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PHOX2B在儿童神经母细胞瘤病理诊断中的价值

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 351-354页

作者：刘燕飞严小松惠军朋张鑫陈广生王哲白玉赟杨丽西安市儿童医院病理科西安710003 空军军医大学第一附属医院病理科西安710032 空军军医大学口腔医院口腔病理科西安710032

目的:观察PHOX2B在儿童神经母细胞瘤(NB)中的表达并探讨其在NB及其他儿童肿瘤中的鉴别诊断价值。方法:病例系列研究,回顾性分析2014年1月至2021年12月西安市儿童医院和空军军医大学第一附属医院病理科诊断的NB、副神经节瘤及其他儿童小... 详细信息

目的:观察PHOX2B在儿童神经母细胞瘤(NB)中的表达并探讨其在NB及其他儿童肿瘤中的鉴别诊断价值。方法:病例系列研究,回顾性分析2014年1月至2021年12月西安市儿童医院和空军军医大学第一附属医院病理科诊断的NB、副神经节瘤及其他儿童小圆细胞肿瘤病例资料,免疫组织化学染色观察PHOX2B的表达情况。不同类型肿瘤中PHOX2B阳性率的比较采用χ^(2)检验。NB不同临床病理特征间,PHOX2B表达量比较采用单因素方差分析。NB和副神经节瘤中PHOX2B表达量的比较采用独立样本t检验。结果:NB 104例,其他肿瘤180例,包括9例副神经节瘤和171例其他儿童小圆细胞肿瘤。104例NB均弥漫表达PHOX2B。无节细胞样分化的神经母细胞呈强阳性表达,有节细胞样分化的神经母细胞染色强弱不定,施万细胞呈阴性反应。其中,93例分化差型及未分化型的神经母细胞呈均质弥漫强阳性着色,11例分化型神经母细胞呈异质性阳性染色模式。180例其他肿瘤中,9例副神经节瘤异质性表达PHOX2B,其他小圆细胞肿瘤均为阴性。PHOX2B在NB中的敏感度为100%(104/104),特异度为95.0%(171/180),阳性预测值为92.0%(104/113),阴性预测值为100%(171/171)。结论:当肿瘤以小圆细胞为组织学特征时,PHOX2B对NB及其他形态相似的肿瘤具有良好的鉴别诊断价值。PHOX2B染色模式的不同有助于NB和副神经节瘤的鉴别:均质强阳性染色模式是分化差型和未分化型NB的特点,异质性表达更常见于分化型NB和副神经节瘤。

关键词：神经母细胞瘤免疫组织化学 PHOX2B 鉴别诊断

人干扰素α1b治疗黑色素瘤专家共识(2024版)

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中华皮肤科杂志 2024年第1期57卷 1-7页

作者：中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会皮肤肿瘤学组中国抗癌协会黑色素瘤专业委员会高天文李春英石琼朱冠男不详空军军医大学西京皮肤医院

人干扰素α1b是我国首个基因工程Ⅰ类新药,已获批应用于黑色素瘤等多种肿瘤的治疗.人干扰素α1b作为黑色素瘤术后辅助治疗及晚期系统治疗药物,可有效改善黑色素瘤患者生存且安全性好.中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会皮肤肿瘤学组... 详细信息

人干扰素α1b是我国首个基因工程Ⅰ类新药,已获批应用于黑色素瘤等多种肿瘤的治疗.人干扰素α1b作为黑色素瘤术后辅助治疗及晚期系统治疗药物,可有效改善黑色素瘤患者生存且安全性好.中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会皮肤肿瘤学组及中国抗癌协会黑色素瘤专业委员会组织本领域专家,结合临床应用经验并参考新近文献,制订本共识,以期为黑色素瘤临床治疗决策提供参考.

关键词：黑色素瘤干扰素α 肿瘤治疗方案术后辅助治疗人干扰素α1b 系统治疗专家共识

异种肝移植的探索之路：从科学研究走向临床应用

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器官移植 2024年

作者：李霄曹薇薇余良空军军医大学西京医院综合外科空军军医大学西京医院检验科空军军医大学西京医院信息科

随着手术技术进步及围手术期管理水平提升，器官移植受者及移植物存活率显著提高，供器官短缺已成为限制器官移植进一步发展的主要障碍。近期，以基因修饰猪为供体的异种肾移植和异种心脏移植已进入临床试验并取得了不错的效果，异种移... 详细信息

随着手术技术进步及围手术期管理水平提升，器官移植受者及移植物存活率显著提高，供器官短缺已成为限制器官移植进一步发展的主要障碍。近期，以基因修饰猪为供体的异种肾移植和异种心脏移植已进入临床试验并取得了不错的效果，异种移植再一次成为生物医学研究的热点。与心脏和肾脏相比，基因修饰猪的肝脏在非人灵长类动物体内的存活时间还比较短，且实验结果差异性较大，尚不具备进入临床试验的条件。因此，本文从术式选择、凝血功能障碍和急性血管性排斥反应3个方面，总结目前异种肝移植的研究进展，讨论阻碍异种肝移植进入临床试验的主要问题及可能的解决策略，以期为异种肝移植从科学研究走向临床提供参考。

关键词：异种移植肝移植供者短缺基因修饰猪全肝移植辅助性肝移植凝血功能障碍急性血管性排斥反应

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分子病理学技术在淋巴瘤诊断中的应用价值

临床与实验病理学杂志 2024年第1期40卷 3-4页

作者：王哲郭凌川空军军医大学附属西京医院病理科西安710032 苏州大学附属第一医院病理科苏州215000

淋巴瘤是日常病理诊断工作中难点之一。淋巴瘤的诊断需综合临床信息、形态学、免疫组化和分子检测结果来完成。随着新兴分子检测手段的发展,淋巴瘤的发病机制得到深入研究,针对分子改变的靶向治疗也得到长足发展,从而改善了患者的治疗... 详细信息

淋巴瘤是日常病理诊断工作中难点之一。淋巴瘤的诊断需综合临床信息、形态学、免疫组化和分子检测结果来完成。随着新兴分子检测手段的发展,淋巴瘤的发病机制得到深入研究,针对分子改变的靶向治疗也得到长足发展,从而改善了患者的治疗和预后。第5版WHO淋巴造血组织分类的编撰工作已经完成,其中用更多篇幅强调了分子病理学技术在淋巴瘤病理诊断与鉴别诊断、判断预后和指导治疗中的作用[1]。

关键词：淋巴瘤分子病理技术分子分型

TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤8例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第8期53卷 822-829页

作者：秦扬杨丽张华静魏洁刘一雄张雯慧文珠王哲范林妮空军军医大学第一附属医院病理科西安710032 解放军空军第九八六医院病理科西安710000 山西盈康一生总医院病理科运城044000

目的探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa,3例为会... 详细信息

目的探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa,3例为会诊病例,5例为本院标本,其中7例为手术切除标本,1例为穿刺活检标本。对其进行常规组织学分析、免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)及二代测序检测,并进行预后随访。结果8例患者中,5例为女性,3例为男性,年龄25~65岁(中位年龄45岁)。发病部位:子宫1例,肝脏1例,脐尿管1例,肾脏2例,腹腔1例,结肠1例,腹膜后1例(后3次复发,部位分别为腹腔、盆腔和卵巢、腹腔)。组织形态学:肿瘤细胞呈上皮样,大小形态较一致,胞质透亮或嗜酸,巢片状排列,大部分区域由纤细的薄壁血管分隔形成巢泡状,未见乳头状结构,无明显的平滑肌及脂肪成分;3例细胞异型性显著,可见奇异形核及瘤巨细胞并伴有大片坏死,核分裂象多见(最多约28个/50 HPF)。3例可见黑色素颗粒沉着。免疫组织化学染色结果:所有病例均弥漫一致强阳性表达TFE3,8例均表达HMB45(2例灶状阳性),6例(6/8)表达Cathepsin K和Melan A,2例(2/8)表达平滑肌肌动蛋白(均为灶状阳性),所有病例均不表达广谱细胞角蛋白、PAX8和结蛋白。8例FISH均检测到TFE3基因断裂,其中4例进行了二代测序,显示2例具有SFPQ::TFE3融合,1例具有ASPSCR1::TFE3融合,另1例未检出。7例随访到有效信息,随访时间4~94个月,4例无病生存,2例复发,1例初诊时已出现转移,所有患者均未死亡。结论TFE3重排的PEComa具有独特的组织形态学特征、免疫表型及分子特征,具有侵袭性的生物学行为,个别病例表现出高度恶性的生物学行为,可出现复发和转移,应提示临床进行密切随访。

关键词：软组织肿瘤免疫组织化学原位杂交荧光血管周上皮样细胞肿瘤

308 nm准分子激光与308 nm准分子光治疗194例儿童白癜风的疗效及安全性回顾分析

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中华皮肤科杂志 2024年第8期57卷 721-727页

作者：罗莉张博娜吴畏汤文静李岳华刘晓莉马雅楠李翠翠齐梦岩孙妮石琼空军军医大学西京皮肤医院西安710032

目的评价308 nm准分子光及308 nm准分子激光治疗儿童白癜风的疗效及安全性。方法回顾性分析2010—2015年就诊于西京皮肤医院接受靶向光疗的稳定期白癜风患儿的临床资料。患儿均采用308 nm准分子激光/308 nm准分子光治疗,同时联合局部药... 详细信息

目的评价308 nm准分子光及308 nm准分子激光治疗儿童白癜风的疗效及安全性。方法回顾性分析2010—2015年就诊于西京皮肤医院接受靶向光疗的稳定期白癜风患儿的临床资料。患儿均采用308 nm准分子激光/308 nm准分子光治疗,同时联合局部药物治疗,治疗时间均≥3个月,随访≥6个月。采用白癜风面积及严重程度指数(VASI)评价白癜风严重程度,治疗3个月后评估疗效,以VASI评分较基线下降≥50%(达VASI50及以上)为“有效”。以治疗有效与否做因变量,构建logistic回归模型,筛选与疗效相关的因素。配对样本秩和检验用于治疗前后偏态数据的比较。治疗过程中同时记录不良反应,以评估靶向光疗的安全性。结果最终纳入稳定期白癜风患儿194例,包括男103例(53.1%)、女91例(46.9%),年龄6~14(10.2±2.3)岁。138例(71.1%)患儿采用308 nm准分子激光治疗,56例(28.9%)采用308 nm准分子光治疗。194例患儿基线VASI评分[M(Q1,Q3)]为0.12(0.05,0.40),治疗3个月后VASI评分[0.06(0.02,0.19)]显著低于基线评分(Z=12.02,P<0.001)。治疗3个月后,52例达VASI50,30例达VASI75,总有效率为42.3%(82/194);308 nm准分子激光组38例达VASI50,26例达VASI75,有效率为46.4%(64/138);308 nm准分子光组14例达VASI50,4例达VASI75,有效率为32.1%(18/56)。单因素logistic回归分析显示,相较于四肢白斑,头颈部、躯干部位白斑更易复色(OR=3.56,95%CI:1.15~11.02,P=0.027;OR=6.58,95%CI:1.81~23.96,P=0.004);相较于面部其他部位的白癜风,眶周白斑更易复色(OR=4.58,95%CI:1.10~19.11,P=0.037);与无毛发累及的头颈部白斑相比,有毛发累及者不易复色(OR=0.31,95%CI:0.13~0.75,P=0.010)。多因素logistic回归分析显示,眶周可能是面部白斑的最佳复色部位(OR=5.37,95%CI:1.18~24.34,P=0.029),且头颈部白斑有毛发累及是影响光疗复色的独立危险因素(OR=0.28,95%CI:0.08~0.96,P=0.042)。194例稳定期白癜风患儿经靶向光疗3个月,33例出现短期治疗相关不良反应,多为轻度,包括红斑、水疱、脱皮、瘙痒、疼痛,无治疗相关严重不良反应。结论308 nm准分子激光及308 nm准分子光靶向光疗治疗儿童白癜风相对安全有效。

关键词：白癜风儿童光疗法 308 nm准分子激光 308 nm准分子光治疗结果安全性影响因素

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白癜风小鼠模型抑郁样行为的观察

中华皮肤科杂志 2024年第2期57卷 147-154页

作者：孙玮蔚陈健儒李舒丽高天文李春英空军军医大学西京皮肤医院西安710032

目的观察分析白癜风模型小鼠抑郁样行为学表现。方法对15只约9周龄C57BL/6雌性小鼠进行白癜风动物模型的构建,通过肉眼观察以及第23天采用表皮全层免疫荧光染色检测鼠尾组织以判断白癜风小鼠模型构建成功与否;在第8天(成模前)和第21天(... 详细信息

目的观察分析白癜风模型小鼠抑郁样行为学表现。方法对15只约9周龄C57BL/6雌性小鼠进行白癜风动物模型的构建,通过肉眼观察以及第23天采用表皮全层免疫荧光染色检测鼠尾组织以判断白癜风小鼠模型构建成功与否;在第8天(成模前)和第21天(成模后早期)采用高架十字迷宫实验和旷场实验检测小鼠行为学表现,包括进入开臂次数、开臂停留时间百分比、中央区域停留时间百分比和总行进距离,以评估白癜风小鼠模型是否出现抑郁样行为。为进一步明确白癜风造模对小鼠抑郁样状态影响的严重程度,将20只C57BL/6雌性小鼠平均分为单纯白癜风造模组和白癜风造模+慢性束缚应激组,其中白癜风造模+慢性束缚应激组小鼠在第9天开始进行慢性束缚应激,即置于离心管中,每天束缚约6 h,持续28 d;两组均在白癜风造模后第7、22、29和38天采用高架十字迷宫实验和旷场实验检测小鼠上述行为学指标。单组前后2次重复测量数据的比较采用配对t检验,多个时间点重复测量资料的比较采用两因素重复测量的方差分析。结果肉眼观察造模小鼠尾部皮肤逐渐出现境界清楚的白斑,与白癜风患者的临床表现相似,同时第23天鼠尾表皮全层免疫荧光染色、激光共聚焦显微镜下观察,见明显的CD8^(+)T细胞浸润,且Melan-A阳性的表皮黑素细胞数量减少,具有典型的白癜风病理特征,提示白癜风小鼠模型构建成功,第23天成功建模12只。高架十字迷宫实验显示,这12只白癜风模型小鼠第21天进入开臂次数[(2.33±1.78)次]、开臂停留时间百分比(5.01%±5.27%)均明显低于第8天[(10.75±2.30)次,29.20%±12.48%;t=9.63、6.36,均P<0.001];旷场实验显示,第21天在中央区域停留时间百分比(2.31%±1.53%)和总行进距离[(2518.31±528.38)cm]明显低于第8天[4.47%±2.65%、(3533.45±465.47)cm;t=2.40、5.47,P=0.036、<0.001]。慢性束缚应激实验中,第23天检测造模成功小鼠共14只,单纯白癜风造模组5只和白癜风造模+慢性束缚应激组9只,在第7、22、29和38天进入开臂次数、开臂停留时间百分比、中央区域停留时间百分比、总行进距离的组间差异均无统计学意义(F=0.21、0.20、0.46、2.35,P=0.889、0.893、0.719、0.134),除行进距离(F=1.03,P=0.422)外,其余指标随时间的变化有统计学意义(F=19.54、24.68、15.53,均P<0.001)。结论白癜风小鼠在成模后早期即出现抑郁样行为,且在此基础上施加慢性束缚应激无法使其抑郁程度进一步加深。

关键词：白癜风疾病模型动物抑郁行为学表现慢性束缚应激高架十字迷宫实验旷场实验

影响Lenke 1型青少年特发性脊柱侧凸术后满意度的肩平衡影像学指标

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中华骨科杂志 2024年第8期44卷 525-531页

作者：解放耿丹王飞党靖刚夏莉玉罗卓荆胡学昱空军军医大学西京医院骨科西安710032 空军军医大学西京医院颈腰伤病医学中心西安710032

目的分析影响Lenke 1型青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)术后满意度的肩平衡影像学指标。方法回顾性分析2017年8月至2020年7月于空军军医大学西京医院接受后路全椎弓根螺钉矫形融合术的AIS患者98例,男26例、... 详细信息

目的分析影响Lenke 1型青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)术后满意度的肩平衡影像学指标。方法回顾性分析2017年8月至2020年7月于空军军医大学西京医院接受后路全椎弓根螺钉矫形融合术的AIS患者98例,男26例、女72例,年龄(15.2±5.3)岁(范围10~24岁)。上端固定椎分布:T258例(59%)、T325例(26%)、T415例(15%);下端固定椎分布:T1263例(64%)、L128例(29%)、L24例(4%)、L33例(3%)。比较手术前后锁骨角(clavicle angle,CA)、影像学肩高(radiographic shoulder height,RSH)、喙突高度差(coracoid height difference,CHD)、锁骨肋骨交点高度差(clavicle-rib cage intersection difference,CRID)、T1倾斜角、第1肋倾斜角、锁骨胸廓角度差(clavicle chest angle difference,CCAD)及脊柱侧凸研究学会22项量表(Scoliosis Research Society-22,SRS-22)结果。采用二分类logistic回归分析影响Lenke 1型AIS术后满意度的肩平衡影像学指标。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,确定该影像学指标的阈值。结果所有患者均顺利完成手术,手术时间为(260±80)min(范围220~320 min),术中出血量为(360±110)ml(范围300~700 ml),术中无一例出现神经、硬膜及血管损伤。末次随访时RSH、CHD、CRID、T1倾斜角、第1肋倾斜角、CCAD分别为4.0(0,13.9)mm、7.0(0,12.9)mm、4.0(0,10.0)mm、4.8°(3.3°,8.2°)、5.3°±3.9°、5.5°(3.0°,8.9°),小于术前的10.6(2.0,20.3)mm、10.3(2.5,15.9)mm、8.0(1.0,15.2)mm、7.6°(3.5°,12.2°)、7.5°±6.9°、8.5°(3.6°,18.3°),差异有统计学意义(P<0.05)。末次随访时SRS-22功能、疼痛、外观、心理评分分别为4.6(4.0,4.9)分、(4.1±0.5)分、(4.1±0.7)分、4.2(3.9,4.8)分,均大于术前的4.2(3.8,4.6)分、(4.0±0.7)分、(3.5±0.7)分、4.0(3.5,4.4)分,差异有统计学意义(P<0.05)。二分类logistic回归结果显示,CCAD是影响AIS矫形术后满意度的独立肩平衡影像学指标(OR=0.826,P=0.040)。ROC曲线示曲线下面积及95%CI为0.726(0.572,0.865),阈值为6.6°。结论CCAD是影响AIS矫形术后满意度的独立肩平衡影像学指标,术后CCAD≤6.6°时患者更容易达到疗效满意,可作为评估脊柱矫形手术疗效的影像学指标应用于临床。

关键词：青少年脊柱侧凸矫形外科手术病人满意度放射学

白癜风光疗复色模式的临床观察及其影响因素分析

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中华皮肤科杂志 2024年第1期57卷 23-28页

作者：贺楷乔李舒丽李柏樟刘玲李春英空军军医大学西京皮肤医院西安710032

目的分析白癜风光疗复色模式的影响因素。方法回顾性收集2013年6月至2022年5月于空军军医大学西京皮肤医院接受308 nm准分子激光或308 nm准分子光治疗的白癜风患者临床资料,治疗频率为3次/周,每治疗5次根据临床皮损照片评估。采用χ^(2... 详细信息

目的分析白癜风光疗复色模式的影响因素。方法回顾性收集2013年6月至2022年5月于空军军医大学西京皮肤医院接受308 nm准分子激光或308 nm准分子光治疗的白癜风患者临床资料,治疗频率为3次/周,每治疗5次根据临床皮损照片评估。采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法分析不同临床特征与白癜风复色模式之间的关联。结果共纳入223例白癜风患者,包括男109例(48.9%),女114例(51.1%),年龄[M(Q1,Q3)]为20(10,28)岁。170例(76.2%)采用308 nm准分子激光治疗,53例(23.8%)采用308 nm准分子光治疗。所有病例复色模式为毛囊周围型63例(28.3%),皮损边缘型97例(43.5%),弥漫型36例(16.1%),混合型27例(12.1%)。分析不同临床特征与白癜风复色模式之间的关联显示,不同性别和不同Fitzpatrick皮肤分型的白癜风患者复色模式差异无统计学意义(均P>0.05);≤12岁的儿童患者(χ^(2)=7.71,P=0.005)、进展期患者(χ^(2)=4.59,P=0.030)和未伴发白色毛发的皮损区域(χ^(2)=6.75,P=0.009)更容易发生弥漫型复色模式;节段型白癜风患者更容易发生混合型复色模式(χ^(2)=11.76,P=0.001);面颈部(χ^(2)=15.82,P<0.001)和肢端(χ^(2)=11.85,P=0.001)皮损更容易发生边缘型复色模式;稳定期患者(χ^(2)=4.70,P=0.030)、躯干皮损较面颈部(χ^(2)=13.73,P<0.001)和肢端(χ^(2)=5.49,P=0.035)更容易发生毛囊周围型复色模式;在308 nm准分子激光治疗后出现皮损边缘型复色(χ^(2)=12.30,P<0.001)和弥漫型复色(χ^(2)=5.64,P=0.018)的比例更高,而308 nm准分子光治疗后出现毛囊周围型复色(χ^(2)=7.87,P=0.005)和混合型复色(χ^(2)=17.13,P<0.001)的比例更高。结论白癜风患者的年龄、临床分型、临床分期、伴发白色毛发情况、皮损部位、光疗方式是白癜风复色模式的影响因素。

关键词：白癜风光疗法复色模式影响因素 308 nm准分子激光 308 nm准分子光