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碘克沙醇致速发型过敏性休克并降钙素原升高2例

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介入放射学杂志 2023年第8期32卷 828-829页

作者：周琳周芝文周文胜李爱平陈星宇戴哲娟湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)神经内科湖南长沙410016 湖南省人民医院(湖南师范大学附属第一医院)神经内科

1临床资料【例1】患者男,58岁。因“血糖高10余年,肢端麻木5年,加重伴乏力1 d”,于2020年5月30日入住内分泌科。患者有高血压病、2型糖尿病、糖尿病肾病、冠心病、脑梗死病史,无药物过敏史。查体:体温37.2℃,脉搏100次/min,呼吸20次/min... 详细信息

1临床资料【例1】患者男,58岁。因“血糖高10余年,肢端麻木5年,加重伴乏力1 d”,于2020年5月30日入住内分泌科。患者有高血压病、2型糖尿病、糖尿病肾病、冠心病、脑梗死病史,无药物过敏史。查体:体温37.2℃,脉搏100次/min,呼吸20次/min,血压162/82 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),双肺呼吸音较粗,无明显干湿性啰音;心率100次/min,律齐,无明显病理性杂音;腹部平坦柔软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。

关键词：碘克沙醇过敏性休克降钙素原

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎及其伴随痫性发作的临床特点

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中南大学学报（医学版） 2019年第5期44卷 544-548页

作者：吴凌超胡崇宇龙莉莉龙小艳李静刘卫平毕方方肖波中南大学湘雅医院神经内科长沙410008 湖南省人民医院神经内科长沙410005

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特点及其伴随痫性发作的特征。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院2016年1月至2018年7月确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者资料,包括临床特点、痫性发作特点... 详细信息

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特点及其伴随痫性发作的特征。方法:回顾性分析中南大学湘雅医院2016年1月至2018年7月确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者资料,包括临床特点、痫性发作特点、辅助检查、治疗方案等,并对出院患者进行半年随访。结果:抗NMDAR脑炎患者首发症状主要为痫性发作及精神行为异常。抗NMDAR脑炎患者伴随痫性发作类型主要为全面性发作,脑电图多为广泛慢波。与无痫性发作组比较,有痫性发作组MRI示颞叶病变和出现意识障碍的频率更高(P<0.05)。经规范治疗出院后半年随访,20例患者改良Rankin量表(modified Rankin Scale, mRS)评分得到明显改善,未再出现痫性发作。结论:发病期间出现意识障碍、颞叶有病灶的抗NMDAR脑炎患者,需注意有痫性发作的可能。如有痫性发作,应及时使用抗癫痫药物及免疫治疗,并去除病因。经规范治疗后,患者预后大多较好。

关键词：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特点痫性发作

急性孤立性桥脑梗死早期神经功能恶化的临床特征及预测因素

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中华医学杂志 2023年第1期103卷 32-37页

作者：鲍婕妤刘娜张静蔡萌萌晁琳琳刘东波赵建华郑州大学人民医院河南省人民医院神经内科郑州450003

目的探讨急性孤立性桥脑梗死早期神经功能恶化(END)的临床及影像学特征,并分析END的预测因素。方法随访研究。收集郑州大学人民医院2020年1月至2021年12月间磁共振成像(MRI)证实为急性桥脑梗死患者,分为发生早期神经功能恶化组(END组)... 详细信息

目的探讨急性孤立性桥脑梗死早期神经功能恶化(END)的临床及影像学特征,并分析END的预测因素。方法随访研究。收集郑州大学人民医院2020年1月至2021年12月间磁共振成像(MRI)证实为急性桥脑梗死患者,分为发生早期神经功能恶化组(END组)和早期神经功能未恶化组(NEND组),比较患者一般资料及影像学特征,并在卒中后1个月、3个月利用改良的Rankin量表(mRS量表)随访评估患者神经功能。采用多因素二元logistic回归模型分析孤立性桥脑梗死后END的危险因素,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线,曲线下面积比较采用Z检验,判断END的最佳预测因素。结果共纳入急性孤立性桥脑梗死患者113例,男72例,女41例,年龄(62±11)岁,其中END组40例,NEND组73例,急性孤立性桥脑梗死END的发生率为35.4%(40/113)。END组入院时美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分[(5.15±1.88)分]、梗死灶面积[(2.15±0.39)mm^(2)]大于NEND组[(4.10±1.63)分、(1.61±0.46)mm^(2)](P=0.002、P<0.001)。多因素二元logistic回归模型分析显示入院时NIHSS评分(OR=1.393,95%CI:1.017~1.909,P=0.039)、梗死灶面积(OR=11.539,95%CI:3.574~37.255,P<0.001)是END的相关因素,比较两者ROC曲线下面积,梗死灶面积(曲线下面积为0.787,灵敏度0.750,特异度0.545)预测END的价值和入院时NIHSS评分(曲线下面积为0.688,灵敏度0.700,特异度0.589)预测END的价值差异无统计学意义(P=0.056)。结论急性孤立性桥脑梗死END患者入院时NIHSS评分较高、梗死灶面积较大,且两者对孤立性桥脑梗死后END具有预测意义。

关键词：脑桥脑梗死早期神经功能恶化随访研究

26例核黄素反应性脂质沉积性肌病患者的临床及ETFDH基因突变特点分析

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中华神经医学杂志 2022年第5期21卷 486-491页

作者：刘海燕付俊马明明瞿千千钱琪崔文豪张燕吕海东焦作市人民医院神经内科焦作454002 河南省人民医院神经内科郑州450003

目的探讨核黄素反应性脂质沉积性肌病(RR-LSM)的临床及电子转移黄素蛋白脱氧酶(ETFDH)基因突变特点。方法回顾性分析自2009年1月至2021年6月于焦作市人民医院及河南省人民医院神经肌肉病中心确诊的26例核黄素治疗有效的脂质沉积性肌病... 详细信息

目的探讨核黄素反应性脂质沉积性肌病(RR-LSM)的临床及电子转移黄素蛋白脱氧酶(ETFDH)基因突变特点。方法回顾性分析自2009年1月至2021年6月于焦作市人民医院及河南省人民医院神经肌肉病中心确诊的26例核黄素治疗有效的脂质沉积性肌病患者的临床及肌肉病理资料。所有患者均提取外周静脉血DNA,采用全外显子组测序技术检测并分析ETFDH基因突变情况。结果26例患者均以肢体近端无力起病,17例有抬头费力,12例伴咀嚼无力,6例有吞咽困难,5例伴恶心呕吐,合并横纹肌溶解和可逆性胼胝体压部病变综合征各一例。肌肉病理表现为以Ⅰ型肌纤维受累为主的肌纤维内脂滴异常沉积,少数可见变性坏死肌纤维。26例患者均检测到ETFDH基因突变,其中23例为复合杂合突变,2例为单一杂合突变,1例为纯合突变;共发现25个不同的突变位点,以错义突变为主,其中c.770A>G出现频率最高,占等位基因的20%(10/50),c.1115A>G和c.1781T>C为新发现的致病突变。结论RR-LSM主要表现为四肢近端肌无力和疲劳不耐受,常伴有颈伸肌和咀嚼肌受累;c.770A>G是患者ETFDH基因突变的主要位点。

关键词：核黄素反应性脂质沉积性肌病临床特点电子转移黄素蛋白脱氧酶基因突变

血浆神经丝蛋白轻链在PD、多系统萎缩-帕金森亚型诊断和鉴别诊断中的作用研究

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中华神经医学杂志 2023年第7期22卷 700-705页

作者：车宁宁蒋秋焕陈帅孙治坤陈思远李学马建军杨红旗河南省人民医院神经内科郑州450003

目的探讨血浆神经丝蛋白轻链(NfL)在PD、多系统萎缩-帕金森亚型(MSA-P)诊断和鉴别诊断中的作用。方法选择河南省人民医院神经内科自2019年6月至2021年12月收治的23例MSA-P患者作为MSA-P组, 40例PD患者作为PD组。选择该院同期体检的27例... 详细信息

目的探讨血浆神经丝蛋白轻链(NfL)在PD、多系统萎缩-帕金森亚型(MSA-P)诊断和鉴别诊断中的作用。方法选择河南省人民医院神经内科自2019年6月至2021年12月收治的23例MSA-P患者作为MSA-P组, 40例PD患者作为PD组。选择该院同期体检的27例健康对照者作为健康对照组。采用单分子免疫阵列法检测各组受试者血浆NfL浓度, 比较各组受试者临床资料和血浆NfL浓度的差异, 采用相关性分析评价PD、MSA-P患者的血浆NfL浓度与临床特征的关系。采用受试者工作特征曲线(ROC)分析血浆NfL浓度对PD、MSA-P的诊断和鉴别诊断价值。结果与MSA-P组比较, PD组患者的病程较长, 统一帕金森病评定量表(UPDRS)-Ⅱ评分、自主神经症状量表(SCOPA-AUT)评分较低, 差异均有统计学意义(P0.05)。Pearson相关性分析显示PD患者的血浆NfL浓度与年龄呈正相关关系(r=0.342, P=0.031);偏相关性分析显示PD患者的血浆NfL浓度与H-Y分期、UPDRS-Ⅲ评分呈正相关关系(P0.05)。ROC分析显示血浆NfL诊断PD的曲线下面积(AUC)为0.814(95%CI:0.712~0.920, P<0.001), 血浆NfL鉴别诊断PD和MSA-P的AUC为0.980(95%CI:0.954~1.000, P<0.001), 血浆NfL诊断MSA-P的AUC为0.998(95%CI:0.993~1.000, P<0.001)。结论 MSA-P患者的血浆NfL浓度与运动症状严重程度有关, PD患者的血浆NfL浓度与疾病严重程度及认知功能有关。血浆NfL可作为PD、MSA-P诊断和鉴别诊断的生物标志物。

关键词： PD 多系统萎缩-帕金森亚型神经丝蛋白轻链鉴别诊断

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糖尿病酮症酸中毒所致脑桥中央髓鞘溶解1例

中华内科杂志 2023年第4期62卷 442-445页

作者：雷涛杨剑文莫丹衡罗莹易继平陈斌吴积宝湖南省人民医院神经内科长沙410000 南华大学附属郴州医院神经内科郴州市第一人民医院神经医学研究所郴州423000 湖南省郴州市第一人民医院脊柱外科郴州423000

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病,一般由快速纠正慢性低钠血症引起。在没有异常血清钠浓度的情况下,血清渗透压紊乱的患者中很少出现这种情况。本文报道了一例罕见的糖尿病酮症酸中毒高血糖所... 详细信息

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病,一般由快速纠正慢性低钠血症引起。在没有异常血清钠浓度的情况下,血清渗透压紊乱的患者中很少出现这种情况。本文报道了一例罕见的糖尿病酮症酸中毒高血糖所致CPM患者。本例患者整个病程过程中血清钠浓度始终保持在正常范围。患者因头痛2 d、发热伴意识不清1 d余入院,初步考虑颅内感染,但经过进一步完善腰穿行脑脊液化验、病原学2代测序及培养最后排除了颅内感染。完善头颅磁共振可见典型CPM影像学表现,诊断为糖尿病酮症酸中毒所致CPM。进一步通过文献复习可知高血糖所致脑桥中央髓鞘溶解临床中较为少见,而糖尿病酮症酸中毒所致CPM目前国内文献鲜见报道。本病例提示我们即使在没有血清钠紊乱时,高血糖也可能导致脑桥中央髓鞘溶解。因此,在临床实践中当遇到血糖控制不佳,同时出现意识改变、四肢瘫等神经系统症状的糖尿病患者时需考虑到CPM可能。及时完善头颅影像评估进行早期诊断和治疗,可以迅速改善症状,避免遗留严重后遗症。

关键词：糖尿病酮症酸中毒磁共振成像渗透压

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庞贝病12个家系临床及遗传学分析

中华神经医学杂志 2022年第4期21卷 379-386页

作者：付俊李刚庞咪宋佳张杰文马明明河南省人民医院神经内科郑州450003

目的探讨庞贝病的临床特征及基因突变特点,并分析酶替代治疗效果。方法回顾性总结自2017年1月至2021年6月就诊于河南省人民医院神经内科的12个庞贝病家系共14例患者的临床资料及基因检测结果,并对部分患者进行治疗后随访。结果14例患者... 详细信息

目的探讨庞贝病的临床特征及基因突变特点,并分析酶替代治疗效果。方法回顾性总结自2017年1月至2021年6月就诊于河南省人民医院神经内科的12个庞贝病家系共14例患者的临床资料及基因检测结果,并对部分患者进行治疗后随访。结果14例患者中12例为晚发型,起病年龄为1.5~37.0岁(平均15.2岁),2例为婴儿型;主要表现为双下肢近端为主肌无力,可伴易疲劳和肌痛;8例出现呼吸困难,其中1例以呼吸困难为首发表现;血清肌酸激酶水平为172~1397 IU/L(平均878 IU/L);6例肌电图呈肌源性损害,4例有肌强直放电;10例用力肺活量下降;5例合并脊柱侧弯;13例酸性α葡萄糖苷酶(GAA)活性下降;8例肌肉病理提示空泡肌病。共检测出GAA基因17个变异,其中c.2331G>C、c.1622C>T、c.1585T>C和c.1837T>C为4个新的可能致病性变异,c.2238G>C和c.2662G>T变异分别出现在5个和3个家系。1例患者接受酶替代治疗并规律随访,示肌力和肺功能均得到改善,而未进行酶替代治疗的患者肌力和肺功能均下降。结论庞贝病以骨骼肌无力和呼吸功能障碍为主要表现,可合并脊柱畸形,肌酸激酶轻中度升高,肌电图可发现肌强直放电。GAA基因c.2238G>C和c.2662G>T为国内热点突变,新发现的4个变异丰富了GAA基因突变谱系。酶替代治疗可改善患者的运动和呼吸功能。

关键词：庞贝病临床特征酸性α葡萄糖苷酶基因酶替代治疗

D-二聚体对前循环大血管闭塞急性缺血性脑卒中血管内治疗预后不良的预测价值

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海军军医大学学报 2023年第10期44卷 1179-1185页

作者：解燕昭马良韩凝齐国松孙强徐国栋河北省人民医院神经内科石家庄050000

目的探索前循环大血管闭塞急性缺血性脑卒中(AIS-LVO)患者行血管内治疗(EVT)后预后不良的危险因素,明确D-二聚体对前循环AIS-LVO行EVT后预后不良的预测价值。方法选取2018年12月至2022年12月在河北省人民医院神经内科住院并行EVT的前循... 详细信息

目的探索前循环大血管闭塞急性缺血性脑卒中(AIS-LVO)患者行血管内治疗(EVT)后预后不良的危险因素,明确D-二聚体对前循环AIS-LVO行EVT后预后不良的预测价值。方法选取2018年12月至2022年12月在河北省人民医院神经内科住院并行EVT的前循环AIS-LVO患者作为研究对象,根据术后90 d改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(mRS评分0~2分)和预后不良组(mRS评分3~6分)。收集研究对象的术前Alberta脑卒中计划早期计算机断层扫描评分(ASPECTS)、术前美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、术前格拉斯哥昏迷量表评分、术后即刻改良脑梗死溶栓(mTICI)分级、一般资料、实验室资料等,采用二元logistic回归方法分析前循环AIS-LVO患者行EVT后预后不良的影响因素,绘制ROC曲线评价D-二聚体对预后不良的预测价值。结果共纳入143例行EVT的前循环AIS-LVO患者,其中预后不良组54例、预后良好组89例。与预后不良组相比,预后良好组患者的年龄小、糖尿病史占比低、术前NIHSS评分低、术前ASPECTS及格拉斯哥昏迷量表评分高、术后即刻mTICI分级为2b~3级的占比高、术前D-二聚体水平低,差异均有统计学意义(P均<0.05);二元logistic回归分析显示,术前NIHSS评分(OR=1.096,95%CI 1.007~1.193)、术后即刻mTICI分级(OR=19.609,95%CI 5.354~71.815)、术前D-二聚体水平(OR=1.310,95%CI 1.128~1.521)是前循环AIS-LVO行EVT患者预后不良的独立危险因素;D-二聚体对前循环AIS-LVO患者EVT预后不良的ROC曲线AUC为0.642(95%CI 0.540~0.745)。结论术前NIHSS评分、术后即刻mTICI分级、术前D-二聚体水平升高是前循环AISLVO患者行EVT后预后不良的独立危险因素,术前D-二聚体水平升高的AIS-LVO患者行EVT后的预后可能较差。

关键词：脑梗死前循环大动脉闭塞血管内治疗 D-二聚体预后

血脑屏障在多发性硬化发病及治疗中的作用机制

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中华神经科杂志 2022年第6期55卷 655-658页

作者：贾燕黄月张杰文尚俊奎朱明芳郝晓迪河南省人民医院神经内科郑州450000

多发性硬化(MS)是一种特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,目前病因尚不明确。研究显示MS的发病过程与血脑屏障的损伤有关,治疗MS的药物对血脑屏障的功能也有一定的保护作用。因此,文中结合国内外研究进展,对血脑屏障损伤在MS发病中的作... 详细信息

多发性硬化(MS)是一种特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,目前病因尚不明确。研究显示MS的发病过程与血脑屏障的损伤有关,治疗MS的药物对血脑屏障的功能也有一定的保护作用。因此,文中结合国内外研究进展,对血脑屏障损伤在MS发病中的作用机制及治疗MS的药物对血脑屏障的作用进行综述,阐述血脑屏障与MS的关系,并提出未来MS治疗可能的发展方向。

关键词：多发性硬化血脑屏障发病机制治疗