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脐膨出的临床特征及其不良结局危险因素分析

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 43-49页

作者：石巍韩铭玉陈正程晓英陈军津王鹏钭金法施丽萍马晓路浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室杭州浙江大学医学院附属儿童医院新生儿内科杭州浙江大学医学院附属儿童医院医院质量管理办公室杭州浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科杭州

目的探讨脐膨出的临床特征, 评估脐膨出不良结局的相关危险因素。方法回顾性队列研究, 收集2013年1月至2022年12月在浙江大学医学院附属儿童医院因脐膨出住院治疗的224例患儿临床资料。根据患儿出院时状况分为预后良好及预后不良2组, ... 详细信息

目的探讨脐膨出的临床特征, 评估脐膨出不良结局的相关危险因素。方法回顾性队列研究, 收集2013年1月至2022年12月在浙江大学医学院附属儿童医院因脐膨出住院治疗的224例患儿临床资料。根据患儿出院时状况分为预后良好及预后不良2组, 采用χ2检验、连续校正χ2检验、Fisher确切概率法、Mann-WhitneyU 检验比较两组患儿的疾病特点及诊治情况。通过Logistic回归分析寻找与脐膨出不良结局相关的危险因素。结果 224例脐膨出患儿中男126例, 208例(92.9%)预后良好, 16例(7.1%)预后不良。预后不良组患儿中巨型脐膨出14例, 预后良好组患儿中巨型脐膨出100例。预后不良组疝囊中疝入2个以上腹腔脏器、合并心脏畸形、动脉导管未闭、肺动脉高压、败血症、疝囊表面感染的比例均高于预后良好组(均P<0.05)。预后不良组患儿有创机械通气、氧疗应用、静脉营养应用和总住院时间均长于预后良好组, 出现静脉营养相关胆汁淤积的比例高于预后良好组(均P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示, 肺动脉高压(OR=9.39, 95%CI 1.20～73.32)、败血症(OR=8.59, 95%CI 1.32～55.86)、合并心脏畸形(OR=6.55, 95%CI 1.11～38.73)均为脐膨出不良结局的独立危险因素(均P<0.05)。结论脐膨出易合并心脏畸形、败血症、肺动脉高压等, 不良结局的危险因素包括肺动脉高压、败血症及合并心脏畸形。

关键词：先天畸形预后危险因素脐膨出

法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, (22±19)比(45±29)分, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

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临床肝胆病杂志 2025年第12期40卷 2399-2405页

作者：陈雨琪李春燕汤善宏西南医科大学临床医学院消化内科四川泸州 646000 西部战区总医院消化内科成都 610083

目的探索血清总胆红素的动态变化（Δ总胆红素）及甲胎蛋白与HBV相关慢加急性肝衰竭（HBV-ACLF）患者短期预后的相关性，并建立新的评分模型，与MELD等评分模型对比分析新模型在HBV-ACLF短期预后中的作用价值。方法选取2015年1月—2022... 详细信息

目的探索血清总胆红素的动态变化（Δ总胆红素）及甲胎蛋白与HBV相关慢加急性肝衰竭（HBV-ACLF）患者短期预后的相关性，并建立新的评分模型，与MELD等评分模型对比分析新模型在HBV-ACLF短期预后中的作用价值。方法选取2015年1月—2022年12月于西部战区总医院消化内科住院治疗的HBV-ACLF患者作为回顾性研究队列。收集所有患者入院24 h临床资料，根据随访90天后的生存情况将患者分为生存组和死亡组。符合正态分布的计量资料组间比较采用成组t检验；偏态资料2组间比较采用Mann -Whitney U检验。计数资料2组间比较采用χ2检验或校正χ2检验。采用Logistic多因素回归分析，得出影响HBV-ACLF患者预后的危险因素并建立预后预测模型，采用受试者工作特征曲线（ROC曲线）评价新模型对于HBV-ACLF患者短期预后的预测价值。结果共纳入361例患者，90天生存率为67.3%（243/361），死亡组（n=118）年龄、上消化道出血发生率、肝性脑病发生率、INR、PT、白细胞、单核细胞、中性粒细胞、肌酐、Δ总胆红素、MELD评分、ALBI评分均高于生存组（n=243）（P值均<0.05）；TC、HDL、LDL、白蛋白、甲胎蛋白、血小板、淋巴细胞、Na+均显著低于生存组（P值均<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，AFP、PT、Na+、Δ总胆红素是HBV-ACLF患者90天预后的独立影响因素（P值均<0.05）。获得新的预测模型，即Δ总胆红素-甲胎蛋白评分模型：11.987+1.168×Δ总胆红素（%）－0.095×Na+（mmol/L）+ 0.25×PT（s）－0.002×AFP（ng/mL），由此构建的模型具有较高预测价值（AUC为0.796，敏感度0.766，特异度0.723），决策曲线提示获益较好。结论Δ总胆红素-甲胎蛋白评分模型与MELD评分、ALBI等常用预测模型相比，具有较高预测效能。

关键词：慢加急性肝功能衰竭乙型肝炎病毒胆红素甲胎蛋白类预后

microRNA在结核分枝杆菌抗细胞自噬作用中的研究进展

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生物化学与生物物理进展 2019年第1期46卷 43-50页

作者：张益源伊正君付玉荣潍坊医学院临床医学院潍坊261053 潍坊医学院医学检验学系潍坊261053

结核分枝杆菌(Mycobacteria tuberculosis,MTB)是结核病的致病菌,其感染机体后能在细胞内长期生存并在合适的条件下引发疾病.非氧依赖性杀伤是巨噬细胞清除MTB的重要途径,主要表现为细胞内吞体和溶酶体融合,利用细胞自噬作用清除内部细... 详细信息

结核分枝杆菌(Mycobacteria tuberculosis,MTB)是结核病的致病菌,其感染机体后能在细胞内长期生存并在合适的条件下引发疾病.非氧依赖性杀伤是巨噬细胞清除MTB的重要途径,主要表现为细胞内吞体和溶酶体融合,利用细胞自噬作用清除内部细菌.相应的,MTB可利用多种方式顽强抵抗细胞自噬作用,与细胞共存从而逃避宿主免疫杀伤作用. MicroRNA(miRNA)是一种内源性非编码单链小RNA分子,其能在转录后水平沉默相关基因表达,是介导MTB与炎性细胞许多反应的重要分子.近期研究发现,MTB能够通过诱导巨噬细胞特异表达一些miRNA分子并靶向自噬相关基因,阻碍自噬发生、发展,从而实现MTB的抗细胞自噬作用.本文就miRNA在MTB抗细胞自噬中的作用及机制的研究进展作一综述.

关键词：结核分枝杆菌巨噬细胞自噬 microRNA

肌微管素相关微蛋白7在小鼠肺动脉高压中的作用及机制

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中国药理学通报 2025年第1期41卷 57-65页

作者：王嘉张黎杨耀杨曦孙雄山杨永健西南交通大学医学院四川成都610083 西部战区总医院心内科四川成都610083 西南医科大学临床医学院心血管内科四川泸州646000 西部战区总医院药剂科四川成都610083

目的探讨肌微管素相关微蛋白7(myotubularin related protein 7,MTMR7)在肺动脉高压中的作用及机制。方法健康♂小鼠、Mtmr7转基因(Mtmr7-Tg)小鼠各20只,分为对照组、Mtmr7-Tg组、野百合碱(monocrotaline,MCT)组、MCT+Mtmr7-Tg组,超声测量肺动脉血流加速时间(pulmonary artery acceleration time,PAT)和射血时间(pulmonary artery ejection time,PET),取材时分离右心室游离壁,计算右心肥厚指数,免疫染色观察肺小动脉重构。将小鼠肺动脉平滑肌细胞(pulmonary arterial smooth muscle cells,PASMCs)以低氧处理,观察其增殖和迁移情况。结果MTMR7在肺血管中表达,并且MCT处理之后,Mtmr7-Tg小鼠的PAT/PET比值降低(P<0.05),右心肥厚指数升高(P<0.01)。以Mtmr7基因过表达腺病毒转染PASMCs,可以抑制其增殖和迁移。用chemerin-9恢复p-ERK1/2的活性,过表达MTMR7对PASMCs增殖、迁移抑制作用消失。结论过表达MTMR7可减轻低氧诱导的小鼠PASMCs增殖和迁移,从而逆转肺动脉高压,机制与MTMR7降低ERK1/2磷酸化密切相关。

关键词：肌微管素相关微蛋白7 ERK1/2 肺血管重构肺动脉平滑肌细胞肺动脉高压右心室肥厚

基于全转录组测序探讨褪黑素抑制神经胶质瘤细胞增殖的机制

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中国药理学通报 2025年第1期41卷 163-170页

作者：徐丽陈秀娇郑伟男毛馨琳林丽彬谢群金清东莆田学院基础医学院福建莆田351100 莆田学院基础医学院肿瘤转化医学福建省高校重点实验室福建莆田351100 莆田市第一医院神经外科福建莆田351100

目的全转录组测序检测神经胶质瘤细胞非编码RNA(ncRNA)表达谱并构建ceRNA网络,揭示ncRNA参与褪黑素抑制神经胶质瘤细胞增殖的分子机制。方法0、2、4、6、8 mmol·L^(-1)褪黑素干预神经胶质瘤细胞24、48、72 h,CCK-8检测褪黑素对细胞增... 详细信息

目的全转录组测序检测神经胶质瘤细胞非编码RNA(ncRNA)表达谱并构建ceRNA网络,揭示ncRNA参与褪黑素抑制神经胶质瘤细胞增殖的分子机制。方法0、2、4、6、8 mmol·L^(-1)褪黑素干预神经胶质瘤细胞24、48、72 h,CCK-8检测褪黑素对细胞增殖的抑制作用;0、4 mmol·L^(-1)褪黑素干预U251细胞24h后,全转录组测序检测差异表达miRNA(DEmiRNA)、lncRNA(DElncRNA)、mRNA(DEmRNA),对DEmRNA进行GO和KEGG富集分析;构建ceRNA网络,采用qRT-PCR验证ceRNA关键基因表达。结果褪黑素呈时间-剂量依赖性抑制神经胶质瘤细胞增殖;全转录组测序筛选出0 mmol·L^(-1)与4 mmol·L^(-1)褪黑素组DEmRNA 5049个、DElncRNA 635个、DEmiRNA 146个;DEmRNA主要富集在铁死亡、mTOR信号通路、FoxO信号通路、细胞周期等癌症相关信号通路;ceRNA网络包含4个lncRNA、3个miRNA和48个mRNA,qRT-PCR验证U251细胞hsa-miR-129-5p、hsa-miR-362-5p、LINC00707和SLC16A1-AS1表达与测序结果一致,U87细胞的基因表达与测序结果基本一致。结论褪黑素通过ncRNA差异表达,影响癌症相关信号通路,进而抑制神经胶质瘤细胞增殖;LINC00707、SLC16A1-AS1、hsa-miR-129-5p、hsa-miR-362-5p构成的ceRNA网络可能参与褪黑素抑制神经胶质瘤细胞增殖的分子机制。

关键词：褪黑素神经胶质瘤全转录组测序 ceRNA网络 hsa-miR-129-5p hsa-miR-362-5p

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青少年特发性脊柱侧弯治疗的可视化分析

中国组织工程研究 2025年第3期29卷 645-653页

作者：郑晓东高山韩文瑾刘立俊贾梦龙于龙潭山东中医药大学第一临床医学院山东省济南市250199 潍坊市中医院山东省潍坊市261041 西安交通大学医学部陕西省西安市710061

背景:目前脊柱侧弯发病率正在逐年上升,尤以青少年特发性脊柱侧弯最为常见。因此加强对青少年脊柱侧弯治疗的研究就显得越来越重要。目的:旨在总结全球关于青少年特发性脊柱侧弯治疗研究的现状、热点、新兴趋势以及前沿,为今后相关的研... 详细信息

背景:目前脊柱侧弯发病率正在逐年上升,尤以青少年特发性脊柱侧弯最为常见。因此加强对青少年脊柱侧弯治疗的研究就显得越来越重要。目的:旨在总结全球关于青少年特发性脊柱侧弯治疗研究的现状、热点、新兴趋势以及前沿,为今后相关的研究提供参考及指导。方法:从Web of Science核心集数据库中检索2013-2023年有关青少年特发性脊柱侧弯治疗的文献。运用CiteSpace 6.2.R1软件对国家、机构、作者和关键词进行可视化分析。结果与结论:①共纳入561篇英文文献,在国家、机构及作者分析中,美国的贡献最为突出,南京大学及Qiu Yong(南京大学医学院附属鼓楼医院)是发文量最多的机构及作者,发文量最多的学术期刊是《European Spine Journal》。②在被引用文献分析中,引用量前10位的文章主要描述了手术治疗与保守治疗对于改善青少年特发性脊柱侧弯的效果,尤以改善患者曲度为著,③通过对高被引文章进行归纳总结以及对关键词聚类、关键词突现进行深入挖掘发现,目前的研究热点是Cobb角与治疗方法选择的关系、运动疗法的治疗效果与椎体后路融合术的治疗效果。④对于不同曲度的患者,预后情况是否一致未有深入研究,以及青少年特发性脊柱侧弯的病因尚未明确,因此曲率与预后的关系以及青少年特发性脊柱侧弯的病因可能是未来新的研究趋势。

关键词：文献计量学青少年特发性脊柱侧弯治疗 CiteSpace 可视化分析 Cobb角热点趋势

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中国药理学通报 2023年第1期39卷 51-56页

作者：王德秀李建设宋超王太千殷月肖长昊王学健鲁洪蔡欣潍坊医学院基础医学院山东潍坊261053 潍坊医学院临床医学院山东潍坊261053 潍坊医学院生命科学与技术学院山东潍坊261053 潍坊医学院药学院山东潍坊261053

目的探究血管紧张素受体AT1相关受体蛋白(putative receptor protein related to AT1,APJ)同源二聚体对人脐静脉内皮细胞(HUVECs)行为,即增殖、迁移和成管的作用。方法将HUVECs随机分为对照组(PBS)、APJ单体组[爱帕琳肽13(Apelin-13)+T... 详细信息

目的探究血管紧张素受体AT1相关受体蛋白(putative receptor protein related to AT1,APJ)同源二聚体对人脐静脉内皮细胞(HUVECs)行为,即增殖、迁移和成管的作用。方法将HUVECs随机分为对照组(PBS)、APJ单体组[爱帕琳肽13(Apelin-13)+TM1]和APJ同源二聚体组(Apelin-13+PBS),分别用Western blot和基质辅助激光解吸飞行时间质谱仪(MALDI-TOF MS)检测APJ和APJ同源二聚体在HUVECs中的表达;实时细胞分析仪(RTCA)检测Apelin-13引起50%最大效应的浓度(EC_(50));CCK-8法测定HUVECs的细胞活力;划痕实验检测HUVECs的迁移能力;人工基底膜(matrigel)检测HUVECs的成管。结果Western blot和MALDI-TOF MS实验结果显示,APJ和APJ同源二聚体均表达于HUVECs中。Apelin-13的EC_(50)为2.26×10^(-8)mol·L^(-1),且引起最大效应的浓度为1.0×10^(-6)mol·L^(-1)。CCK-8实验、迁移实验和成管实验结果显示,各组细胞随着时间的延长逐渐向划痕裸区迁移,镜下也观察到各组细胞均出现成管,数据统计发现Apelin-13+PBS和Apelin-13+TM1组的HUVECs增殖、迁移和成管能力均较PBS组明显增加,且Apelin-13+PBS组的增殖、迁移和成管能力明显好于Apelin-13+TM1组(P<0.05)。结论APJ同源二聚体对HUVECs的增殖、迁移和成管均具有促进作用,且效果优于APJ单体。

关键词： APJ同源二聚体 Apelin-13 人脐静脉内皮细胞增殖迁移成管

血清黑素瘤缺乏因子2水平预测急性脑梗死患者行阿替普酶静脉溶栓后发生早期神经功能恶化的价值

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实用临床医药杂志 2025年第01期 13-17+22页

作者：王凡王向阳赵建华新乡医学院第一附属医院神经内科新乡医学院第一附属医院神经外科

目的探讨急性脑梗死(ACI)患者血清黑素瘤缺乏因子2(AIM2)表达水平与病情严重程度的相关性，并评估AIM2预测ACI患者阿替普酶静脉溶栓治疗后发生早期神经功能恶化(END)的价值。方法选取150例ACI患者为ACI组，另选取30例健康体检者为对... 详细信息

目的探讨急性脑梗死(ACI)患者血清黑素瘤缺乏因子2(AIM2)表达水平与病情严重程度的相关性，并评估AIM2预测ACI患者阿替普酶静脉溶栓治疗后发生早期神经功能恶化(END)的价值。方法选取150例ACI患者为ACI组，另选取30例健康体检者为对照组。ACI患者入院时根据美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分分为轻度组、中度组和重度组，根据静脉溶栓治疗后END情况分为END组和非END组。收集ACI患者的临床资料；采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定血清AIM2表达水平；采用Logistic回归模型分析ACI患者静脉溶栓治疗后发生END的影响因素；绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析血清AIM2表达水平预测ACI患者静脉溶栓治疗后发生END的临床效能。结果 ACI组、对照组血清AIM2表达水平分别为(58.29±5.97)、(36.81±3.03) ng/mL,差异有统计学意义(t=43.23,P<0.05)。轻度组、中度组和重度组血清AIM2表达水平逐渐升高，两两比较差异均有统计学意义(P<0.01)。ACI患者血清AIM2表达水平与NIHSS评分呈正相关(r=0.941,P<0.01)。END组NIHSS评分、入院到溶栓时间、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、C反应蛋白、AIM2水平高于或长于非END组，差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示，NIHSS评分(OR=3.871,P<0.001)、入院到溶栓时间(OR=2.885,P=0.002)、LDL-C(OR=3.118,P<0.001)和AIM2(OR=3.761,P<0.001)均为ACI患者静脉溶栓术后发生END的影响因素。ROC曲线结果显示，ACI患者入院时血清AIM2表达水平预测静脉溶栓术后发生END的曲线下面积(AUC)为0.911;当AIM2截断值为66.56 ng/mL时，诊断敏感度和特异度分别为91.23%和90.15%。结论 ACI患者血清AIM2表达水平显著升高；AIM2表达水平预测ACI患者静脉溶栓治疗后发生END具有一定优势。

关键词：急性脑梗死黑素瘤缺乏因子2 早期神经功能恶化阿替普酶静脉溶栓治疗