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血液病患者合并肝脾念珠菌病的临床特征及预后

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中华血液学杂志 2024年第7期45卷 683-688页

作者：朱丹苹马瑞何云罗雪宜韩伟李川周婧睿廖益唐博瑞龙卡龙通黄晓军孙于谦北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京

肝脾念珠菌病是一种罕见的念珠菌病类型, 可发生在血液系统恶性肿瘤、造血干细胞移植患者中, 然而目前仍缺乏中国血液病合并肝脾念珠菌病患者的相关研究。本研究依据2020年《血液病/恶性肿瘤患者侵袭性真菌病的诊断标准与治疗原则(第六...

肝脾念珠菌病是一种罕见的念珠菌病类型, 可发生在血液系统恶性肿瘤、造血干细胞移植患者中, 然而目前仍缺乏中国血液病合并肝脾念珠菌病患者的相关研究。本研究依据2020年《血液病/恶性肿瘤患者侵袭性真菌病的诊断标准与治疗原则(第六次修订版)》的诊断标准, 回顾性分析了2008年至2022年在北京大学血液病研究所接受治疗并合并肝脾念珠菌病患者的临床特点及预后。研究最终共有18例患者诊断为肝脾念珠菌病, 包括确诊1例(5.6%)、临床诊断2例(11.1%)、拟诊15例(83.3%)。其中3例(16.7%)患者发生在单倍体造血干细胞移植后, 15例(83.3%)患者发生在化疗后。6例(33.3%)患者血培养阳性, 其中热带念珠菌4例, 白念珠菌2例。抗真菌治疗4周时, 10例(58.8%)患者达部分缓解;8周时1例(6.3%)达完全缓解, 10例(62.5%)达部分缓解。诊断后6个月时, 3例(16.7%)患者死于血液学复发, 没有患者死于肝脾念珠菌病。肝脾念珠菌病作为一种罕见的真菌感染性疾病, 具有微生物学检查和组织学检查阳性率较低、治疗周期长、不易缓解等特点, 在伴有持续发热的血液病患者中需警惕肝脾念珠菌病的发生。

关键词：

中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第1期45卷 8-17页

作者：中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会黄晓军吴德沛李娟不详国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 中山大学附属第一医院广州510080

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血... 详细信息

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是恶性浆细胞病的一种特殊类型,表现复杂、异质性强。大部分EMP预后差,缺乏循证医学证据支持下的预后分层系统和理想的治疗策略,无法满足临床需求。为提高对这类疾病的认识,中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组和中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会编写《中国髓外浆细胞瘤诊断与治疗专家共识》,旨在规范EMP的临床诊治,最终改善浆细胞瘤患者的总体生存。

关键词：浆细胞瘤诊断鉴别临床方案

基于骨髓样本的多发性骨髓瘤微小残留病检测中国专家共识(2024年版)

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 534-541页

作者：中华医学会血液学分会实验诊断学组、浆细胞疾病学组中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会吴德沛黄晓军陈苏宁常英军傅琤琤路瑾朱明清姚利不详国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所苏州大学附属第一医院苏州215006 国家血液系统疾病临床医学研究中心北京大学人民医院北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学附属第一医院北京大学人民医院

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统第二大常见恶性肿瘤,标准的整体治疗模式及以新药为主的方案极大地改善了MM患者的生存,但微小残留病(MRD)导致大多数患者复发。因此,需要在传统血清学疗效评估的基础上联合MRD检测,以更精准地评估患者的疾病... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统第二大常见恶性肿瘤,标准的整体治疗模式及以新药为主的方案极大地改善了MM患者的生存,但微小残留病(MRD)导致大多数患者复发。因此,需要在传统血清学疗效评估的基础上联合MRD检测,以更精准地评估患者的疾病状态。目前,二代流式细胞术(NGF)和二代测序(NGS)是基于骨髓样本检测MRD的主流技术。为使MRD检测标准化和规范化,专家组讨论制订了在MM患者中应用NGF和NGS技术进行骨髓MRD检测的中国专家共识。

关键词：多发性骨髓瘤微小残留病二代流式细胞术二代测序

异基因造血干细胞移植后人细小病毒B19感染24例临床分析

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 591-593页

作者：张晋马瑞罗雪宜张晓辉许兰平王昱莫晓东吕萌刘开彦黄晓军孙于谦北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

人细小病毒B19(HPVB19)属细小病毒科,红细胞病毒属,与多种人类疾病相关,HPVB19感染是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后难治性贫血的重要原因之一。此项研究对24例HSCT合并HPVB19感染的患者进行了回顾性分析,旨在整理总结allo-HSCT术... 详细信息

人细小病毒B19(HPVB19)属细小病毒科,红细胞病毒属,与多种人类疾病相关,HPVB19感染是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后难治性贫血的重要原因之一。此项研究对24例HSCT合并HPVB19感染的患者进行了回顾性分析,旨在整理总结allo-HSCT术后合并HPVB19感染患者的临床表现、治疗与转归,为allo-HSCT后HPVB19感染的管理提供经验。HPVB19感染患者中位年龄为25岁,感染发生的中位时间为移植后107 d(+107 d),有22例(91.7%)患者存在贫血,HGB中位数为77.5(46~149)g/L;新发贫血或血红蛋白持续下降的患者有13例(54.2%)。患者的中位住院时长为19 d,在新发贫血或HGB持续下降的患者中,经过静脉丙种球蛋白和(或)抗病毒治疗后HGB平均升高15.69 g/L,10例(76.92%)患者治疗有效。HSCT后出现难治性贫血时应警惕HPVB19感染;尽管缺乏特异性的治疗手段,HPVB19感染患者总体预后较好。

关键词：难治性贫血静脉丙种球蛋白细小病毒科整理总结异基因造血干细胞移植人细小病毒B19 抗病毒治疗临床分析

HLA单体型和HLA位点基因型预测模型的建立与验证

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中华医学杂志 2024年第11期104卷 834-842页

作者：李杨杜丹张腾腾韩颖宋晔袁晓妮鲍晓晶何军苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所HLA配型实验室，苏州215031 中国造血干细胞捐献者资料库管理中心，北京100010

目的建立人类白细胞抗原(HLA)单体型和HLA位点基因型预测模型,并验证预测模型的正确性。方法根据HLA单体型遗传及连锁不平衡规律,在获得发明专利和软件著作权的基础上,建立预测模型算法,主要包括:待预测数据预处理、与参考数据比对、预... 详细信息

目的建立人类白细胞抗原(HLA)单体型和HLA位点基因型预测模型,并验证预测模型的正确性。方法根据HLA单体型遗传及连锁不平衡规律,在获得发明专利和软件著作权的基础上,建立预测模型算法,主要包括:待预测数据预处理、与参考数据比对、预测结果过滤、概率计算和排序、置信度判断及预测结果输出。建立参考数据库包括HLA A-C-B-DRB1-DQB1高分辨单体型数据库、B-C和DRB1-DQB1连锁不平衡数据库,以及G组、NMDP Code等位基因对照表。选取已知A-C-B-DRB1-DQB1单体型和A、B、DRB1、C、DQB1高分辨基因型的数据进行预测,与已知结果比对,验证预测的正确性,分析正确性与预测结果概率分布、置信度的关系。结果建立了HLA单体型和HLA位点基因型预测模型,根据本研究技术路线建立完整的预测模型算法,包括根据HLA-A、B、DRB1、C、DQB1基因型预测A-C-B-DRB1-DQB1单体型;根据HLA-A、B、DRB1高分辨结果预测C、DQB1高分辨结果;根据HLA-A、B、DRB1中、低分辨结果预测A、B、DRB1和C,DQB1高分辨结果。“根据HLA-A、B、DRB1、C、DQB1基因型预测A-C-B-DRB1-DQB1单体型”模型验证结果:在787份验证数据中,740份预测正确,34份预测错误,13份未给出预测结果,预测正确率为94.0%(740/787);847份数据的预测正确率为100%(847/847)。将787、847份数据预测产出的2411、2594组单体型组合按置信度分组,置信度为1时正确率均为100%(48/48、114/114),置信度为2时正确率分别为96.2%(303/315)、97.8%(409/418)。根据HLA-A、B、DRB1高、中、低分辨结果预测A、B、DRB1和C、DQB1高分辨结果模型验证结果,使用以上共计1634份数据的A、B、DRB1高分辨结果预测C、DQB1高分辨结果,经与已知分型结果比对,预测结果中包含正确结果的比例为89.3%(1459/1634),其中,正确结果落在预测概率(GPP)排序前2位的比例为79.2%(1156/1459),落在前10位的比例达到95.0%(1386/1459)。根据预测组合GPP值进一步分析,GPP≥90%、GPP为50%~90%时,预测正确率分别为81.3%(209/257)、72.8%(447/614)。使用中华骨髓库数据再次验证,根据A、B、DRB1高分辨结果预测C、DQB1高分辨结果的正确率为87.0%(20/23);根据A、B、DRB1中分辨结果预测A、B、DRB1、C、DQB1高分辨的正确率为70.0%(7/10);根据A、B、DRB1低分辨结果预测A、B、DRB1、C、DQB1高分辨的正确率为52.5%(21/40)。预测供患者是否可能HLA 10/10相合时,GPP排序前2位且≥50%的组合预测正确率为85.7%(6/7)。结论HLA-A、B、DRB1、C、DQB1基因型到单体型的预测,可参考置信度为1、2的结果;根据A、B、DRB1基因型预测C、DQB1基因型时,可参考GPP排序前10位的结果,优先参考GPP排序前2位且≥50%的结果。

关键词：人类白细胞抗原多态性保守区段单体型连锁不平衡预测模型转化应用

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我国单倍体造血干细胞移植的现状和未来

中华血液学杂志 2024年第7期45卷 625-628页

作者：莫晓冬黄晓军北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京

供者缺乏是造血干细胞移植广泛使用的最大障碍。新型移植方案的建立、完善使得单倍体造血干细胞移植成为临床常规, 大量血液病患者得以从中获益, 单倍体供者已经成为中国异基因造血干细胞移植最重要的供者来源。本文聚焦单倍体造血干细...

供者缺乏是造血干细胞移植广泛使用的最大障碍。新型移植方案的建立、完善使得单倍体造血干细胞移植成为临床常规, 大量血液病患者得以从中获益, 单倍体供者已经成为中国异基因造血干细胞移植最重要的供者来源。本文聚焦单倍体造血干细胞移植在我国开展的现状及未来发展趋势, 增加临床医师对单倍体造血干细胞移植的了解。

关键词：

单倍体造血干细胞移植模式下供者HLA-Bw4对移植后NK细胞重建及移植相关死亡风险的影响

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 453-461页

作者：赵明徐郑丽余星星丁亦扬常英军张晓辉黄晓军赵翔宇北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京市造血干细胞移植治疗血液病重点实验室北京100044 厦门大学第一附属医院血液科厦门361003

目的探讨在接受来自母体或旁系供者的非去T细胞单倍体造血干细胞移植时, 供者HLA-Bw4表达对NK细胞重建和移植预后的影响。方法本研究前瞻性入组了32例接受来自母体或旁系的供者非去T细胞单倍体移植患者(队列1), 评估供者HLA-Bw4表达对N... 详细信息

目的探讨在接受来自母体或旁系供者的非去T细胞单倍体造血干细胞移植时, 供者HLA-Bw4表达对NK细胞重建和移植预后的影响。方法本研究前瞻性入组了32例接受来自母体或旁系的供者非去T细胞单倍体移植患者(队列1), 评估供者HLA-Bw4表达对NK细胞重建的影响;同时回顾性研究了278例接受来自母体或旁系的供者非去T细胞单倍体移植患者(队列2), 分析供者HLA-Bw4对HSCT预后的影响。同时还分别比较了在接受移植后环磷酰胺(PT-Cy)和不接受PT-Cy的情况下, 供者HLA-Bw4表达对HSCT预后影响的差异。结果编码HLA-Bw4的供者促进了NK细胞的重建和功能恢复, PT-Cy体内应用并未影响供者HLA-Bw4促进NK细胞重建。编码HLA-Bw4的供者与移植相关死亡率(Transplantation-related mortality, TRM), 尤其是感染相关的TRM(infection-related TRM)降低相关, PT-Cy体内应用并未影响供者HLA-Bw4降低TRM。结论在进行来自母体或旁系供者的非体外去T细胞单倍体移植时, 编码HLA-Bw4的供者有助于快速NK细胞重建和功能恢复, 并且与较低的TRM(尤其是感染相关TRM)显著相关。这些结果表明, 供者HLA-Bw4的表达对于单倍体移植患者的临床结果具有重要意义。因此, 在供受者选择和移植策略中, 考虑供者HLA-Bw4可能具有临床意义。

关键词： HLA-Bw4 NK重建移植后环磷酰胺移植相关死亡率

综合性优质护理在造血干细胞移植治疗SAA患者中的应用

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海南医学 2024年第8期35卷 1174-1179页

作者：徐妍妍李娅婷韦莹莹张娜郑州大学第一附属医院血液科造血干细胞移植中心河南郑州450000

目的探讨综合性优质护理在行造血干细胞移植治疗的重型再生障碍性贫血(SAA)患者中的应用效果。方法前瞻性选取2019年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的86例均行造血干细胞移植治疗的SAA患者为研究对象,按随机数表法分为综合干... 详细信息

目的探讨综合性优质护理在行造血干细胞移植治疗的重型再生障碍性贫血(SAA)患者中的应用效果。方法前瞻性选取2019年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的86例均行造血干细胞移植治疗的SAA患者为研究对象,按随机数表法分为综合干预组和常规干预组各43例。常规干预组患者给予常规的护理干预,综合干预组患者在常规干预基础上给予综合性优质护理干预,均干预3个月。比较两组患者干预前后的心理状态[焦虑自评量表(SAS评分)、抑郁自评量表(SDS评分)]、应对方式、睡眠质量[匹兹堡睡眠质量量表(PSQI评分)]和生活质量[生活质量综合评定问卷-74(GQOL-74评分)],同时比较两组干预后治疗依从性及干预期间的并发症发生率。结果干预后,综合干预组患者的SAS评分、SDS评分、消极应对评分、PSQI评分分别为(45.82±1.42)分、(43.87±1.14)分、(10.32±0.76)分、(7.46±1.14)分,明显低于常规干预组的(54.38±2.28)分、(53.16±1.25)分、(14.15±0.83)分、(10.18±1.21)分,积极应对评分为(27.41±1.03)分,明显高于常规干预组的(22.96±0.75)分,差异均有统计学意义(P造血干细胞移植治疗的SAA患者的负性情绪,调节其应对方式,提升其治疗依从性,预防并发症的发生,进而改善患者的睡眠质量和生活质量。

关键词：综合性优质护理重型再生障碍性贫血造血干细胞移植心理状态并发症

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血液疾病近十年的主要进展和热点问题

中华内科杂志 2024年第4期63卷 321-327页

作者：唐菲菲黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 北大-清华生命科学中心、北京大学前沿交叉学科研究院北京100871

血液疾病包括恶性血液病和非恶性血液病。近十年, 随着一系列新药和新型治疗方式获批上市、异基因造血干细胞移植技术的发展和进步, 血液疾病治疗模式发生了重大变化。本文主要从血液疾病治疗进展, 尤其是近十年血液疾病主要进展和热点... 详细信息

血液疾病包括恶性血液病和非恶性血液病。近十年, 随着一系列新药和新型治疗方式获批上市、异基因造血干细胞移植技术的发展和进步, 血液疾病治疗模式发生了重大变化。本文主要从血液疾病治疗进展, 尤其是近十年血液疾病主要进展和热点问题进行阐述, 增加临床医生对血液疾病治疗现状和前景的了解。

关键词：血液病治疗进展