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ATP结合盒亚家族B成员4(ABCB4)基因突变相关性肝硬化合并胆囊结石1例报告

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临床肝胆病杂志 2024年第3期40卷 585-588页

作者：刘文迪王芃胡和平周华邦海军军医大学东方肝胆外科医院肝胆内科上海200438

ATP结合盒亚家族B成员4(ABCB4)基因突变疾病谱涉及进行性家族性肝内胆汁淤积3型、胆石症、妊娠期肝内胆汁淤积症、门静脉高压、肝硬化,甚至原发性肝脏、胆道恶性肿瘤等多种疾病。本院肝胆内科收治1例青年男性患者,入院初步诊断为胆囊结... 详细信息

ATP结合盒亚家族B成员4(ABCB4)基因突变疾病谱涉及进行性家族性肝内胆汁淤积3型、胆石症、妊娠期肝内胆汁淤积症、门静脉高压、肝硬化,甚至原发性肝脏、胆道恶性肿瘤等多种疾病。本院肝胆内科收治1例青年男性患者,入院初步诊断为胆囊结石,计划腹腔镜胆囊切除术,术前检查发现该患者肝功能异常、肝硬化、脾大、食管静脉轻度曲张,后进一步行二代测序明确诊断为ABCB4基因突变相关性肝硬化合并胆囊结石,给予熊去氧胆酸胶囊利胆治疗后,肝功能逐渐恢复正常。

关键词： ABCB4基因突变多药耐药相关蛋白质类肝硬化胆石

综合治疗时代肝癌外科手术治疗地位与时机变迁

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中国实用外科杂志 2024年第9期 1010-1015页

作者：杨宁沈锋海军军医大学第三附属医院(东方肝胆外科医院)

在综合治疗时代，肝癌的治疗模式逐渐发生变化，外科手术的地位与时机也随之演变。肝癌的外科手术，特别是肝切除术和肝移植，始终是取得长期生存的重要手段。然而，随着靶向治疗和免疫治疗的引入及其与局部治疗手段的结合，肝癌的综合... 详细信息

在综合治疗时代，肝癌的治疗模式逐渐发生变化，外科手术的地位与时机也随之演变。肝癌的外科手术，特别是肝切除术和肝移植，始终是取得长期生存的重要手段。然而，随着靶向治疗和免疫治疗的引入及其与局部治疗手段的结合，肝癌的综合治疗体系不断完善，使得外科手术的时机和适应证发生了调整。转化治疗通过局部或系统治疗，使原本无法切除或不适合手术的肝癌病人达到手术标准，并显示出较好的长期生存优势。成功转化后序贯外科手术的病人比继续局部或系统治疗的病人具有更长的总生存期。此外，影像学完全缓解（r CR）或临床完全缓解（cCR）后，继续进行外科手术依然具有潜在价值。因此，在转化治疗成功后，评估肿瘤缓解程度，并适时进行手术切除，是优化肝癌治疗效果的关键。此外，术后辅助治疗的持续时间和最佳手术时机等问题仍需进一步的研究和高等级证据的支持。综合治疗的发展，特别是新辅助和辅助治疗策略的应用，使得肝癌治疗的多样性和复杂性进一步增加，这也对肝癌外科手术的地位提出了新的挑战。

关键词：肝细胞癌外科手术综合治疗转化治疗新辅助治疗免疫治疗靶向治疗肝癌预后

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肝脏髓外浆细胞瘤1例

中华病理学杂志 2024年第10期53卷 1057-1059页

作者：王瀚尹书怡丛文铭董辉海军军医大学东方肝胆外科医院病理科上海海军军医大学长海医院病理科上海

浆细胞瘤是一种由克隆性增殖的浆细胞构成的实体性肿瘤, 且无浆细胞骨髓瘤并存, 也无其他浆细胞性肿瘤引起的终末器官受累。肝脏原发性髓外浆细胞瘤罕见, 需与边缘区淋巴瘤伴显著浆细胞分化、淋巴浆细胞淋巴瘤等伴浆细胞特征的疾病鉴别...

浆细胞瘤是一种由克隆性增殖的浆细胞构成的实体性肿瘤, 且无浆细胞骨髓瘤并存, 也无其他浆细胞性肿瘤引起的终末器官受累。肝脏原发性髓外浆细胞瘤罕见, 需与边缘区淋巴瘤伴显著浆细胞分化、淋巴浆细胞淋巴瘤等伴浆细胞特征的疾病鉴别。本文报道1例54岁男性累及肝脏和腹腔淋巴结的髓外浆细胞瘤病例, 探讨其临床病理特征、鉴别诊断与预后。

关键词：

肝硬化门静脉高压症患者脾切除术后腹腔内脏血管直径变化分析

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中华消化外科杂志 2024年第7期23卷 961-968页

作者：刘明奇田明国宁夏回族自治区人民医院肝胆外科银川750002 海军军医大学附属东方肝胆外科医院上海200438

目的探讨肝硬化门静脉高压症患者脾切除术后腹腔内脏血管直径变化。方法采用回顾性队列研究方法。收集2012年1月至2022年6月宁夏回族自治区人民医院收治的149例肝硬化门静脉高压症行脾切除术患者的临床资料;男115例,女34例;年龄为46(17~... 详细信息

目的探讨肝硬化门静脉高压症患者脾切除术后腹腔内脏血管直径变化。方法采用回顾性队列研究方法。收集2012年1月至2022年6月宁夏回族自治区人民医院收治的149例肝硬化门静脉高压症行脾切除术患者的临床资料;男115例,女34例;年龄为46(17~68)岁。患者术前,术后1周、2周、1个月、3个月、6个月、1年、3年、5年行腹部CT检查,图像三维重建后测量门静脉系统和腹腔内脏动脉系统血管直径。偏态分布的计量资料以M(范围)表示。重复测量数据采用广义线性混合模型分析,估算目标的边际均值以均数±标准误表示。分析术后不同时间点血管直径与术前直径差异采用简单效应,边际均值的多重比较采用连续Bonferroni校正。结果(1)脾切除术前后肝总动脉、肝固有动脉和胃十二指肠动脉直径变化。患者脾切除术前后肝总动脉、肝固有动脉、胃十二指肠动脉直径变化趋势比较,差异均有统计学意义(F=28.66,29.46,8.12,P二指肠动脉直径均较术前增粗(P0.05)。(3)脾切除术前后肠系膜上动脉、右肾动脉和左肾动脉直径变化。患者脾切除术前后肠系膜上动脉、右肾动脉、左肾动脉直径变化趋势比较,差异均有统计学意义(F=8.22,13.21,10.27,P0.05)。结论肝硬化门静脉高压症患者脾切除术后门静脉、脾动脉及腹腔干直径变细,肝总动脉、肝固有动脉、胃十二指肠动脉、肠系膜上动脉及肾动脉直径增粗,该血管直径变化持续达5年。

关键词：肝硬化门静脉高压症腹腔内脏血管直径脾切除术变化

肝脏伴毛细血管增生的血管畸形4例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第4期53卷 387-389页

作者：尹书怡何妙侠徐晶晶丛文铭董辉王瀚海军军医大学长海医院病理科上海200433 海军军医大学东方肝胆外科医院病理科上海200438

目的探讨肝脏伴毛细血管增生的血管畸形临床病理特征。方法收集海军军医大学东方肝胆外科医院和长海医院2014年6月至2022年9月手术治疗的4例肝脏伴毛细血管增生的血管畸形患者信息,并复习文献。结果4例患者中男性1例,女性3例,平均年龄3... 详细信息

目的探讨肝脏伴毛细血管增生的血管畸形临床病理特征。方法收集海军军医大学东方肝胆外科医院和长海医院2014年6月至2022年9月手术治疗的4例肝脏伴毛细血管增生的血管畸形患者信息,并复习文献。结果4例患者中男性1例,女性3例,平均年龄33岁。3例单发,1例多发,最大径0.7~7.5 cm。大体检查,病变灰白灰红色,病变中央可见坏死。镜下观察,病变由毛细血管样和海绵状血管样管腔构成,前者衬覆肥胖且钉状突起的内皮细胞,后者衬覆扁平状内皮细胞,细胞无异型,间质呈富于细胞的纤维样。病变中央区退变显著,周边区见扩张扭曲的血管,边界可伴舌状突起。免疫组织化学表达CD34和ERG,Glut-1阴性,Ki-67阳性指数<5%。患者术后恢复良好。结论肝脏伴毛细血管增生的血管畸形是一种罕见的良性血管源性病变,毛细血管样和海绵状血管样管腔混合生长、毛细血管腔内钉状突起的内皮细胞、扩张扭曲的血管和Glut-1阴性是该病的重要提示。

关键词：毛细血管增生长海医院灰红色阳性指数纤维样血管畸形内皮细胞免疫组织化学

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乙型肝炎相关肝内胆管癌的发病机制

临床肝胆病杂志 2024年第4期40卷 797-803页

作者：田奇玉余建黄罡海军军医大学研究生院上海200433 海军军医大学附属东方肝胆外科医院普外科上海200438

肝内胆管癌(ICC)是原发性肝癌的一种类型,占总病例的10%~15%,发病率和死亡率在全球范围内呈显著上升趋势,尤其是在亚洲国家。目前,根治性切除术是唯一可能治愈ICC的方式,然而术后复发率高,预后较肝细胞癌差。因此,急需进一步研究ICC的... 详细信息

肝内胆管癌(ICC)是原发性肝癌的一种类型,占总病例的10%~15%,发病率和死亡率在全球范围内呈显著上升趋势,尤其是在亚洲国家。目前,根治性切除术是唯一可能治愈ICC的方式,然而术后复发率高,预后较肝细胞癌差。因此,急需进一步研究ICC的发生和发展机制,寻找更有效的治疗手段。一些流行病学数据显示,慢性HBV感染是ICC发生的最主要易感因素之一,然而人们对相关致癌作用知之甚少。本综述总结了二者之间的流行病学证据,简要概述了HBV相关ICC发生发展的机制,以期能有助于更好地了解HBV在ICC发生和发展中的作用。

关键词：胆管上皮癌乙型肝炎病毒致癌作用

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移植后糖尿病危险因素研究进展

器官移植 2024年第1期15卷 145-150页

作者：董骏峰薛强滕飞赵渊宇殷浩海军军医大学第二附属医院(上海长征医院)器官移植科上海200003 海军军医大学第三附属医院(东方肝胆外科医院)神经外科

实体器官移植极大地延长了终末期疾病患者的生存时间,但器官移植受者术后需要长期服用免疫抑制药,会导致移植后糖尿病(PTDM)的发生风险增加,从而使感染、心血管疾病和死亡的风险升高。近年来,随着PTDM诊断标准的不断完善,临床医师对其... 详细信息

实体器官移植极大地延长了终末期疾病患者的生存时间,但器官移植受者术后需要长期服用免疫抑制药,会导致移植后糖尿病(PTDM)的发生风险增加,从而使感染、心血管疾病和死亡的风险升高。近年来,随着PTDM诊断标准的不断完善,临床医师对其认识越来越深入,与2型糖尿病相比,PTDM在病理生理特征和临床进展上存在着明显差异,需采用不同的治疗策略。及早识别器官移植受者的危险因素,早期诊断和干预对于改善受者的生活质量,延长移植物的存活时间以及降低受者病死率具有重要意义。因此,本文就PTDM的诊断、发生情况及危险因素做一综述,以期为临床医师早期识别并干预PTDM提供参考。

关键词：器官移植移植后糖尿病钙调磷酸酶抑制剂哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂糖皮质激素巨细胞病毒排斥反应单核苷酸多态性

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《英国胃肠病学会胆管癌诊治指南(2023版)》更新解读

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中国实用外科杂志 2024年第3期44卷 292-299,311页

作者：刘洋阮祥段安琪陆凯张永杰俞文隆王向海军军医大学第三附属医院(东方肝胆外科医院)胆道二科上海200438

2022年英国胃肠病学会肝脏分会召集胆管癌研究领域的多学科专家,基于近年来的循证医学证据,从胆管癌诊治的各个层面,包括流行病学、病理学、影像学诊断、内镜检查、手术治疗、系统治疗、放射治疗等,较全面地更新了该协会2012年版的胆管... 详细信息

2022年英国胃肠病学会肝脏分会召集胆管癌研究领域的多学科专家,基于近年来的循证医学证据,从胆管癌诊治的各个层面,包括流行病学、病理学、影像学诊断、内镜检查、手术治疗、系统治疗、放射治疗等,较全面地更新了该协会2012年版的胆管癌诊疗指南。指南分类提出了50条推荐意见并进行了详细阐释。然而,鉴于胆管癌病情复杂、治疗方案多样、高级别循证医学证据不足,加之不同个体之间具有较强的临床和分子异质性,故该指南所提建议应作为一般指导原则而非机械照搬的准则,并应结合中国国情应用。该指南为制定高质量胆道外科循证指南提供了范例,指南列出的低-中级别循证医学证据及争议问题也为胆管癌研究指明了未来重点突破的方向。

关键词：胆管癌胆管恶性梗阻临床指南循证医学

《2024年美国胃肠病学院指南：肝局灶性病变》摘译

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临床肝胆病杂志 2024年

作者：刘洋赵腾傅晓辉海军军医大学第三附属医院(东方肝胆外科医院)胆道二科

2024年美国胃肠病学会基于现有的最佳循证医学证据对常见的肝局灶性病变的诊断和管理提出建议，包括肝脏实性病变及肝脏囊性病变等，较全面地更新了该协会2014版的肝局灶性病变临床指南。指南分类陈述了51条关键概念并进行了18项详细建... 详细信息

2024年美国胃肠病学会基于现有的最佳循证医学证据对常见的肝局灶性病变的诊断和管理提出建议，包括肝脏实性病变及肝脏囊性病变等，较全面地更新了该协会2014版的肝局灶性病变临床指南。指南分类陈述了51条关键概念并进行了18项详细建议，对我国的肝脏良性病变诊疗也有一定借鉴意义。然而，鉴于肝局灶性病变起病隐匿，病情复杂、诊断难度大、高级别循证医学证据不足，故指南所提建议应作为一般指导原则而非机械照搬的准则，并应结合我国国情应用。该指南为制订高质量肝胆外科循证指南提供了范例，指南列出的低-中级别循证医学证据及争议问题也为肝局灶性病变相关研究指明了未来重点突破的方向。

关键词：肝疾病美国诊疗准则