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儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病的临床分析

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 78-84页

作者：李天丹胡绍燕翟宗陈广华卢俊何海龙肖佩芳李捷王易苏州大学附属儿童医院血液科苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所江苏苏州215000

目的:探讨具有治疗靶点的儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的临床特点、分子学特征、治疗及预后。方法:2017年12月至2021年6月在苏州大学附属儿童医院初诊且具备靶向药物治疗靶点的儿童Ph-like ALL共27例,回顾性分析患... 详细信息

目的:探讨具有治疗靶点的儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)的临床特点、分子学特征、治疗及预后。方法:2017年12月至2021年6月在苏州大学附属儿童医院初诊且具备靶向药物治疗靶点的儿童Ph-like ALL共27例,回顾性分析患儿年龄、性别、初诊时白细胞计数、遗传学特征、分子生物学改变、化疗方案、给予不同靶向药物、d 19微小残留病(MRD)、d 46 MRD、是否行造血干细胞移植(HSCT)等资料,归纳总结患儿的临床特征及治疗效果。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果:27例患儿均根据诱导缓解治疗过程中MRD水平调整化疗强度,10例在治疗过程中加用靶向药,3例患儿桥接HSCT,其中1例死亡,2例存活。24例未行HSCT患儿中,1例患儿出现复发,采用嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗后达完全缓解(CR)。27例患儿3年总生存率为(95.5±4.4)%,3年无复发生存率为(95.0±4.9)%,3年无事件生存率为(90.7±6.3)%。结论:基于MRD监测的危险度分层化疗可改善Ph-like ALL患儿预后,对化疗效果欠佳的患儿联合靶向药可尽快完全缓解,诱导缓解治疗过程中MRD持续阳性的Ph-like ALL患儿序贯CAR-T和HSCT能显著提高治疗效果。

关键词：儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病靶向药 CAR-T 造血干细胞移植

维奈克拉联合去甲基化药物治疗较高危骨髓增生异常综合征83例疗效与安全性分析

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 277-283页

作者：刘柳和凤徐衍李涛李亚飞汤平孙玲郑州大学第一附属医院血液科郑州450052

目的评估维奈克拉(VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗较高危骨髓增生异常综合征(HR-MDS)的疗效和安全性,并分析可能影响疗效的因素。方法回顾性分析2019年11月至2023年5月在郑州大学第一附属医院血液科确诊的83例HR-MDS患者的临床资料,所... 详细信息

目的评估维奈克拉(VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗较高危骨髓增生异常综合征(HR-MDS)的疗效和安全性,并分析可能影响疗效的因素。方法回顾性分析2019年11月至2023年5月在郑州大学第一附属医院血液科确诊的83例HR-MDS患者的临床资料,所有患者在治疗期间均应用过VEN+HMA治疗。生存曲线采用Kaplan-Meier法绘制,组间生存比较采用Log-rank检验。结果83例HR-MDS患者中,男性51例(61.4%),中位年龄57(15~82)岁。其中,初始治疗MDS患者45例(54.2%),应用HMA≤4个疗程患者23例(27.7%),HMA治疗失败15例(18.1%)。中位随访10.3(0.6~34.4)个月,总体反应率(ORR)62.7%(52/83),其中18例(21.7%)获完全缓解(CR),14例(16.9%)获骨髓完全缓解(mCR)并血液学改善,20例(24.1%)获mCR。初始治疗、应用HMA≤4个疗程、HMA治疗失败3组患者的ORR分别为66.7%、60.9%、53.3%(P=0.641)。中位总生存(OS)期14.6(95%CI 7.2~22.0)个月,中位无进展生存(PFS)期8.9(95%CI 6.7~11.1)个月。多因素分析显示,碱性磷酸酶(ALP)≥90 U/L(OR=14.574,95%CI 3.036~69.951,P=0.001)、TP53突变(OR=13.052,95%CI 1.982~85.932,P=0.008)和U2AF1突变(OR=7.720,95%CI 1.540~38.698,P=0.013)是VEN+HMA治疗无效的独立危险因素。所有患者均发生了血液学不良事件(AE),因治疗所致3~4级白细胞减少的发生率最高,为48.2%(40/83)。最常见的非血液AE为肺部感染(31.3%)。结论VEN+HMA在初始治疗及HMA治疗失败的HR-MDS患者中均有较高的治疗反应率,ALP≥90 U/L、TP53突变和U2AF1突变是无治疗反应的独立危险因素。

关键词：骨髓增生异常综合征维奈克拉疗效影响因素

多发性骨髓瘤合并新型冠状病毒感染患者的临床特征分析

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中国感染与化疗杂志 2024年第2期24卷 176-183页

作者：徐云颜灵芝施晓兰姚颖王攀峰颜霜孟佳佳季楠马骁傅琤琤吴德沛苏州弘慈血液病医院血液科苏州215128 苏州大学附属第一医院血液科

目的了解多发性骨髓瘤(MM)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)的情况以及COVID-19患者的临床特征及转归。方法通过查询病例资料和电话随访,回顾性调研了2022年8月—2023年1月就诊于苏州弘慈血液病医院的MM患者在国内新型冠状病毒(新冠病毒... 详细信息

目的了解多发性骨髓瘤(MM)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)的情况以及COVID-19患者的临床特征及转归。方法通过查询病例资料和电话随访,回顾性调研了2022年8月—2023年1月就诊于苏州弘慈血液病医院的MM患者在国内新型冠状病毒(新冠病毒)流行高峰期间COVID-19的发生率,重点收集了27例MM合并COVID-19住院患者的临床表现、实验室指标及预后信息,分析其临床特征。结果共调研116例MM患者,中位年龄69(38,86)岁,87例(75.0%)患者在流行高峰期间感染了新冠病毒:轻型12例(13.8%)、中型49例(56.3%)、重型20例(23.0%)、危重型6例(6.9%),合并COVID-19患者的死亡率为4.6%(4/87)。住院的27例患者中,男性16例(59.3%)。MM合并COVID-19初发临床表现主要为咳嗽26例(96.3%)、乏力20例(74.1%)、胸闷17例(63.1%)、咽痛17例(63.1%)、发热11例(40.7%)和头痛6例(22.2%)。27例患者合并的COVID-19均为中-危重型。感染新冠病毒后MM患者的白细胞和淋巴细胞计数均明显下降,而IL-6、CRP和D-二聚体则明显升高(P<0.05)。重/危重型较中型患者的淋巴细胞及血Na+水平下降更为明显;而D-二聚体、IL-6、LDH及CRP则升高(P<0.05)。MM合并COVID-19后患者的病毒抗体转阳中位天数为14(11,19)d,其中IgM抗体滴度中位数为3.25(2.06,4.69)S/CO,IgG抗体滴度中位数为6.41(2.06,9.50)S/CO。27例患者中新冠病毒抗原/核酸转阴的中位天数为22(16,30)d。25例(92.6%)好转出院,中位住院天数为20(11,33)d。结论MM合并COVID-19较2020年死亡率明显下降,但仍易进展为重型/危重型,病毒清除慢。

关键词：多发性骨髓瘤新型冠状病毒感染临床特征

骨髓增生异常综合征进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病患者的生存及预后分析

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 347-354页

作者：商丽梅陈惠娟刘月曹阳李枫郭嫣婷董伟民林艳顾伟英苏州大学附属第三医院(常州市第一人民医院)血液科江苏常州213003

目的:探讨由骨髓增生异常综合征(MDS)进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病(AML-MRC)的预后影响因素及患者生存情况。方法:回顾分析2010年1月至2021年12月于苏州大学附属第三医院就诊的60例具有完整随访资料的由MDS进展的AML-MR... 详细信息

目的:探讨由骨髓增生异常综合征(MDS)进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病(AML-MRC)的预后影响因素及患者生存情况。方法:回顾分析2010年1月至2021年12月于苏州大学附属第三医院就诊的60例具有完整随访资料的由MDS进展的AML-MRC患者的临床资料,描述性分析AML-MRC的临床特征、遗传学特点、基因测序、预后分层、治疗方案等,对各项临床指标、预后分层和治疗方案等对AML-MRC患者生存及预后的影响进行单因素与多因素分析。结果:AML-MRC患者的中位生存时间(OS)为4.5个月,1年OS率为28.3%,治疗后的完全缓解(CR)率为33.3%。单因素分析结果显示,年龄≥60岁、初诊为AML-MRC时白细胞增多、血小板显著减少、预后分层差及HMA药物治疗和支持治疗为AML-MRC患者中位OS较短的危险因素;COX多因素分析结果显示,血小板显著减少(HR=4.46)、HMA药物治疗(相对于移植,HR=10.47)、支持治疗(相对于移植,HR=25.80)与预后分层差(相对于预后中等,HR=13.86)为影响AML-MRC患者中位OS的独立不良预后因素。单因素分析结果显示,影响AML-MRC患者1年OS的危险因素为年龄≥60岁、血小板显著减少、由MDS进展为AML的间隔时间(TTA)≥3个月、纤维蛋白原/白蛋白比值(FARI)≥0.07、CONUT评为≥5分、预后分层差及支持治疗;二元Logistic回归分析结果显示,影响AML-MRC患者1年OS的独立危险因素为年龄≥60岁(HR=11.23)、血小板显著减少(HR=8.71)、FARI≥0.07(HR=5.19)及预后分层差(HR=14.00)。单因素分析显示,影响患者CR的危险因素为年龄≥60岁、血小板显著减少、FARI≥0.1、CONUT评分≥5分、预后分层差及支持治疗;二元Logistic回归分析结果显示,年龄≥60岁(HR=7.35)、预后分层差(HR=32.5)、CONUT评分≥5分(HR=9.60)及血小板显著减少(HR=12.05)为影响患者CR的独立危险因素。结论:AML-MRC患者总体中位OS时间短,可能造成AML-MRC患者不良预后的因素有高龄(≥60岁)、支持治疗、HMA治疗、预后分层差、血小板显著减少、FARI≥0.07、营养状况差(CONUT评分≥5分)。

关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病骨髓增生异常相关改变生存预后

核心结合因子相关成人急性髓系白血病患者总生存临床预测模型的建立

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中国实验血液学杂志 2024年第3期32卷 693-701页

作者：时璐瑶李玲玲李涛李亚飞刘延方姜中兴王树娟王冲郑州大学第一附属医院血液科河南郑州450052

目的:分析影响核心结合因子相关成人急性髓系白血病(CBF-AML)患者总生存(OS)的因素,并建立预测模型。方法:回顾性分析2015年5月至2021年7月在郑州大学第一附属医院新诊断的216例CBF-AML的临床资料。将患者按照7∶3随机分成训练集和验证... 详细信息

目的:分析影响核心结合因子相关成人急性髓系白血病(CBF-AML)患者总生存(OS)的因素,并建立预测模型。方法:回顾性分析2015年5月至2021年7月在郑州大学第一附属医院新诊断的216例CBF-AML的临床资料。将患者按照7∶3随机分成训练集和验证集。采用Cox回归模型对影响OS的临床因素进行分析。采用逐步回归建立最优模型,画出列线图。使用受试者工作特征(ROC)曲线、校准曲线和决策曲线分析(DCA)评估模型性能。结果:年龄≥55岁、外周血原始幼稚≥80%、AML1-ETO、KIT突变被确定为OS的独立预后不良因素。训练集和验证集3年ROC下面积分别为0.772、0.722;校正曲线预测值与实测值具有较好一致性。DCA表明此模型性能优于单一因素。结论:该预测模型简便易行,可有效预测CBF-AML的OS,为治疗决策提供依据。

关键词：急性髓系白血病总生存核心结合因子临床预测模型列线图

动脉自旋标记在评估移植肾间质纤维化中的应用价值

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 276-281页

作者：蒋彬万嘉毅田洋洋徐芮马佳丽李杰郁义星胡林昆胡春洪朱默苏州大学附属第一医院放射科苏州215006 苏州大学附属第一医院泌尿外科苏州215006 苏州大学苏州医学院苏州215006

目的探讨磁共振成像技术动脉自旋标记(ASL)评估肾移植术后移植肾纤维化程度的可行性及其应用价值。方法横断面研究。纳入2021年12月至2022年12月于苏州大学附属第一医院就诊的移植肾受者,所有受试者均行ASL磁共振检查,通过后处理软件获... 详细信息

目的探讨磁共振成像技术动脉自旋标记(ASL)评估肾移植术后移植肾纤维化程度的可行性及其应用价值。方法横断面研究。纳入2021年12月至2022年12月于苏州大学附属第一医院就诊的移植肾受者,所有受试者均行ASL磁共振检查,通过后处理软件获得移植肾血流参数,即肾皮质肾血流量(RBF)。根据患者移植肾Banff纤维化评分进行分组比较。采用单因素方差分析比较各组间移植肾皮质RBF的差异;采用Spearman相关分析肾皮质RBF与移植肾纤维化评分的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析肾皮质RBF及实验室指标鉴别不同纤维化程度移植肾的能力,使用Delong检验比较曲线下面积(AUC)。结果共纳入60例患者,男42例,女18例,年龄(44.6±10.8)岁。患者根据Banff纤维化评分分为4组:ci0组(纤维化评分0分,11例)、ci1组(纤维化评分1分,21例)、ci2组(纤维化评分2分,20例)、ci3组(纤维化评分3分,8例)。随着移植肾纤维化程度加重,肾皮质RBF趋于减小,ci0~3组肾皮质RBF分别为(214.9±28.5)、(181.7±29.3)、(158.8±39.2)、(123.1±27.2)ml·(100 g)^(-1)·min^(-1),差异有统计学意义(F=14.02,P<0.001)。移植肾皮质RBF与Banff纤维化评分呈中度负相关(r=-0.644,P<0.001)。移植肾皮质RBF和24 h尿蛋白区分ci0和ci1~3的AUC分别为0.881(95%CI:0.772~0.950)和0.680(95%CI:0.547~0.795),肾皮质RBF的AUC高于24 h尿蛋白(P=0.047)。肾皮质RBF区分ci0~1和ci2~3、ci0~2和ci3的AUC分别为0.796(95%CI:0.673~0.889)和0.900(95%CI:0.795~0.963)。结论ASL能够定量评估移植肾血流灌注,对于区分不同纤维化程度的移植肾均有较高的效能。

关键词：肾移植间质纤维化肾功能灌注动脉自旋标记

运动干预在造血干细胞移植患儿中应用的范围综述

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中华护理杂志 2024年第11期59卷 1331-1339页

作者：阎寅至闻芳王敏周雪梅杨琦吴惠芳张一铭苏州大学附属儿童医院血液科苏州市215025

目的系统检索国内外关于造血干细胞移植患儿移植期间运动干预的相关文献,归纳、总结运动干预的方法、效果、安全监测指标等内容,以期为临床实践提供参考。方法依据范围综述研究框架,系统检索Web of Science、PubMed、Scopus、Cochrane L... 详细信息

目的系统检索国内外关于造血干细胞移植患儿移植期间运动干预的相关文献,归纳、总结运动干预的方法、效果、安全监测指标等内容,以期为临床实践提供参考。方法依据范围综述研究框架,系统检索Web of Science、PubMed、Scopus、Cochrane Library、Embase、CINAHL、中国知网、维普数据库、万方数据库和中国生物医学文献数据库,检索时限为建库至2023年5月19日。根据纳入及排除标准对文献进行筛选、汇总、提取、分析。结果共纳入17篇文献,其中随机对照试验5篇、类实验研究9篇、混合性研究3篇。造血干细胞移植患儿运动类型包括有氧运动、抗重力运动、抗阻运动以及拉伸运动;运动强度多为低至中等强度。干预效果显示,运动干预对患儿肌力、生活质量、心肺功能、人体成分、免疫功能等有积极影响。安全监测指标包括红细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数、体温、关节肌肉疼痛程度、跌倒及留置针脱落发生率等。结论运动干预在造血干细胞移植患儿中应用是安全可行的,对改善患儿肌力、生活质量等有积极影响。建议医护人员结合临床情景,制订合理、结构化的运动干预方案,并开展科学、规范化的运动管理。

关键词：造血干细胞移植运动康复护理范围综述

消退素D1治疗系统性红斑狼疮模型小鼠的分子机制

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中华医学杂志 2024年第19期104卷 1721-1727页

作者：王鸣军周玲武剑尹玉峰曹晶黄龄程韬苏州大学附属第一医院风湿免疫科苏州苏州大学附属第一医院肾内科苏州

目的探讨消退素D1（RvD1）治疗系统性红斑狼疮（SLE）模型小鼠的分子机制。方法选取8周龄雌性MRL/lpr小鼠（SLE小鼠模型, 12只）和ICR小鼠（健康对照小鼠, 6只）, 将MRL/lpr小鼠按照随机数字表法随机分为磷酸缓冲溶液（PBS）组和RvD1组... 详细信息

目的探讨消退素D1（RvD1）治疗系统性红斑狼疮（SLE）模型小鼠的分子机制。方法选取8周龄雌性MRL/lpr小鼠（SLE小鼠模型, 12只）和ICR小鼠（健康对照小鼠, 6只）, 将MRL/lpr小鼠按照随机数字表法随机分为磷酸缓冲溶液（PBS）组和RvD1组（每组各6只）, 尾静脉分别注射0.2 ml PBS和5 μg/kg RvD1, 8周后检测PBS组和RvD1组小鼠血清抗双链DNA（dsDNA）抗体、尿蛋白和滤泡辅助T细胞（Tfh）比例。处死小鼠后分离PBS组小鼠脾脏CD4+T细胞, 按随机数字表法将细胞分为CD4+T细胞+二甲基亚砜（DMSO）(A组)、CD4+T细胞+RvD1（B组）、初始CD4+T细胞+DMSO（C组）、初始CD4+T细胞+RvD1（D组）, 检测各组细胞E26转录因子1（ETS1）mRNA的表达水平和Tfh比例和分化情况。将miR-338-3p抑制剂与PBS组脾脏CD4+T细胞或初始CD4+T细胞共培养, 检测细胞ETS1 mRNA的表达水平和Tfh的分化情况。用shRNA-circ0006779慢病毒或空载慢病毒感染ICR组小鼠的脾脏CD4+T细胞, 检测各组细胞miR-338-3p mRNA、ETS1 mRNA的水平和Tfh的分化情况（细胞实验的筛孔数均为5）。结果 RvD1组小鼠脾脏CD4+T细胞ETS1 mRNA表达量高于PBS组（1.00±0.33比0.34±0.13, P=0.014）;RvD1组小鼠脾重、血清抗dsDNA抗体水平、尿蛋白水平、Tfh细胞比例均低于PBS组（均P<0.05）。RvD1与CD4+T细胞体外共培养结果发现:B组CD4+T细胞ETS1 mRNA表达量高于A组（1.00±0.08比0.25±0.05, P<0.001）、Tfh比例低于A组（16.06%±3.06%比21.76%±3.42%, P=0.020）;RvD1与初始CD4+T细胞体外共培养结果发现:D组初始CD4+T ETS1 mRNA表达量高于C组（1.00±0.25比0.21±0.16, P<0.001）、Tfh分化程度低于C组（8.81%±1.01%比12.60%±1.86%, P=0.011）。与不加miR-338-3p抑制剂相比, miR-338-3p抑制剂可以增加PBS组CD4+T细胞ETS1 mRNA表达量（1.00±0.24比0.10±0.01, P<0.001）, 降低Tfh细胞分化程度（9.56%±1.53%比13.60%±1.32%, P<0.001）;与空载慢病毒组相比, shRNA-circ0006779慢病毒可以增加ICR组CD4+T细胞miR-338-3p水平（1.00±0.22比1.38±0.21, P=0.002）, 降低ETS1 mRNA水平（0.76±0.13比1.00±0.14, P=0.005）, 提高Tfh细胞分化程度（4.00%±0.65%比1.68%±0.60%, P<0.001）。结论 RvD1通过circ0006779/miRNA-3384-3p/ETS1轴抑制Tfh细胞分化, 治疗小鼠的SLE。

关键词：红斑狼疮, 系统性消退素D1 辅助性T细胞 E26转录因子1 小RNA 338-3p 环状RNA 0006779

不同血液透析滤器对发生急性肿瘤溶解综合征的血液系统肿瘤患者的细胞因子吸附作用:一项单中心回顾性研究

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中国血液净化 2024年第5期23卷 356-359页

作者：张小攀沈耀耀尤冰陈广仁陈凤玲苏州大学附属第一医院血液透析中心苏州215000 苏州大学附属第一医院血液科苏州215000

目的回顾性研究不同血液透析滤器对发生急性肿瘤溶解综合征的血液系统肿瘤患者的细胞因子吸附作用。方法回顾性分析2020年9月─2023年9月于苏州大学附属第一医院血液科住院期间发生急性肿瘤溶解综合征并需要联合连续性肾脏替代治疗(cont... 详细信息

目的回顾性研究不同血液透析滤器对发生急性肿瘤溶解综合征的血液系统肿瘤患者的细胞因子吸附作用。方法回顾性分析2020年9月─2023年9月于苏州大学附属第一医院血液科住院期间发生急性肿瘤溶解综合征并需要联合连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)且临床资料完整的57例患者。依据采用的滤器型号不同分为观察组和对照组。观察组采用甲基丙烯磺酸钠-丙烯腈共聚物(acrylonitrile and sodium methallyl sulfonate copolymer,AN)69-OXIRIS滤器,对照组采用AN69-ST100滤器。结果本研究发现2种滤器在肾脏基础替代治疗中的作用基本一致。但观察组与对照组相比,白细胞介素(interleukin,IL)-6(Z=8.937,P血液系统肿瘤治疗期间发生急性肿瘤溶解综合征的患者中,CRRT时选择AN69-OXIRIS滤器可以更好的吸附细胞因子,有助于改善患者的预后。

关键词：急性肿瘤溶解综合征细胞因子血液透析滤器