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JMJD3在新生儿坏死性小肠结肠炎肠道组织中的表达变化

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中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 231-236页

作者：马淑蓉徐铃琪陈璐璐孙旭周慧婷汪健苏州大学附属儿童医院儿科临床研究院苏州215025 苏州大学附属儿童医院普外科苏州215025

目的探讨组蛋白去甲基化酶含Jumonji结构域的蛋白3(Jumonji domain-containing protein D3,JMJD3)在新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)肠道组织中的表达情况。方法收集对照(先天性小肠闭锁)患儿及NEC患儿手术中切... 详细信息

目的探讨组蛋白去甲基化酶含Jumonji结构域的蛋白3(Jumonji domain-containing protein D3,JMJD3)在新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)肠道组织中的表达情况。方法收集对照(先天性小肠闭锁)患儿及NEC患儿手术中切除的回肠组织进行RNA测序,筛选出差异基因。对差异基因进行组蛋白甲基化修饰酶相关基因聚类分析,筛选出目的基因赖氨酸特异性去甲基化酶6B[lysine(K)-specific demethylase 6B,KDM6B],并采用实时荧光定量聚合酶链反应扩大样本量进行验证。蛋白免疫印迹和免疫组织化学检测JMJD3以及其底物组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(trimethylation of histone H3 at lysine 27,H3K27me3)在肠道组织中的蛋白表达情况。组间比较根据数据分布特点采用t检验或Mann-Whitney U检验。结果RNA测序筛查出1481条差异基因,其中643条基因上调,838条基因下调。筛查NEC肠道组织中30种组蛋白甲基化修饰酶的表达情况,其中KDM6B在NEC样本中差异表达最显著[Log2(fold change)=0.769104,P=0.009009]。实时荧光定量聚合酶链反应结果显示,与对照组相比,KDM6B在NEC肠道组织中高表达(P<0.05);蛋白免疫印迹和免疫组织化学结果显示JMJD3蛋白水平在NEC肠道组织中明显增高,H3K27me3蛋白水平在NEC肠道组织中降低。结论在NEC肠道组织中组蛋白去甲基化酶JMJD3高表达,H3K27me3低表达。JMJD3可能通过降低H3K27me3的表达水平调控NEC的发生发展。

关键词：急腹症新生儿坏死性小肠结肠炎组蛋白甲基化组蛋白去甲基化酶JMJD3

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肾动脉栓塞合并肾静脉断裂抢救1例

中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 269-272页

作者：王洪超严向明毕允力付明翠王超曹戌苏州大学附属儿童医院泌尿外科苏州215000

肾脏外伤是儿童常见腹部创伤性疾病之一,约占儿童腹部外伤的10%~20%[1]。肾血管损伤并不多见,肾蒂血管断裂更是罕见[2-4]。肾蒂损伤是一种危及生命的严重创伤,如有出现血管断裂,可因瞬时大量出血导致休克甚至死亡[4]。肾蒂损伤多为散发... 详细信息

肾脏外伤是儿童常见腹部创伤性疾病之一,约占儿童腹部外伤的10%~20%[1]。肾血管损伤并不多见,肾蒂血管断裂更是罕见[2-4]。肾蒂损伤是一种危及生命的严重创伤,如有出现血管断裂,可因瞬时大量出血导致休克甚至死亡[4]。肾蒂损伤多为散发,文献报道较少,因此确切发生率难以统计,估计约为所有腹部损伤的6%~14%[2]。肾蒂损伤多由钝性闭合性外伤引起,往往伴有其他组织或器官损伤。肾蒂损伤救治的关键是早发现、早诊断、早探查,但是临床上有可能因为患者相对较轻的体征,掩盖实际较重的病情,延误抢救时机,导致肾丢失甚至危及生命。苏州大学附属儿童医院2022年2月成功救治1例表现为右肾动脉内膜撕裂及血栓形成合并肾静脉完全断裂的肾蒂损伤患儿,报告如下。

关键词：肾动脉栓塞创伤性疾病抢救时机闭合性外伤器官损伤肾蒂损伤血管断裂肾静脉

供受体HLA配型位点不相合的脐血移植对白血病患儿预后的影响

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2521-2528页

作者：刘露李泊涵张晖姚艳华程生钦吴水燕李捷卢俊肖佩芳胡绍燕苏州大学附属儿童医院血液科苏州

目的探究供受体人类白细胞抗原(HLA)配型位点不相合的脐血移植对白血病患儿预后的影响。方法回顾性纳入苏州大学附属儿童医院2016年1月至2023年6月使用单份非亲缘脐血行首次造血干细胞移植的白血病患儿的临床资料, 并收集供受体高分辨HL... 详细信息

目的探究供受体人类白细胞抗原(HLA)配型位点不相合的脐血移植对白血病患儿预后的影响。方法回顾性纳入苏州大学附属儿童医院2016年1月至2023年6月使用单份非亲缘脐血行首次造血干细胞移植的白血病患儿的临床资料, 并收集供受体高分辨HLA-A、HLA-B、HLA-C、HLA-DRB1和HLA-DQB1共5个位点的基因信息。在每个位点中, 按照2条基因信息是否相合, 分为相合组(2条基因完全匹配)和不相合组(有1条基因不匹配), 在不同位点中, 分别比较相合组与不相合组急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生、复发、非复发死亡及生存的差异。使用多因素Cox回归分析总生存率的影响因素, 使用Fine-Gray竞争风险模型分析其他结局事件的影响因素。结果共纳入100例患儿, 男55例, 女45例, 移植时患儿年龄[M(Q1, Q3)]为3.9(2.0, 6.5)岁。HLA-A位点的相合组55例, 不相合组45例, 相合组5年非复发死亡率(NRM)低于不相合组(P=0.024), 相合组移植后100 d内aGVHD累积发生率低于不相合组(P=0.017), 其他结局事件组间差异均无统计学意义(均P>0.05);HLA-B位点相合组70例, 不相合组30例, 相合组5年累计复发率高于不相合组(P=0.027), 其他结局事件组间差异均无统计学意义(均P>0.05);HLA-C位点相合组79例, 不相合组21例, 2组结局事件差异均无统计学意义(均P>0.05);HLA-DRB1位点相合组73例, 不相合组27例, 相合组5年总生存率高于不相合组(P=0.036), 相合组5年累积复发率高于不相合组(P=0.028), 相合组5年NRM低于不相合组(P=0.008), 相合组移植后100 d内aGVHD累积发生率低于不合组(P=0.010), 其他结局事件组间差异均无统计学意义(均P>0.05);HLA-DQB1位点相合组68例, 不相合组32例, 2组结局事件差异均无统计学意义(均P>0.05)。HLA-A位点不相合组发生aGVHD的风险高于HLA-A位点相合组(HR=1.25, 95%CI:1.12～1.38);HLA-B位点不相合组复发的风险低于HLA-B位点相合组(HR=0.77, 95%CI:0.63～0.91);与HLA-DRB1位点相合组相比, HLA-DRB1位点不相合组发生aGVHD的风险较高(HR=1.37, 95%CI:1.26～1.48)、发生非复发死亡的风险较高(HR=1.39, 95%CI:1.28～1.50)、死亡风险较高(HR=1.27, 95%CI:1.18～1.36)。未发现HLA-C和HLA-DQB1位点与aGVHD的发生、复发、非复发死亡及生存的风险相关(均P>0.05)。结论在脐血移植治疗儿童急性白血病中, 供、受体HLA-A位点相合的患儿aGVHD的发生风险低于不相合的患儿;与HLA-DRB1位点不相合的患儿相比, HLA-DRB1位点相合的患儿发生aGVHD风险更低、5年NRM更低、死亡风险更低;HLA-B位点相合的患儿复发率高于不相合的患儿。

关键词：白血病 HLA配型脐带血移植儿童

手法矫正配合支具固定治疗儿童扳机拇的临床效果研究

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 625-630页

作者：孙钰涵袁泉文赵超晨沈小芳王晓东苏州大学附属儿童医院骨科苏州215000 上海交通大学医学院附属儿童医院儿外科上海200062

目的探讨手法矫正配合支具固定治疗儿童扳机拇的临床效果。方法回顾性分析2016年3月至2017年3月于苏州大学附属儿童医院就诊的52例(60指)扳机拇患儿临床资料。其中,男20例,女32例;8例患儿双侧发病,左侧30指,右侧30指;发现症状时患儿平... 详细信息

目的探讨手法矫正配合支具固定治疗儿童扳机拇的临床效果。方法回顾性分析2016年3月至2017年3月于苏州大学附属儿童医院就诊的52例(60指)扳机拇患儿临床资料。其中,男20例,女32例;8例患儿双侧发病,左侧30指,右侧30指;发现症状时患儿平均年龄为31.2个月,范围在14~72个月。所有患儿(60指)均接受手法矫正和支具固定,治疗分为第一阶段(8周)和第二阶段(6个月)。记录患儿一般资料、疾病分期、指间关节活动度、超声结果、治疗时间,统计治愈率和复发率。比较扳机拇不同分期之间治疗时间和效果的差异,比较不同年龄开始治疗的患儿治愈所需的时间差异,分析患指与健侧指肌腱和腱鞘厚度差值在治疗前后变化的差异。组间比较采用t检测或Mann-Whitney U检验或Wilcoxon秩和检验或卡方检验。结果60指平均治疗3.9个月后可主动伸直,治疗时间范围在0.1~19.0个月;其中59指(98%,59/60)平均治疗9.1个月后达到治愈标准,治疗时间范围在1~29个月。3例(3指,5%,3/60)患儿达到治愈标准后随访30个月内出现复发。SugimotoⅣ期1指(2%,1/60)因疼痛难忍于第一阶段治疗8周后终止治疗,治疗终止时患指已可主动伸直但不可主动屈曲。患儿开始治疗的年龄不同,患儿治愈所需的时间也不同,差异有统计学意义(自主伸直时间Z=-1.90,P=0.057,自主活动时间Z=-2.12,P=0.034)。SugimotoⅢ期开始治疗到可主动伸直的时间短于Ⅳ期,差异有统计学意义(Z=-3.10,P=0.002);Ⅲ期治愈时间短于Ⅳ期,差异有统计学意义(Z=-2.72,P=0.007)。达到治愈标准后,超声检查显示,41指患指与健侧比较,肌腱厚度差值小于治疗前,差值平均值为0.61 mm,范围在0~1.10 mm;腱鞘厚度差值小于治疗前,差值平均值为0.29 mm,范围在0~0.50 mm。结论规范细致的手法矫正配合调整后的支具固定治疗儿童扳机拇在临床上效果值得肯定,临床治愈率高,疾病复发率低,缩短了保守治疗的时间,解决了既往因支具固定造成拇指掌指关节半脱位的问题,解除了治疗过程中出现指间关节过伸位的"卡顿"现象。

关键词：保守治疗扳机拇支具肌腱腱鞘

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儿童肌肉减少性肥胖共患情绪障碍机制及干预

中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 386-388页

作者：何璐蔡世忠苏州大学附属儿童医院儿童保健科苏州215021

肌肉减少性肥胖(SO)是一种同时存在全身性肌肉质量降低、功能减退伴肥胖的慢性疾病,儿童发病率持续攀升,成为日益严重的公共卫生问题。情绪障碍也是儿童常见的精神心理疾病,与SO共患可能引发多种不良健康结局。本研究旨在探讨SO与情绪... 详细信息

肌肉减少性肥胖(SO)是一种同时存在全身性肌肉质量降低、功能减退伴肥胖的慢性疾病,儿童发病率持续攀升,成为日益严重的公共卫生问题。情绪障碍也是儿童常见的精神心理疾病,与SO共患可能引发多种不良健康结局。本研究旨在探讨SO与情绪障碍共患的相关性、致病机制和不良结局,为促进SO共患情绪障碍儿童的早期识别、综合管理及改善防治效果提供理论依据和策略支持。

关键词：肥胖肌肉减少性肥胖肌肉减少症情绪障碍儿童

食管闭锁术后食管气管瘘复发诊疗的专家共识(2023)

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 10-19页

作者：中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组中华医学会小儿外科分会普胸外科学组张旻中潘伟华王俊汪健曾骐不详上海交通大学医学院附属新华医院上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科上海200092 苏州大学附属儿童医院外科苏州215025 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045

先天性食管闭锁是儿童常见的先天性消化道畸形,超过90%的患儿食管闭锁合并食管气管瘘(esophageal atresia with tracheoesophageal fistula,EATEF)。在其术后并发症中,食管气管瘘复发(recurrent tracheoesophageal fistula,rTEF)的处理尤为困难,其发生率可达到5%~10%^([1,2])。目前外科手术仍是治疗rTEF最主要的方式,由于患儿往往涉及多个系统的合并症,故多学科协作团队(multidisciplinary team,MDT)诊疗模式在整个诊疗过程中发挥着重要协同作用^([3])。

关键词：食管气管瘘先天性食管闭锁诊疗模式外科手术诊疗过程术后并发症

经皮克氏针撬拨复位石膏固定与弹性髓内钉内固定治疗儿童桡骨颈骨折的疗效比较

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中华创伤骨科杂志 2024年第2期26卷 143-148页

作者：张福勇刘文栋王晓东甄允方赵谈谈刘亚杨瑜豪邹岷成毛云鹏苏州大学附属儿童医院小儿骨科苏州215000 苏州市吴江区儿童医院骨科苏州215200

目的比较经皮克氏针撬拨复位石膏固定与弹性髓内钉内固定治疗儿童桡骨颈骨折的疗效。方法回顾性分析2016年1月至2023年7月苏州大学附属儿童医院小儿骨科经皮克氏针撬拨复位石膏固定治疗的60例儿童桡骨颈骨折患者资料,设为无内固定组。... 详细信息

目的比较经皮克氏针撬拨复位石膏固定与弹性髓内钉内固定治疗儿童桡骨颈骨折的疗效。方法回顾性分析2016年1月至2023年7月苏州大学附属儿童医院小儿骨科经皮克氏针撬拨复位石膏固定治疗的60例儿童桡骨颈骨折患者资料,设为无内固定组。男30例,女30例;左侧34例,右侧26例;年龄(7.7±3.0)岁。同时筛选同期60例与无内固定组患者年龄和性别相匹配的经皮克氏针撬拨复位弹性髓内钉内固定治疗的患者作对照,设为髓内钉组。比较两组患儿术前骨折成角角度、手术时间、住院时间、术后1 d骨折成角角度、术后1个月骨折成角角度、骨折复位后角度丢失率、末次随访时Mayo肘关节功能评分(MEPS)和并发症发生情况。结果两组患者术前一般资料比较差异均无统计学意义(P>0.05),具有可比性。120例患儿术后获(7.5±3.2)个月随访。无内固定组患儿的手术时间[(27.4±15.0)min]和住院时间[(3.4±1.9)d]均短于髓内钉组[(45.4±13.5)min、(4.4±1.3)d],差异均有统计学意义(P0.05)。无内固定组术后无一例患者发生针尾刺激征和骨骺早闭,而髓内钉组术后有3例发生针尾刺激征和2例骨骺早闭,两组并发症发生率[0(0/60)vs.8.3%(5/60)]比较差异有统计学意义(P儿童桡骨颈骨折均可取得满意疗效,经皮克氏针撬拨复位石膏固定的手术时间和住院时间均更短,并发症更少,且无需二次手术去除内固定物。

关键词：儿童骨折固定术石膏,外科桡骨颈

口服耐受诱导疗法预防婴幼儿鸡蛋过敏的研究进展

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中华预防医学杂志 2024年第6期58卷 763-767页

作者：柴圆圆钱华苏州大学附属儿童医院皮肤科苏州215000

食物过敏的患病率逐年升高,严重影响了患者及其家庭的生活质量。其中鸡蛋是主要过敏原的一种,传统的预防鸡蛋过敏的方法是延迟在婴儿辅食中添加鸡蛋,但这种方法并不能降低鸡蛋过敏的患病率,反而可能会影响婴儿的身心健康。口服耐受疗法... 详细信息

食物过敏的患病率逐年升高,严重影响了患者及其家庭的生活质量。其中鸡蛋是主要过敏原的一种,传统的预防鸡蛋过敏的方法是延迟在婴儿辅食中添加鸡蛋,但这种方法并不能降低鸡蛋过敏的患病率,反而可能会影响婴儿的身心健康。口服耐受疗法是通过主动抑制胃肠道对于抗原的特异性反应而建立免疫耐受的过程。目前多项研究表明通过早期引入鸡蛋诱导口服耐受可以预防鸡蛋过敏,并已被纳入许多国家的婴儿喂养指南。本文在此主要阐述口服耐受诱导疗法在预防鸡蛋过敏中的机制、疗效及安全性。

关键词：鸡蛋过敏口服耐受诱导疗效安全性

儿童系统性红斑狼疮合并自身免疫性垂体炎1例

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 177-179页

作者：戴小妹江璐徐勤英朱赟林强沈芸妍李晓忠苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科苏州215000

1例13岁7月龄系统性红斑狼疮女童因“烦渴、多饮、多尿、夜尿增多半年”就诊。经过内分泌激素水平检验、垂体磁共振成像平扫+增强检查、禁水试验及垂体加压试验,排除其他原因引起的中枢性尿崩症,诊断为自身免疫性垂体炎。儿童系统性红... 详细信息

1例13岁7月龄系统性红斑狼疮女童因“烦渴、多饮、多尿、夜尿增多半年”就诊。经过内分泌激素水平检验、垂体磁共振成像平扫+增强检查、禁水试验及垂体加压试验,排除其他原因引起的中枢性尿崩症,诊断为自身免疫性垂体炎。儿童系统性红斑狼疮合并自身免疫性垂体炎临床罕见,大剂量糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗可有效改善垂体炎症状,远期预后需继续随访。

关键词：中枢性尿崩症夜尿增多禁水试验系统性红斑狼疮磁共振成像多尿自身免疫性垂体炎加压试验