检索结果-南通市图书馆

新生儿慢性肉芽肿病胸部计算机断层扫描的特征分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 730-735页

作者：疏恒王丽丽叶同生林先红毕少华赵育弘汪平生戴立英复旦大学附属儿科医院安徽医院/安徽省儿童医院新生儿科安徽合肥230000 复旦大学附属儿科医院安徽医院/安徽省儿童医院影像中心安徽合肥230000

目的总结新生儿期起病的慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)胸部计算机断层扫描(computed tomography,CT)特征,为新生儿CGD早期诊断提供线索。方法对安徽省儿童医院2015年1月—2022年12月确诊为CGD的新生儿胸部CT临床资... 详细信息

目的总结新生儿期起病的慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)胸部计算机断层扫描(computed tomography,CT)特征,为新生儿CGD早期诊断提供线索。方法对安徽省儿童医院2015年1月—2022年12月确诊为CGD的新生儿胸部CT临床资料进行回顾性分析。结果共纳入9例CGD新生儿,首发症状有呼吸道症状者8例。胸部CT结果中,实变9例;结节9例,为双肺多发、散在大小不等结节;团块4例;空洞3例;脓肿6例;支气管狭窄2例;胸腔积液、间质改变、纵隔淋巴结肿大各1例;CT增强扫描示结节、团块呈现不均匀或环形强化;未见肺气肿、肺钙化、晕轮征、新月征、支气管扩张、瘢痕病变,未见肋骨、椎体骨等骨质破坏。9例患儿中,真菌感染8例,其中曲霉菌感染6例,包括曲霉菌混合其他病原体感染3例,团块多见于曲霉菌混合感染(3/4)。结论新生儿CGD胸部CT主要表现为实变、结节和/或团块,曲霉菌为感染常见病原,上述特点可以成为新生儿CGD的早期诊断线索。

关键词：慢性肉芽肿计算机断层扫描曲霉菌新生儿

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发-肝-肠综合征1例并文献复习

中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第6期39卷 354-359页

作者：林惠姿林云峰杨斌修文龙福建省妇幼保健院新生儿科、福建医科大学妇儿临床医学院福建省妇儿重大疾病研究重点实验室福州350001 福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)新生儿科福建医科大学妇儿临床医学院福州350001

目的分析发-肝-肠综合征(tricho-hepato-enteric syndrome,THES)的临床表型及基因型特点。方法回顾性分析2020年8月福建省妇幼保健院收治的1例THES患儿的临床资料。以“毛肝小肠综合征”、“发-肝-肠综合征”、“TTC37基因”、“SKIV2L... 详细信息

目的分析发-肝-肠综合征(tricho-hepato-enteric syndrome,THES)的临床表型及基因型特点。方法回顾性分析2020年8月福建省妇幼保健院收治的1例THES患儿的临床资料。以“毛肝小肠综合征”、“发-肝-肠综合征”、“TTC37基因”、“SKIV2L基因”为关键词,检索中国知网、万方数据库、中华医学期刊全文数据库、维普中文期刊数据库;以“tricho-hepato-enteric syndrome”“trichohepatoenteric syndrome”“syndromic diarrhea”“TTC37 gene”“SKIV2L gene”为关键词,检索PubMed、Web of Science和Embase数据库,检索时间自建库至2023年11月,总结THES患儿的临床表现及基因特点。结果本例患儿系小于胎龄儿,胎龄31^(+4)周因“宫内发育迟缓”剖宫产娩出,生后51 d出现顽固性腹泻,体液免疫检查示IgG降低,基因检测发现TTC37基因发生c.3464_3465del和c.3507T>G复合杂合变异,确诊THES;予改为氨基酸配方奶喂养、调节肠道菌群等对症处理后,腹泻迁延反复,体重增长不良,因呼吸道感染、腹泻多次住院,随访至校正年龄1岁4月龄,腹泻缓解,但体格生长落后(新生儿期或婴儿早期出现顽固性腹泻、特征性毛发异常,且合并肝损害、免疫缺陷等的患儿,应考虑THES可能,尽早行基因检测明确诊断。

关键词：腹泻婴儿发-肝-肠综合征变异 TTC37/SKIV2L基因

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第十八届全国新生儿学术会议纪要

中华儿科杂志 2024年第8期62卷 802-803页

作者：王瑾富建华周文浩国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 中国医科大学附属盛京医院新生儿科沈阳110022 广州妇女儿童医疗中心新生儿科广州510623

为进一步加强全国新生儿专业的学术交流、促进学科发展,提高新生儿科医师的临床诊疗水平,《中华医学杂志》社有限责任公司、《中华儿科杂志》编辑委员会主办,中华医学会儿科学分会、广州妇女儿童医疗中心协办的"第十八届全国新生儿学术... 详细信息

为进一步加强全国新生儿专业的学术交流、促进学科发展,提高新生儿科医师的临床诊疗水平,《中华医学杂志》社有限责任公司、《中华儿科杂志》编辑委员会主办,中华医学会儿科学分会、广州妇女儿童医疗中心协办的"第十八届全国新生儿学术会议"于2024年5月16至18日在广东省广州市顺利召开。

关键词：临床诊疗水平中华医学会学术会议纪要儿科学分会新生儿科医师《中华儿科杂志》学术交流《中华医学杂志》

极早产儿支气管肺发育不良相关肺动脉高压临床预测模型的建立和效能检验

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 129-137页

作者：曹婧可范浩钦肖云彬王丹刘长根彭小明高喜荣唐尚鸿韩涛梅亚波梁华玉王淑梅王凤李秋平解放军总医院第七医学中心(南方医科大学第二临床医学院)儿科医学部新生儿科北京100700 湖南省儿童医院心血管内科长沙410007 湖南省儿童医院新生儿科长沙410007

目的构建极早产儿支气管肺发育不良(BPD)相关肺动脉高压(PH)风险预测模型。方法采用回顾性队列研究,收集2015年10月1日至2021年12月31日解放军总医院第七医学中心收治的626例出生胎龄0.05,验证集预测模型AUC为0.88,Hosmer-Lemeshow拟合... 详细信息

目的构建极早产儿支气管肺发育不良(BPD)相关肺动脉高压(PH)风险预测模型。方法采用回顾性队列研究,收集2015年10月1日至2021年12月31日解放军总医院第七医学中心收治的626例出生胎龄省儿童医院229例出生胎龄新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)、早期PH、中重度BPD、血流动力学意义的动脉导管未闭(hsPDA)等22个变量PH与非PH组比较,差异均有统计学意义(均P0.05,验证集预测模型AUC为0.88,Hosmer-Lemeshow拟合优度检验P>0.05。结论建立了灵敏度、特异度较高的极早产儿BPD相关PH风险预测模型,有助于临床早期识别BPD相关PH高风险患儿以改善防治效果。

关键词：支气管肺发育不良高血压,肺性早产危险因素列线图

SH-SY5Y细胞中EZH2调控GFRα1启动子DNA甲基化的机制研究

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 347-353页

作者：赵凡周崇高彭琨夏仁鹏马体栋许光邹婵娟李碧香湖南省儿童医院新生儿外科长沙410007

目的探讨SH-SY5Y细胞中果蝇zeste基因增强子同源物2(enhancer of zeste homolog 2,EZH2)调控胶质细胞源性神经营养因子受体(glial cell linederived neurotrophic factor receptor,GFR)α1启动子DNA甲基化的分子机制。方法SH-SY5Y细胞中EZH2及DNA甲基转移酶(DNA methyltransferase,DNMT)3B过表达及干扰后,采用实时定量聚合酶链反应(real time fluorescent quantitative polymerase chain reaction,qRT-PCR)及蛋白质印迹法检测EZH2、DNMT3B、GFRα1表达水平,染色质免疫共沉淀qPCR检测转染各组DNMT3B启动子区EZH2结合水平及组蛋白H3第27位赖氨酸(H3K27)甲基化水平,亚硫酸氢盐测序检测转染各组GFRα1启动子DNA甲基化的程度。采用独立样本t检验比较两组间差异;多组数据的组内比较使用one-way ANOVA分析,并使用LSD-t检验进行两两比较。结果qRT-PCR及蛋白质印迹法显示,EZH2过表达组EZH2的mRNA及蛋白相对表达量高于过表达对照组,EZH2干扰组EZH2的mRNA及蛋白相对表达量低于干扰对照组(均P<0.05);DNMT3B过表达组DNMT3B的mRNA及蛋白的相对表达量高于过表达对照组;DNMT3B干扰组DNMT3B的mRNA及蛋白的相对表达量低于干扰对照组(均P<0.05)。染色质免疫共沉淀qPCR显示,EZH2过表达组DNMT3B启动子区EZH2结合水平为2.25±0.15,高于过表达对照组的1.00±0.05(t=-12.82,P=0.006);EZH2过表达组DNMT3B启动子区H3K27甲基化水平为2.47±0.44,高于过表达对照组的1.01±0.09(t=-6.17,P=0.025)。EZH2干扰组DNMT3B启动子区EZH2结合水平为0.57±0.08,低于干扰对照组的1.00±0.06(t=5.80,P=0.029);EZH2干扰组DNMT3B启动子区H3K27甲基化水平为0.31±0.09,低于干扰对照组的1.08±0.17(t=12.24,P=0.007)。qRT-PCR及蛋白质印迹法显示,EZH2过表达组DNMT3B的mRNA相对表达水平为0.58±0.09,低于过表达对照组的1.01±0.13(t=17.75,P=0.003);EZH2过表达组DNMT3B的蛋白质相对表达水平为0.32±0.06,低于过表达对照组的0.54±0.05(t=23.64,P=0.002)。EZH2干扰组DNMT3B的mRNA相对表达水平为1.79±0.05,高于干扰对照组的1.01±0.1(t=-12.00,P=0.007);EZH2干扰组DNMT3B的蛋白质相对表达水平为0.85±0.08,高于干扰对照组的0.51±0.07(t=-18.78,P=0.003)。亚硫酸氢盐测序结果显示,EZH2过表达组GFRα1启动子区DNA甲基化水平为0.28±0.03,低于过表达对照组的0.52±0.01(t=8.93,P=0.012);EZH2干扰组GFRα1启动子区DNA甲基化水平为0.79±0.02,高于干扰对照组的0.52±0.01(t=-44.45,P=0.001)。qRT-PCR结果显示,EZH2过表达组GFRα1 mRNA相对表达量为1.87±0.05,高于过表达对照组的1.01±0.14(t=-10.04,P=0.001);EZH2过表达+DNMT3B过表达组GFRα1 mRNA相对表达量为0.73±0.04,低于过表达对照组1.01±0.14(t=3.27,P=0.031);EZH2过表达+DNMT3B过表达组GFRα1 mRNA相对表达水平为0.73±0.04,低于EZH2过表达组的1.87±0.05(t=30.00,P=0.001)。蛋白质印迹法显示,EZH2过表达组GFRα1蛋白相对表达量为0.89±0.07,高于过表达对照组的0.59±0.03(t=-7.09,P=0.002);EZH2过表达+DNMT3B过表达组GFRα1蛋白相对表达量为0.48±0.03,低于过表达对照组的0.59±0.03(t=3.51,P=0.025);EZH2过表达+DNMT3B过表达组GFRα1蛋白相对表达水平为0.48±0.03,低于EZH2过表达组的0.89±0.07(t=8.84,P=0.001)。qRT-PCR结果显示,EZH2干扰组GFRα1 mRNA相对表达量为0.57±0.13,低于干扰对照组的1.03±0.13(t=4.29,P=0.013);EZH2干扰+DNMT3B干扰组GFRα1

关键词：先天性巨结肠 DNA甲基化胶质细胞源性神经营养因子

振幅整合脑电图在高原地区住院新生儿中的监测结果分析

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中国当代儿科杂志 2024年第8期26卷 817-822页

作者：赵晓芬程国强赵朋娜赵玫朱双燕李杨方周文浩复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 昆明市儿童医院新生儿科云南昆明650228 广州市妇女儿童医疗中心广东广州510440

目的分析高原地区住院新生儿进行振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalography,aEEG)监测的结果。方法回顾性选取2020年1月-2022年12月在昆明市儿童医院新生儿科住院并接受aEEG监测的5945例患儿为研究对象,根据aEEG监... 详细信息

目的分析高原地区住院新生儿进行振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalography,aEEG)监测的结果。方法回顾性选取2020年1月-2022年12月在昆明市儿童医院新生儿科住院并接受aEEG监测的5945例患儿为研究对象,根据aEEG监测结果分为aEEG正常组与aEEG异常组。分析各系统疾病aEEG异常发生率,aEEG异常表现及aEEG异常与临床异常情况的一致性。结果5945例患儿中,aEEG异常率为19.28%(1146/5945),其中危重患儿异常率29.58%(906/3063),非危重患儿异常率为8.33%(240/2882),差异有统计学意义(P新生儿尤其是危重儿、胎龄及日龄小的患儿,aEEG异常率较高,提示脑损伤风险也较高,故对住院新生儿常规进行aEEG监测有利于早期发现脑功能异常,有助于决策治疗并做好脑保护策略。

关键词：振幅整合脑电图高原地区脑功能监测新生儿

双胎早产儿支气管肺发育不良危险因素分析:一项多中心研究

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 611-618页

作者：樊雨薇张伊佳温和梅晏红沈蔚丁月琴龙运峰张志钢李桂芳姜泓饶红萍邱建武魏贤张亚昱曾纪斌赵常亮许伟鹏王凡员丽杨秀芳李薇林霓阳陈倩夏昌顺钟鑫琪崔其亮广州医科大学附属第三医院新生儿科/广东省产科重大疾病重点实验室/广东省妇产疾病临床医学研究中心/粤港澳母胎医学高校联合实验室广东广州510150 北京大学第三医院儿科北京100191 四川锦欣妇女儿童医院新生儿科四川成都610011 贵州医科大学附属医院新生儿科贵州贵阳550001 厦门大学附属妇女儿童医院新生儿科福建厦门361003 南方医科大学附属东莞医院新生儿科广东东莞523000 邵阳学院附属第一医院新生儿科湖南邵阳422000 广东省第二人民医院新生儿科广东广州511000 沧州市人民医院新生儿科河北沧州061000 延安大学附属医院新生儿科陕西延安716000 惠州市中心人民医院新生儿科广东惠州516001 汕头大学医学院附属粤北人民医院新生儿科广东韶关512026 武汉科技大学附属孝感医院新生儿科湖北孝感432000 内蒙古医科大学附属医院新生儿科内蒙古呼和浩特010050 汕头大学医学院第二附属医院新生儿科广东汕头515041 包钢集团第三职工医院新生儿科内蒙古包头014010 暨南大学附属第一医院新生儿科广东广州510630 兰州大学第二医院甘肃兰州730000 新乡市中心医院新生儿科河南新乡453000 中山市人民医院新生儿科广东中山528400 东莞市滨海湾中心医院新生儿科广东东莞523808 汕头大学医学院第一附属医院新生儿科广东汕头515041

目的分析胎龄25%是双胎中仅一胎患BPD的危险因素(OR=3.370,95%CI:1.500~7.568,P<0.05),胎龄大是双胎均患BPD的保护因素(P<0.05)。对双胎中仅一胎为BPD组进行组内条件logistic回归分析,提示小于胎龄儿是双胎内个体发生BPD的危险因素(OR=... 详细信息

目的分析胎龄医院2018年1月—2020年12月收治的胎龄25%是双胎中仅一胎患BPD的危险因素(OR=3.370,95%CI:1.500~7.568,P<0.05),胎龄大是双胎均患BPD的保护因素(P<0.05)。对双胎中仅一胎为BPD组进行组内条件logistic回归分析,提示小于胎龄儿是双胎内个体发生BPD的危险因素(OR=5.017,95%CI:1.040~24.190,P<0.05)。结论双胎早产儿BPD的发生不仅与胎龄相关,也与双胎出生体重差异、小于胎龄儿密切相关。

关键词：支气管肺发育不良危险因素多中心研究双胎儿早产儿

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儿童肛管重复畸形2例并文献复习

临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 184-189页

作者：黄燕炳何渊彬庄小津许可谢斯琦方一凡吴典明林宇福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院普外科，福州350001 福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院病理科，福州350001

目的探讨儿童肛管重复畸形的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析福建省儿童医院2例肛管重复畸形(anal canal duplication,ACD)患儿临床资料;同时检索中国知网、万方医学网、PubMed、Medline、Web of Science 1992—2022年相关文献,中... 详细信息

目的探讨儿童肛管重复畸形的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析福建省儿童医院2例肛管重复畸形(anal canal duplication,ACD)患儿临床资料;同时检索中国知网、万方医学网、PubMed、Medline、Web of Science 1992—2022年相关文献,中英文检索词分别为:"肛管/肛门重复畸形"、"anal canal duplication"。收集本院以及符合纳排标准文献中ACD患儿一般资料(性别、诊断年龄)、临床特征(开口位置、类型、长度、与肛管直肠之间的关系、临床症状、合并畸形)、治疗方案及随访情况等进行总结分析。结果本院2例于新生儿期发现正常肛门正后方异常开口,无肛周感染病史及不适,影像学检查未发现其他合并畸形。异常开口造影提示2例均为管状结构,1例管腔近端与直肠相通,均采用后矢状入路小切口ACD剥离术,术后病理结果显示ACD与正常肛管具有类似病理学特征,术后2个月随访肛门外观及功能恢复良好。文件检索共获得符合要求文献23篇,共74例ACD患儿,包括本院2例在内共76例,男女比例为1∶7.4;诊断年龄3.5(0~16)岁;71例(71/76,93%)ACD位于正常肛门截石位6点方向;91%(69/76)为管状型,9%(7/76)为囊肿型;约87%(66/76)的患儿(平均年龄2.8岁)无临床症状或仅有轻度症状,约13%(10/76)的患儿(平均年龄为7.7岁)出现严重并发症,主要表现为骶前感染;约33%(25/76)的患儿合并其他异常,以骶前包块最常见(11/25,44%)。70例予手术切除ACD(其中34例经会阴入路,36例取后矢状入路),术后并发症发生率约为4%(3/70)。76例ACD患儿平均随访时间3.6年,肛门功能均正常。结论ACD多见于女性,当发现肛门正后方异常开口时应考虑ACD,予进一步影像学检查以排除其他合并异常。一旦诊断ACD应早期手术治疗,建议采取后矢状入路ACD剥离术,手术安全,疗效良好。

关键词：肛管,畸形先天畸形诊断治疗儿童

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深圳市新生儿脑卒中多中心现况调查

中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 450-455页

作者：时莉秀冯晋兴韦艳芳路欣茹张雨茜杨林颖何胜男陈佩娟韩静陈诚涂惠英余章斌黄进洁曾淑娟陈晚铃刘颖郭燕平毛姣玉李晓东张谦慎谢治利黄梅英晏昆山应尔雅陈俊王艳荣刘亚萍宋波刘华艳肖晓冬唐红王宇娜蔡茵莎龙琦许汉强王会战孙倩韩芳张瑞彪杨传忠窦蕾时会菊王瑞蒋萍无深圳市儿童医院新生儿科广东深圳518034 深圳市宝安区妇幼保健院新生儿科广东深圳518101 深圳市龙岗区妇幼保健院/汕头大学医学院龙岗妇幼临床学院新生儿科广东深圳518172 深圳市人民医院/暨南大学第二临床医学院/南方科技大学第一附属医院新生儿科广东深圳518020 深圳市龙岗中心医院/广州中医药大学深圳临床医学院新生儿科广东深圳518116 北京大学深圳医院新生儿科广东深圳518036 华中科技大学协和深圳医院新生儿科广东深圳518052 香港大学深圳医院新生儿科广东深圳518053 深圳市龙岗区人民医院新生儿科广东深圳518172 深圳市南山区妇幼保健院新生儿科广东深圳518067 深圳市第三人民医院新生儿科广东深圳518112 深圳市龙华区中心医院新生儿科广东深圳518110 深圳市盐田区人民医院新生儿科广东深圳518081 深圳远东妇产医院新生儿科广东深圳518002 深圳市第二人民医院新生儿科广东深圳518025 陆丰市人民医院新生儿科广东陆丰516500 惠阳三和医院新生儿科广东惠州518200 惠州市第三人民医院新生儿科广东惠州516100 深圳市妇幼保健院新生儿科广东深圳518028 南方科技大学医院新生儿科广东深圳518055 深圳市罗湖区人民医院新生儿科广东深圳518005 深圳新生儿数据协作网

目的总结深圳市新生儿脑卒中发病率、临床特征及预后等情况,提高脑卒中新生儿的早期诊治能力。方法由深圳市儿童医院牵头,收集2020年1月—2022年12月深圳新生儿数据协作网组织21家单位收治的新生儿脑卒中36例,分析深圳市新生儿脑卒中发... 详细信息

目的总结深圳市新生儿脑卒中发病率、临床特征及预后等情况,提高脑卒中新生儿的早期诊治能力。方法由深圳市儿童医院牵头,收集2020年1月—2022年12月深圳新生儿数据协作网组织21家单位收治的新生儿脑卒中36例,分析深圳市新生儿脑卒中发病率、临床特征、治疗、预后等情况。结果深圳市21家医院2020、2021、2022年新生儿脑卒中的发病率分别为1/15137、1/6060、1/7704。缺血性脑卒中占75%(27/36),男性患儿占64%(23/36)。86%(31/36)的患儿在生后3d内起病,53%(19/36)以惊厥起病。颅脑影像学结果显示,22例(61%)大脑左侧发生梗死,13例(36%)基底节梗死;12例完成磁共振血管成像检查,9例(75%)累及大脑中动脉。29例患儿完成脑电图检查,21例(72%)出现尖波,10例(34%)出现电发作。不同医院对症支持治疗不同。12例(33%)完善新生儿行为神经测定评分,平均得分(32±4)分。共随访27例患儿12月龄左右的预后情况,44%(12/27)的患儿预后良好。结论新生儿脑卒中主要为缺血性脑卒中,多以惊厥为首发症状,多累及大脑中动脉,脑电图多出现尖波,神经发育评分较低,以对症支持治疗为主,部分患儿预后不良。

关键词：脑卒中多中心研究新生儿