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儿童Hughes-Stovin综合征合并动脉导管未闭CT表现1例

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 337-338页

作者：曹永丽姚兴凤彭芸国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

该文报告1例儿童Hughes-Stovin综合征患者的CT表现。患儿男,12岁,间断发热、咳嗽,咳痰1年余,痰中带血2个月。CT表现为双侧多发肺动脉瘤伴右下叶肺出血,合并动脉导管未闭及赘生物形成。经激素和免疫抑制剂治疗后好转。

关键词：体层摄影术 X线计算机肺动脉瘤肺出血动脉导管未闭

新生儿脾脏卡波西样血管内皮瘤合并卡梅现象1例

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 180-182页

作者：余梦楠刘钢曹剑英刘爱军邵立伟黄柳明解放军总医院第七医学中心儿科医学部新生儿外科、出生缺陷防控关键技术国家工程实验室、儿童器官功能衰竭北京市重点实验室北京100700 解放军总医院第七医学中心病理科北京100700

患儿男,出生48 h因“腹胀、腹股沟区皮肤瘀斑33 h”就诊。患儿出生15 h出现腹胀、双侧腹股沟瘀斑,伴贫血及血小板降低,腹部CT提示脾肿大、脾内多发低密度区,腹腔穿刺为血性腹腔积液。手术中见脾脏多个不均质充血区,行脾脏部分切除术并... 详细信息

患儿男,出生48 h因“腹胀、腹股沟区皮肤瘀斑33 h”就诊。患儿出生15 h出现腹胀、双侧腹股沟瘀斑,伴贫血及血小板降低,腹部CT提示脾肿大、脾内多发低密度区,腹腔穿刺为血性腹腔积液。手术中见脾脏多个不均质充血区,行脾脏部分切除术并保留约20%脾脏,术后病理提示为卡波西样血管内皮瘤。术后腹腔出血停止,血红蛋白及血小板恢复正常。随访13个月患儿生长发育良好,未出现感染、腹胀及出血表现。

关键词：双侧腹股沟腹腔穿刺低密度区皮肤瘀斑卡波西样血管内皮瘤腹股沟区腹部CT 脾肿大

难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 419-424页

作者：付永娟朴月善首都医科大学宣武医院病理科、国家神经疾病医学中心、首都医科大学癫痫临床诊疗与研究中心北京100053

随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展,我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新,尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。同时,2011年国际抗癫痫联盟(IL... 详细信息

随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展,我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新,尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。同时,2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。因此,2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展,提出了FCD分类的更新版,主要在分类体系中增加了"白质病变",还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果,进行多层次整合诊断,来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。

关键词：癫痫皮质发育畸形局灶性皮质发育不良病理分类

北京地区66家病理实验室弹力纤维染色室间质评结果分析

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中华病理学杂志 2024年第9期53卷 977-980页

作者：张亮陈香梅张燕周新刚宋欣武莎斐周立新郑波金木兰陈东王鹏北京市病理质量控制和改进中心首都医科大学附属北京地坛医院病理科北京100015 北京大学医学部/北京大学第三医院病理科北京100191 解放军总医院第一医学中心病理科北京100853 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730 北京大学肿瘤医院病理科北京100142 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院、北京协和医学院、肿瘤医院病理科北京100021 首都医科大学附属北京朝阳医院病理科北京100020 首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京100029 不详

按照北京市病理质量控制与改进中心工作要求, 对北京地区各医疗机构病理科弹力纤维染色质量进行室间质评, 评估室间质量差异, 并分析染色技术问题, 为病理质控和诊断判读提供技术支撑。统一选定测评标本为肺肿瘤切除标本(含胸膜), 共发... 详细信息

按照北京市病理质量控制与改进中心工作要求, 对北京地区各医疗机构病理科弹力纤维染色质量进行室间质评, 评估室间质量差异, 并分析染色技术问题, 为病理质控和诊断判读提供技术支撑。统一选定测评标本为肺肿瘤切除标本(含胸膜), 共发放测评标本66份, 同时设计调查问卷收集各实验室信息和染色方法。最后收集切片由质控组专家进行统一评价。结果本次共有66家北京地区的病理实验室提交结果, 包括65家医院病理科和1家第三方检测机构病理实验室。使用的染色方法依次有:维多利亚蓝法(46家)、铁碘苏木精法(17家)、间苯二酚-碱性品红法(2家)、Gomori醛品红法(1家)。其中维多利亚蓝法合格44家(95.7%), 含11家优秀(23.9%, 11/46)。铁碘苏木精法合格15家(15/17), 含优秀10家(10/15)。间苯二酚-碱性品红法合格2家(2/2), 无优秀。Gomori醛品红法合格1家, 无优秀。4种弹力纤维染色结果差异无统计学意义(P>0.05)。总体评价, 本次调研北京地区弹力纤维染色的总合格率93.9%(62/66), 其中优秀率31.8%(21/66)。结论本次室间质评数据充足, 调研证实北京地区各病理实验室的弹力纤维染色技术合格, 推荐维多利亚蓝染色是首选染色方法;个别实验室染色技术有待改进, 建议加强技术培训。

关键词：弹力纤维染色病理实验室室间质评北京地区结果分析

唾液腺导管内癌27例临床病理学特征及分子遗传学分析

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 250-256页

作者：孙祺孙晶晶王敏张雷张献伟魏建国孔令非李江河南省人民医院病理科郑州450003 上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科、上海交通大学口腔医学院、国家口腔医学中心、国家口腔疾病临床医学研究中心、上海市口腔医学重点实验室、上海市口腔医学研究所上海200011 浙江省绍兴市人民医院病理科绍兴312000

目的探讨唾液腺导管内癌(intraductal carcinoma)的临床病理学特征、分子遗传学特点及鉴别诊断。方法收集2008年1月至2023年7月上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科25例、河南省人民医院病理科2例诊断为导管内癌的病例,回顾... 详细信息

目的探讨唾液腺导管内癌(intraductal carcinoma)的临床病理学特征、分子遗传学特点及鉴别诊断。方法收集2008年1月至2023年7月上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科25例、河南省人民医院病理科2例诊断为导管内癌的病例,回顾性分析其临床病理学特征,行荧光原位杂交及一代测序检测分子改变,随访患者并复习相关文献。结果27例导管内癌患者,男性15例,女性12例,年龄20.0~80.0岁(平均55.9岁)。临床上多表现为无痛性肿块,肿瘤最大径1.0~3.0 cm(平均2.0 cm)。所有患者均接受手术治疗,20例患者获得随访,其中1例因肺癌死亡,余均存活、无复发。组织学上,闰管型占63.0%(17/27),顶浆分泌型占25.9%(7/27),嗜酸细胞型占7.4%(2/27),混合型占3.7%(1/27)。闰管型S-100蛋白阳性,雄激素受体(AR)阴性,Ki-67阳性指数较低(1%~5%),9例检测到RET基因断裂,2例检测到BRAF V600E突变。顶浆分泌型S-100蛋白阴性,AR阳性,Ki-67阳性指数较高(10%~60%),1例检测到RET基因断裂。2例嗜酸细胞型与闰管型免疫表型相似,均检测到RET基因断裂。1例混合型表现为嗜酸细胞型与顶浆分泌型混合,检测到RET基因断裂阳性。结论导管内癌是一种少见的唾液腺低度恶性肿瘤,镜下形态结构多样,容易与形态相似的其他唾液腺肿瘤混淆,分子检测对鉴别诊断有帮助。

关键词：涎腺肿瘤分子生物学基因重排

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甲状腺轮辐状血流结节的超声诊断价值

中国医学科学院学报 2024年第3期46卷 370-376页

作者：李旭林宇成一鸣赵晓宇苟涛华张艳解放军医学院北京100853 中国人民解放军总医院第一医学中心超声诊断科北京100853 中国人民解放军总医院第一医学中心病理科北京100853

目的探讨超声对甲状腺轮辐状血流表现结节的诊断价值。方法收集超声检查甲状腺结节血流呈轮辐状表现患者的病例资料,记录结节灰阶超声特征,以病理结果为金标准,比较美国放射学会甲状腺影像报告与数据系统(ACR TI-RADS)和中国甲状腺影像... 详细信息

目的探讨超声对甲状腺轮辐状血流表现结节的诊断价值。方法收集超声检查甲状腺结节血流呈轮辐状表现患者的病例资料,记录结节灰阶超声特征,以病理结果为金标准,比较美国放射学会甲状腺影像报告与数据系统(ACR TI-RADS)和中国甲状腺影像报告与数据系统(C-TIRADS)及联合特异指标对甲状腺轮辐状血流结节的诊断效能。结果最终纳入患者64例,其中恶性结节47例,良性结节17例。除一般超声特征外,中央瘢痕多见于恶性结节(χ^(2)=5.968,P=0.015),而中央区粗钙化多见于良性结节(χ^(2)=10.899,P=0.001)。联合中央瘢痕和中央区粗钙化,ACR-TIRADS和C-TIRADS诊断甲状腺轮辐状血流结节的效能均明显提高(P均<0.001)。结论甲状腺结节超声呈轮辐状血流表现时应警惕恶性的可能,联合中央瘢痕及中央区粗钙化可提高超声诊断准确性。

关键词：甲状腺结节超声瘢痕轮辐状

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南方医科大学学报 2024年第6期44卷 1209-1216页

作者：孙畅郑士耀李梅杨铭秦梦园徐媛梁伟华胡建明王良海李锋周虹杨兰石河子大学医学院病理系//石河子大学第一附属医院病理科新疆维吾尔自治区石河子832000 首都医科大学附属北京朝阳医院病理科北京100000 乳山市人民医院病理科山东威海264200 烟台市莱阳中心医院病理科山东烟台264000 澳大利亚悉尼大学ANZAC研究所悉尼2050

目的探讨食管鳞状细胞癌(鳞癌)中干性相关分子胚胎干细胞关键因子(Nanog)和侵袭迁移相关分子基质金属蛋白酶-2(MMP-2)、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)蛋白的表达及其之间的调控关系。方法运用免疫组织化学技术检测127例食管鳞癌组织和82例... 详细信息

目的探讨食管鳞状细胞癌(鳞癌)中干性相关分子胚胎干细胞关键因子(Nanog)和侵袭迁移相关分子基质金属蛋白酶-2(MMP-2)、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)蛋白的表达及其之间的调控关系。方法运用免疫组织化学技术检测127例食管鳞癌组织和82例癌旁正常组织中Nanog和MMP-2/MMP-9蛋白的表达情况,分析Nanog和MMP-2/MMP-9蛋白的表达水平、相关性及与食管鳞癌患者的临床病理参数和预后之间的关系;采用GEO数据库分析Nanog等干性相关分子主要富集通路;应用TIMER在线网站分析食管癌中TβR1和MMP-2及MMP-9的相关性。在体外运用siRNA转染的方式将食管鳞癌细胞株分为正常对照组、Nanog低表达组,采用划痕实验分析其对食管鳞癌细胞迁移的影响,qRT-PCR及Western blotting检测两组之间TβR1、p-Smad2/3、MMP-2/MMP-9的表达情况。结果 Nanog和MMP-2/MMP-9蛋白在食管鳞癌组织中表达均上调(χ^(2)=70.475,P0.05)。Kaplan-Meier生存分析显示,Nanog和MMP-2/MMP-9蛋白高表达组的食管鳞癌患者生存时间短于低表达组(P<0.001;P=0.004;P=0.017);生物信息学分析显示,Nanog等干性相关分子主要富集在转化生长因子-β(TGF-β)信号通路,MMP-2/MMP-9与TβR1表达在食管癌中呈正相关关系。体外划痕实验结果显示,Nanog促进食管鳞癌细胞系的迁移;qRT-PCR及Western blotting结果显示,敲低Nanog后,TβR1、p-Smad2/3、MMP-2/MMP-9的表达水平明显降低。结论 Nanog和MMP-2/MMP-9蛋白在食管鳞癌患者组织中高表达且呈正相关,其与食管鳞癌患者的肿瘤浸润深度、淋巴结转移及预后密切相关,且Nanog通过TGF-β信号通路影响MMP-2/MMP-9蛋白的表达。

关键词：食管鳞状细胞癌胚胎干细胞关键因子基质金属蛋白酶-2/基质金属蛋白酶-9 浸润转移生存分析

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唾液腺伴胸腺样分化的癌7例临床病理分析

中华口腔医学杂志 2024年第5期59卷 479-485页

作者：张春叶顾挺夏舒王瑜李江上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科、上海交通大学口腔医学院、国家口腔医学中心、国家口腔疾病临床医学研究中心、上海市口腔医学重点实验室、上海市口腔医学研究所上海200011 南京大学医学院附属口腔医院·南京市口腔医院口腔病理科南京210018

目的分析唾液腺伴胸腺样分化的癌(caSTLE)临床病理特点。方法收集并筛选上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科2020年1月至2023年12月期间满足唾液腺caSTLE诊断的病例。共收集7例患者,其中男性3例,女性4例,年龄范围11~70岁。分... 详细信息

目的分析唾液腺伴胸腺样分化的癌(caSTLE)临床病理特点。方法收集并筛选上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科2020年1月至2023年12月期间满足唾液腺caSTLE诊断的病例。共收集7例患者,其中男性3例,女性4例,年龄范围11~70岁。分析患者的临床表现、镜下表现、免疫组化、预后等特点。结果7例唾液腺caSTLE均位于腮腺;病史1个月~1年,1例患者伴有面部麻木,1例偶有肿胀感;影像学上,4例考虑恶性肿瘤或恶性肿瘤待排。显微镜下,4例肿瘤累及周围腺体组织,所有肿瘤具有多少不一的淋巴组织背景,肿瘤细胞排列呈巢状,其中5例呈淋巴上皮癌样,2例呈鳞状细胞癌图像;淋巴上皮癌样肿瘤细胞除表达CD5外,尚表达CD117,呈鳞状细胞癌图像的病例局灶或部分表达CD117;所有病例均无EB病毒感染。6例有随访信息的患者均行术后放疗,未见肿瘤复发及转移。结论唾液腺caSTLE是一种少见的肿瘤,需与淋巴上皮癌和鳞状细胞癌鉴别,患者预后尚好,CD5在鉴别诊断中具有较大价值。

关键词：病理学临床唾液腺伴胸腺样分化的癌抗原 CD5

儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症15例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第2期53卷 177-179页

作者：赵淑君杨敏舒艳黄婷婷李传红朱坤汤宏峰浙江大学医学院附属儿童医院病理科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市第一人民医院(乌鲁木齐儿童医院)病理科乌鲁木齐830002

目的探讨儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对263例儿童肺隔离症进行回顾性分析,筛选出15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症病例,分析其临床资料、病理学特征并进行随访。结果15例横纹肌瘤样发育... 详细信息

目的探讨儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对263例儿童肺隔离症进行回顾性分析,筛选出15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症病例,分析其临床资料、病理学特征并进行随访。结果15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症患者中男性9例,女性6例,其中14例为1岁以下婴幼儿,中位手术年龄8个月;15例患者均为左侧叶外型,其中13例位于膈肌内。大体上,它可以类似于正常的肺组织。组织学均可观察到微囊性肺发育不良,间质区含有发育不良的横纹肌组织;横纹肌纤维可以呈多种形态,如圆形、椭圆形、纺锤形或缎带状,弥漫或散在分布;在缎带状横纹肌纤维内可以看到清晰的横纹。对所有患者进行了随访,随访时间6~66个月,平均35个月,均无病生存。结论横纹肌瘤样发育不良肺隔离症是一种少见的先天性良性病变,手术切除后预后极好;与膈肌和微囊性肺发育不良密切相关;其具有独特的组织学特征,需要与胎儿型横纹肌瘤、横纹肌肉瘤肺转移、胸膜肺母细胞瘤和其他含有横纹肌样成分的肿瘤进行鉴别。

关键词：肺隔离症横纹肌瘤肺发育不良横纹肌纤维横纹肌肉瘤无病生存组织学特征肺转移