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促皮质激素治疗婴儿癫痫性痉挛综合征疗效的影响因素及预测指标分析

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解放军医学杂志 2024年

作者：毛丹丹刘平胡文广李思秀蓝明平杨帆电子科技大学医学院附属妇女儿童医院/成都市妇女儿童中心医院神经内科

目的　探讨促皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及预测指标。方法　回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月—2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例、女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 ... 详细信息

目的　探讨促皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及预测指标。方法　回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月—2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例、女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 d疗效分为有效组(n=39)与无效组(n=41)，收集并比较两组的临床资料，包括患儿的基本信息、病因、治疗方案及治疗前后脑电图高度失律严重程度评分(即Kramer评分)等指标。构建修正Poisson回归模型以发现疗效预测因素，采用受试者工作特征(ROC)曲线评估阳性指标的预测价值。结果　患儿起病年龄为1个月7 d～1岁9个月。发作形式包括：单纯痉挛发作66例，合并其他发作如局灶发作、继发全面性发作14例。32例ACTH治疗前已给予抗癫痫发作药物(ASMs)治疗。治疗前、治疗后14 d的Kramer评分中位值分别为10.0(8.3，12.0)分和6.0(4.0，7.0)分。经ACTH治疗后39例有效，有效率48.8%。与有效组比较，无效组中围产期存在异常、病因不明发育迟滞、ACTH治疗前已使用ASMs、ACTH给药剂量>2 U/(kg.d)、联合2种以上ASMs、治疗14 d时仍有发作的构成比更高，且ACTH治疗14 d Kramer评分更高，差异均具有统计学意义(P0.05)。ROC曲线分析显示，治疗14 d的Kramer评分对疗效有预测价值[曲线下面积(AUC)=0.930，95%CI 0.873～0.987，P<0.001]，敏感度为92.7%，特异度为84.6%，约登指数为0.773，即治疗14 d Kramer评分越高，疗效越差，以6分为截点值，每升高1分，疗效降低接近30.0%。结论　治疗前已使用ASMs可能会影响ACTH的疗效，治疗14 d后的Kramer评分≥6或可作为ACTH治疗IESS疗效不佳的独立预测指标。

关键词：婴儿癫痫性痉挛综合征痉挛发作促皮质激素脑电图治疗

正常体重肥胖儿童青少年的心率变异性、心率减速力与心血管代谢性疾病的关系

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中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 450-454页

作者：余波石坤周小娟王晓燕樊玲霞司菲菲杨艳峰电子科技大学医学院附属医院成都市妇女儿童中心医院儿童心脏内科成都610000 电子科技大学医学院附属医院成都市妇女儿童中心医院儿童保健中心成都610000

目的:探讨心率变异性(HRV)、心率减速力(DC)与正常体重肥胖(NWO)儿童青少年心血管代谢性疾病(CMD)的关系。方法:回顾性病例对照研究。纳入2022年12月至2023年6月在成都市妇女儿童中心医院正常体检的6~17岁儿童青少年200例,根据体重指数(... 详细信息

目的:探讨心率变异性(HRV)、心率减速力(DC)与正常体重肥胖(NWO)儿童青少年心血管代谢性疾病(CMD)的关系。方法:回顾性病例对照研究。纳入2022年12月至2023年6月在成都市妇女儿童中心医院正常体检的6~17岁儿童青少年200例,根据体重指数(BMI)和体脂比例(BF%)分为正常体重肥胖(NWO)组50例、正常体型(NWL)组51例、超重肥胖(OW-OB)组99例。均行24 h动态心电图记录,自动计算正常窦性N-N间期标准差(SDNN)、全部记录中每5 min N-N间期平均值的标准差(SDANN)、相邻N-N间期标准差的平均值(SDNNindex)、相邻N-N间期差值的均方根值(rMSSD)、相邻N-N间期差值>50 ms的心搏数占心搏总数的百分比(pNN50)等HRV指标和DC;测量血压,检测血糖和血脂,累计积分得出心血管代谢性疾病风险评分(CRS)。采用方差分析比较3组一般资料、SDNN、SDANN、SDNNindex、rMSSD、pNN50、DC和CRS指标,采用Spearman相关性分析和多元Logistic回归分析影响CRS的危险因素。结果:3组年龄、性别等一般资料比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。NWO组、NWL组和OW-OB组的SDNN[(120.88±16.36)ms比(129.07±16.36)ms比(109.29±16.38)ms,F=26.231,P儿童青少年进行体成分和HRV分析有助于更准确地识别潜在高风险人群,早期干预,降低CMD患病风险。

关键词：心率变异性心率减速力正常体重肥胖心血管代谢性疾病

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ABO血型与不孕症的相关性分析

中华妇产科杂志 2024年第1期59卷 82-85页

作者：李海英吴婵娟卿肇杨王雪梅方军电子科技大学医学院附属妇女儿童医院、成都市妇女儿童中心医院输血科成都611731 电子科技大学医学院附属妇女儿童医院、成都市妇女儿童中心医院生殖医学科成都611731

目的:分析ABO血型与不孕症的相关性。方法:回顾性分析2013年1月1日至2022年12月31日于成都市妇女儿童中心医院生殖医学科就诊的不孕症患者8 640例的ABO血型资料,设为不孕症组;并选取同时期产科门诊常规产前检查的正常孕妇12 130例的ABO... 详细信息

目的:分析ABO血型与不孕症的相关性。方法:回顾性分析2013年1月1日至2022年12月31日于成都市妇女儿童中心医院生殖医学科就诊的不孕症患者8 640例的ABO血型资料,设为不孕症组;并选取同时期产科门诊常规产前检查的正常孕妇12 130例的ABO血型资料,作为对照组。血型检测采用微柱凝胶法和试管法。对两组妇女的临床资料以及血型与不孕症的相关性进行统计学分析。结果:本研究中,不孕症组总共选取8 640例患者,血型分布为:A型32.20%(2 782/8 640),B型25.57%(2 209/8 640),O型32.83%(2 837/8 640),AB型9.40%(812/8 640);同期对照组共选取12 130例正常孕妇,血型分布为:A型31.78%(3 855/12 130),B型25.68%(3 115/12 130),O型35.25%(4 276/12 130),AB型7.29%(884/12 130)。与对照组相比,不孕症组患者中O血型占比降低,AB血型比率升高( P<0.05)。本研究中,O血型人群罹患不孕症的风险降低( OR=0.939,95% CI为0.907~0.972, P<0.001),同时,AB血型群体患不孕症的风险升高( OR=1.167,95% CI为1.107~1.229, P<0.001)。结论:ABO血型与不孕症存在相关性,其中O血型可能是不孕症的保护因素,AB血型可能为易感因素。

关键词： ABO血型产科门诊血型检测易感因素正常孕妇血型分布不孕症中心医院

花椒提取物羟基-α-山椒素通过调节Nrf2/HO-1通路减轻心肌损伤

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中药药理与临床 2024年第7期 48-56页

作者：陈文文汤丹丹张青华平蔡健吴纯洁电子科技大学医学院附属妇女儿童医院·成都市妇女儿童中心医院药学部成都中医药大学药学院电子科技大学医学院附属妇女儿童医院·成都市妇女儿童中心医院病理科

目的：研究花椒提取物羟基-α-山椒素对异丙肾上腺素所致心肌缺血大鼠和过氧化氢（H2O2）诱导的大鼠心肌细胞（H9c2）氧化损伤的保护作用及可能机制。方法：36只SD雄性大鼠随机分为正常对照组、模型对照组、盐酸地尔硫卓20 mg/kg、羟基-... 详细信息

目的：研究花椒提取物羟基-α-山椒素对异丙肾上腺素所致心肌缺血大鼠和过氧化氢（H2O2）诱导的大鼠心肌细胞（H9c2）氧化损伤的保护作用及可能机制。方法：36只SD雄性大鼠随机分为正常对照组、模型对照组、盐酸地尔硫卓20 mg/kg、羟基-α-山椒素5、10和20 mg/kg组。各组大鼠连续给药14 d，在13、14 d腹腔注射异丙肾上腺素（ISO）40 mg/kg造成心肌缺血模型，超声心动图检查评估各组大鼠心功能；试剂盒检测血清丙二醛（MDA）、还原型谷胱甘肽（GSH）、超氧化物歧化酶（SOD）、心肌肌钙蛋白Ⅰ（cTnI）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-1β(IL-1β)和IL-6含量；实时荧光定量qRT-PCR法检测心肌组织Tnfa、Il1和Il6 mRNA表达；苏木素-伊红（HE）和马松（Masson）染色观察心肌组织病理改变。体外培养H9c2细胞，用H2O2600μmol/L处理H9c2细胞6 h构建氧化损伤体外细胞模型，随机分为正常对照组、模型对照组、羟基-α-山椒素2.5、5、10μg/mL组。采用细胞计数试剂盒（CCK-8）法筛选羟基-α-山椒素最佳给药浓度；采用流式细胞仪和激光共聚焦显微镜观测细胞凋亡情况；流式细胞仪检测细胞活性氧（ROS）浓度；ELISA法检测MDA、谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）和SOD含量或活力；蛋白质印迹法检测核因子E2相关因子2(Nrf2)、B淋巴细胞瘤-2基因相关X蛋白（BAX）、血红素氧合酶1(HO-1)、切割胱天蛋白酶3(Cleaved-caspase 3)和B淋巴细胞瘤-2基因（BCL-2）蛋白表达水平。结果：与正常对照组相比，模型对照组大鼠左心室短轴缩短率（LVFS）和射血分数（LVEF）显著降低（P<0.01），血清MDA、cTnl、LDH、CK-MB含量或活力显著升高（P<0.01）,GSH、SOD活力显著降低（P<0.01），心肌组织中Il1b、Il6及TnfamRNA表达明显上调（P<0.05）；与模型对照组相比，羟基-α-山椒素各剂量组LVFS和LVEF明显升高（P<0.05），羟基-α-山椒素20 mg/kg组MDA、cTnl、LDH、CK-MB含量或活力明显降低（P<0.05）,GSH、SOD活力明显升高（P<0.05或P<0.01），心肌组织中Il1b、Il6及TnfamRNA表达明显下调（P<0.05），羟基-α-山椒素各剂量组心肌组织损伤减轻，心肌细胞胶原沉积减少。与正常对照组比较，H2O2模型对照组H9c2细胞活力、线粒体膜电位降低，细胞凋亡率、ROS水平、MDA、TNF-α、IL-1β、IL-6含量升高，GSH-Px、SOD活力降低（P<0.01），经羟基-α-山椒素预处理后，H9c2细胞活力显著升高、线粒体膜电位升高，羟基-α-山椒素5、10μg/mL组细胞凋亡率、ROS浓度、MDA、IL-1β、IL-6含量降低，GSH-Px、SOD活力显著升高（P<0.01），羟基-α-山椒素10μg/mL组细胞TNF-α含量显著降低（P<0.01），羟基-α-山椒素处理H9c2细胞后Nrf2（核内）、HO-1、BCL-2蛋白表达上调，Nrf2（核外）、BAX、Cleaved-caspase3蛋白表达下调（P<0.01）。结论：羟基-α-山椒素可改善ISO所致心肌缺血大鼠的心功能、心肌损伤及纤维化程度，保护H2O2诱导的H9c2细胞氧化损伤，改善H9c2细胞凋亡，其作用机制可能与抑制氧化应激反应和炎症因子释放，激活Nrf2/HO-1信号通路有关。

关键词：羟基-α-山椒素心肌缺血炎症因子氧化应激核因子E2相关因子2

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胎儿肠扭转2例

中华妇产科杂志 2024年第3期59卷 232-235页

作者：金莹吴藤岚宿宓张诗茂唐冬梅电子科技大学医学院附属妇女儿童医院、成都市妇女儿童中心医院产科成都610091

胎儿肠扭转较罕见,本文报道2例产前诊断为胎儿肠扭转的孕妇,经多学科会诊救治、及时产时手术,新生儿最终获得较好结局。例1发病孕周为31+3周,系统超声检查发现胎儿肠管旋涡征、血管螺旋征及肠管扩张。例2发病孕周为34+6周,主诉胎动减少... 详细信息

胎儿肠扭转较罕见,本文报道2例产前诊断为胎儿肠扭转的孕妇,经多学科会诊救治、及时产时手术,新生儿最终获得较好结局。例1发病孕周为31+3周,系统超声检查发现胎儿肠管旋涡征、血管螺旋征及肠管扩张。例2发病孕周为34+6周,主诉胎动减少,超声检查提示胎儿肠管扩张及腹腔积液。2例均行磁共振成像检查进一步协助诊断胎儿肠扭转,经胎儿疑难疾病多学科会诊后剖宫产术终止妊娠。新生儿产时手术均发现小肠部分扭转及坏死,术中切除坏死段肠管,例1行一期吻合,例2行肠管造瘘术后再行还纳术。经治疗患儿最终均痊愈出院。

关键词：多学科会诊疑难疾病超声检查提示肠管扩张终止妊娠协助诊断肠扭转一期吻合

NFIX基因变异致过度生长、巨头和智力障碍1例并文献复习

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中国儿童保健杂志 2024年第5期32卷 572-575页

作者：李思秀邓佳王燕娟张婧刘平胡文广电子科技大学医学院附属妇女儿童医院成都市妇女儿童中心医院儿童神经内科四川成都610073

过度生长综合征(overgrowth syndromes)是一组以身材高大(≥+2s)加其他可变特征的罕见遗传性综合征,其中以Sotos综合征、Weaver综合征、Perlman综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、Simpson-Golabi-Behmel综合征和PIK3CA相关综合征等最常见[1]。近年来研究发现,NFIX基因(OMIM*164005)变异不仅可引起Marshall-Smith综合征(OMIM#602535),特征为骨骼加速成熟、生长发育障碍、发育迟缓和特征性面部畸形,还会导致Sotos样过度生长及其他表型,被命名为Malan综合征(OMIM#614753)[2]。

关键词： NFIX基因过度生长 Malan综合征 Marshall-Smith综合征全外显子组测序

促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫性痉挛综合征疗效的影响因素及其预测指标

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解放军医学杂志 2024年第8期49卷 868-875页

作者：毛丹丹刘平胡文广李思秀蓝明平杨帆电子科技大学医学院附属妇女儿童医院.成都市妇女儿童中心医院神经内科四川成都611731

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗2... 详细信息

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 d疗效分为有效组(n=39)与无效组(n=41),收集并比较两组的临床资料,包括患儿的基本信息、病因、治疗方案及治疗前后脑电图高度失律严重程度评分(即Kramer评分)等指标。构建修正Poisson回归模型以发现疗效预测因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估阳性指标的预测价值。结果患儿起病年龄为1个月7 d~1岁9个月。发作形式包括单纯痉挛发作66例,合并其他发作如局灶发作、继发全面性发作14例。32例ACTH治疗前已给予抗癫痫发作药物(ASMs)治疗。治疗前、治疗后14 d的Kramer评分分别为10.0(8.3,12.0)分和6.0(4.0,7.0)分。经ACTH治疗后39例(48.8%)有效。与有效组比较,无效组中围产期存在异常、病因不明发育迟滞、ACTH治疗前已使用ASMs、ACTH给药剂量>2 U/(kg.d)、联合2种以上ASMs、治疗14 d时仍有发作的构成比高,且ACTH治疗14 d Kramer评分高,差异均具有统计学意义(P0.05)。ROC曲线分析显示,治疗14 d的Kramer评分对疗效有预测价值[曲线下面积(AUC)=0.930,95%CI 0.873~0.987,P<0.001],敏感度为92.7%,特异度为84.6%,约登指数为0.773,即治疗14 d Kramer评分越高,疗效越差,以6分为截点值,每升高1分,疗效降低接近30.0%。结论治疗前已使用ASMs可能会影响ACTH的疗效,治疗14 d后的Kramer评分≥6分或可作为ACTH治疗IESS疗效不佳的独立预测指标。

关键词：婴儿癫痫性痉挛综合征痉挛发作促肾上腺皮质激素脑电图治疗

重复经颅磁刺激对孤独症谱系障碍患儿的影响研究进展

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中国实用儿科杂志 2024年第4期39卷 311-315页

作者：李雪电子科技大学医学院附属妇女儿童医院成都市妇女儿童中心医院康复科四川成都611731

孤独症谱系障碍(ASD)是一种复杂的神经发育障碍,其特征是持续的社会交往和互动缺陷以及重复刻板的行为、兴趣和活动。重复经颅磁刺激(r TMS)是一种非侵入性脑刺激,涉及到用一系列的磁脉冲刺激大脑皮质,增强或抑制皮质兴奋性,从而作为某... 详细信息

孤独症谱系障碍(ASD)是一种复杂的神经发育障碍,其特征是持续的社会交往和互动缺陷以及重复刻板的行为、兴趣和活动。重复经颅磁刺激(r TMS)是一种非侵入性脑刺激,涉及到用一系列的磁脉冲刺激大脑皮质,增强或抑制皮质兴奋性,从而作为某些神经和精神疾病的一种治疗手段。文章简要回顾重复经颅磁刺激对孤独症谱系障碍患儿影响的证据,阐述重度经颅磁刺激参数和目标的选择、症状改善情况以及不良事件的产生,提出使用rTMS治疗孤独症谱系障碍患儿的可行性及潜力。

关键词：重复经颅磁刺激孤独症谱系障碍治疗

STX1B基因相关癫痫一家系报告并文献复习

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中国实用儿科杂志 2024年第1期39卷 73-76页

作者：蓝明平陈嘉蕾刘平邓佳胡文广电子科技大学医学院附属妇女儿童医院、成都市妇女儿童中心医院神经内科四川成都611731

收集2020-01-02在成都市妇女儿童中心医院神经内科就诊的1例STX1B基因突变患儿及其家系的临床资料,以“STX1B”或“syntaxin 1B”为关键词检索Pubmed,以“STX1B”或“syntaxin 1B”或“突触融合蛋白1B”为关键词检索维普、中国知网和万... 详细信息

收集2020-01-02在成都市妇女儿童中心医院神经内科就诊的1例STX1B基因突变患儿及其家系的临床资料,以“STX1B”或“syntaxin 1B”为关键词检索Pubmed,以“STX1B”或“syntaxin 1B”或“突触融合蛋白1B”为关键词检索维普、中国知网和万方数据库并进行文献总结(检索截至2021-05-31),结果发现,该例患儿为2岁男性患儿,以频繁惊厥发作起病,发热可诱发发作,患儿母亲及哥哥幼时均有热性惊厥病史,病初先后加用丙戊酸钠、奥卡西平控制效果不佳,后期逐渐减停奥卡西平并加用托吡酯后未再发作。完善家系全外显子测序提示患儿STX1B基因c.697G>A(***233Lys)杂合错义变异,突变来源于母亲,患儿哥哥此位点无突变,该位点现有数据库未见报道。检索到中文文献1篇,英文文献12篇。文献报道可有多种癫痫发作类型,包括全面强直阵挛发作、局灶发作、失张力发作、肌阵挛-失张力发作等。现有文献共报道27个突变位点及3例整基因缺失,其中错义突变13个,移码突变8个,无义突变5个,小片段插入1个。由此得出,STX1B基因突变以错义突变、移码突变为主,临床表型存在异质性,该文发现了目前尚未报道的位点,其基因突变相关癫痫可能对托吡酯效果较好。

关键词： STX1B 癫痫基因