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幼年类风湿性关节炎患儿D-二聚体、TNF-α、sIL-2R水平的变化及临床诊断价值

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医学理论与实践 2024年第15期37卷 2646-2648,2603页

作者：高冬燕福建省福州儿童医院儿内风湿免疫科福建省福州市350000

目的:分析幼年类风湿性关节炎(JRA)患儿D-二聚体、肿瘤坏死因子(TNF-α)、可溶性白介素-2受体(sIL-2R)水平的变化及临床诊断价值。方法:回顾性分析2020年6月—2023年6月收治的127例JRA患儿(观察组)及71例健康体检小儿(对照组),比较两组... 详细信息

目的:分析幼年类风湿性关节炎(JRA)患儿D-二聚体、肿瘤坏死因子(TNF-α)、可溶性白介素-2受体(sIL-2R)水平的变化及临床诊断价值。方法:回顾性分析2020年6月—2023年6月收治的127例JRA患儿(观察组)及71例健康体检小儿(对照组),比较两组患儿D-二聚体、TNF-α、sIL-2R水平。同时,再根据观察组患儿病情分为两组,即活动期组(n=65)、非活动期组(n=62),经ROC曲线分析,D-二聚体、TNF-α、sIL-2R水平诊断效能。结果:观察组D-二聚体、TNF-α、sIL-2R水平高于对照组(P<0.05),活动组D-二聚体、TNF-α、sIL-2R水平高于非活动组(P<0.05)。经Spearman法分析,JRA患儿活动期与D-二聚体、TNF-α、sIL-2R呈正相关性(P<0.05)。经ROC曲线分析,D-二聚体、TNF-α、sIL-2R诊断JRA患儿的AUC分别为0.966、0.840、0.930;预测JRA患儿活动期的AUC分别为0.934、0.843、0.943。结论:JRA患儿血清sIL-2R、TNF-α、D-二聚体水平均显著上调,且与JRA患儿活动期呈正相关性,通过检测此类细胞因子对病情评估、预后判定有着重要意义。

关键词：幼年类风湿性关节炎 D-二聚体肿瘤坏死因子可溶性白介素-2 受体诊断价值

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儿童膀胱异位嗜铬细胞瘤1例

中国临床医学影像杂志 2024年第1期35卷 70-71页

作者：吴晓燕方如旗福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)放射科福建福州350000 福建省妇幼保健院影像科福建福州350000

病例男,14岁,因“发现腹部肿物2年”入院。患儿排尿后常出现头痛、高血压等症状,数分钟后可缓解。既往史、个人史、母妊娠史、家族遗传史均无特殊。入院血压186/150 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 k Pa)。实验室检查:血多巴胺0.31 nmol/L,血肾... 详细信息

病例男,14岁,因“发现腹部肿物2年”入院。患儿排尿后常出现头痛、高血压等症状,数分钟后可缓解。既往史、个人史、母妊娠史、家族遗传史均无特殊。入院血压186/150 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 k Pa)。实验室检查:血多巴胺0.31 nmol/L,血肾上腺素0.127 nmol/L,血去甲肾上腺素19.24 nmo1/L,血甲氧基肾上腺素<0.05nmol/L,血甲氧基去甲肾上腺素8.717nmol/L,血3-甲氧酪胺<0.05 nmol/L,尿香草扁桃酸38.40 mg/24h,神经元特异性烯醇化酶29.17 ng/m L,余肿瘤标志物未见异常。超声显示于膀胱前壁内探及低回声团块(图1),形态尚规则,大小约43 mm×43 mm×52 mm,边界较清楚,内回声尚均匀,局部膀胱黏膜面完整。

关键词：嗜铬细胞瘤膀胱肿瘤超声检查,多普勒,彩色体层摄影术,X线计算机磁共振成像

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 218-223页

作者：刘平江春亚魏磊王向丽靳云凤秦玉洁杨亚妮刘翠华郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院肾脏风湿科河南郑州450000

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间... 详细信息

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。

关键词：全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征临床特征远期预后

腹腔镜辅助与后矢状入路肛门成形术治疗中高位先天性肛门直肠畸形疗效比较的Meta分析

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 493-503页

作者：刘兰谢斯琦何渊彬林宇吴典明方一凡黄燕炳福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)普外科福建医科大学妇儿临床医学院福州350001

目的通过Meta分析比较腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic assisted anorectoplasty,LAARP)与后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP)治疗中高位先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)的临床疗效。方法检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、维普、万方、中国知网数据库,筛选出1998年1月至2023年1月发表的符合纳排标准的LAARP与PSARP治疗中高位ARMs的对照研究。分析主要结局指标包括手术时间、术中出血量、住院时间、术后并发症及排便功能。采用Egger's及Begg's检验分析纳入研究的发表偏倚,使用Stata 16.0软件进行数据分析。结果共纳入30项研究,1553例患儿,其中LAARP组829例,PSARP组724例。Meta分析结果显示LAARP组较PSARP组住院时间更短[WMD=-3.38,95%CI(-4.10~-2.65),P<0.001]、术中出血量更少[WMD=-8.99,95%CI(-11.42~-6.56),P<0.001]、术后切口感染/裂开发生率更低[RR=0.20,95%CI(0.11~0.36),P<0.001]、术后直肠测压肛管静息压力更高[WMD=6.39,95%CI(1.13~11.66),P=0.017]、高压区长度更长[WMD=0.97,95%CI(0.00~1.94),P=0.049]、术后自愿排便率更高[RR=1.12,95%CI(1.02~1.22),P=0.017]、Ⅱ/Ⅲ级便秘发生率更低[RR=0.25,95%CI(0.14~0.46),P<0.001],但直肠黏膜脱垂发生率更高[RR=1.73,95%CI(1.25~2.39),P=0.001]。LAARP组与PSARP组手术时间、术后总并发症发生率、肛门狭窄发生率、直肠肛门抑制反射阳性率、Kelly评分优良率,Ⅱ/Ⅲ级污粪发生率比较,差异无统计学意义。结论与PSARP相比,LAARP治疗中高位ARMs具有术中出血更少、术后伤口感染/裂开更少、住院时间更短、肛门排便功能更好等特点,但LAARP治疗中高位ARMs术后直肠黏膜脱垂发生率更高。

关键词：肛门直肠畸形荟萃分析腹腔镜辅助肛门成形术后矢状入路肛门成形术

利妥昔单抗治疗儿童激素敏感型肾病综合征后B细胞重建时间的影响因素

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 841-846页

作者：芦盼李纪同张书锋刘玉洁赵公平刘翠华郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院肾脏风湿科郑州市儿童肾脏病研究重点实验室郑州450018

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象... 详细信息

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象,收集其一般资料、免疫抑制剂应用情况及实验室指标如CD19+B细胞计数、尿蛋白定量等。根据B细胞重建时间将研究对象分为早期重建组和晚期重建组。采用Logistic回归分析RTX治疗SSNS后B细胞重建时间的影响因素,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其预测价值。结果42例患儿中男35例、女7例,起病年龄3.5(2.2,5.9)岁,应用RTX年龄(8.4±3.3)岁,B细胞重建时间为(152±53)d,早期重建组20例,晚期重建组22例。两组患儿在应用RTX前1年内激素累积剂量[0.29(0.16,0.50)比0.29(0.19,0.46)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[65%(13/20)比45%(10/22)]、累积剂量[0.04(0.03,0.05)比0.03(0.03,0.06)mg/(kg·d)]和应用RTX时激素剂量[0.73(0.49,0.90)比0.71(0.58,0.89)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[50%(10/20)比41%(9/22)]、剂量[0.03(0.02,0.04)比0.02(0.01,0.04)mg/(kg·d)]及应用RTX后他克莫司停用时间[71(42,91)比64(42,91)d]差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素回归分析显示,第2剂RTX应用后B细胞计数与重建时间相关(OR=0.26,95%CI 0.10~0.68,P=0.006),其预测重建时间ROC曲线下面积为0.89(95%CI 0.78~0.99,P<0.001),最佳截断值为0.925×106/L。结论既往和伴随应用他克莫司及其应用时长、RTX应用前1年内激素和他克莫司累积剂量及应用时的剂量不影响SSNS患儿B细胞的重建;第2剂RTX治疗SSNS后外周血B细胞计数(0.925×106/L)是重建时间的独立预测因素,可以较好预测重建时间并进行早期干预,维持疾病缓解。

关键词：儿童利妥昔单抗肾病综合征 B细胞危险因素

儿童急性肾损伤预防措施有效性评价的Meta分析

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 832-840页

作者：胡俊龙李会文周月影许婧李晓忠李艳红苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科苏州215000

目的综合评估儿童急性肾损伤(AKI)的预防措施,找寻有效预防方案。方法计算机检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Embase、Cochrane Library数据库和相关文章参考文献列表,搜集预防儿童AKI的随机对照试验,时... 详细信息

目的综合评估儿童急性肾损伤(AKI)的预防措施,找寻有效预防方案。方法计算机检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Embase、Cochrane Library数据库和相关文章参考文献列表,搜集预防儿童AKI的随机对照试验,时间限定为建库至2023年12月。按照纳入和排除标准筛选文献,对最终纳入文献进行数据提取和质量评价并进行传统和网状Meta分析和试验序贯分析(TSA)。结果共纳入21项研究,包含3483例患儿。传统Meta分析和网状Meta分析显示,右美托咪定可以有效预防心脏术后或心脏造影术后患儿的AKI(OR=0.26、0.27,95%CI 0.11~0.64、0.13~0.58),远端缺血预处理(RIPC)可以有效预防心脏术后患儿的AKI(OR=0.43、0.44,95%CI 0.24~0.79、0.23~0.83)。传统Meta分析和针对脓毒症或脓毒性休克患儿的网状Meta分析显示,平衡盐溶液可以有效预防儿童AKI(OR=0.58、0.52,95%CI 0.42~0.79、0.37~0.73)。TSA显示右美托咪定(348例)和RIPC(666例)的总样本量均达到所需信息量(320、534例),平衡盐溶液的Z值曲线(累积Z=3.38)穿越TSA监测边界(Z=3.29)。结论右美托咪定可以降低心脏术后或心脏造影术后患儿群体AKI的发生风险,RIPC可以降低心脏术后患儿群体AKI的发生风险,平衡盐溶液可以降低脓毒症或脓毒性休克患儿群体AKI的发生风险。

关键词：儿童急性肾损伤网状Meta分析随机对照试验预防

应用依库珠单抗治疗儿童非典型溶血尿毒综合征2例病例报告

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中国循证儿科杂志 2024年第1期19卷 62-65页

作者：陈新房军臣张磊尹美娜武晓圆崔洁媛李春珍刘玲张东风河北省儿童医院肾脏免疫科石家庄050000

1病例资料2例患儿均因“皮肤黄染、出血点伴肉眼血尿1 d”就诊于河北省儿童医院(我院)。临床症状、体征和实验室检查结果见表1。例1全身皮肤和巩膜重度黄染,尿液呈深红色,发病前5 d有咳嗽,口服头孢克肟等后好转;例2巩膜轻微黄染,尿液呈... 详细信息

1病例资料2例患儿均因“皮肤黄染、出血点伴肉眼血尿1 d”就诊于河北省儿童医院(我院)。临床症状、体征和实验室检查结果见表1。例1全身皮肤和巩膜重度黄染,尿液呈深红色,发病前5 d有咳嗽,口服头孢克肟等后好转;例2巩膜轻微黄染,尿液呈深棕色。2例均否认有肾脏疾病、遗传代谢性疾病家族史。例2父亲19岁时诊断“特发性血小板减少性紫癜”,应用大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠冲击,仍不能控制病情,遗留股骨头部分坏死,切除脾脏后病情稳定。

关键词：河北省儿童医院特发性血小板减少性紫癜皮肤黄染甲泼尼龙琥珀酸钠肉眼血尿重度黄染病例报告病例资料

川崎病合并肺炎支原体感染儿童外周血miR-1323、IL-6/STAT3通路表达水平

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中华医院感染学杂志 2024年 2998-3002页

作者：张春丽吴克义张慎荣杭州市儿童医院心血管内科杭州市儿童医院风湿免疫科

目的探究川崎病合并肺炎支原体(MP)感染儿童外周血微小RNA-1323(miR-1323)及白细胞介素(IL)-6/信号传导与转录激活因子3(STAT3)通路表达水平。方法选择杭州市儿童医院2020年1月—2023年12月收治的98例川崎病合并MP感染患儿为MP感染组... 详细信息

目的探究川崎病合并肺炎支原体(MP)感染儿童外周血微小RNA-1323(miR-1323)及白细胞介素(IL)-6/信号传导与转录激活因子3(STAT3)通路表达水平。方法选择杭州市儿童医院2020年1月—2023年12月收治的98例川崎病合并MP感染患儿为MP感染组,另选择同期60例未并发MP的川崎病患儿为非感染组;统计分析两组miR-1323、IL-6、STAT3 mRNA水平;同时根据心脏彩超结果将川崎病合并MP感染患儿分为冠状动脉损伤(CAL)组和非CAL组,采用Logistic回归分析川崎病合并MP感染患儿发生CAL的危险因素;受试者工作特征(ROC)曲线评估外周血miR-1323、IL-6/STAT3通路预测川崎病合并MP感染患儿发生CAL的效能。结果 MP感染组miR-1323、IL-6、STAT3 mRNA水平高于非感染组(P<0.05);CAL组miR-1323、IL-6、STAT3 mRNA、IL-1β、C—反应蛋白(CRP)、干扰素-γ(IFN-γ)、血小板计数(PLT)均高于非CAL组(P<0.05),IL-10低于非CAL组(P<0.05);发热持续时间、住院时间均长于非CAL组(P<0.05);存在呼吸系统症状占比高于非CAL组(P<0.05);miR-1323、IL-6和STAT3 mRNA是川崎病并发MP感染患儿CAL发生的危险因素(P<0.05);miR-1323联合IL-6/STAT3通路水平预测川崎病合并MP感染患儿CAL发生的曲线下面积大于单独检测。结论川崎病并发MP感染患儿外周血miR-1323、IL-6/STAT3通路水平升高,且均是川崎病并发MP感染患儿发生CAL的危险因素,有望成为川崎病并发MP感染患儿临床诊疗的潜在指标。

关键词：肺炎支原体感染川崎病微小RNA-1323 白细胞介素-6 信号传导与转录激活因子3 冠状动脉损伤

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CAH-X综合征研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 628-633页

作者：李震刘晖福建医科大学妇儿临床医学院福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)内分泌遗传代谢科福州350014

CAH-X综合征是指先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患者中,合并肌腱蛋白X(TNX)缺陷而出现埃勒斯-当洛综合征表型的特殊亚群,占CAH患者的10%~15%。TNX缺陷可导致一系列结缔组织症状,包括全身性关节活动过度、皮肤过度伸展、反复关节脱位、慢... 详细信息

CAH-X综合征是指先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患者中,合并肌腱蛋白X(TNX)缺陷而出现埃勒斯-当洛综合征表型的特殊亚群,占CAH患者的10%~15%。TNX缺陷可导致一系列结缔组织症状,包括全身性关节活动过度、皮肤过度伸展、反复关节脱位、慢性疼痛、心脏缺陷等,严重影响患者生存质量。CAH-X综合征的遗传学病因是CYP21A2和TNXB基因的连续性缺陷,由于致病基因的复杂性,其分子诊断充满挑战。现对CAH-X综合征研究进展进行综述,以提高临床医师对于这一新发现疾病的认识。

关键词：先天性肾上腺皮质增生症 CAH-X综合征埃勒斯-当洛综合征 TNXB基因