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两性霉素B脂质体挽救性治疗80例血液病患者侵袭性真菌病临床疗效分析

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中华血液学杂志 2024年第7期45卷 666-671页

作者：吴源兵姜珊珊吴雅雪刘彬景雨童包海燕马骁吴德沛胡晓慧苏州弘慈血液病医院血液科苏州215000 苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215000

目的探究两性霉素B脂质体(Liposomal amphotericin B,L-AmB)在血液病患者中挽救性治疗侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的疗效及安全性。方法回顾性收集既往抗真菌治疗失败后2023年6月至2023年12月期间于苏州弘慈血液病医院... 详细信息

目的探究两性霉素B脂质体(Liposomal amphotericin B,L-AmB)在血液病患者中挽救性治疗侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的疗效及安全性。方法回顾性收集既往抗真菌治疗失败后2023年6月至2023年12月期间于苏州弘慈血液病医院血液科接受L-AmB治疗的80例血液病患者资料。统计患者基本信息、临床疗效,应用Logistic回归分析影响L-AmB疗效的因素。结果80例血液病患者中,确诊IFD 9例(11.2%),临床诊断IFD 43例(53.8%),拟诊IFD 28例(35.0%)。L-AmB挽救性治疗有效率为77.5%,中位每日剂量3(1~5)mg·kg^(-1)·d^(-1),中位用药疗程14(8,25)d。多因素Logistic回归分析显示:疾病缓解状态(OR=4.337,95%CI 1.167~16.122,P=0.029)和用药疗程(OR=1.127,95%CI 1.029~1.234,P=0.010)是影响L-AmB疗效的独立因素。L-AmB相关输液反应包括发热和寒战(5.0%)。低钾血症发生率为28.8%,主要为1~2级。肾毒性发生率为11.3%,主要为1~2级。结论L-AmB治疗既往抗真菌治疗不耐受或无效的IFD患者安全有效,不良反应率低。

关键词：两性霉素B脂质体血液病侵袭性真菌病

弥漫大B细胞淋巴瘤R-CHOP化疗的生存预后评估模型

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浙江医学 2024年第2期46卷 172-176页

作者：翁翔赵明哲胡慧仙金华市中心医院血液科 321000

目的建立弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)R-CHOP化疗的生存预后评估模型,以指导临床进行风险分层。方法选取2018年1月至2023年1月在金华市中心医院确诊的DLBCL患者210例为研究对象,根据2:1抽样比例随机分为建模集140例和验证集70例。所有患者... 详细信息

目的建立弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)R-CHOP化疗的生存预后评估模型,以指导临床进行风险分层。方法选取2018年1月至2023年1月在金华市中心医院确诊的DLBCL患者210例为研究对象,根据2:1抽样比例随机分为建模集140例和验证集70例。所有患者均接受R-CHOP化疗方案至少4个疗程(21 d为1个疗程),常规随访至2023年6月。根据生存预后分为良好组和不良组。比较两组患者的临床资料[包括性别、年龄、BMI、基础疾病、血清乳酸脱氢酶(LDH)、美国国家综合癌症网络国际预后指数(NCCN-IPI)]、病理特征[包括Hans分型、Ann Arbor分期、原发部位、Ki-67阳性表达率、MYC和B细胞淋巴瘤(Bcl)-2蛋白阳性表达以及骨髓侵犯]、治疗(化疗疗程和并发症)和随访时间。结果建模集中良好组105例和不良组35例,预后不良发生率25.0%;验证集良好组55例和不良组15例,不良发生率21.4%。建模集中不良组年龄大于良好组,LDH水平、NCCN-IPI、Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ比例、Ki-67阳性表达率、MYC和Bcl-2蛋白双阳性表达率和骨髓侵犯比例均高于良好组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素Cox回归分析显示,NCCN-IPI(HR=2.526,95%CI:2.001~3.125,P<0.001)、Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ(HR=5.021,95%CI:4.125~5.998,P<0.001)、MYC和Bcl-2蛋白双阳性(HR=3.859,95%CI:3.256~4.754,P<0.001)均是DLBCL患者R-CHOP化疗预后不良的危险因素。建立预测模型Y=0.056+1.032×(NCCN-IPI)+1.986×(Ann Arbor分期)+1.434×(MYC和Bcl-2蛋白双阳性)。ROC曲线显示,模型预测建模集与验证集预后不良的AUC分别为0.923和0.866(均P<0.01)。结论DLBCL患者化疗前NCCN-IPI、Ann Arbor分期升高以及MYC和Bcl-2蛋白双阳性表达与R-CHOP化疗预后不良密切相关,通过建立量化预测模型能够辅助临床早期、准确识别预后不良的高危群体,有较好的应用价值。

关键词： MYC B细胞淋巴瘤-2 弥漫大B细胞淋巴瘤模型美国国家综合癌症网络国际预后指数

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铁过载——不容小视的长期输血危害

人人健康 2024年第6期 105-107页

作者：陈湘磊潍坊市益都中心医院血液科

再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、地中海贫血等血液系统疾病需要定期、长期输血，以保障患者的生活质量。但长期输血可能出现铁过载，损害器官，危及生命。由于铁过载症状具有非特异性，且发生缓慢，常常被患者及临床医生忽视，因...

再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、地中海贫血等血液系统疾病需要定期、长期输血，以保障患者的生活质量。但长期输血可能出现铁过载，损害器官，危及生命。由于铁过载症状具有非特异性，且发生缓慢，常常被患者及临床医生忽视，因此铁过载的及时诊断、治疗显得尤为重要。治疗铁过载的方法比较单一，即祛铁治疗。哪些血液系统疾病容易发生输血相关铁过载地中海贫血（除定期、长期输血外，因红细胞无效造血造成肠道对铁的吸收增加也是引起铁过载的原因）、镰状细胞性贫血、其它遗传性贫血、

关键词：

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蛋白琥珀酸铁治疗重度贫血的效果观察

中国实用医药 2024年第8期19卷 141-144页

作者：陈坤红王正范美英接贵涛临沂市中心医院血液科 276400

目的分析蛋白琥珀酸铁治疗重度贫血患者的临床疗效。方法选择700例重度贫血患者作为本次观察对象,依据治疗药物的不同分为对照组和观察组,每组350例。对照组接受多糖铁复合物治疗,观察组采用蛋白琥珀酸铁治疗。比较两组患者治疗前后的... 详细信息

目的分析蛋白琥珀酸铁治疗重度贫血患者的临床疗效。方法选择700例重度贫血患者作为本次观察对象,依据治疗药物的不同分为对照组和观察组,每组350例。对照组接受多糖铁复合物治疗,观察组采用蛋白琥珀酸铁治疗。比较两组患者治疗前后的血液学指标[红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)]、铁代谢指标[血清铁(SI)、铁蛋白(SF)和总铁结合力(TIBC)]水平及临床疗效、不良反应发生情况。结果对照组治疗前RBC、Hb、MCV、MCH、SI、SF、TIBC分别为(2.18±0.25)×10^(12)/L、(82.65±7.82)g/L、(67.45±4.47)fl、(21.23±2.35)pg、(6.35±1.12)μmol/L、(5.68±1.29)μg/L、(80.45±8.72)μmol/L,治疗后分别为(3.69±0.32)×10^(12)/L、(123.45±8.91)g/L、(73.61±4.82)fl、(24.57±2.80)pg、(16.37±1.72)μmol/L、(62.08±6.52)μg/L、(68.54±7.25)μmol/L;观察组治疗前RBC、Hb、MCV、MCH、SI、SF、TIBC分别为(2.15±0.31)×10^(12)/L、(82.57±7.93)g/L、(67.38±4.52)fl、(21.20±2.37)pg、(6.30±1.15)μmol/L、(5.62±1.34)μg/L、(80.56±8.81)μmol/L,治疗后分别为(5.34±0.48)×10^(12)/L、(129.58±9.74)g/L、(84.92±5.13)fl、(27.62±3.01)pg、(22.04±2.25)μmol/L、(80.76±7.98)μg/L、(61.89±6.43)μmol/L;治疗前,两组RBC、Hb、MCV、MCH、SI、SF、TIBC水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,两组患者的RBC、Hb、MCV、MCH、SI和SF均较治疗前升高,且观察组高于对照组;TIBC较治疗前降低,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。对照组患者的不良反应发生率1.71%与观察组的2.00%比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论针对重度贫血患者的治疗,采用蛋白琥珀酸铁治疗具有确切的临床疗效,可有效改善患者的铁代谢功能以及血液学指标浓度,同时具有较高的用药安全性。

关键词：多糖铁复合物蛋白琥珀酸铁重度贫血缺铁性贫血临床疗效

间质病样肺血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理及基因分析

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中华血液学杂志 2024年第9期45卷 821-826页

作者：刘宏艳刘诗璇王晓伟王蓓王秀红于芳李振玲钟定荣中日友好医院病理科北京中日友好医院血液科北京

目的探讨肺血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理及基因突变特征。方法回顾性分析中日友好医院2018年4月至2023年5月病理确诊的8例肺血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床及病理资料, 二代测序(NGS)方法检测其中6例基因突变情况, 并对患者进行随访... 详细信息

目的探讨肺血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理及基因突变特征。方法回顾性分析中日友好医院2018年4月至2023年5月病理确诊的8例肺血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床及病理资料, 二代测序(NGS)方法检测其中6例基因突变情况, 并对患者进行随访。结果患者男1例, 女7例, 中位年龄64(45～66)岁, 临床症状以呼吸系统症状最常见(7例), B症状2例, 继发噬血细胞综合征2例;胸部高分辨率CT均显示双肺多发弥漫磨玻璃影, 肺功能检查轻至中度通气或弥散功能障碍6例, 血气分析示低氧血症2例, 伴Ⅰ型呼吸衰竭2例;血清LDH升高(7/8), β2微球蛋白升高(2/8), 神经元特异性烯醇化酶升高(7/8), 外周血淋巴细胞总数减少(7/8), 临床分期均为Ⅳ期。组织学特征:肿瘤细胞充满肺泡间隔的小静脉和毛细血管, 肿瘤细胞体积大, 核仁明显, 核分裂象常见, 8例均可见肿瘤细胞浸润血管外周围肺组织。免疫表型:8例肿瘤细胞均弥漫表达B细胞抗原CD20、CD79a, 血管内皮标志CD31和CD34染色显示肿瘤细胞位于血管内、血管壁及血管周围;1例为生发中心型, 7例为非生发中心型, 2例为双表达淋巴瘤, 所有病例EB病毒编码的小RNA(EBER)均阴性。NGS检测突变频率前5位的基因分别为MYD88(5/6)、PIM1(5/6)、CD79B(4/6)、TCF3(4/6)、TP53(3/6)。8例中的7例接受R-CHOP方案为基础的化疗, 6例化疗后完全缓解, 1例死亡, 1例失访。结论肺血管内大B细胞淋巴瘤罕见, 影像学表现与间质性肺病鉴别困难, 经支气管镜肺活检是确诊的有效方法, 基于分子分型联合布鲁顿酪氨酸酶抑制剂的免疫化疗未来可以让患者生存获益。

关键词：淋巴瘤, B细胞间质性肺病基因突变

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小小血常规，竟能提示这么多种贫血

家庭生活指南 2024年第5期 40-41页

作者：陈湘磊潍坊市益都中心医院血液科

血常规是临床最基本的血液检验项目，其背后的检验原理涉及物理、化学、生物等多个学科，却价格低廉、耗时短、提供的信息量大，可以为多种疾病（尤其是血液系统疾病）提供诊断线索。血常规主要是检验血液中的白细胞、红细胞、血小板等...

血常规是临床最基本的血液检验项目，其背后的检验原理涉及物理、化学、生物等多个学科，却价格低廉、耗时短、提供的信息量大，可以为多种疾病（尤其是血液系统疾病）提供诊断线索。血常规主要是检验血液中的白细胞、红细胞、血小板等细胞成分的数量和质量。其中与红细胞有关的参数主要包括红细胞计数、血红蛋白浓度、血细胞比容、平均红细胞体积、平均血红蛋白量、平均血红蛋白浓度、红细胞体积分布宽度变异系数、红细胞体积分布宽度标准差，这些参数组合可以为多种类型贫血的诊断指明线索。

关键词：

来那度胺联合阿扎胞苷治疗伴DDX41基因突变的老年急性髓系白血病1例并文献复习

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白血病·淋巴瘤 2024年第8期33卷 485-487页

作者：刘娟遂宁市中心医院血液科遂宁

目的探讨伴DDX41基因突变的老年急性髓系白血病(AML)的治疗方法。方法回顾性分析2023年1月遂宁市中心医院收治的1例来那度胺联合阿扎胞苷治疗伴DDX41基因突变的老年AML患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为83岁女性, 既往有心房... 详细信息

目的探讨伴DDX41基因突变的老年急性髓系白血病(AML)的治疗方法。方法回顾性分析2023年1月遂宁市中心医院收治的1例来那度胺联合阿扎胞苷治疗伴DDX41基因突变的老年AML患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为83岁女性, 既往有心房纤颤及糖尿病病史, 初诊时体能状态差, 需要住院输血等对症支持治疗。经骨髓涂片、骨髓流式细胞术、AML基因检测, 诊断为急性单核细胞白血病, DDX41、ASXL1基因突变阳性, 高危组。2023年2月给予来那度胺(10 mg, 第1天至第10天)联合阿扎胞苷(100 mg, 第1天至第5天)方案治疗1个月达完全缓解, 2023年4月和6月分别进行第2、3个疗程来那度胺(10 mg, 第1天至第10天)联合阿扎胞苷(100 mg, 第1天至第7天)方案治疗。患者治疗期间未出现严重不良反应。继续治疗和随访中。结论来那度胺联合阿扎胞苷为伴DDX41基因突变的老年AML患者提供了一种新的治疗选择, 其安全有效, 值得临床进一步探讨。

关键词：白血病, 髓样, 急性老年人来那度胺阿扎胞苷 DDX41基因

贝林妥欧单抗桥接CAR-T细胞疗法治疗成人急性B淋巴细胞白血病疗效及安全性分析

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中华血液学杂志 2024年第4期45卷 339-344页

作者：浦妍周湘粤刘吟孔欣韩晶晶张剑林志洪陈君仇惠英吴德沛苏州大学附属第一医院血液内科江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 苏州永鼎医院血液科苏州215200

目的探讨贝林妥欧单抗桥接嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞疗法治疗急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年8月至2023年5月在苏州大学附属第一医院住院治疗的36例成人B-ALL患者的临床资料。男18例,女18例,中位... 详细信息

目的探讨贝林妥欧单抗桥接嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞疗法治疗急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年8月至2023年5月在苏州大学附属第一医院住院治疗的36例成人B-ALL患者的临床资料。男18例,女18例,中位年龄为43.5(21~72)岁。其中费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)21例,复发/难治16例。18例患者接受贝林妥欧单抗桥接CAR-T细胞治疗,18例患者仅接受CAR-T细胞治疗,分析两组患者的疗效及安全性。结果贝林妥欧单抗桥接CAR-T组中16例患者贝林妥欧单抗治疗后获得完全缓解(CR),CR率88.9%。桥接CAR-T治疗1个月后复查骨髓象,CR率为100.0%,微小残留病(MRD)阴性率高于未接受贝林妥欧单抗桥接治疗组(94.4%对61.1%,Fisher,P=0.041)。贝林妥欧单抗桥接CAR-T组患者细胞因子释放综合征(CRS)及其他不良反应发生率低于未接受贝林妥欧单抗桥接治疗组(11.1%对50.0%,Fisher,P=0.027)。截至随访终点,贝林妥欧单抗桥接CAR-T组中13例患者持续MRD阴性状态,5例患者(包含2例经贝林妥欧单抗治疗无效的病例)在治疗后2.57~10.20个月复发,2例复发患者后续接受第二次CAR-T细胞治疗后达CR。未接受贝林妥欧单抗桥接治疗组中10例患者持续MRD阴性状态,7例复发,6例死亡。贝林妥欧单抗桥接CAR-T组患者1年总生存率高于未接受桥接治疗组,差异在0.1水平有统计学意义[(88.9±10.5)%对(66.7±10.9)%,P=0.091]。结论贝林妥欧单抗桥接CAR-T细胞治疗成人B-ALL疗效及安全性值得肯定,清除肿瘤残留效果好,近期疗效复发率低,不良反应少。

关键词：贝林妥欧单抗嵌合抗原受体T细胞急性B淋巴细胞白血病抗肿瘤免疫治疗方案微小残留病

抗人胸腺淋巴细胞球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白在异基因干细胞移植治疗血液病的临床观察

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临床血液学杂志 2024年第3期37卷 190-195页

作者：蒙延娜马家乐付杰冯凯李晓林张慈现徐州市中心医院血液科江苏徐州221000

目的:比较抗人胸腺淋巴细胞球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)/抗淋巴细胞免疫球蛋白(anti-lymphocyte globulin,ALG)在异基因干细胞移植应用中的临床疗效及不良反应。方法:回顾性分析2015年1月至2021年4月我院36例接受异基因干细胞... 详细信息

目的:比较抗人胸腺淋巴细胞球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)/抗淋巴细胞免疫球蛋白(anti-lymphocyte globulin,ALG)在异基因干细胞移植应用中的临床疗效及不良反应。方法:回顾性分析2015年1月至2021年4月我院36例接受异基因干细胞移植的恶性血液病患者的临床资料,包括基础疾病、年龄、性别、供者类别、HLA配型相合度及回输的单个核细胞计数、CD34细胞计数、预处理方案等。按照预处理方案选择ATG或ALG将患者进行分组,ATG组11例,ALG组25例。观察2组患者中性粒细胞及血小板植入情况,急性及慢性移植物抗宿主病发生情况、患者生存情况及移植后病毒感染率。结果:中位随访时间26.4(2.0~71.3)个月,ATG组和ALG组患者中位生存期分别为32.9(9.0~41.0)个月和38.0(5.0~71.3)个月,差异无统计学意义(P=0.44)。截至随访结束,ALG组和ATG组患者中性粒细胞植入的中位时间分别为13.4 d和13.3 d,差异无统计学意义(P=0.30)。ATG组和ALG组患者死亡率分别为27.3%和36.0%,差异无统计学意义(P=0.47)。ALG组和ATG组移植后病毒感染率分别为12.0%和18.2%,差异无统计学意义(P=0.63)。ALG组和ATG组急性移植物抗宿主病发生率分别为44.0%和45.5%,差异无统计学意义(P=1.00);慢性移植物抗宿主病发生率分别为44.0%和18.2%,差异亦无统计学意义(P=0.26)。结论:ALG在异基因干细胞移植的疗效与ATG相当,虽然ALG组慢性移植物抗宿病发生率高于ATG组,但差异无统计学意义。

关键词：抗人胸腺淋巴细胞球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病慢性移植物抗宿主病恶性血液病