片提示肩关节脱位复位良好;随访2~17个月,肩关节活动无受限、无疼痛。结论儿童肱骨近端骨折合并肩关节脱位可先尝试手法复位及皮肤牵引。对于活动不配合且手法复位失败者,可采取麻醉下穿刺抽液后闭合复位克氏针内固定治疗,如闭合复位失败再行切开复位内固定。

关键词：肱骨骨折关节脱位外科手术骨折固定术,内治疗结果儿童

JMJD3在新生儿坏死性小肠结肠炎肠道组织中的表达变化

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中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 231-236页

作者：马淑蓉徐铃琪陈璐璐孙旭周慧婷汪健苏州大学附属儿童医院儿科临床研究院苏州215025 苏州大学附属儿童医院普外科苏州215025

目的探讨组蛋白去甲基化酶含Jumonji结构域的蛋白3(Jumonji domain-containing protein D3,JMJD3)在新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)肠道组织中的表达情况。方法收集对照(先天性小肠闭锁)患儿及NEC患儿手术中切... 详细信息

目的探讨组蛋白去甲基化酶含Jumonji结构域的蛋白3(Jumonji domain-containing protein D3,JMJD3)在新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)肠道组织中的表达情况。方法收集对照(先天性小肠闭锁)患儿及NEC患儿手术中切除的回肠组织进行RNA测序,筛选出差异基因。对差异基因进行组蛋白甲基化修饰酶相关基因聚类分析,筛选出目的基因赖氨酸特异性去甲基化酶6B[lysine(K)-specific demethylase 6B,KDM6B],并采用实时荧光定量聚合酶链反应扩大样本量进行验证。蛋白免疫印迹和免疫组织化学检测JMJD3以及其底物组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(trimethylation of histone H3 at lysine 27,H3K27me3)在肠道组织中的蛋白表达情况。组间比较根据数据分布特点采用t检验或Mann-Whitney U检验。结果RNA测序筛查出1481条差异基因,其中643条基因上调,838条基因下调。筛查NEC肠道组织中30种组蛋白甲基化修饰酶的表达情况,其中KDM6B在NEC样本中差异表达最显著[Log2(fold change)=0.769104,P=0.009009]。实时荧光定量聚合酶链反应结果显示,与对照组相比,KDM6B在NEC肠道组织中高表达(P<0.05);蛋白免疫印迹和免疫组织化学结果显示JMJD3蛋白水平在NEC肠道组织中明显增高,H3K27me3蛋白水平在NEC肠道组织中降低。结论在NEC肠道组织中组蛋白去甲基化酶JMJD3高表达,H3K27me3低表达。JMJD3可能通过降低H3K27me3的表达水平调控NEC的发生发展。

关键词：急腹症新生儿坏死性小肠结肠炎组蛋白甲基化组蛋白去甲基化酶JMJD3

儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病的临床分析

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 78-84页

作者：李天丹胡绍燕翟宗陈广华卢俊何海龙肖佩芳李捷王易苏州大学附属儿童医院血液科苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所江苏苏州215000

目的:探讨具有治疗靶点的儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的临床特点、分子学特征、治疗及预后。方法:2017年12月至2021年6月在苏州大学附属儿童医院初诊且具备靶向药物治疗靶点的儿童Ph-like ALL共27例,回顾性分析患... 详细信息

目的:探讨具有治疗靶点的儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的临床特点、分子学特征、治疗及预后。方法:2017年12月至2021年6月在苏州大学附属儿童医院初诊且具备靶向药物治疗靶点的儿童Ph-like ALL共27例,回顾性分析患儿年龄、性别、初诊时白细胞计数、遗传学特征、分子生物学改变、化疗方案、给予不同靶向药物、d 19微小残留病(MRD)、d 46 MRD、是否行造血干细胞移植(HSCT)等资料,归纳总结患儿的临床特征及治疗效果。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果:27例患儿均根据诱导缓解治疗过程中MRD水平调整化疗强度,10例在治疗过程中加用靶向药,3例患儿桥接HSCT,其中1例死亡,2例存活。24例未行HSCT患儿中,1例患儿出现复发,采用嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后达完全缓解(CR)。27例患儿3年总生存率为(95.5±4.4)%,3年无复发生存率为(95.0±4.9)%,3年无事件生存率为(90.7±6.3)%。结论:基于MRD监测的危险度分层化疗可改善Ph-like ALL患儿预后,对化疗效果欠佳的患儿联合靶向药可尽快完全缓解,诱导缓解治疗过程中MRD持续阳性的Ph-like ALL患儿序贯CAR-T和HSCT能显著提高治疗效果。

关键词：儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病靶向药 CAR-T 造血干细胞移植

1例重度喉软骨软化病合并屏气发作新生儿的急救与护理

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中华护理杂志 2024年第7期59卷 859-864页

作者：崔尚卿郭宏卿吴金花霍秋桂苏州大学附属儿童医院新生儿重症监护室苏州市215000 苏州大学附属儿童医院护理部苏州市215000

总结1例重度喉软骨软化病合并先天性肢体和面部挛缩、肌张力减退和发育迟缓综合征引起屏气发作新生儿的急救与护理。护理要点:早期识别与干预屏气发作,实施快速反应性抢救;避免屏气发作的诱发因素,实施个体化发展性照顾;重视经口喂养能... 详细信息

总结1例重度喉软骨软化病合并先天性肢体和面部挛缩、肌张力减退和发育迟缓综合征引起屏气发作新生儿的急救与护理。护理要点:早期识别与干预屏气发作,实施快速反应性抢救;避免屏气发作的诱发因素,实施个体化发展性照顾;重视经口喂养能力的评估,加强经口喂养训练和营养管理;强化围手术期气道管理,预防术后并发症;做好照护者的健康宣教,使其掌握屏气发作时的急救处理措施。经过53 d住院治疗,患儿好转出院。出院1个月随访,患儿屏气发作每天2~4次;出院2个月随访,患儿无屏气发作,仅睡眠期间偶有惊厥发作,可自行缓解。

关键词：罕见病喉软骨软化病屏气基因突变新生儿护理

经皮克氏针撬拨复位石膏固定与弹性髓内钉内固定治疗儿童桡骨颈骨折的疗效比较

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中华创伤骨科杂志 2024年第2期26卷 143-148页

作者：张福勇刘文栋王晓东甄允方赵谈谈刘亚杨瑜豪邹岷成毛云鹏苏州大学附属儿童医院小儿骨科苏州215000 苏州市吴江区儿童医院骨科苏州215200

目的比较经皮克氏针撬拨复位石膏固定与弹性髓内钉内固定治疗儿童桡骨颈骨折的疗效。方法回顾性分析2016年1月至2023年7月苏州大学附属儿童医院小儿骨科经皮克氏针撬拨复位石膏固定治疗的60例儿童桡骨颈骨折患者资料,设为无内固定组。... 详细信息

目的比较经皮克氏针撬拨复位石膏固定与弹性髓内钉内固定治疗儿童桡骨颈骨折的疗效。方法回顾性分析2016年1月至2023年7月苏州大学附属儿童医院小儿骨科经皮克氏针撬拨复位石膏固定治疗的60例儿童桡骨颈骨折患者资料,设为无内固定组。男30例,女30例;左侧34例,右侧26例;年龄(7.7±3.0)岁。同时筛选同期60例与无内固定组患者年龄和性别相匹配的经皮克氏针撬拨复位弹性髓内钉内固定治疗的患者作对照,设为髓内钉组。比较两组患儿术前骨折成角角度、手术时间、住院时间、术后1 d骨折成角角度、术后1个月骨折成角角度、骨折复位后角度丢失率、末次随访时Mayo肘关节功能评分(MEPS)和并发症发生情况。结果两组患者术前一般资料比较差异均无统计学意义(P>0.05),具有可比性。120例患儿术后获(7.5±3.2)个月随访。无内固定组患儿的手术时间[(27.4±15.0)min]和住院时间[(3.4±1.9)d]均短于髓内钉组[(45.4±13.5)min、(4.4±1.3)d],差异均有统计学意义(P0.05)。无内固定组术后无一例患者发生针尾刺激征和骨骺早闭,而髓内钉组术后有3例发生针尾刺激征和2例骨骺早闭,两组并发症发生率[0(0/60)vs.8.3%(5/60)]比较差异有统计学意义(P儿童桡骨颈骨折均可取得满意疗效,经皮克氏针撬拨复位石膏固定的手术时间和住院时间均更短,并发症更少,且无需二次手术去除内固定物。

关键词：儿童骨折固定术石膏,外科桡骨颈

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儿童呼吸道病毒脓毒症的诊治进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 224-227页

作者：薛茹王婷严永东苏州大学附属儿童医院呼吸科苏州215003

脓毒症的本质是宿主对感染性因素的反应失调而引起的器官功能障碍综合征,其发病率及死亡率居高不下,严重威胁儿童的健康和生命。随着2019年新型冠状病毒的暴发流行,病毒性脓毒症,尤其是呼吸道病毒脓毒症引起广泛关注。尽早确立诊断并及... 详细信息

脓毒症的本质是宿主对感染性因素的反应失调而引起的器官功能障碍综合征,其发病率及死亡率居高不下,严重威胁儿童的健康和生命。随着2019年新型冠状病毒的暴发流行,病毒性脓毒症,尤其是呼吸道病毒脓毒症引起广泛关注。尽早确立诊断并及时干预对改善预后大有裨益。因此,现主要围绕儿童呼吸道病毒脓毒症的流行病学、病理生理、诊断及治疗方案进行综述,为临床提供参考。

关键词：儿童脓毒症呼吸道病毒病理生理诊断治疗

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肾动脉栓塞合并肾静脉断裂抢救1例

中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 269-272页

作者：王洪超严向明毕允力付明翠王超曹戌苏州大学附属儿童医院泌尿外科苏州215000

肾脏外伤是儿童常见腹部创伤性疾病之一,约占儿童腹部外伤的10%~20%[1]。肾血管损伤并不多见,肾蒂血管断裂更是罕见[2-4]。肾蒂损伤是一种危及生命的严重创伤,如有出现血管断裂,可因瞬时大量出血导致休克甚至死亡[4]。肾蒂损伤多为散发... 详细信息

肾脏外伤是儿童常见腹部创伤性疾病之一,约占儿童腹部外伤的10%~20%[1]。肾血管损伤并不多见,肾蒂血管断裂更是罕见[2-4]。肾蒂损伤是一种危及生命的严重创伤,如有出现血管断裂,可因瞬时大量出血导致休克甚至死亡[4]。肾蒂损伤多为散发,文献报道较少,因此确切发生率难以统计,估计约为所有腹部损伤的6%~14%[2]。肾蒂损伤多由钝性闭合性外伤引起,往往伴有其他组织或器官损伤。肾蒂损伤救治的关键是早发现、早诊断、早探查,但是临床上有可能因为患者相对较轻的体征,掩盖实际较重的病情,延误抢救时机,导致肾丢失甚至危及生命。苏州大学附属儿童医院2022年2月成功救治1例表现为右肾动脉内膜撕裂及血栓形成合并肾静脉完全断裂的肾蒂损伤患儿,报告如下。

关键词：肾动脉栓塞创伤性疾病抢救时机闭合性外伤器官损伤肾蒂损伤血管断裂肾静脉

运动干预在造血干细胞移植患儿中应用的范围综述

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中华护理杂志 2024年第11期59卷 1331-1339页

作者：阎寅至闻芳王敏周雪梅杨琦吴惠芳张一铭苏州大学附属儿童医院血液科苏州市215025

目的系统检索国内外关于造血干细胞移植患儿移植期间运动干预的相关文献,归纳、总结运动干预的方法、效果、安全监测指标等内容,以期为临床实践提供参考。方法依据范围综述研究框架,系统检索Web of Science、PubMed、Scopus、Cochrane L... 详细信息

目的系统检索国内外关于造血干细胞移植患儿移植期间运动干预的相关文献,归纳、总结运动干预的方法、效果、安全监测指标等内容,以期为临床实践提供参考。方法依据范围综述研究框架,系统检索Web of Science、PubMed、Scopus、Cochrane Library、Embase、CINAHL、中国知网、维普数据库、万方数据库和中国生物医学文献数据库,检索时限为建库至2023年5月19日。根据纳入及排除标准对文献进行筛选、汇总、提取、分析。结果共纳入17篇文献,其中随机对照试验5篇、类实验研究9篇、混合性研究3篇。造血干细胞移植患儿运动类型包括有氧运动、抗重力运动、抗阻运动以及拉伸运动;运动强度多为低至中等强度。干预效果显示,运动干预对患儿肌力、生活质量、心肺功能、人体成分、免疫功能等有积极影响。安全监测指标包括红细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数、体温、关节肌肉疼痛程度、跌倒及留置针脱落发生率等。结论运动干预在造血干细胞移植患儿中应用是安全可行的,对改善患儿肌力、生活质量等有积极影响。建议医护人员结合临床情景,制订合理、结构化的运动干预方案,并开展科学、规范化的运动管理。

关键词：造血干细胞移植运动康复护理范围综述