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右心室应变影像评估技术在肺动脉高压中的研究进展

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中国当代儿科杂志 2024年第8期26卷 887-892页

作者：廖满珍(综述) 肖云彬(审校) 南华大学儿科学院(湖南省儿童医院) 湖南长沙410007 湖南省儿童医院心血管内科湖南长沙410007

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)起病隐匿,进展迅速,病死率高,影像评估是PAH患者的重要诊断和随访方法。右心室(right ventricular,RV)应变评估可识别RV功能障碍的早期变化及预测患者预后。目前临床中可通过组织多普... 详细信息

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)起病隐匿,进展迅速,病死率高,影像评估是PAH患者的重要诊断和随访方法。右心室(right ventricular,RV)应变评估可识别RV功能障碍的早期变化及预测患者预后。目前临床中可通过组织多普勒成像技术、速度向量成像技术、斑点追踪成像技术以及心脏磁共振技术等多种方法对PAH患者RV应变进行评估。该文旨在总结PAH患者RV应变影像评估技术的研究进展,从而为临床诊断和随访PAH患者提供依据.

关键词：肺动脉高压右心室应变影像技术

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非综合征性先天性关节融合的遗传学研究进展

中华医学遗传学杂志 2024年第8期41卷 1001-1009页

作者：邓媚谌芳杨永佳南华大学儿科学院·湖南省儿童医院医学遗传科长沙410007

先天性关节融合(CJS)是胚胎发育过程中关节形态发生失败所导致的异常,在临床上又分为综合征性(sCJS)和非综合征性(nsCJS)。常见的sCJS包括染色体病(如克氏综合征等)和单基因病(如Apert/Pfeiffer/Crouzon综合征、Holt-Oram综合征、Ehlers... 详细信息

先天性关节融合(CJS)是胚胎发育过程中关节形态发生失败所导致的异常,在临床上又分为综合征性(sCJS)和非综合征性(nsCJS)。常见的sCJS包括染色体病(如克氏综合征等)和单基因病(如Apert/Pfeiffer/Crouzon综合征、Holt-Oram综合征、Ehlers-Danlos综合征和尺桡骨融合伴血小板减少症等),可累及多个系统及器官,而nsCJS仅累及单一或多个关节。迄今为止,已发现7个基因(NOG、GDF5、FGF9、GDF6、FGF16、SMAD6和MECOM)的变异可能导致nsCJS。本文聚焦于这些基因,并对nsCJS的临床表型、遗传模式、常见变异及其作用机制进行文献回顾,同时通过对关节形态发生的相关信号通路进行分析,探讨可能导致nsCJS的其他候选基因。

关键词：关节形态发生非综合征性先天性关节融合 NOG基因 GDF5基因 GDF6基因 FGF9基因 FGF16基因 SMAD6基因 MECOM基因

胫骨近端骺板延长治疗先天性胫骨假关节术后胫骨短缩畸形

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 436-440页

作者：刘尧喜刘昆谭谦朱光辉赵卫华杨戈伍江雁易银芝谢永红梅海波中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院) 儿童骨科学湖南省重点实验室南华大学儿科学院长沙410007

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患儿使用伊氏外固定装置行胫骨近端骺板延长手术的愈合疗效及并发症情况。方法收集2018年6月至2021年10月湖南省儿童医院收治的因胫骨短缩而接受胫骨近端骺... 详细信息

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患儿使用伊氏外固定装置行胫骨近端骺板延长手术的愈合疗效及并发症情况。方法收集2018年6月至2021年10月湖南省儿童医院收治的因胫骨短缩而接受胫骨近端骺板延长手术的11例CPT患儿的临床资料,其中男6例,女5例。根据胫骨延长1个月后的X线片检查结果和Li分类系统评估骨痂质量。随访延长段骨痂质量及胫骨延长术后并发症情况。结果手术时患儿的平均年龄为8.8岁,平均随访时间为34.4个月,平均延长长度为6.5 cm。骨痂形态质量良好的发生率为100%,愈合指数为52.5 d/cm。伊氏外固定装置平均佩戴时间为319 d。1例发生针道感染,1例发生踝关节僵硬;1例发生胫骨延长段成角畸形,1例踝关节跖屈20°畸形,1例膝关节活动受限,2例发生踝外翻。结论胫骨近端骺板延长手术成骨质量良好,CPT伴有胫骨短缩的患儿应根据具体情况选择胫骨延长手术。

关键词：胫骨骺板先天性胫骨假关节骨痂儿童

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危重症的疾病轨迹研究——应用、实例与展望

中华危重病急救医学 2024年第3期36卷 231-236页

作者：汤明慧李逊卢秀兰南华大学儿科学院湖南长沙410007 湖南省儿童医院重症医学科长沙410007 湖南儿科医学研究所长沙410007

轨迹是指物体在空间中遵循的运动路径,而疾病轨迹作为一种描绘疾病过程随时间演变的方式,具有评估病情、制定治疗策略和预测预后的重要意义。危重症是导致患者死亡的主要原因之一。随着重症医学的发展,研究人员和临床医生对危重症疾病... 详细信息

轨迹是指物体在空间中遵循的运动路径,而疾病轨迹作为一种描绘疾病过程随时间演变的方式,具有评估病情、制定治疗策略和预测预后的重要意义。危重症是导致患者死亡的主要原因之一。随着重症医学的发展,研究人员和临床医生对危重症疾病发生发展过程的关注日益增加。了解危重症疾病的发展轨迹,有助于促进对高危患者的早期识别、干预与治疗,避免病程延长,降低多器官功能衰竭的发生风险,为制定针对性的预防和干预策略提供重要参考,从而降低危重症疾病的发生率和病死率。近年来,轨迹建模方法逐渐被应用于危重症疾病的研究,常用的建模方法包括但不限于潜变量增长曲线模型(LGCM)、增长混合模型(GMM)、基于组的轨迹模型(GBTM)、潜在转变分析(LTA)及潜在类别分析(LCA)等。本文围绕疾病轨迹的定义、轨迹建模方法及其在危重症疾病研究中应用的进展进行综述,并提出展望。

关键词：疾病轨迹轨迹模型危重症应用预后

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脊髓性肌萎缩病情监测生物标志物的研究进展

中华医学遗传学杂志 2024年第1期41卷 106-112页

作者：翦烨敏吴丽文南华大学衡阳医学院南华大学儿科学院(湖南省儿童医院)神经内科衡阳421001 湖南省儿童医院神经内科长沙410007

脊髓性肌萎缩(SMA)是儿童最常见的神经肌肉病,严重影响儿童的生命健康。目前SMA的基因和分子修饰治疗已成为热点,然而SMA患者何时开始治疗、治疗效果以及疾病预后都有许多不确定性,因此迫切需要可靠的生物标志物进行监测和评估。本文将... 详细信息

脊髓性肌萎缩(SMA)是儿童最常见的神经肌肉病,严重影响儿童的生命健康。目前SMA的基因和分子修饰治疗已成为热点,然而SMA患者何时开始治疗、治疗效果以及疾病预后都有许多不确定性,因此迫切需要可靠的生物标志物进行监测和评估。本文将近年来SMA生物标志物研究取得的进展进行综述。

关键词：脊髓性肌萎缩生物标志物监测

可延伸髓内棒联合手术治疗先天性胫骨假关节的临床对比研究

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中华小儿外科杂志 2024年第10期45卷 930-935页

作者：刘尧喜谭谦刘昆谢永红易银芝杨戈黄一勇莫莎莎朱光辉梅海波中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)骨科儿童骨科学湖南省重点实验室南华大学儿科学院长沙

目的比较新型与传统可延伸髓内棒联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia, CPT)的临床疗效。方法回顾性分析2017年1月至2021年10月在湖南省儿童医院采用传统可延伸髓内棒联合手术(A组, 22例)、新型可延... 详细信息

目的比较新型与传统可延伸髓内棒联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia, CPT)的临床疗效。方法回顾性分析2017年1月至2021年10月在湖南省儿童医院采用传统可延伸髓内棒联合手术(A组, 22例)、新型可延伸髓内棒联合手术(B组, 23例)治疗的45例CPT患儿临床资料。其中A组男17例, 女5例;假关节位于左侧12例, 位于右侧10例;手术时患儿平均年龄47个月, 范围在24～89个月;7例伴胫骨近端发育不良, 18例伴神经纤维瘤病1型, 14例伴有腓骨假关节。B组男16例, 女7例;假关节位于左侧12例, 位于右侧11例;手术时患儿平均年龄34个月, 范围在19～60个月;4例伴胫骨近端发育不良, 19例伴神经纤维瘤病1型病, 13例伴有腓骨假关节。比较两组CPT患儿的初期愈合情况, 胫骨近端外翻、胫骨不等长、踝外翻、再骨折及髓内棒移位等并发症情况。组间比较采用卡方检验。结果所有患儿均获得随访。A组患儿平均随访2.4年, 患儿初期愈合率为95%(21/22), 其中1例延迟愈合;A组患儿平均愈合时间为4.7个月。14例(64%, 14/22)存在胫骨不等长, 平均相差1.5 cm。6例(27%, 6/22)发生胫骨近端外翻, 平均外翻角度为7°;10例(45%, 10/22)发生踝外翻, 平均外翻角度为14.9°。17例(77%, 17/22)发生髓内棒移位。9例(41%, 9/22)发生再骨折。B组平均随访2.3年, 患儿初期愈合率为96%(22/23), 其中1例延迟愈合;B组患儿平均愈合时间4.7个月。14例(61%, 14/23)存在胫骨不等长, 平均相差1.0 cm。9例(39%, 9/23)发生胫骨近端外翻, 平均外翻角度为8.3°;7例(30%, 7/23)发生踝外翻, 平均外翻角度为12.3°。14例(61%, 14/23)发生髓内棒移位。3例(13%, 3/23)发生再骨折。A组的再骨折发生率(41%)比B组(13%)高, 差异有统计学意义(P=0.030)。结论新型可延伸髓内棒联合手术与传统可延伸髓内棒联合手术比较, 前者治疗CPT术后2.3年再骨折发生率低, 疗效及其他并发症发生情况相当。

关键词：假关节先天性胫骨假关节内固定儿童

儿童骨龄评定与生长预测指导下肢不等长治疗的研究进展

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临床小儿外科杂志 2024年第6期23卷 589-594页

作者：蒋泽熙梅海波南华大学儿科学院湖南省儿童医院骨科儿童骨科学湖南省重点实验室，长沙410007

下肢不等长(leg length discrepancy)是一种由常见骨科疾病导致的症状。通常小于1 cm的LLD临床表现并不显著,可无需治疗,而大于1 cm的LLD可能导致步态异常和脊柱畸形,因此需要进行干预。LLD患者的诊疗流程包括骨龄测定、生长预测以及治... 详细信息

下肢不等长(leg length discrepancy)是一种由常见骨科疾病导致的症状。通常小于1 cm的LLD临床表现并不显著,可无需治疗,而大于1 cm的LLD可能导致步态异常和脊柱畸形,因此需要进行干预。LLD患者的诊疗流程包括骨龄测定、生长预测以及治疗方式的选择。目前临床上存在多种骨龄评定与生长预测的方法,各有其优点与局限性。本文就骨龄测定方法、生长预测法和LLD治疗三个方面的研究进展进行综述。

关键词：骨骼年龄测定生长预测下肢不等长治疗儿童

带蒂股前外侧穿支皮瓣移植术修复儿童臀部硬纤维瘤切除后皮肤软组织缺损1例并文献分析

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临床小儿外科杂志 2024年第3期23卷 273-278页

作者：王军曾凌嵘伍江雁谭晓谦梅海波中南大学湘雅医学院附属儿童医院（湖南省儿童医院），儿童骨科学湖南省重点实验室，南华大学儿科学院，长沙410007

目的结合文献探讨带蒂股前外侧穿支皮瓣移植术修复臀部硬纤维瘤切除后皮肤软组织缺损的疗效。方法回顾性分析湖南省儿童医院骨科2020年11月收治的1例臀部硬纤维瘤患儿临床资料,收集肿块情况以及肿块切除后皮肤软组织缺损大小、带蒂股前... 详细信息

目的结合文献探讨带蒂股前外侧穿支皮瓣移植术修复臀部硬纤维瘤切除后皮肤软组织缺损的疗效。方法回顾性分析湖南省儿童医院骨科2020年11月收治的1例臀部硬纤维瘤患儿临床资料,收集肿块情况以及肿块切除后皮肤软组织缺损大小、带蒂股前外侧穿支皮瓣修复后皮瓣存活情况以及髋关节功能。以"pedicled anterolateral perforator thigh flap"、"soft tissue defect of hip"为检索词,检索PubMed数据库相关英文文献;以"带蒂股前外侧皮瓣"、"臀部皮肤软组织缺损"为检索词,检索中国知网、万方数据库中相关中文文献;检索时间自1970年1月至2022年12月,排除综述、信件、会议摘要后进行文献复习。结果本例患儿臀部硬纤维瘤大小15 cm×8 cm×6 cm,手术后臀部皮肤软组织缺损大小15 cm×6.5 cm,切取带蒂股前外侧穿支皮瓣大小15 cm×6.5 cm,采取供区直接缝合,受区无需植皮,术后皮瓣存活,未见血管危象;出院后随访24个月,臀部硬纤维瘤未见复发,供区愈合良好;无肌疝,受区皮瓣颜色、质地良好,患肢髋、膝关节活动未见受限。共检索到符合纳入标准的文献2篇,均为个案报道,共2例带蒂股前外侧穿支皮瓣移植修复臀部软组织缺损,均为男性,1例采用双侧带蒂股前外侧穿支皮瓣移植,皮瓣大小分别为35 cm×8 cm和22 cm×7 cm;另外1例切取大小29 cm×20 cm,受区部分植皮;2例术后随访皮瓣均存活,皮瓣质地良好,未见髋关节活动受限。结论带蒂股前外侧穿支皮瓣移植修复臀部皮肤软组织缺损是一种有效、可行的治疗方法。

关键词：硬纤维瘤带蒂股前外侧皮瓣皮瓣转位外科手术儿童

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儿童股骨颈骨折不愈合的研究进展

临床小儿外科杂志 2024年第3期23卷 293-296页

作者：蔡豪杰朱光辉湖南省儿童医院骨科儿童骨科学湖南省重点实验室南华大学儿科学院中南大学湘雅医学院附属儿童医院，长沙410007

近年来随着交通事故伤及高空跌落伤等高能量创伤越来越常见,儿童股骨颈骨折的发病率也逐年增加。手术复位及内固定是治疗移位型儿童股骨颈骨折的主流方法,但与其他儿童骨骼损伤相比,股骨颈骨折的并发症发生率高、预后较差。股骨颈不愈合... 详细信息

近年来随着交通事故伤及高空跌落伤等高能量创伤越来越常见,儿童股骨颈骨折的发病率也逐年增加。手术复位及内固定是治疗移位型儿童股骨颈骨折的主流方法,但与其他儿童骨骼损伤相比,股骨颈骨折的并发症发生率高、预后较差。股骨颈不愈合(femoral neck nonunion,FNN)是股骨颈骨折的常见并发症之一,但FNN的处理目前仍是临床一大难题。本文对导致儿童FNN的各种风险因素进行归纳分析,并对目前的治疗进展进行综述,为FNN的预防和处理提供参考。

关键词：儿童股骨颈骨折不愈合影响因素治疗进展