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中国先天性心脏病合并心力衰竭患病负担与临床现况调查分析

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 148-156页

作者：盛子贤袁宇星王芳洁陈智郭颖沈兴梁雪村刘玲娟李佳锦闫小莉潘博田杰重庆医科大学附属儿童医院心血管内科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地、重庆市卫生健康委儿童重要器官发育与疾病重点实验室、国家临床重点心血管专科重庆400014 郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院心血管内科郑州450018 湖南省儿童医院心血管内科长沙410007 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 西南医科大学附属医院儿科、四川省出生缺陷临床研究中心泸州646000 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心上海201102

目的探讨中国先天性心脏病(简称先心病)合并心力衰竭的患病负担、临床现况及影响院内结局的危险因素。方法(1)描述性研究:基于全球疾病负担2021年研究,采集1990至2021年中国<15岁先心病合并心力衰竭患儿的可用数据,并在年龄亚组(<1岁、1... 详细信息

目的探讨中国先天性心脏病(简称先心病)合并心力衰竭的患病负担、临床现况及影响院内结局的危险因素。方法(1)描述性研究:基于全球疾病负担2021年研究,采集1990至2021年中国病合并心力衰竭患儿的可用数据,并在年龄亚组(病例数、患病率及其变化趋势,并通过回归计算年度百分比变化估计值(EAPC)。(2)回顾性队列研究:纳入中国儿童心力衰竭多中心研究中1062例先心病合并心力衰竭患儿,根据年龄分为心血管不良事件),组间比较采用Mann-WhitneyU检验和χ^(2)检验,通过Logistic回归分析影响院内结局的危险因素。结果(1)1990至2021年中国先心病合并心力衰竭患儿的患病例数从33.3[95%不确定区间(UI)27.1~40.5]万例上升至36.8(95%UI 29.6~45.9)万例,增长了10.8%(95%UI 5.0%~16.6%);同期患病率从104.5(95%UI 85.1~127.3)/10万增加至142.0(95%UI 114.0~176.8)/10万,增长了35.9%(95%UI 28.7%~43.0%),EAPC为1.5%(95%CI 1.2%~1.8%);尽管病例数分别下降了41.0%和25.6%,但所有年龄组的患病率均呈上升趋势[研究显示,1062例住院患儿中男528例(49.7%),女534例(50.3%),入院年龄为5.4(2.2,18.2)月龄,病患儿占335例(31.5%)。两年龄组患儿在人口统计学、临床表现、诊断、治疗和结局等多个变量差异均有统计学意义(均P血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(41.1%,436/1062)和β受体阻滞剂(8.7%,92/1062)在先心病合并心力衰竭住院患儿中的使用率较低。Logistic回归分析显示复杂先心病(OR=7.73,95%CI 2.24~26.63;OR=3.17,95%CI 1.92~5.23)、肺多血(OR=2.15,95%CI 1.01~4.18;OR=2.00,95%CI 1.35~2.97)、左心室射血分数心血管不良事件共同的独立危险因素。结论中国先心病合并心力衰竭的患病负担在1990至2021年呈持续增加趋势,患病率增幅随年龄增加而增高。复杂先心病、肺多血、左心室射血分数心血管不良事件共同的独立危险因素。

关键词：心脏缺损先天性心力衰竭儿童患病率

先天性胫骨假关节联合手术治疗愈合后腓骨状态对临床结果的影响

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中华小儿外科杂志 2025年第1期46卷 66-72页

作者：邓华军梅海波李连永中国医科大学附属盛京医院小儿骨科沈阳110004 湖南省儿童医院骨科长沙410007 广州市妇女儿童医疗中心柳州医院骨科柳州545006

目的探讨先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of tibia,CPT)采用联合手术治疗愈合后腓骨的不同状态对临床结果的影响。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月于湖南省儿童医院(本研究为中国医科大学附属盛京医院小儿骨科与湖... 详细信息

目的探讨先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of tibia,CPT)采用联合手术治疗愈合后腓骨的不同状态对临床结果的影响。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月于湖南省儿童医院(本研究为中国医科大学附属盛京医院小儿骨科与湖南省儿童医院骨科的联合研究)确诊为CPT且采用联合手术治疗获得骨性愈合的患儿52例,患儿手术时平均年龄为2.8岁,范围在0.8~7.9岁;术后平均随访时间为7.0年,范围在2.2~11.1年。根据CPT愈合后腓骨的不同状态将患儿分为腓骨完整组(24例)及腓骨假关节组(28例),比较两组的性别、是否合并Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis typeⅠ,NF-1)、手术时年龄、随访时间、骨干成角、双侧胫骨长度差异及Johnston临床结果分级的差异,组间比较采用独立样本t检验或Mann-WhitneyU检验或卡方检验。采用Kaplan-Meier生存分析法比较两组间无骨折生存时间的差异。结果两组患儿性别、是否合并NF-1、手术时年龄、随访时间、骨干成角、双侧胫骨长度差异比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。Kaplan-Meier生存分析法显示,腓骨完整组平均无骨折生存时间为113个月(95%CI:101~125个月),而腓骨假关节组平均无骨折生存时间为78个月(95%CI:62~94个月),两组患儿的无骨折生存率比较,差异有统计学意义(P=0.022)。腓骨完整组临床结果JohnstonⅠ级19例(79.2%,19/24)、Ⅱ级1例(4.2%,1/24)、Ⅲ级(再骨折)4例(16.7%,4/24);腓骨假关节组临床结果JohnstonⅠ级11例(39.3%,11/28)、Ⅱ级6例(21.4%,6/28)、Ⅲ级(再骨折)11例(39.3%,11/28);临床结果分级组间比较,差异有统计学意义(U=208.50,P=0.008)。结论CPT采用联合手术获得骨性愈合后保持腓骨的完整性能获得较好的临床结果。

关键词：假关节先天性胫骨假关节再骨折

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肥胖男童尿液差异代谢物的筛选

中国儿童保健杂志 2025年第2期33卷 180-184,190页

作者：刘韦董洁高超男齐千瑾孔亚伟孟鑫彭晓霞闫银坤首都医科大学附属北京儿童医院慢病中心北京100045 湖南省儿童医院儿科医学研究所湖南长沙410000 首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心

目的探究肥胖男童与体重正常男童之间尿液代谢物特征的差异,为肥胖的发病机制提供初步线索。方法采用病例对照研究设计,于2021年9—10月在湖南长沙三所寄宿学校招募6~14岁儿童,按体重状态分为肥胖组和体重正常组,将两组儿童按年龄1∶1... 详细信息

目的探究肥胖男童与体重正常男童之间尿液代谢物特征的差异,为肥胖的发病机制提供初步线索。方法采用病例对照研究设计,于2021年9—10月在湖南长沙三所寄宿学校招募6~14岁儿童,按体重状态分为肥胖组和体重正常组,将两组儿童按年龄1∶1进行匹配,最终纳入10名正常体重男童和10名肥胖男童。连续收集3d 24h尿样,混匀后取2mL尿样进行靶向检测。采用正交偏最小二乘法判别分析比较两组间代谢物的整体组成差异、t检验和差异倍数值相结合的方法筛选差异代谢物。结果肥胖组中吲哚-3-甲基乙酸酯、吲哚-3-丙酸、吲哚乙酸、胆酸、乙酰胆碱酸、石胆酸-3-硫酸盐、7-酮去氢胆酸、甲基半胱氨酸、脯氨酸和癸二酸的水平低于正常体重组,差异有统计学意义(Log_(2)FC≤-0.5,P<0.05)。结论肥胖男童与体重正常男童的尿液代谢物存在差异,可为肥胖的预防和控制提供新线索。

关键词：肥胖差异代谢物尿液代谢组学

健康国人QT间期离散度的检测及其相关因素分析

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中华心血管病杂志 1999年第5期27卷 360-362页

作者：王成谢振武曹闽京李茗香林萍李敏能湖南医科大学附属第二医院小儿心血管病研究室长沙410011

目的　建立健康国人 12导联同步心电图QT间期离散度平均值及其相关因素分析。方法　对 1～ 87( 3 9 4± 17 3 )岁健康国人 2 0 78例 ,用广东中山SR 10 0 0A心电综合自动分析仪采集 12导联同步体表心电图数据并录入软盘 ,专人在显示器上... 详细信息

目的　建立健康国人 12导联同步心电图QT间期离散度平均值及其相关因素分析。方法　对 1～ 87( 3 9 4± 17 3 )岁健康国人 2 0 78例 ,用广东中山SR 10 0 0A心电综合自动分析仪采集 12导联同步体表心电图数据并录入软盘 ,专人在显示器上进行回放分析。增益放大 1mV =2 0～ 4 0mm ,纸速放大 5 0～ 10 0mm/s。测量QTmax、QTmin,按Bazett公式校正QTcmax、QTcmin,计算QTd(QTmax减QTmin)及QTcd(QTcmax减QTcmin)。微机数理统计。结果　QTmax、QTmin、QTcmax、QTcmin、QTd及QTcd平均值随增龄呈增大趋势 ,但在年龄组间及男女间差别无统计学意义。 1～ 87岁QTmax平均值为 ( 3 99 3 9± 3 2 93 )ms,QTmin为 ( 3 64 99± 3 1 0 6)ms,QTcmax为 ( 4 45 87± 2 8 2 1)ms,QTcmin为 ( 4 0 6 60± 2 9 84 )ms,QTd为( 3 3 97± 11 15 )ms,QTcd为 ( 3 8 14± 12 84 )ms。 1～ 14岁儿童QTd为 ( 3 3 4 1± 9 5 9)ms,QTcd为 ( 4 1 83± 12 14 )ms。QTmax在V2 ～V6 导联出现率占 80 5 0 % ,QTmin在V1导联出现率占 5 4 98%。结论　健康国人各年龄QTd为 12～ 5 0ms,QTcd为 13～ 60ms。QTd与心率、年龄及性别无明显相关性。

关键词：参考值 QT间期离散度心电图

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儿童Barth综合征21例分析

中华儿科杂志 2025年第03期63卷 278-282页

作者：肖燕燕于文丁文虹吕震宇王志远刘姿薇韩玲国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院心内科北京首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心北京北京京都儿童医院超声科北京北京京都儿童医院心内科北京

目的探讨Barth综合征(BTHS)的临床特征及治疗转归。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京儿童医院、北京安贞医院及北京京都儿童医院收治的21例BTHS患儿的临床资料, 包括性别、起病年龄、首发症状、临床表现、个人史、家族遗传史, ... 详细信息

目的探讨Barth综合征(BTHS)的临床特征及治疗转归。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京儿童医院、北京安贞医院及北京京都儿童医院收治的21例BTHS患儿的临床资料, 包括性别、起病年龄、首发症状、临床表现、个人史、家族遗传史, 辅助检查包括中性粒细胞计数、超声心动图、心电图、基因检测结果。结果 21例患儿均为男童, 起病年龄4.1(1.1, 9.3)月龄, 主要临床表现为心力衰竭18例, 中性粒细胞减少16例, 呼吸道症状15例, 3甲基戊烯二酸尿症7例, 生长发育落后8例, 消化道症状7例, 乏力或纳奶欠佳6例, 反复感染2例, 心电图ST改变18例, T波低平及肢导低电压2例, Ⅰ导联及avL导联异常Q波1例。超声心动图特征为肌小梁增多, 室间隔及左心室壁增厚, 左心室扩大伴射血分数减低。21例患儿均检测到TAZ基因变异, 11例患儿检测到错义变异, 2例患儿检测到无义变异, 2例检测到移码变异, 2例检测到整码变异, 2例为基因外显子缺失, 1例为剪接变异, 1例为同义变异。15例病例变异来源于患儿母亲, 2例新发, 4例未做变异来源验证。18例心力衰竭患儿予以抗心力衰竭治疗, 其中11例同时予静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素抗炎治疗。21例患儿随访时间91.0(75.5, 109.5)个月, 18例心力衰竭患儿中15例经系统治疗4.5(3.0, 9.8)个月后心功能恢复至正常范围, 1例心功能获明显改善, 2例猝死。结论 BTHS患儿男性多见, 起病年龄小, 部分以心脏结构及功能异常为主要特征, 可伴有乏力、生长发育迟缓、中性粒细胞减少, 经抗心力衰竭、静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后, 心功能可得到明显改善, 但仍有猝死风险。

关键词：儿童基因回顾性研究 Barth综合征

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同方期刊数据库

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重视难治性脑积水的诊疗

中华神经医学杂志 2025年第2期24卷 175-179页

作者：林志雄冯华张旺明肖格磊陈景宇刘智强首都医科大学三博脑科医院神经外科北京100093 陆军军医大学第一附属医院神经外科重庆400038 南方医科大学珠江医院神经外科中心/小儿神经外科国家临床重点专科脑血管病诊断与治疗教育部工程研究中心广东省普通高校脑功能修复与再生重点实验室广州510282 中南大学湘雅医院神经外科长沙410008

难治性脑积水(RH)的诊疗水平是体现脑积水整体诊疗水平的关键。然而,目前对RH的定义未有一个明确概念和范畴,且该类患者治疗困难,治疗失败率高。本文围绕RH的定义、常见原因及分类,感染性RH的治疗策略,负压性或低压性脑积水的治疗困境,R... 详细信息

难治性脑积水(RH)的诊疗水平是体现脑积水整体诊疗水平的关键。然而,目前对RH的定义未有一个明确概念和范畴,且该类患者治疗困难,治疗失败率高。本文围绕RH的定义、常见原因及分类,感染性RH的治疗策略,负压性或低压性脑积水的治疗困境,RH治疗的未来方向等内容进行介绍,以期引起临床医生对RH诊疗的重视。

关键词：脑积水难治性临床诊疗

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巨噬细胞极化在人翼状胬肉发病中的作用研究

海南医科大学学报 2025年第2期31卷 102-108页

作者：卢警黄琼王智卢芳芳夏世刚费志刚邓丽菁肖启国南华大学附属第二医院眼科湖南衡阳421001 南华大学附属第一医院眼科湖南衡阳421001

目的:研究巨噬细胞极化在人翼状胬肉发病机制中的作用。方法:收集2023年6月~2024年4月在南华大学附属第二医院眼科就诊,符合纳入标准的翼状胬肉标本48例(48眼),其中静止期、进展期翼状胬肉各24例,另选择捐献眼球获取的正常球结膜24例作... 详细信息

目的:研究巨噬细胞极化在人翼状胬肉发病机制中的作用。方法:收集2023年6月~2024年4月在南华大学附属第二医院眼科就诊,符合纳入标准的翼状胬肉标本48例(48眼),其中静止期、进展期翼状胬肉各24例,另选择捐献眼球获取的正常球结膜24例作对照组。采用苏木精-伊红染色(HE)染色,评估各组标本病理学形态改变;酶联免疫吸附试验(ELISA)检测炎症因子[白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)]和抗炎因子白细胞介素-10(IL-10)的表达情况;实时荧光定量PCR(RTqPCR)法检测M1型标志物诱导型一氧化氮合酶(iNOS)和M2型标志物精氨酸酶1(Arg-1)RNA的相对表达量;免疫荧光染色检测M1型标志物白细胞分化抗原68(CD68)和M2型标志物白细胞分化抗原206(CD206)的表达情况。结果:HE染色显示翼状胬肉组织中上皮细胞层数增加,且伴有大量新血管的形成和炎性细胞的浸润,进展期表现更加明显。ELISA检测显示,与对照组相比,翼状胬肉组中炎症因子表达升高,且进展期组升高更显著;抗炎因子表达下降,且进展期组下降更明显(P<0.05)。RT-qPCR检测及免疫荧光染色显示,与对照组相比,翼状胬肉组中M1型极化标志物和M2型极化标志物表达均升高,其中进展期M1型标志物升高更明显,而静止期M2型标志物升高更明显(P<0.05)。结论:巨噬细胞极化参与人翼状胬肉发展,其机制可能与巨噬细胞极化失衡,加重眼表炎症相关。

关键词：巨噬细胞极化翼状胬肉炎症

心导纳微分环、肺导纳微分环最大向量正常值及其临床意义

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生物医学工程学杂志 1994年第3期11卷 217-221页

作者：王成谢振武毛定安李茗香李敏能湖南医科大学附属第二医院小儿心血管病研究室湖南410011

本文报道3～50岁214例心导纳微分环(CADL)和肺导纳微分环(PADL)最大向量振幅及方位正常值,结果随增龄变化振幅递减,方位递增,多数男>女,部分组间有差异。48例左向右分流先心病环体最大向量与肺动脉压之间里平行关系,并探讨其临床意义。

关键词：导纳微分析向量先天性心脏病

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不同年龄和性别健康人的心电图QRS波

中华心血管病杂志 2000年第1期28卷 72-73页

作者：谢振武王成李茗香李敏能曹闽京林萍毛定安邓长柏湖南医科大学附属第二医院儿科心血管病研究室长沙410011