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基于ITK突变的原发性免疫缺陷病1例

中华病理学杂志 2024年第7期53卷 744-746页

作者：李杭焰吴瑕杨飞城李振丰李阳璨李艳春湖南省人民医院病理科长沙410021

ITK突变引起的原发性免疫缺陷的淋巴增殖性疾病比较罕见,及时诊断是改善原发性免疫缺陷病的结局并降低其病死率的重要因素。本文报道1例罕见的ITK杂合突变的原发性免疫缺陷的患儿,腹股沟肿块及颈部淋巴结活检提示Burkitt淋巴瘤及淋巴增... 详细信息

ITK突变引起的原发性免疫缺陷的淋巴增殖性疾病比较罕见,及时诊断是改善原发性免疫缺陷病的结局并降低其病死率的重要因素。本文报道1例罕见的ITK杂合突变的原发性免疫缺陷的患儿,腹股沟肿块及颈部淋巴结活检提示Burkitt淋巴瘤及淋巴增殖性疾病。临床特征表现为全身淋巴结肿大、严重的EB病毒感染、CD4^(+)T细胞持续减少、双阴性T细胞增加、IgG水平升高、血小板及中性粒细胞减少、低纤维蛋白原血症及高γ球蛋白血症。此病例具有自身免疫性淋巴细胞增生综合征样疾病的临床表现及实验室特征。

关键词：原发性免疫缺陷 Burkitt淋巴瘤腹股沟肿块中性粒细胞减少 EB病毒感染颈部淋巴结活检低纤维蛋白原血症淋巴增殖性疾病

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骨外尤因肉瘤的影像学表现

中国医学影像学杂志 2024年第6期32卷 599-603页

作者：史凤霞刘宇刘鹏谭显政范立新湖南省人民医院放射科湖南长沙410005 湖南省人民医院病理科湖南长沙410005

目的探讨骨外尤因肉瘤(EES)的影像学表现和临床病理特征。资料与方法回顾性分析2014年1月—2023年1月湖南省人民医院经手术病理证实的14例EES的临床、影像学资料及病理特征,其中7例行CT检查(增强5例),9例行MRI检查(增强8例)。结果病... 详细信息

目的探讨骨外尤因肉瘤(EES)的影像学表现和临床病理特征。资料与方法回顾性分析2014年1月—2023年1月湖南省人民医院经手术病理证实的14例EES的临床、影像学资料及病理特征,其中7例行CT检查(增强5例),9例行MRI检查(增强8例)。结果病灶位于脊柱旁3例,右咽旁间隙1例,纵隔1例,左大腿1例,左耻骨旁软组织1例,腹膜后1例,盆腔1例,前列腺2例,左肾1例,胰腺1例,肝脏1例。14例EES均表现为单发实性肿块,13例呈团块状,病灶最大径线48.0~180.0 mm。8例密度或信号不均匀,8例可见囊变坏死,1例钙化。增强后8例呈不均匀强化,12例呈重度或中重度强化。10例形态不规则,11例有周围器官或组织侵犯,3例无周围器官和组织结构侵犯,5例合并周围骨质破坏,1例合并左肾静脉和下腔静脉癌栓和血栓、髂静脉血栓。结论 EES临床症状无特异性,影像上多表现为骨外软组织内体积巨大的实性肿块,密度或信号多不均匀,形态不规则,常伴囊变、坏死并侵犯周围器官或组织,影像学对术前诊断、临床分期、治疗及疗效评估具有重要价值。

关键词：尤因肉瘤磁共振成像体层摄影术 X线计算机病理学

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微RNA-204-5p靶向调控SOX4缓解髓核细胞退变和衰老

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中华骨与关节外科杂志 2024年第5期17卷 467-473页

作者：阳海龙常磊彭帅沈雄杰向铁城长沙县人民医院(湖南省人民医院星沙院区)骨科长沙410100 湖南省人民医院(湖南师范大学附属第一医院)骨科长沙410002

目的:探讨微RNA-204-5p(miR-204-5p)对椎间盘退行性变的生物学效应和作用机制。方法:收集2022年6—12月因脊柱疾病进行手术治疗的患者术中切除的废弃椎间盘组织。首先构建miR-204-5p的地高辛生物素探针,对正常与退行性变椎间盘髓核组织... 详细信息

目的:探讨微RNA-204-5p(miR-204-5p)对椎间盘退行性变的生物学效应和作用机制。方法:收集2022年6—12月因脊柱疾病进行手术治疗的患者术中切除的废弃椎间盘组织。首先构建miR-204-5p的地高辛生物素探针,对正常与退行性变椎间盘髓核组织切片进行染色,并观察miR-204-5p的表达;然后采用5 ng/mL白细胞介素1β(IL-1β)分别刺激正常椎间盘髓核细胞0、6、12、24、48 h,构建不同退变程度髓核细胞模型,随后采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测miR-204-5p与miR-204-3p的表达;进一步利用生物信息学数据库预测miR-204-5p与SOX4潜在结合序列,并构建双荧光素酶报告基因质粒验证该位点;使用miR-204-5p过表达模拟物(miR-204-5p mimics)和mimics control对原代退行性变椎间盘髓核细胞进行转染,并采用qRT-PCR和蛋白质印迹法分别检测细胞外基质(ECM)代谢标志物表达水平,采用β-半乳糖苷酶染色检测退行性变椎间盘髓核细胞衰老水平。结果:RNA-地高辛生物素探针染色显示,miR-204-5p在退行性变椎间盘髓核组织中表达较正常椎间盘髓核组织显著下调(91.7%vs.13.7%);在IL-1β诱导髓核细胞退行性变模型中,刺激12 h内miR-204-5p表达显著上调,而刺激12 h后其表达显著下调(P<0.05);对SW1353细胞系共转染含SOX43'非翻译区(3'UTR)野生型(WT)报告序列质粒与miR-204-5p mimics的报告萤光素酶活性显著低于对照组(P<0.05),但是在SOX43'UTR序列突变后,该差异被中和;过表达miR-204-5p后,退行性变椎间盘髓核细胞在RNA和蛋白质水平上ECM合成代谢相关葡萄聚糖(Aggrecan)表达显著上调,而潜在靶基因SOX4与基质金属蛋白酶3(MMP3)表达均显著下调(P均<0.01)。且β-半乳糖苷酶染色结果显示,过表达miR-204-5p后退行性变椎间盘髓核细胞衰老程度缓解。结论:miR-204-5p可能通过靶向抑制SOX4的转录后水平而缓解髓核细胞衰老,并维持ECM稳态,有望作为椎间盘退行性变治疗的新靶点。

关键词：椎间盘退行性变髓核细胞微RNA-204-5p SOX4

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中国医学影像技术 2024年第7期40卷 1119-1120页

作者：刘健毛志群万仞湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)放射科湖南长沙410005 湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)PET影像中心湖南长沙410005

患者男,43岁,1月余前发现左上颌后鄂侧牙龈出现花生大小肿物,无疼痛及麻木感,之后肿物迅速增大致“苹果”样;既往体健。查体:全腭、右颊部及右下颌牙龈8.0 cm×5.0 cm×2.5 cm肿物,表面凹凸不平伴恶臭,并见糜烂、坏死,质地中等,触痛明显... 详细信息

患者男,43岁,1月余前发现左上颌后鄂侧牙龈出现花生大小肿物,无疼痛及麻木感,之后肿物迅速增大致“苹果”样;既往体健。查体:全腭、右颊部及右下颌牙龈8.0 cm×5.0 cm×2.5 cm肿物,表面凹凸不平伴恶臭,并见糜烂、坏死,质地中等,触痛明显,活动度差,与周围组织粘连,前界至上前牙腭侧牙龈缘,后界距离悬雍垂约1.0 cm,左至左上颌腭侧牙龈缘、右至右侧颊部、下至右侧下颌前庭沟。实验室检查:肿瘤标志物均(-)。

关键词：淋巴瘤,艾滋病相关正电子发射断层显像和计算机体层摄影术

最美芙蓉花“疫”无反顾绽芳华--记党的二十大代表、湖南省人民医院急诊三部重症监护室护士长徐芙蓉

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健康中国观察 2022年第11期 53-55页

作者：无湖南省人民医院

面对危险从不退缩,英勇无畏,“逆行”出征援鄂又援非,她是没有硝烟的战场上“疫”无反顾的“白衣战士”面对患者永远微笑,温柔如水,用专业努力去治愈,用仁爱去帮助,她是死亡边缘守护生命的“白衣天使”她始终坚守在平凡的岗位上,在患者... 详细信息

面对危险从不退缩,英勇无畏,“逆行”出征援鄂又援非,她是没有硝烟的战场上“疫”无反顾的“白衣战士”面对患者永远微笑,温柔如水,用专业努力去治愈,用仁爱去帮助,她是死亡边缘守护生命的“白衣天使”她始终坚守在平凡的岗位上,在患者最需要的地方,以一往无前的奋斗姿态和永不懈怠的精神状态,守护着人民的生命健康。

关键词：湖南省人民医院芙蓉花重症监护室护士白衣天使逆行生命健康

决策辅助工具在老年2型糖尿病患者用药决策中的应用进展

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中国全科医学 2024年第24期27卷 3061-3066页

作者：戴香桂李珍李萱张斯齐刘东玲秦月兰湖南师范大学附属第一医院湖南省人民医院护理部湖南省长沙市410005 湖南省人民医院湖南师范大学附属第一医院老年科一病区湖南省长沙市410005 湖南省人民医院湖南师范大学附属第一医院骨科二病区湖南省长沙市410005 湖南省人民医院湖南师范大学附属第一医院消毒供应中心湖南省长沙市410005 湖南省人民医院湖南师范大学附属第一医院院办湖南省长沙市410005

老年2型糖尿病患者常面临多病共存和多重用药的问题,这些情况常导致用药不合理或不适当,显著影响了患者的治疗效果和生活质量,因此早期进行有效的药物治疗决策尤为重要。而决策辅助工具作为用药支持信息的重要补充,包括基于电子健康记... 详细信息

老年2型糖尿病患者常面临多病共存和多重用药的问题,这些情况常导致用药不合理或不适当,显著影响了患者的治疗效果和生活质量,因此早期进行有效的药物治疗决策尤为重要。而决策辅助工具作为用药支持信息的重要补充,包括基于电子健康记录的系统、移动应用程序、在线健康平台等,通过提供个性化、基于证据的医疗信息,以帮助患者了解用药治疗方案,辅助患者和医疗专业人员做出更合理的药物治疗决策,提升药物治疗的适宜性和安全性,降低药物相互作用的风险,从而改善患者的整体治疗效果和生活质量,已在老年2型糖尿病患者用药管理中的应用取得了显著进展。本文综述了老年2型糖尿病患者用药的现状,决策辅助工具的影响因素、类型、应用方法及其作用,旨在为国内开发针对这一人群的用药决策辅助工具提供参考。

关键词：糖尿病,2型老年人用药审查用药决策决策辅助工具

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慢性意识障碍患者昏迷恢复量表与事件相关电位的相关性分析

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中国康复医学杂志 2024年第5期39卷 663-668页

作者：董艺谭浩陶希宋涛湖南师范大学第一附属医院湖南省人民医院康复医学科湖南省脑血管病康复临床医学研究中心湖南省长沙市410016 湖南省人民医院中西医结合科

目的:探讨慢性意识障碍患者昏迷恢复量表(CRS-R)与事件相关电位MMN、P300的相关性,从而确立CRS-R量表联合事件相关电位评估慢性意识障碍患者意识水平的临床价值。方法:按照入选标准纳入意识障碍患者61例,所有纳入患者在同一时间段(即72h... 详细信息

目的:探讨慢性意识障碍患者昏迷恢复量表(CRS-R)与事件相关电位MMN、P300的相关性,从而确立CRS-R量表联合事件相关电位评估慢性意识障碍患者意识水平的临床价值。方法:按照入选标准纳入意识障碍患者61例,所有纳入患者在同一时间段(即72h内)完成CRS-R评定及事件相关电位(MMN和P300)检查。先对所收集的数据行正态性检验,符合正态分布的数据采用Pearson相关性分析,不符合正态分布的数据采用Spearman相关性分析,然后将具有相关性的两组数据在考虑年龄、性别、病程、病因、BMI、意识水平等多因素响的情况下进行线性回归多因素分析。结果:在考虑年龄、性别、病程、病因、BMI、意识水平等混杂因素的情况下,CRS-R(听觉)与MMN(F4潜伏期)、CRSR(视觉)与MMN(CZ波幅)、MMN(FZ波幅)、MMN(F3波幅),CRS-R(运动)与MMN(CZ波幅)和MMN(F4波幅),CRS-R(唤醒度)与MMN(F4潜伏期),CRS-R(总分)与MMN(CZ波幅)存在相关性,其中CZ(波幅)与CRS-R(运动)相关系数为0.759、F4(波幅)与CRS-R(运动)相关系数为0.689、FZ(波幅)与CRSR(视觉)相关系数为0.685,为显著相关。而CRS-R(听觉)与P300(F3波幅)、CRS-R(视觉)与P300(CZ波幅)、CRS-R(口部运动)与P300(F4潜伏期、FZ潜伏期)均存在相关性。结论:CRS-R量表各评分项目与MMN、P300电极点的波幅、潜伏期存在相关性,为慢性意识障碍的临床行为学评估提供电生理检测的客观、直接证据。

关键词：事件相关电位失匹配负波慢性意识障碍昏迷恢复量表

Heidenhain变异型克-雅病1例并文献复习

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 600-606页

作者：李虞蒙秦赫炎刘肖君何杨利陈峰刘涛海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)神经内科海口570311 海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)医疗保健中心海口570311 海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)放射科海口570311

目的:探讨Heidenhain变异型克-雅病(HvCJD)的临床特点,以加深对其认识,减少误诊。方法:收集2022年8月4日入住海南省人民医院的1例HvCJD患者临床资料,回顾分析其临床特点并进行文献复习。结果:患者59岁,男性,以双眼视物模糊起病,随后出... 详细信息

目的:探讨Heidenhain变异型克-雅病(HvCJD)的临床特点,以加深对其认识,减少误诊。方法:收集2022年8月4日入住海南省人民医院的1例HvCJD患者临床资料,回顾分析其临床特点并进行文献复习。结果:患者59岁,男性,以双眼视物模糊起病,随后出现快速进行性认知功能减退。初次简易精神状态检查量表评分21/30分,蒙特利尔认知评估量表评分11/30分。头颅MRI弥散加权成像序列提示双侧额枕顶叶、岛叶皮质线样稍高信号,呈“飘带征”改变;T 2WI液体衰减反转恢复序列示双侧顶叶皮质信号稍高。脑电图可见不典型三相波。脑脊液14-3-3蛋白阳性。起病2个月后随访患者,发现其新出现肌阵挛。患者未经有效治疗,起病2个半月后死亡。经复习HvCJD相关36篇文献,该类型非常罕见,大多数Heidenhain变异型患者出现了枕叶皮质弥散加权成像高信号。后部皮质损伤可能影响主要和更高级别的视觉处理,导致各种视觉障碍。早期主要表现为视觉症状,如视力下降、视物模糊、皮质视野缺损及色觉障碍等。结论:HvCJD患者发病时仅出现视觉障碍,随后出现其他神经系统症状,病情进展迅速,多于短期内死亡。此病罕见,易误诊,目前并无有效治疗手段。

关键词：克-亚综合征视觉障碍 Heidenhain变异型克-雅病病例报告

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湖南省人民医院把握制胜密码打赢生命保卫战

中国卫生 2023年第10期 92-93页

作者：谭李红湖南省人民医院党委

医学救援是应急救援的重要力量。湖南省人民医院作为省政府直属的大型公立综合医院,在近年来发生的历次重大公共卫生事件和突发灾害灾难事件应急处置中,既有“有召必战”的主动担当,更有“战之能胜”的积极作为,交出了人民至上、生命至... 详细信息

医学救援是应急救援的重要力量。湖南省人民医院作为省政府直属的大型公立综合医院,在近年来发生的历次重大公共卫生事件和突发灾害灾难事件应急处置中,既有“有召必战”的主动担当,更有“战之能胜”的积极作为,交出了人民至上、生命至上的行动答卷。

关键词：湖南省人民医院公共卫生事件突发灾害生命至上应急救援应急处置灾难事件人民至上