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新发胚系TP53突变致Li-Fraumeni综合征相关急性B淋巴细胞白血病1例

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中国肿瘤临床 2024年第2期51卷 106-108页

作者：徐启璐冉学红孙艳花刘军卞倩玉刘丽萍潍坊市人民医院血液病医学中心山东省潍坊市261041

患者男性,13岁。因持续性腰背部疼痛伴有间断性牙龈出血及鼻出血半个月于2020年10月就诊于潍坊市人民医院。血常规:白细胞(WBC)3.99×10^(9)/L,血红蛋白(HGB)101 g/L,血小板(PLT)55×10^(9)/L,C反应蛋白(CRP)138.3 mg/L。实验室检查:腹... 详细信息

患者男性,13岁。因持续性腰背部疼痛伴有间断性牙龈出血及鼻出血半个月于2020年10月就诊于潍坊市人民医院。血常规:白细胞(WBC)3.99×10^(9)/L,血红蛋白(HGB)101 g/L,血小板(PLT)55×10^(9)/L,C反应蛋白(CRP)138.3 mg/L。实验室检查:腹部彩超示肝左叶前后径8.0 cm,肝右叶斜径16.1 cm;脾大,20.4 cm×5.8 cm。骨髓形态:原始幼稚淋巴细胞占61%,外周血原始幼稚淋巴细胞占17%。免疫分型:异常B淋巴细胞占有核细胞的14.7%,普通型急性B淋巴细胞白血病(acute B lymphoblastic leukemia,BALL)。骨髓染色体:46,XY[7]。

关键词： TP53基因胚系突变急性B淋巴细胞白血病 Li-Fraumeni综合征

2023年山东省潍坊市一例布鲁氏菌病并发弥漫性大B细胞淋巴瘤病例个案分析

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疾病监测 2024年

作者：倪秀莹孙朝霞李少华潍坊市益都中心医院感染性疾病科

目地探讨布鲁氏菌病（布病）与弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特征、诊断和鉴别诊断方法以及两种疾病可能的关系，提高临床医师对两种疾病的认识。方法采用查阅病历等方式获取2023年山东省潍坊市一例布病合并DLBCL患者临床、流... 详细信息

目地探讨布鲁氏菌病（布病）与弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特征、诊断和鉴别诊断方法以及两种疾病可能的关系，提高临床医师对两种疾病的认识。方法采用查阅病历等方式获取2023年山东省潍坊市一例布病合并DLBCL患者临床、流行病学信息，采集血液标本进行血清试管凝集试验、血培养等实验室检查，进行脊椎磁共振成像、眼眶计算机断层扫描等影像学检查，进行骨髓穿刺病理检查等。结果病例为青年男性，经常接触生羊肉，临床症状以腰痛及关节疼痛为主，化验血清试管凝集试验阳性，血培养见布鲁氏菌生长，骨髓病理免疫组化提示DLBCL，给予规范抗布病、免疫化疗及骨髓移植术等治疗，效果不佳，最终死于骨髓移植后严重感染。结论布病并发DLBCL的情况较为罕见，但仍需引起临床医师的高度重视。在诊断过程中，应注意对患者进行全面的检查和评估，以排除其他可能的疾病。

关键词：布鲁氏菌病骨关节炎弥漫性大B细胞淋巴瘤

以血糖升高为首发表现的免疫球蛋白G4相关性自身免疫性胰腺炎1例

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中华风湿病学杂志 2024年第5期28卷 336-339页

作者：金迪王玉伟江玉莹戴聪张焕磊刘建忠王小磊潍坊市益都中心医院风湿免疫科潍坊262500 潍坊市益都中心医院心血管内科潍坊262500 潍坊市益都中心医院影像科潍坊262500 潍坊护理职业学院护理系潍坊262500

免疫球蛋白(Ig)G4相关疾病为罕见病,早期临床表现无特异性,临床各科室对IgG4相关疾病的早期不典型症状认识度不够,而且患者很少首诊于风湿免疫科,导致误诊、漏诊率较高。近期,我院收治1例以血糖升高为首发表现的IgG4相关性自身免疫性胰... 详细信息

免疫球蛋白(Ig)G4相关疾病为罕见病,早期临床表现无特异性,临床各科室对IgG4相关疾病的早期不典型症状认识度不够,而且患者很少首诊于风湿免疫科,导致误诊、漏诊率较高。近期,我院收治1例以血糖升高为首发表现的IgG4相关性自身免疫性胰腺炎患者,经诊治控制良好。本文结合近年来国内外相关报道及研究进展进行文献复习,以提高对IgG4相关疾病继发糖尿病的认识。

关键词：胰腺炎糖尿病 IgG4相关疾病

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铁过载——不容小视的长期输血危害

人人健康 2024年第6期 105-107页

作者：陈湘磊潍坊市益都中心医院血液科

再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、地中海贫血等血液系统疾病需要定期、长期输血，以保障患者的生活质量。但长期输血可能出现铁过载，损害器官，危及生命。由于铁过载症状具有非特异性，且发生缓慢，常常被患者及临床医生忽视，因...

再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、地中海贫血等血液系统疾病需要定期、长期输血，以保障患者的生活质量。但长期输血可能出现铁过载，损害器官，危及生命。由于铁过载症状具有非特异性，且发生缓慢，常常被患者及临床医生忽视，因此铁过载的及时诊断、治疗显得尤为重要。治疗铁过载的方法比较单一，即祛铁治疗。哪些血液系统疾病容易发生输血相关铁过载地中海贫血（除定期、长期输血外，因红细胞无效造血造成肠道对铁的吸收增加也是引起铁过载的原因）、镰状细胞性贫血、其它遗传性贫血、

关键词：

第二次修订的国际分期系统对新诊断多发性骨髓瘤移植候选患者的预后验证

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中华内科杂志 2024年第1期63卷 81-88页

作者：周慧星菅原杜鹃刘俊茹张之尧耿传营杨光忠王国蓉傅卫军李娟陈文明高文首都医科大学附属北京朝阳医院血液科、北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心北京100020 海军军医大学第二附属医院血液病科上海200003 中山大学附属第一医院血液病科广州510080

目的验证新药时代第二次修订的国际分期系统(R2-ISS)对中国适合移植新诊断多发性骨髓瘤(MM)患者的预后价值。方法多中心回顾性队列研究。收集2008年6月至2018年6月国内3个中心(首都医科大学附属北京朝阳医院、中山大学附属第一医院和海... 详细信息

目的验证新药时代第二次修订的国际分期系统(R2-ISS)对中国适合移植新诊断多发性骨髓瘤(MM)患者的预后价值。方法多中心回顾性队列研究。收集2008年6月至2018年6月国内3个中心(首都医科大学附属北京朝阳医院、中山大学附属第一医院和海军军医大学第二附属医院)共401例适合移植的新诊断MM患者资料,所有患者均接受蛋白酶体抑制剂和/或免疫调节剂为基础的诱导化疗,联合自体造血干细胞移植。收集患者基线及随访数据,进行R2-ISS重新分期,分析无进展生存(PFS)及总生存(OS)。生存数据使用Kaplan-Meier方法估计,组间生存使用log-rank检验进行比较。危险因素与生存之间的关系使用Cox比例风险模型分析。结果患者中位年龄为53岁(范围25~69岁),其中男性240例(59.5%)。初诊肾功能不全患者46例(11.5%)。按照修订的国际分期系统(R-ISS):Ⅰ期74例(18.5%),Ⅱ期259例(64.6%),Ⅲ期68例(17.0%)。根据R2-ISS重新分期后,Ⅰ期50例(12.5%),Ⅱ期95例(23.7%),Ⅲ期206例(51.4%),Ⅳ期50例(12.5%)。中位随访时间35.9个月(范围6~119个月)。R2-ISSⅠ~Ⅳ期患者中位PFS期分别为75.3、62.0、39.2、30.3个月;中位OS期分别为未达到,86.6、71.6、38.5个月,各分期间PFS及OS差异均有统计学意义(均P<0.001)。多因素Cox回归分析显示R2-ISSⅢ、Ⅳ期是PFS(HR=2.37,95%CI 1.30~4.30;HR=4.50,95%CI 2.35~9.01)和OS(HR=4.20,95%CI 1.50~11.80;HR=9.53,95%CI 3.21~28.29)的独立预后因素。结论R2-ISS对新药时代中国适合移植新诊断MM患者的PFS、OS具有预后价值,其普遍性仍需在不同人群中进一步验证。

关键词：多发性骨髓瘤造血干细胞移植预后 R2-ISS 无进展生存总生存

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小小血常规，竟能提示这么多种贫血

家庭生活指南 2024年第5期 40-41页

作者：陈湘磊潍坊市益都中心医院血液科

血常规是临床最基本的血液检验项目，其背后的检验原理涉及物理、化学、生物等多个学科，却价格低廉、耗时短、提供的信息量大，可以为多种疾病（尤其是血液系统疾病）提供诊断线索。血常规主要是检验血液中的白细胞、红细胞、血小板等...

血常规是临床最基本的血液检验项目，其背后的检验原理涉及物理、化学、生物等多个学科，却价格低廉、耗时短、提供的信息量大，可以为多种疾病（尤其是血液系统疾病）提供诊断线索。血常规主要是检验血液中的白细胞、红细胞、血小板等细胞成分的数量和质量。其中与红细胞有关的参数主要包括红细胞计数、血红蛋白浓度、血细胞比容、平均红细胞体积、平均血红蛋白量、平均血红蛋白浓度、红细胞体积分布宽度变异系数、红细胞体积分布宽度标准差，这些参数组合可以为多种类型贫血的诊断指明线索。

关键词：

维持性血液透析在肾衰竭合并糖尿病患者中的应用效果及对营养状态和体液分布的影响研究

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临床医学进展 2024年第3期14卷 700-705页

作者：蔡国梅王全蕊高运张晓速常玲玲王瑾潍坊市益都中心医院肾脏内科山东潍坊潍坊市益都中心医院儿内科山东潍坊潍坊内分泌与代谢病医院肾内科山东潍坊潍坊市益都中心医院血液净化中心山东潍坊

目的:调查研究肾衰竭合并糖尿病患者应用维持性血液透析的效果及对营养状态、体液分布的影响。方法:于本院档案室调取2022.08~2023.08区段内收治建档的肾衰竭合并糖尿病患者病历资料,总计抽选60例作为观察对象,为其给予维持性血液透析治... 详细信息

目的:调查研究肾衰竭合并糖尿病患者应用维持性血液透析的效果及对营养状态、体液分布的影响。方法:于本院档案室调取2022.08~2023.08区段内收治建档的肾衰竭合并糖尿病患者病历资料,总计抽选60例作为观察对象,为其给予维持性血液透析治疗 + 饮食指导,后依据调研目的、相关文献,设定肾功能指标、微炎症因子指标、营养状态、体液分布为观察指标,以此评估所有患者应用维持性血液透析的实际效果。结果:所有患者治疗后各肾功能指标、微炎症因子指标、营养状态评估指标及体液分布指标均显著优于治疗前(P 病患者应用维持性血液透析配合饮食指导,能够有效改善其肾功能、营养状态,控制微炎症因子与体液分布指标水平,应用效果确切。

关键词：维持性血液透析肾衰竭合并糖尿病营养状态体液分布

三位一体式延续性干预在糖尿病肾病患者中的效果及对依从性的影响研究

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糖尿病新世界 2024年第2期27卷 135-138页

作者：许凤霞张晓速蔡国梅常玲玲潍坊市益都中心医院门急诊部山东潍坊262500 潍坊市益都中心医院血液净化中心山东潍坊262500 潍坊市益都中心医院肾脏内科山东潍坊262500

目的探讨三位一体式延续性干预在糖尿病肾病患者中的效果及对依从性的影响。方法选取2020年3月—2022年1月潍坊市益都中心医院收治的糖尿病肾病患者164例为研究对象,采用信封法分为两组,各82例。对照组给予常规护理与随访,观察组联合... 详细信息

目的探讨三位一体式延续性干预在糖尿病肾病患者中的效果及对依从性的影响。方法选取2020年3月—2022年1月潍坊市益都中心医院收治的糖尿病肾病患者164例为研究对象,采用信封法分为两组,各82例。对照组给予常规护理与随访,观察组联合三位一体式延续性干预,比较两组自我效能量表(Exercise of Self-care Agency, ESCA)评分、自我管理水平及依从性。结果干预后,观察组ESCA评分、自我管理水平评分高于对照组,差异有统计学意义(P均病肾病患者中,能提高患者自我效能水平及自我管理能力,有助于提高患者出院后依从性。

关键词：三位一体延续性干预糖尿病肾病依从性自我效能自我管理水平

西罗莫司联合抗CD20单克隆抗体去敏治疗对单倍型相合造血干细胞移植患者预后的影响

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中华医学杂志 2024年第11期104卷 843-849页

作者：马宁王志东孙于谦闫晨华王峰蓉莫晓东吕萌赵翔宇赵晓甦韩伟陈欢陈育红王昱许兰平程翼飞张晓辉刘开彦黄晓军常英军北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044

目的探讨西罗莫司联合抗CD20单克隆抗体去敏治疗对单倍型相合造血干细胞移植(haplo-SCT)患者预后的影响。方法回顾性纳入2021年11月至2023年3月在北京大学血液病研究所接受haplo-SCT、移植前特异性抗人类白细胞抗原(HLA)抗体(DSA)阳性[... 详细信息

目的探讨西罗莫司联合抗CD20单克隆抗体去敏治疗对单倍型相合造血干细胞移植(haplo-SCT)患者预后的影响。方法回顾性纳入2021年11月至2023年3月在北京大学血液病研究所接受haplo-SCT、移植前特异性抗人类白细胞抗原(HLA)抗体(DSA)阳性[平均荧光强度(MFI)≥2000]的连续血液病患者15例作为去敏治疗组,其中男4例,女11例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为48(37,59)岁;所有患者均接受西罗莫司联合抗CD20单克隆抗体进行去敏治疗。未去敏治疗组为2012年8月至2016年6月未接受去敏治疗的29例haplo-SCT患者,男12例,女17例,年龄为42(26,50)岁。随访截至2023年10月1日,去敏治疗组中位随访时间为13(9,18)个月,未去敏治疗组中位随访时间为23(14,29)个月。比较去敏治疗组患者去敏治疗前后MFI变化情况,以及两组患者预后情况,包括原发性植入失败(pGF)发生率、中性粒细胞植入时间、血小板植入时间、Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD)及慢性GVHD发生率、非复发死亡率、无事件生存率、无病生存率和总生存率的差异;采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,组间生存率比较采用log-rank检验。结果去敏治疗组患者接受去敏治疗后,DSA MFI水平[M(Q_(1),Q_(3))]从8879(7544,11495)降低至3781(1638,4165)(P病生存率和总生存率分别为100%(15/15)、100%(15/15),未去敏治疗组分别为75.9%(22/29)、75.9%(22/29),差异均无统计学意义(均P>0.05)。去敏治疗组预期1年无事件生存率为100%(15/15),高于未去敏治疗组的51.3%(15/29)(P=0.002)。结论西罗莫司联合抗CD20单克隆抗体去敏治疗可降低haplo-SCT受者DSA水平,促进移植后造血植入,避免移植后pGF的发生。

关键词：造血干细胞移植抗CD20单克隆抗体西罗莫司人类白细胞抗原抗体