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以假性Bartter综合征为主要表现的囊性纤维化患儿3例并文献复习

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 506-511页

作者：张继燕孙林军段效军张子敏肖政辉陈艳萍游洁玉湖南省儿童医院呼吸内科湖南长沙410001 湖南科技职业学院药学院湖南长沙410004 湖南省儿童医院儿研所湖南长沙410001 湖南省儿童医院急救中心湖南长沙410001 湖南省儿童医院消化内科湖南长沙410001

目的总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识。方法回顾性分析2018年1月—2023年8月在湖南省儿童医院确诊的3例CF-PBS患儿的临床资料并文献复习。结果3例患儿均在婴儿期起病,入院后检验示低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,基因检测示CFTR基因存在复合杂合变异,均诊断为CF。文献检索33例CF-PBS中国患儿,起病年龄和诊断年龄分别为1~36月龄、3~144月龄,伴有反复呼吸道感染或持续肺炎29例(88%)、营养不良26例(79%)、发育落后23例(70%)、胰腺炎或可疑胰腺外分泌功能不全18例(55%);c.2909G>A是CFTR基因最常见的变异位点,等位基因变异频率为23%(15/66)。结论CF早期无典型的呼吸道症状,对于反复出现的低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒的婴儿,特别是同时存在营养不良、发育落后,需警惕CF-PBS可能,应尽早进行CFTR基因检测协助诊断CF。

关键词：囊性纤维化假性Bartter综合征 CFTR基因儿童

髓内棒固定对先天性胫骨假关节患儿骺板骨桥发生的影响

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 57-64页

作者：许思宇梅海波朱光辉刘昆谭谦严安肖汉仇君简书浪蔡毅湖南省儿童医院骨科长沙410007

目的研究先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)患儿通过髓内棒经骺板固定治疗后,胫骨远端骺板骨桥的发生情况和影响因素。方法回顾性分析2011年9月至2020年12月收治于湖南省儿童医院骨科的209例采用髓内棒固定治疗... 详细信息

目的研究先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)患儿通过髓内棒经骺板固定治疗后,胫骨远端骺板骨桥的发生情况和影响因素。方法回顾性分析2011年9月至2020年12月收治于湖南省儿童医院骨科的209例采用髓内棒固定治疗的CPT患儿临床资料,其中男133例,女76例;手术时年龄为(3.8±2.6)岁,范围在1.0~14.7岁。术后随访(4.7±2.2)年,定期复查X线片观察患儿是否发生骨桥,根据末次随访时是否发生骨桥将患儿分为骨桥组(13例)和无骨桥组(196例),比较两组患儿术前、术中及术后随访的观察指标,通过单因素分析和倾向性评分匹配探究骨桥发生的影响因素。结果患儿骨桥发生率为6.2%(13/209),骨桥发生中位时间为11.0(7.0,14.5)个月,范围在术后2.0~17.0个月。两组患儿髓内棒固定的次数比较,差异有统计学意义(P=0.014),即髓内棒固定累计次数≥3次时,CPT患儿术后骨桥发生的可能性较0.05),进一步行倾向性评分匹配后未发现其他影响骨桥发生的因素。结论CPT患儿髓内棒固定术后骨桥发生率低,髓内棒固定累计次数是术后骨桥发生的影响因素。

关键词：假关节先天性胫骨假关节骺板

SWE与浸润性乳腺癌组织学特征及免疫组化生物标志物的相关性分析

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中南大学学报(医学版) 2024年

作者：刘旭李佶刚何英王志远湖南省肿瘤医院超声诊断中心湖南省肿瘤医院病理科湖南省肿瘤医院乳腺外科

目的：超声是诊断乳腺癌的一种重要检查方法。本研究引入一种新的剪切波参数-质量特征频率(fmass)，评估其及其它剪切波参数与浸润性乳腺癌（invasive breast cancer,IBC）的组织学特征及免疫组化生物标志物（immunohistochemical bioma... 详细信息

目的：超声是诊断乳腺癌的一种重要检查方法。本研究引入一种新的剪切波参数-质量特征频率(fmass)，评估其及其它剪切波参数与浸润性乳腺癌（invasive breast cancer,IBC）的组织学特征及免疫组化生物标志物（immunohistochemical biomarkers,IHC）的相关性，探讨剪切波弹性成像是否可为IBC治疗、和预后提供有用信息。方法：以病理结果为金标准，收集258个乳腺恶性病灶，均接受了传统超声及剪切波弹性超声（shear wave elastography,SWE）检查。测量横纵两个正交切面参数Emax、Emin、Emean、Esd、fmass，分析与IBC预后因素的关系，包括肿块直径、腋窝淋巴结（axillary lymph nodes,ALN）、淋巴血管浸润情况（left ventricular invasion,LVI）、钙化、组织学类型、组织学分级和IHC（ER、PR、HER-2、Ki-67）、分子亚型，将预后因素分组，并分析横纵切面与上述指标相关性。同时根据ROC曲线分析fmass与ER、PR表达的相关性。结果：总体趋势显示上述恶性肿块测得的所有剪切波弹性成像参数中，预后因素不良组中，剪切波弹性值增高，fmass减低。Emean、Emin、Emax、Esd、fmass与肿块大小相关Emean、Emax、Esd与钙化相关；ALN与LVI两组中，Emax、Esd与其具有相关性；病理类型与组织学分级组，与其具有统计学意义的参数是Emax、Esd；在IHC各因素中，与ER、PR具有相关性的是fmass，且fmass横切预测患者ER和PR表达的曲线下面积（Aera Under Curve,AUC）分别为0.73（95%CI 0.65～0.80）和0.67（95%CI 0.60～0.74），最佳截断值分别为76.50和60.66，灵敏度分别为72.45%和81.98%，特异度分别为66.13%和45.35%，准确度分别为70.93%和69.77%,fmass纵切预测患者ER和PR表达的AUC分别为0.74（95%CI 0.67～0.81）和0.65（95%CI 0.58～0.72），最佳截断值分别为131.8和137.5，灵敏度分别为69.90%和66.28%，特异度分别为72.58%和60.47%，准确度分别为70.54%和64.34%,fmass横更有统计学意义；而HER-2与Emean、Emax具有好的相关性；Ki-67与Emean、Emax、Esd之间具有统计学意义，P<0.05；在乳腺癌分子亚型中，Emean、Emax、fmass与其具有统计学意义，且LuminalB（HER-2+）具有较高的剪切波弹性值，而在HER-2过度表达组及三阴性组，具有较低的fmass。上述参数均在横纵两个正交切面测得数值，以P<0.05具有统计学意义，在具有统计学意义组中，横切面剪切波弹性值高于纵切面，而fmass横切低于纵切。结论：IBC预后不良因素与高剪切波弹性值和低质量特征频率值有关，新剪切波参数fmass能预测ER、PR表达情况，且横切数据更有意义，SWE有助于预测IBC侵袭性。

关键词：质量特征频率浸润性乳腺癌剪切波弹性参数预后因素

儿童Peutz-Jeghers综合征研究现状

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中国当代儿科杂志 2024年第10期26卷 1122-1126,I0001页

作者：童琴(综述) 赵红梅(审校) 湖南省儿童医院消化营养科湖南长沙410007

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉为主要特征的肿瘤易感性常染色体显性遗传病,临床发病罕见,19号染色体短臂(19p13.3)上的丝氨酸/苏氨酸激酶11/肝激酶B1(serine/threo... 详细信息

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉为主要特征的肿瘤易感性常染色体显性遗传病,临床发病罕见,19号染色体短臂(19p13.3)上的丝氨酸/苏氨酸激酶11/肝激酶B1(serine/threonine kinase 11/liver kinase B1,STK11/LKB1)是目前唯一确定的致病基因。该病可导致多种并发症,如消化道出血、肠套叠、肠梗阻、癌变等。儿童期以合并肠套叠危害最大,而反复肠套叠易增加外科手术风险,从而对患儿生长发育及生活质量产生巨大影响。该文对儿童PJS的临床特征、病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究现状作一概述。

关键词： Peutz-Jeghers综合征消化道息肉儿童

儿童先天性胫骨假关节经联合手术治疗骨愈合后再骨折的临床分析

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中华骨科杂志 2024年第5期44卷 315-321页

作者：刘喜平刘昆朱光辉湖南省儿童医院骨科(儿童骨科学湖南省重点实验室) 长沙410007

目的探讨儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)经联合手术治疗骨愈合后再骨折可能的临床原因。方法回顾性收集2007年1月至2016年8月在湖南省儿童医院骨科接受联合手术治疗的142例CPT患儿中骨愈合后再骨折... 详细信息

目的探讨儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)经联合手术治疗骨愈合后再骨折可能的临床原因。方法回顾性收集2007年1月至2016年8月在湖南省儿童医院骨科接受联合手术治疗的142例CPT患儿中骨愈合后再骨折的患儿56例,男35例、女21例,年龄(38.0±9.2)个月(范围18~66个月)。记录术后胫骨假关节是否完全愈合、有无外伤史诱发因素、腓骨状态完整与否及胫骨髓内棒整体是否在胫骨髓腔内四种因素下发生再骨折例数,采用单因素logistic回归分析检验四种因素与胫骨假关节骨愈合后再骨折的相关性。结果142例术后随访时间为(81.7±10.8)个月(范围60~120个月),骨愈合后随访时间均>5年。术后胫骨假关节完全愈合和部分愈合者再骨折例数分别为48、8例;术后有外伤史与无外伤史者再骨折例数分别为50、6例;术后腓骨完整与腓骨不完整再骨折例数分别为7、49例;骨愈合后髓内棒整体在胫骨髓腔内与跨踝关节固定者再骨折例数分别为44、12例。单因素logistic回归分析结果示术后胫骨假关节部分愈合[OR=0.255,95%CI(0.107,0.605),P=0.002]、胫骨再骨折有外伤史诱因[OR=36.458,95%CI(13.332,99.701),P<0.001]、腓骨不完整[OR=0.267,95%CI(0.108,0.661),P=0.004]及髓内棒整体在胫骨髓腔内[OR=2.640,95%CI(1.224,5.695),P=0.013]与骨愈合后再骨折相关。再骨折发生于骨愈合后≤1、1~3、3~6、≥6年的例数及构成比分别为5例、9%(5/56),14例、25%(14/56),22例、39%(22/56),15例、27%(15/56),差异有统计学意义(χ2=11.569,P=0.009)。随着随访时间延长,骨愈合后再骨折病例增多,大多发生于骨愈合后1年以上。94例髓内棒整体在胫骨髓腔内与48例跨踝关节固定者中骨愈合后分别发生再骨折44例(47%,44/94)、12例(25%,12/48),再骨折发生率的差异有统计学意义(χ2=6.327,P=0.018)。髓内棒整体在胫骨髓腔内者髓内棒移位的发生率达100%。结论术后胫骨假关节部分愈合、有外伤史诱发因素、腓骨不完整状态及髓内棒推入胫骨内是影响CPT经联合手术治疗骨愈合后再骨折发生的可能的危险因素;假关节骨愈合后胫骨髓内棒整体不宜推入胫骨髓腔内,可造成胫骨髓内棒固定不稳定而产生髓内棒移位或再骨折。

关键词：胫骨假关节再骨折联合手术危险因素

乳腺癌患者内分泌治疗相关骨关节疼痛发展轨迹及护理启示

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中华护理杂志 2024年第14期59卷 1732-1738页

作者：王莉杰彭思意陈婕君魏涛刘佳惠胡美红李旭英湖南省肿瘤医院护理部长沙市410013 湖南省肿瘤医院早期临床研究中心长沙市410013 湖南省肿瘤医院乳腺内科长沙市410013 湖南省肿瘤医院麻醉复苏室长沙市410013

目的探讨乳腺癌患者内分泌治疗相关骨关节疼痛发展轨迹的潜在类别及影响因素,为实施针对性的健康教育提供依据。方法采用便利抽样法,选取2022年1月—7月在湖南省某三级甲等肿瘤专科医院乳腺内科住院或门诊就诊的乳腺癌患者481例作为调... 详细信息

目的探讨乳腺癌患者内分泌治疗相关骨关节疼痛发展轨迹的潜在类别及影响因素,为实施针对性的健康教育提供依据。方法采用便利抽样法,选取2022年1月—7月在湖南省某三级甲等肿瘤专科医院乳腺内科住院或门诊就诊的乳腺癌患者481例作为调查对象。采用一般资料调查表、乳腺癌内分泌治疗患者症状评估量表、焦虑自评量表在患者治疗前1周内进行基线调查,采用乳腺癌内分泌治疗患者症状评估量表在患者治疗后3、6、9个月调查患者骨关节疼痛水平,采用增长混合模型、单因素分析和多元Logistic回归分析数据。结果共418例(86.90%)乳腺癌患者完成随访,发生骨关节疼痛235例(56.22%)。识别出骨关节疼痛发展轨迹的3个潜在类别,分别为高水平-缓慢上升组(11.48%)、低水平-缓慢上升组(44.74%)、无症状组(43.78%)。多元Logistic回归分析结果显示,焦虑、关节疾病史、每天睡眠时长、居住地、家庭月收入、每周运动次数是乳腺癌患者内分泌治疗相关骨关节疼痛水平发展轨迹潜在类别的影响因素(P<0.05)。结论乳腺癌患者内分泌治疗相关骨关节疼痛水平呈现不同的变化轨迹,临床医护人员应重视存在焦虑、关节疾病史、睡眠时间短、家庭经济状况差、居住在市区及每周运动次数少的患者疼痛水平的评估和干预。

关键词：乳腺肿瘤内分泌治疗芳香化酶抑制剂骨关节疼痛发展轨迹增长混合模型护理

新型冠状病毒感染合并肺结核患者的临床特征和预后情况分析

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中国防痨杂志 2024年第6期46卷 687-698页

作者：李瑶方喆罗丹霖胡艳梅唐蜜唐志冈文新民张勇姚碧波王起易恒仲湖南省胸科医院长沙410013

目的:分析新型冠状病毒(简称“新冠病毒”)感染合并肺结核患者的临床表现、影像学特征及实验室检查指标情况,探讨合并肺结核对新冠病毒感染患者预后的影响。方法:选取2022年12月至2023年1月于湖南省胸科医院住院并明确诊断为新冠病毒感... 详细信息

目的:分析新型冠状病毒(简称“新冠病毒”)感染合并肺结核患者的临床表现、影像学特征及实验室检查指标情况,探讨合并肺结核对新冠病毒感染患者预后的影响。方法:选取2022年12月至2023年1月于湖南省胸科医院住院并明确诊断为新冠病毒感染的患者作为研究对象,共140例。研究对象中单纯新冠病毒感染患者57例(新冠组);新冠病毒感染合并肺结核患者83例(新冠合并结核组),其中,合并耐药肺结核患者32例。收集研究对象的人口学特征、临床特征、实验室检查结果、预后情况。采用病例-对照设计,首先根据研究对象是否合并肺结核,将其分为新冠组和新冠合并结核组,比较两组研究对象的人口学特征、临床表现、实验室检查结果及预后情况;然后,将新冠合并结核组按照是否耐药、是否痰菌阳性、治疗分类进行分层分析。采用Kaplan-Meierr(KM)生存分析比较组间的生存差异,并进一步探讨影响合并肺结核对新冠病毒感染患者预后的危险因素。结果:新冠合并结核组的预后更差,CT影像学恢复时间[中位数(四分位数)]为8.5(7.0,11.5)d,与新冠组相比[7.0(5.0,10.0)d],差异有统计学意义(U=785.000,P=0.049)。新冠合并结核组患者首发症状不典型,发热的患者占38.6%(32/83),低于新冠组(56.1%,32/57),差异有统计学意义(χ^(2)=4.311,P=0.040)。两组患者的影像学表现也有较大差异,新冠组最常出现的是典型磨玻璃影(52.6%,30/57),高于新冠合并结核组的21.7%(18/83),差异有统计学意义(χ^(2)=14.362,P四分位数)]为1.0(0.7,1.6)×10^(9)/L,明显低于新冠组的1.3(0.9,2.0)×10^(9)/L,差异有统计学意义(U=1736.000,P=0.015);白细胞计数[中位数(四分位数)]为5.0(3.8,7.1)×10^(9)/L,明显低于新冠组的6.0(4.8,7.9)×10^(9)/L,差异有统计学意义(U=1800.000,P=0.024);中性粒细胞计数[中位数(四分位数)]为3.3(2.2,4.7)×10^(9)/L,明显低于新冠组的3.6(3.0,5.2)×10^(9)/L,差异有统计学意义(U=1865.000,P=0.049);细胞毒性T细胞(CD3^(+)CD8^(+))计数[中位数(四分位数)]为344.2(239.6,457.3)/μl,明显低于新冠组的567.6(437.8,618.6)/μl,差异有统计学意义(U=74.000,P=0.009)。生存分析显示,痰菌阳性是影响新冠合并结核患者预后的危险因素。结论:新冠病毒感染合并肺结核患者住院时间及胸部影像学恢复时间延迟,合并痰菌阳性肺结核的新冠病毒感染患者预后更差。

关键词：结核,肺冠状病毒感染共病现象疾病特征预后

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基于3D黑骨序列测量Legg-Calvé-Perthes病股骨头突出指数并评估其Herring分型

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中国医学影像技术 2024年第9期40卷 1294-1298页

作者：李君伟庄霞梅尹燕魏伟安金科湖南省儿童医院放射科湖南长沙410007

目的观察基于3D黑骨序列测量Legg-Calvé-Perthes病(LCPD)股骨头突出指数并评估其Herring分型的价值。方法回顾性分析38例单侧LCPD患儿髋关节MRI,分别比较冠状位3D黑骨序列类X线图及冠状位脂肪抑制T2WI与髋关节正位X线片所测患/健侧股... 详细信息

目的观察基于3D黑骨序列测量Legg-Calvé-Perthes病(LCPD)股骨头突出指数并评估其Herring分型的价值。方法回顾性分析38例单侧LCPD患儿髋关节MRI,分别比较冠状位3D黑骨序列类X线图及冠状位脂肪抑制T2WI与髋关节正位X线片所测患/健侧股骨头突出指数;以髋关节X线片为金标准,绘制受试者工作特征曲线,计算曲线下面积(AUC),分析3D黑骨序列及脂肪抑制T2WI评估LCPD Herring分型的效能,并以DeLong检验进行比较。结果基于X线片及3D黑骨序列类X线图测得LCPD健侧股骨头突出指数分别为(11.31±6.16)%及(11.47±5.83)%,差异无统计学意义(P>0.05);患侧股骨头突出指数分别为(22.45±9.21)%及(22.82±7.92)%,差异无统计学意义(P>0.05)且均显著高于健侧(P均0.05)且分别高于基于X线片所获患侧与健侧股骨头突出指数(P均0.05)。结论3D黑骨序列可用于测量LCPD股骨头突出指数并评估其Herring分型;以之联合脂肪抑制T2WI可在一定程度上取代髋关节X线检查。

关键词： Legg-Calvé-Perthes病股骨头坏死儿童磁共振成像

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彩色多普勒超声对重症患儿急性肾损伤的诊断价值

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中国超声医学杂志 2024年第1期40卷 74-78页

作者：彭娅张杰陈善亚刘金桥湖南省儿童医院超声科湖南省儿童医院肾内科

目的探讨彩色多普勒超声对重症患儿急性肾损伤(AKI)的诊断价值。方法选取儿科重症监护病房(PICU)的重症患儿100例，分为非AKI组、暂时性AKI组和持续性AKI组，比较3组患儿肾实质回声、肾脏厚/长比值和肾动脉阻力指数(RRI)的差异，通过... 详细信息

目的探讨彩色多普勒超声对重症患儿急性肾损伤(AKI)的诊断价值。方法选取儿科重症监护病房(PICU)的重症患儿100例，分为非AKI组、暂时性AKI组和持续性AKI组，比较3组患儿肾实质回声、肾脏厚/长比值和肾动脉阻力指数(RRI)的差异，通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线，评价各超声指标及其联合指标对预测重症患儿持续性AKI的价值。结果持续性AKI组患儿的肾实质回声增强比例、肾脏厚/长比值、RRI值高于暂时性AKI组和非AKI组患儿(P0.05)。RRI值，肾脏厚/长比值和肾实质回声三者联合诊断持续性AKI的ROC曲线下面积为0.945,灵敏度为92.5%,特异度为88.33%。结论 RRI可以用于早期诊断重症患儿的急性肾损伤，肾实质回声、肾脏厚/长比值和RRI三者联合可以有效预测重症患儿持续性AKI的发生。

关键词：彩色多普勒超声重症患儿急性肾损伤