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小于胎龄儿生后血清Klotho和成纤维细胞生长因子23水平变化及其与生长发育的关系

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吉林大学学报（医学版） 2024年第3期50卷 804-811页

作者：李晓沛王鑫王婵郑有宁罗雷程亚颖河北省人民医院儿科河北石家庄050051

目的:探讨小于胎龄儿(SGA)生后血清Klotho和成纤维细胞生长因子23(FGF23)水平变化,并阐明其与生长发育的关系。方法:选取35例SGA和53例适于胎龄儿(AGA)作为研究对象,分为SGA组(n=35)和AGA组(n=53),其中早产儿组51例,早产SGA组20例,早产... 详细信息

目的:探讨小于胎龄儿(SGA)生后血清Klotho和成纤维细胞生长因子23(FGF23)水平变化,并阐明其与生长发育的关系。方法:选取35例SGA和53例适于胎龄儿(AGA)作为研究对象,分为SGA组(n=35)和AGA组(n=53),其中早产儿组51例,早产SGA组20例,早产AGA组31例;足月儿组37例,足月SGA组15例,足月AGA组22例。收集各组新生儿的临床资料,分别检测新生儿生后第7和14天血清Klotho和FGF23水平及临床生化指标,分析新生儿生后第7和14天血清Klotho及FGF23水平与新生儿体质量、身长、头围、胸围和考普氏(Kapu)指数等各项生长发育指标及钙磷代谢的相关性。结果:与AGA组比较,SGA组新生儿出生体质量、身长、头围、胸围和Kapu指数均明显降低(P<0.05)。生后第7和14天,与早产儿组比较,足月儿组新生儿血清Klotho和FGF23水平均明显升高(P<0.01);与生后第7天比较,生后第14天早产儿组和足月儿组新生儿血清Klotho水平均明显升高(P<0.01),FGF23水平均明显降低(P<0.01)。与AGA组比较,SGA组新生儿生后第7和14天血清Klotho和FGF23水平明显降低(P<0.05或P<0.01);与生后第7天比较,生后第14天AGA组和SGA组新生儿血清Klotho水平明显升高(P<0.01),FGF23水平明显降低(P<0.05或P<0.01)。与早产AGA组比较,早产SGA组新生儿生后第7和14天血清Klotho和FGF23水平均明显降低(P<0.05或P<0.01)。与足月AGA组比较,足月SGA组新生儿生后第7和14天血清Klotho和FGF23水平均明显降低(P<0.05或P<0.01)。SGA组新生儿生后第7天血清Klotho和FGF23水平与胎龄、体质量、身长、头围、胸围和Kapu指数等生长发育指标均呈正相关关系(P<0.05或P<0.01),血清Klotho水平与FGF23水平呈正相关关系(P<0.05)。钙磷代谢方面,SGA组新生儿生后第7天血清Klotho水平与血清磷水平呈正相关关系(P<0.01);FGF23水平与血清钙和磷水平均呈正相关关系(P<0.05或P<0.01)。结论:Klotho和FGF23蛋白与新生儿生长发育及磷酸盐代谢有密切关联。SGA新生儿生后血清Klotho和FGF23水平较低,但随着各器官发育逐渐完善,Klotho分泌增加,而FGF23水平降低可能是机体的代偿性反应。

关键词： Klotho蛋白成纤维细胞生长因子23 小于胎龄儿适于胎龄儿生长发育

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内质网应激诱导的细胞自噬机制在坏死性小肠结肠炎大鼠中的研究

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第2期39卷 105-111页

作者：李静刘晶王丽红杨晓丽山西省人民医院儿科太原030012

目的探讨内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ERS)与细胞自噬机制在坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)大鼠中的作用。方法新生SD大鼠39只,随机分为3组,建立NEC组(人工喂养+缺氧刺激+胃内注射LPS)、ERS拮抗组(人工... 详细信息

目的探讨内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ERS)与细胞自噬机制在坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)大鼠中的作用。方法新生SD大鼠39只,随机分为3组,建立NEC组(人工喂养+缺氧刺激+胃内注射LPS)、ERS拮抗组(人工喂养+缺氧刺激+胃内注射脂多糖+腹腔注射4-苯基丁酸)、ERS诱发组(人工喂养+缺氧刺激+胃内注射脂多糖+腹腔注射衣霉素)大鼠模型。造模成功后处死大鼠,留取肠道组织,电镜下观察大鼠肠道病理,酶联免疫吸附法检测肠型脂肪酸结合蛋白(intestinal fatty acid binding protein,I-FABP)水平,实时定量聚合酶链反应法测定葡萄糖调节蛋白78(glucose regulated protein 78,GRP78)mRNA、氧调节蛋白150(oxygen-regulated protein 150,ORP150)mRNA表达水平,Western-blot检测p62和自噬相关蛋白微管相关蛋白1轻链3(microtubule-associated protein 1 light chain 3,LC3)Ⅱ、LC3Ⅰ的表达水平,计算LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值。结果(1)造模结束后,大鼠肠道病理评分均≥2分。(2)ERS诱发组临床表现评分、病理评分、I-FABP值、GRP78 mRNA值、ORP150 mRNA值、LC3Ⅱ/LC3Ⅰ高于NEC组和ERS拮抗组,NEC组高于ERS拮抗组,差异均有统计学意义(P<0.05);ERS诱发组p62表达量低于NEC组和ERS拮抗组,NEC组低于ERS拮抗组,差异均有统计学意义(P<0.05)。(3)LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值和临床表现评分、病理评分、I-FABP均呈正相关(P<0.05);p62表达量和临床表现评分、病理评分、I-FABP均呈负相关(P<0.05);GRP78、ORP150 mRNA和临床表现评分、病理评分、I-FABP均呈正相关(P<0.05);LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比例和GRP78、ORP150 mRNA值呈正相关(P<0.05);p62表达量和GRP78、ORP150 mRNA值呈负相关(P<0.05)。结论内质网应激和NEC发病有关,抑制内质网应激可抑制自噬反应,改善NEC肠道屏障功能及临床症状。

关键词：坏死性小肠结肠炎内质网应激细胞自噬

血清miR-122a、MIF和HMGB1对儿童脓毒症并发肝损伤的预测价值

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中华医院感染学杂志 2024年第9期34卷 1428-1432页

作者：符艺影冯小伟林坚王华杨柳海口市第三人民医院儿科海南海口571100 海南省人民医院儿科海南海口570311

目的探究血清微小核糖核酸(miR)-122a、促黑激素释放抑制因子(MIF)和高迁移率族蛋白B1(HMGB1)对脓毒症患儿肝损伤的预测价值。方法选取海口市第三人民医院2016年1月-2023年9月收治的93例脓毒症合并肝损伤患儿纳入肝损伤组,208例未合并... 详细信息

目的探究血清微小核糖核酸(miR)-122a、促黑激素释放抑制因子(MIF)和高迁移率族蛋白B1(HMGB1)对脓毒症患儿肝损伤的预测价值。方法选取海口市第三人民医院2016年1月-2023年9月收治的93例脓毒症合并肝损伤患儿纳入肝损伤组,208例未合并肝损伤患儿纳入非肝损伤组,收集患儿一般资料,Pearson相关性分析miR-122a、MIF、HMGB1水平与急性生理与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)评分、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、C3、C4水平的相关性,受试者工作特征(ROC)曲线分析miR-122a、MIF、HMGB1表达对脓毒症患儿肝损伤的诊断价值。结果肝损伤组APACHEⅡ评分、AST、ALT水平高于非肝损伤组(P三者与APACHEⅡ评分、AST、ALT、C3、C4水平具有相关性;miR-122a、MIF、HMGB1三者联合对脓毒症患儿肝损伤的诊断价值更高。

关键词：脓毒症肝损伤微小核糖核酸-122a 促黑激素释放抑制因子高迁移率族蛋白B1 预测价值危险因素

形态学分析测定程序在儿童局灶性皮质发育不良Ⅱ型病灶影像检出中的应用价值研究

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中华神经医学杂志 2024年第6期23卷 603-606页

作者：邢亚洲赵婷赖生龙范宏业河南省人民医院神经外科郑州450003 河南省人民医院神经内科郑州450003 河南省人民医院儿科郑州450003

目的探讨形态学分析测定程序(MAP)在提高儿童局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型病灶影像检出率中的应用价值。方法回顾性选择河南省人民医院神经外科自2020年6月至2023年1月收治的42例术后EngelⅠ级的FCDⅡ型癫痫患儿为研究对象,应用MAP对患... 详细信息

目的探讨形态学分析测定程序(MAP)在提高儿童局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型病灶影像检出率中的应用价值。方法回顾性选择河南省人民医院神经外科自2020年6月至2023年1月收治的42例术后EngelⅠ级的FCDⅡ型癫痫患儿为研究对象,应用MAP对患儿术前MRI数据进行分析,比较MAP阳性组与阴性组间一般资料的差异、MRI和MAP中病灶检出率的差异以及MAP真阳性和假阳性(依据术后CT资料判读)与发作间期PET低代谢阳性一致率的差异。结果本组42例患儿中,致痫区MAP阳性28例,阴性14例。MAP阳性组与阴性组患儿在性别方面的差异有统计学意义(P<0.05),MAP中病灶检出率(28/42)与MRI中病灶检出率(19/42)的差异有统计学意义(P<0.05),MAP真阳性与发作间期PET低代谢阳性一致率(40/43)和MAP假阳性与发作间期PET低代谢阳性一致率(4/33)的差异有统计学意义(P<0.05)。结论MAP可有效提高儿童FCDⅡ型病灶的影像检出率,PET有助于MAP假阳性的判断。

关键词：癫痫局灶性皮质发育不良形态学分析测定程序儿童

宏基因组二代测序技术在抗生素使用后的早产儿败血症中的应用

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 456-460页

作者：娄春艳刘玉宁张宣郭艳艳张磊河南省人民医院/郑州大学人民医院新生儿科河南郑州450003

目的探讨宏基因组二代测序(metagenomic next-generation sequencing,mNGS)在抗生素使用后早产儿败血症病原学诊断中的价值。方法回顾性分析河南省人民医院收治的45例早产儿败血症患儿的病例资料,所有患儿均给予抗生素治疗≥3d以上,且... 详细信息

目的探讨宏基因组二代测序(metagenomic next-generation sequencing,mNGS)在抗生素使用后早产儿败血症病原学诊断中的价值。方法回顾性分析河南省人民医院收治的45例早产儿败血症患儿的病例资料,所有患儿均给予抗生素治疗≥3d以上,且均进行了血培养及血mNGS检测,比较血培养及血mNGS检测对病原体检出率的差异。结果血mNGS检出病原阳性率高于血培养阳性率(44%vs 4%,P10 d组血mNGS阳性率高于血培养阳性率(40%vs 3%,P<0.001);抗生素使用时长≤10 d组血mNGS阳性率也高于血培养阳性率(53%vs7%,P=0.020)。有13例患儿依据血mNGS检测结果调整了治疗方案,治疗有效率为85%(11/13)。结论抗生素使用后的早产儿败血症中血mNGS检测病原阳性率高于血培养,且不受抗生素使用时长的影响,提示当临床高度怀疑存在病原微生物感染而血培养无法检出病原时可考虑行mNGS检测以明确病原。

关键词：败血症宏基因组二代测序抗生素血培养早产儿

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PI3Kδ过度活化综合征7例报道

中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 499-505页

作者：刘清华彭力黄寒邓亮吉钟礼立湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院儿童医学中心/儿童呼吸病学湖南省重点实验室湖南长沙410005 长沙市第四医院儿科湖南长沙410006

目的总结7例PI3Kδ过度活化综合征(activated phosphoinositide 3-kinase delta synd rome,APDS)患儿的临床资料,提高对该病的认识。方法回顾性分析2019年1月—2023年8月湖南省人民医院收治的7例APDS患儿的临床资料。结果7例患儿(男4例,... 详细信息

目的总结7例PI3Kδ过度活化综合征(activated phosphoinositide 3-kinase delta synd rome,APDS)患儿的临床资料,提高对该病的认识。方法回顾性分析2019年1月—2023年8月湖南省人民医院收治的7例APDS患儿的临床资料。结果7例患儿(男4例,女3例)中位发病年龄为30个月,中位诊断年龄为101个月。临床表现:反复呼吸道感染、肝脾大及多部位淋巴结肿大7例,脓毒血症5例,中耳炎及多发性龋齿3例,腹泻及关节痛2例,淋巴瘤、系统性红斑狼疮各1例。4例患儿行纤维支气管镜检查,管腔内均可见大量散在的结节样突起。最常见的呼吸道病原为肺炎链球菌(4例)。6例患儿为p.E1021K位点错义突变,1例为p.434-475del位点剪切突变。结论p.E1021K是APDS患儿最常见的突变位点。对于具有反复呼吸道感染、肝脾大、多部位淋巴结肿大、中耳炎、龋齿等表现1项或多项,且纤维支气管镜下见散在结节样突起的患儿,需警惕APDS。

关键词： PI3Kδ过度活化综合征反复呼吸道感染肝脾大淋巴结肿大结节样突起儿童

钙卫蛋白S100 A8/A9对肺炎支原体肺炎患儿病情严重程度的预测价值

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 716-722页

作者：周佩彭力徐露刘清华黄寒钟礼立湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院儿童医学中心儿童呼吸病学湖南省重点实验室湖南长沙410005

目的探讨钙卫蛋白S100 A8/A9复合物在重症肺炎支原体肺炎(severe Mycoplasma pneumoniae pneumonia,SMPP)患儿病情评估中的作用。方法前瞻性纳入136例MPP患儿与30例健康对照儿童。根据病情严重程度,将MPP组患儿分为轻症亚组(n=40)和SMP... 详细信息

目的探讨钙卫蛋白S100 A8/A9复合物在重症肺炎支原体肺炎(severe Mycoplasma pneumoniae pneumonia,SMPP)患儿病情评估中的作用。方法前瞻性纳入136例MPP患儿与30例健康对照儿童。根据病情严重程度,将MPP组患儿分为轻症亚组(n=40)和SMPP亚组(n=96)。比较两组及两亚组间S100 A8/A9复合物及相关炎症因子的水平差异,并分析S100 A8/A9在评估MPP严重程度中的作用。结果MPP组患儿S100 A8/A9显著高于健康对照组,其中SMPP组升高更显著(P<0.05)。多因素logistic回归分析发现血清C反应蛋白(C reactive protein,CRP)及S100 A8/A9升高与SMPP密切相关(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析结果显示血清S100 A8/A9联合CRP预测SMPP的曲线下面积为0.904,高于S100 A8/A9、CRP单独预测SMPP的AUC(P<0.05),其特异度为0.718,灵敏度为0.952。结论S100 A8/A9与MPP病情严重程度密切相关,S100 A8/A9联合CRP更有利于判断MPP患儿的病情严重程度。

关键词：肺炎支原体肺炎钙卫蛋白S100 A8/A9复合物 C反应蛋白儿童

晚发型甲基丙二酸血症cblC型2例报告及文献复习

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吉林大学学报（医学版） 2024年第5期50卷 1420-1425页

作者：孙萌周冉张新颖程亚颖河北省人民医院儿科河北石家庄050051

目的:探讨2例晚发型甲基丙二酸血症(MMA) cblC型患儿的临床表型和基因型特征,为临床早期识别MMA提供依据。方法:收集2例晚发型MMA cblC型患儿的临床表型、生化检查结果、血尿有机酸分析、神经影像学检查、脑电图和基因型等临床资料,并... 详细信息

目的:探讨2例晚发型甲基丙二酸血症(MMA) cblC型患儿的临床表型和基因型特征,为临床早期识别MMA提供依据。方法:收集2例晚发型MMA cblC型患儿的临床表型、生化检查结果、血尿有机酸分析、神经影像学检查、脑电图和基因型等临床资料,并结合相关文献复习,分析该病的特征。结果:2例患儿均为女性,青少年期起病。患儿1以精神症状起病,患儿2以认知障碍起病,2例患儿均出现双下肢无力和语言障碍。初诊时血清同型半胱氨酸(Hcy)水平均重度升高,尿甲基丙二酸水平升高,头颅磁共振显像均提示脑萎缩,脑电图均提示双侧大脑半球慢波活动增多,患儿2双侧额区和颞区癫痫样放电,基因检测显示MMACHC基因c. 482G>A突变。2例患儿均给予维生素B12肌肉注射,同时口服叶酸、维生素B6、左卡尼汀和甜菜碱。2例患儿症状均改善,血清Hcy水平降低,尿甲基丙二酸水平恢复正常。结论:晚发型MMA cblC型表型多样,以神经精神损害为主,基因型以c. 482G>A突变最为常见。血清Hcy水平升高和脑萎缩可作为晚发型cblC型患儿早期识别的生物标志物。

关键词：甲基丙二酸血症自身免疫性脑炎同型半胱氨酸脑萎缩基因型

2019-2023年某综合医院mNGS检出常见病原体的临床特征及流行趋势

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中华医院感染学杂志 2024年第12期34卷 1773-1777页

作者：杨飞城胡庆向梦琴符樊周燕谢功勋戴鹏辉杨洲李艳春湖南省人民医院(湖南师范大学附属第一医院) 湖南长沙410000

目的分析宏基因组学下一代测序(mNGS)在湖南省流行病原体筛查检测中的临床应用价值,并分析不同流行病原体的流行趋势和临床特征.方法收集整理华中区进行mNGS病原体检测的患者数据,统计高频检出病原体,并分析和追踪其流行趋势及易感特... 详细信息

目的分析宏基因组学下一代测序(mNGS)在湖南省流行病原体筛查检测中的临床应用价值,并分析不同流行病原体的流行趋势和临床特征.方法收集整理华中区进行mNGS病原体检测的患者数据,统计高频检出病原体,并分析和追踪其流行趋势及易感特征.结果共统计2019-2023年常见的流行病原体检测人群共16 627例,其中男性10 811例(65.02%),女性5 816例(34.98%);高频检出的病原体有新冠病毒、疱疹病毒(1、4、5型)、鲍氏不动杆菌、白假丝酵母、耶氏肺孢子菌、屎肠球菌、肺炎克雷伯菌、烟曲霉菌、铜绿假单胞菌、结核分枝杆复符合群、纹带棒状杆菌、肺炎链球菌、肺炎支原体、鹦鹉热衣原体;从2021年第四季度开始,对于病原体的检测样本逐年上升,呼吸科、重症科、感染科和儿科对于mNGS的接受度较高.结论 mNGS能缩短病原体检测时间,提高病原体识别率和准确率,可作为指导预防流行病学的应用依据.

关键词：病原体流行趋势宏基因组学下一代测序湖南新冠病毒人疱疹病毒鲍氏不动杆菌