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学龄前营养不良儿童血清25-(OH)D_(3)、白蛋白、铁蛋白与STAMP评分的相关性及对临床结局的预测价值

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中国儿童保健杂志 2024年第1期32卷 39-44页

作者：宋捷黄林娟郭碧丹福建省福州儿童医院临床营养科福建福州350005 福建省福州儿童医院儿保科福建福州350005

目的探讨学龄前营养不良儿童血清25-(OH)D_(3)、白蛋白(ALB)、铁蛋白(SF)与儿科营养不良评估筛查工具(STAMP)评分的相关性,并分析对临床结局的预测价值,为改善营养不良的预后提供参考。方法选取2021年8月—2022年8月福州儿童医院90例学... 详细信息

目的探讨学龄前营养不良儿童血清25-(OH)D_(3)、白蛋白(ALB)、铁蛋白(SF)与儿科营养不良评估筛查工具(STAMP)评分的相关性,并分析对临床结局的预测价值,为改善营养不良的预后提供参考。方法选取2021年8月—2022年8月福州儿童医院90例学龄前营养不良患儿作为观察组,另选取同期学龄前健康体检儿童60例作为对照组。学龄前儿童予以营养指导,连续3个月,随访统计治疗后3个月内营养不良及缺铁性贫血发生情况。使用STAMP对所有研究对象进行评估,分析血清25-(OH)D_(3),ALB、SF与学龄前营养不良患儿STAMP评分的关联性,并评价三者联合检测对营养不良临床结局的预测价值。结果观察组血清25-(OH)D_(3)、ALB、SF水平均低于对照组,STAMP评分高于对照组(t=9.700、6.047、4.771、26.976,P<0.05);学龄前营养不良患儿血清25-(OH)D_(3)、ALB、SF水平与STAMP评分均呈负相关(r=-0.813、-0.792、-0.829,P<0.05);治疗3个月后,临床结局不良患儿血清25-(OH)D_(3)、ALB、SF及其治疗前后差值均低于临床结局良好患儿(t=3.622、2.189、2.163、8.704、4.354、5.296,P<0.05);学龄前营养不良患儿血清25-(OH)D_(3)、ALB、SF治疗前后差值处于低水平时,其临床结局不良风险分别是高水平的7.250倍(95%CI:3.008~17.476)、9.167倍(95%CI:2.954~28.444)、5.730倍(95%CI:2.364~13.890);血清25-(OH)D_(3)、ALB、SF治疗前后差值联合预测的AUC值高于单一指标,为0.927;DCA曲线结果显示血清25-(OH)D_(3)、ALB、SF治疗前后差值联合预测方案预测学龄前营养不良患儿临床结局具有临床净获益。结论低水平血清25-(OH)D_(3)、ALB、SF可增加学龄前营养不良患儿临床结局不良风险,联合检测对临床结局具有较高预测价值。

关键词：营养不良铁蛋白 25-(OH)D_(3) 白蛋白儿科营养不良评估筛查工具学龄前儿童

基于TARGET数据库的预测神经母细胞瘤患儿预后的列线图构建

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 296-303页

作者：陈伟明白建喜张炳方一凡吴典明福建省儿童医院普外科福州350014

目的构建并验证用于评估神经母细胞瘤患儿无事件生存的临床预测模型。方法收集1986年至2012年来源于TARGET数据库诊断为神经母细胞瘤的817例患儿临床资料,将患儿以2∶1的近似比按随机数字表法分成训练组(544例)和验证组(273例)。LASSO... 详细信息

目的构建并验证用于评估神经母细胞瘤患儿无事件生存的临床预测模型。方法收集1986年至2012年来源于TARGET数据库诊断为神经母细胞瘤的817例患儿临床资料,将患儿以2∶1的近似比按随机数字表法分成训练组(544例)和验证组(273例)。LASSO回归分析确定预后相关的影响因素,选取重要的影响因素绘制列线图。绘制Kaplan-Meier生存曲线评价列线图对患儿的危险分层能力,利用一致性指数(C指数)、受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线及其曲线下面积(area under the curve,AUC)和校准曲线评估列线图的辨别和校准能力,决策曲线评价列线图的临床实用性。结果LASSO回归分析表明年龄、性别、MYCN基因状态、组织学分类、DNA倍体情况和病理类型为神经母细胞瘤患儿无事件生存的独立影响因素。将上述变量纳入预测模型并绘制预测患儿3年、5年、10年的无事件生存率的列线图。预测模型在训练组和验证组中的C指数分别为0.612和0.655,训练组3年、5年、10年ROC曲线的AUC值分别为0.642、0.691、0.715,验证组分别为0.701、0.705、0.776,表明模型具有较好的辨别能力。校准曲线显示,列线图预测的患儿3年、5年、10年无事件生存率与实际结果具有良好的一致性。决策曲线分析表明列线图的预测概率阈值在0.2~0.6时,使用列线图预测神经母细胞瘤患儿的预后更有益。结论基于TARGET数据库中神经母细胞瘤患儿资料构建的列线图预测模型可以对患儿预后风险进行分层,同时计算出患儿的3年、5年和10年无事件生存率,其能辅助临床决策,建议临床推广。

关键词：神经母细胞瘤预测模型列线图预后

卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 393-396页

作者：朱晓娜杨军何庭艳深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞... 详细信息

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。

关键词：白细胞介素-1 卡那单抗单基因自身炎症性疾病

不同β受体阻滞剂治疗婴幼儿血管瘤的疗效观察

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 168-172页

作者：王涛刘昌荣邓立才王倩高居辉陈世恭陈新弟林向上福建省福州儿童医院福建医科大学附属福州儿童医院烧伤整形科，福州350005

目的分析不同β受体阻滞剂治疗婴幼儿血管瘤的临床疗效和并发症,观察治疗期间药物对生长发育的影响。方法本研究为前瞻性研究,选取2017年1月至2022年5月福建医科大学附属福州儿童医院烧伤整形科采用口服β受体阻滞剂治疗的33例婴幼儿血... 详细信息

目的分析不同β受体阻滞剂治疗婴幼儿血管瘤的临床疗效和并发症,观察治疗期间药物对生长发育的影响。方法本研究为前瞻性研究,选取2017年1月至2022年5月福建医科大学附属福州儿童医院烧伤整形科采用口服β受体阻滞剂治疗的33例婴幼儿血管瘤病例作为研究对象,其中男14例,女19例。按照患儿家属意愿分为普萘洛尔组(22例)和阿替洛尔组(11例),普萘洛尔组予口服非选择性β受体阻滞剂(普萘洛尔),剂量为1.5~2 mg·kg^(-1)·d^(-1)。阿替洛尔组予口服选择性β受体阻滞剂(阿替洛尔),剂量为第1周0.5 mg·kg^(-1)·d^(-1),之后改为1 mg·kg^(-1)·d^(-1)。两组均每月复查1次,观察瘤体颜色、大小、质地等变化及并发症情况;分别于用药后1个月、5~6个月、10~12个月通过彩超测量瘤体体积,并进行生长发育评估。结果两组患儿首诊年龄、性别、部位、类型等差异无统计学意义(P>0.05)。两组患儿治疗有效率均为100%。两组用药后1个月、5~6个月、10~12个月瘤体体积缩小差异无统计学意义(P>0.05)。不良反应:普萘洛尔组有5例(5/22)出现呼吸道症状、烦躁或睡眠障碍;阿替洛尔洛尔组有2例(2/11)出现烦躁或睡眠障碍;两组均无一例严重不良反应,生长发育均未发现异常,用药后1、3、6、9个月发育商比较,差异亦无统计学意义(P>0.05)。结论β受体阻滞剂普萘洛尔与阿替洛尔治疗婴幼儿血管瘤疗效相当,对患儿生长发育均无影响。考虑普萘洛尔对呼吸道有不良影响,阿替洛尔可作为普萘洛尔的替代药物用于治疗婴幼儿血管瘤。

关键词：血管瘤普萘洛尔阿替洛尔治疗结果药物相关性副作用和不良反应儿童发育

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儿童急性局灶性细菌性肾炎的诊疗现状

中华儿科杂志 2024年第5期62卷 486-489页

作者：陈瑜余自华福建省儿童医院肾脏风湿免疫科福建医科大学妇儿临床医学院福州350014

急性局灶性细菌性肾炎(AFBN)是一种局限于肾实质的细菌性感染。AFBN临床表现缺乏特异性;其影像学特征是肾脏超声显示肾实质内局灶性病变、皮髓质分界不清,增强CT示肾实质内楔形低密度灶,病变在增强MRI的T2W呈低信号、增强后T1W呈低强化... 详细信息

急性局灶性细菌性肾炎(AFBN)是一种局限于肾实质的细菌性感染。AFBN临床表现缺乏特异性;其影像学特征是肾脏超声显示肾实质内局灶性病变、皮髓质分界不清,增强CT示肾实质内楔形低密度灶,病变在增强MRI的T2W呈低信号、增强后T1W呈低强化。当急性肾盂肾炎患儿经抗菌药物治疗后发热持续时间≥48 h、白细胞尿持续时间超过4 d、血清白细胞介素6、干扰素γ显著增高时要疑诊AFBN;若发现AFBN影像学特征性改变,则可诊断为AFBN。AFBN的抗菌药物疗程至少为3周。

关键词：急性肾盂肾炎肾实质局灶性病变发热持续时间低密度灶诊疗现状增强MRI 细菌性感染

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儿童肛管重复畸形2例并文献复习

临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 184-189页

作者：黄燕炳何渊彬庄小津许可谢斯琦方一凡吴典明林宇福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院普外科，福州350001 福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院病理科，福州350001

目的探讨儿童肛管重复畸形的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析福建省儿童医院2例肛管重复畸形(anal canal duplication,ACD)患儿临床资料;同时检索中国知网、万方医学网、PubMed、Medline、Web of Science 1992—2022年相关文献,中... 详细信息

目的探讨儿童肛管重复畸形的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析福建省儿童医院2例肛管重复畸形(anal canal duplication,ACD)患儿临床资料;同时检索中国知网、万方医学网、PubMed、Medline、Web of Science 1992—2022年相关文献,中英文检索词分别为:"肛管/肛门重复畸形"、"anal canal duplication"。收集本院以及符合纳排标准文献中ACD患儿一般资料(性别、诊断年龄)、临床特征(开口位置、类型、长度、与肛管直肠之间的关系、临床症状、合并畸形)、治疗方案及随访情况等进行总结分析。结果本院2例于新生儿期发现正常肛门正后方异常开口,无肛周感染病史及不适,影像学检查未发现其他合并畸形。异常开口造影提示2例均为管状结构,1例管腔近端与直肠相通,均采用后矢状入路小切口ACD剥离术,术后病理结果显示ACD与正常肛管具有类似病理学特征,术后2个月随访肛门外观及功能恢复良好。文件检索共获得符合要求文献23篇,共74例ACD患儿,包括本院2例在内共76例,男女比例为1∶7.4;诊断年龄3.5(0~16)岁;71例(71/76,93%)ACD位于正常肛门截石位6点方向;91%(69/76)为管状型,9%(7/76)为囊肿型;约87%(66/76)的患儿(平均年龄2.8岁)无临床症状或仅有轻度症状,约13%(10/76)的患儿(平均年龄为7.7岁)出现严重并发症,主要表现为骶前感染;约33%(25/76)的患儿合并其他异常,以骶前包块最常见(11/25,44%)。70例予手术切除ACD(其中34例经会阴入路,36例取后矢状入路),术后并发症发生率约为4%(3/70)。76例ACD患儿平均随访时间3.6年,肛门功能均正常。结论ACD多见于女性,当发现肛门正后方异常开口时应考虑ACD,予进一步影像学检查以排除其他合并异常。一旦诊断ACD应早期手术治疗,建议采取后矢状入路ACD剥离术,手术安全,疗效良好。

关键词：肛管,畸形先天畸形诊断治疗儿童

白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗幼年型特发性关节炎的效果

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中国医学创新 2024年第10期21卷 128-132页

作者：朱绍会叶芬高冬燕闫威福建省福州儿童医院风湿免疫科福建福州350100

目的:探究白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗幼年型特发性关节炎(JIA)的效果。方法:回顾性收集2021年4月—2023年4月在福建省福州儿童医院治疗的80例JIA患儿的临床资料,根据治疗方案法将其分为参照组(予甲氨蝶呤治疗)及研究组(予以甲氨蝶呤+白... 详细信息

目的:探究白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗幼年型特发性关节炎(JIA)的效果。方法:回顾性收集2021年4月—2023年4月在福建省福州儿童医院治疗的80例JIA患儿的临床资料,根据治疗方案法将其分为参照组(予甲氨蝶呤治疗)及研究组(予以甲氨蝶呤+白芍总苷治疗),各40例。对比两组临床疗效、临床症状(关节压痛评分、关节肿胀评分、晨僵时间)、Th1、Th2细胞、Th1/Th2、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、红细胞沉降率(ESR)、类风湿因子(RF)、不良反应。结果:研究组总有效率高于参照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论:JIA患儿接受白芍总苷联合甲氨蝶呤治疗,可改善临床症状、Th1、Th2细胞漂移,减轻炎症反应,安全性较高。

关键词：白芍总苷甲氨蝶呤幼年型特发性关节炎

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免疫细胞在IgA肾病中的作用研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 477-480页

作者：周蔚然刘雪梅董琳琳张洪霞山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)肾脏风湿免疫科济南250022

IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病,目前发病机制尚不明确。作为一种自身免疫性疾病,免疫应答是发病的关键环节,多种免疫细胞参与IgA肾病的发生发展,固有免疫和适应性免疫的不同细胞亚群直接或间接作用,可导致持续的免疫损伤。现从固有... 详细信息

IgA肾病是常见的原发性肾小球疾病,目前发病机制尚不明确。作为一种自身免疫性疾病,免疫应答是发病的关键环节,多种免疫细胞参与IgA肾病的发生发展,固有免疫和适应性免疫的不同细胞亚群直接或间接作用,可导致持续的免疫损伤。现从固有免疫和适应性免疫两个方面阐述免疫细胞在IgA肾病中的作用,旨在为IgA肾病相关研究提供参考。

关键词： IgA肾病巨噬细胞树突状细胞 B细胞 T细胞

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非炎症小体病诊治进展

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 439-444页

作者：黄艳艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科广东深圳518038

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治... 详细信息

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治疗指南,激素、非甾体类抗炎药、多种免疫抑制药物及生物制剂均有应用,但疗效各异。文章旨在介绍常见非炎症小体病发病机制、临床表现及诊治经验,以期提高临床医生对该类疾病认知。

关键词：自身炎症性疾病非炎症小体病发热