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中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南(2024)

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期59卷 676-695页

作者：中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南制订工作组中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会小儿学组中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会倪鑫张杰王军不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院/河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)是一种儿童最常见的呼吸道上皮组织增生性良性病变,由低危型人乳头瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6/11慢性感染引起[1]。JORRP患者初次就诊年龄通常为2~3岁[2,3],男女比例相当。不同国家报道的发病率差距较大,美国儿童中的发病率为4.3/100000[4],或(80~1500)人/年[5],南非报道的发病率为1.34/100000[6],而欧洲报道的仅为0.17/100000[7],我国尚无明确报道。与成人型复发性呼吸道乳头状瘤病(adult-onset recurrent respiratory papillomatosis,AORRP)不同,JORRP一般没有癌变风险,且随年龄增长有一定的自限性,但复发率更高[2]。据统计,美国患有复发性呼吸道乳头状瘤病(recurrent respiratory papillomatosis,RRP)的儿童每年平均手术次数为4.4次,终生总手术次数可多达40余次[8]。此外,疾病具有的侵袭性可能导致病灶向下呼吸道播散,甚至累及肺部,造成死亡。及时的诊断和科学、有效的干预措施,有助于延缓疾病进展,避免严重并发症的发生。

关键词：幼年型初次就诊疾病进展低危型自限性成人型侵袭性

原发灶不明的颈部转移性鳞状细胞癌诊治专家共识(2024)

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 107-113页

作者：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会头颈外科组中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会头颈外科学组潘新良黄志刚文卫平李晓明刘绍严周梁不详山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉科、山东大学齐鲁医院(青岛)耳鼻咽喉头颈外科、国家卫生健康委员会耳鼻喉科学重点实验室首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科中山大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科白求恩国际和平医院耳鼻咽喉头颈外科中国医学科学院肿瘤医院头颈外科复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科

原发灶不明的颈部转移性鳞状细胞癌(cervical metastatic squamous cell carcinoma of unknown primary,CMSCCUP)的病例数占所有头颈部恶性肿瘤的比例低于5%[1]。CMSCCUP通常是指组织细胞学、病理学证实为颈部淋巴结转移性鳞状细胞癌,... 详细信息

原发灶不明的颈部转移性鳞状细胞癌(cervical metastatic squamous cell carcinoma of unknown primary,CMSCCUP)的病例数占所有头颈部恶性肿瘤的比例低于5%[1]。CMSCCUP通常是指组织细胞学、病理学证实为颈部淋巴结转移性鳞状细胞癌,但经过系统的病史采集。

关键词：原发灶不明头颈部恶性肿瘤颈部淋巴结转移鳞状细胞癌病史采集专家共识组织细胞学病理学

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纳米载体用于内耳靶向递送的研究进展

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 348-353页

作者：陈耀恒张宏征南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心、南方医科大学听力研究中心广州510220

感音神经性聋、梅尼埃病等各种内耳疾病给患者带来言语交流障碍、工作效率下降等问题,严重影响患者生活质量。内耳存在特殊的解剖结构及血-迷路屏障,目前常用的给药方式往往无法取得令人满意的疗效。纳米载体是目前纳米科技研究的前沿... 详细信息

感音神经性聋、梅尼埃病等各种内耳疾病给患者带来言语交流障碍、工作效率下降等问题,严重影响患者生活质量。内耳存在特殊的解剖结构及血-迷路屏障,目前常用的给药方式往往无法取得令人满意的疗效。纳米载体是目前纳米科技研究的前沿和热点,近年在内耳靶向递送领域取得了不少研究进展,有望最终应用于临床内耳疾病的治疗。本文着重介绍各种纳米载体在内耳靶向递送方面的优势、主要研究成果和局限性进行综述,希望为相关研究提供新的思路。

关键词：纳米载体感音神经性聋内耳靶向给药基因治疗

乌灵胶囊联合胞磷胆碱钠胶囊治疗老年突发性耳聋

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实用医学杂志 2024年

作者：吴君顾晓峰南京医科大学附属常州第二人民医院耳鼻咽喉科

目的观察乌灵胶囊联合胞磷胆碱钠胶囊治疗老年突发性耳聋的临床效果及安全性。方法将患者按随机数表法分为对照组72例和研究组71例。两组均口服甲钴胺，每次0.5 mg，每天3次；口服银杏叶片，每次2片，每天3次。对照组另口服胞磷胆碱... 详细信息

目的观察乌灵胶囊联合胞磷胆碱钠胶囊治疗老年突发性耳聋的临床效果及安全性。方法将患者按随机数表法分为对照组72例和研究组71例。两组均口服甲钴胺，每次0.5 mg，每天3次；口服银杏叶片，每次2片，每天3次。对照组另口服胞磷胆碱钠胶囊，每次0.1 g，每天3次。研究组在对照组基础上口服乌灵胶囊，每次0.99 g，每天3次。两组治疗1个月观察效果。比较两组听力情况、血液黏度、内耳微循环、外周血细胞因子、临床疗效及药物不良反应。结果研究组和对照组的总有效率分别为84.51%(60/71)和68.06%(49/72)，差异有统计学意义（P 研究组和对照组的纯音听阈分别为（40.03±5.04）和（45.25±6.21）dB，高频区听阀分别为（45.27±6.05）和（50.01±7.69）dB，低频区听阀分别为（44.21±5.47）和（49.32±6.24）dB，血浆黏度分别为（1.21±0.19）和（1.58±0.24）mPa·s，全血高切黏度分别为（3.59±0.52）和（4.12±0.61）mPa·s，全血低切黏度分别为（5.83±0.84）和（6.52±0.91）mPa·s，内听动脉管径分别为（1.12±0.15）和（0.96±0.11）mm，小脑前下动脉管径分别为（1.35±0.18）和（1.19±0.15）mm，降钙素基因相关肽分别为（386.92±40.02）和（354.21±36.47）ng/mL，可溶性血管细胞间黏附因子-1分别为（132.14±18.96）和（156.34±21.32）ng/mL，差异有统计学意义（P <0.05）。治疗期间两组均未出现明显不良反应。结论乌灵胶囊联合胞磷胆碱钠胶囊治疗老年突发性耳聋效果显著，可改善患者听力、血液黏度、内耳微循环及外周血细胞因子分泌，安全可靠。

关键词：乌灵胶囊胞磷胆碱钠胶囊老年突发性耳聋效果安全性

一个Alport综合征家庭的临床特征及遗传病因学分析

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中华耳科学杂志 2024年第4期22卷 579-582页

作者：王雪纯征丹娅吕雪岩唐艳吴笛陆赛男张鲁平南通大学附属医院耳鼻咽喉科、南通大学医学院江苏226001 大连医科大学

目的分析一个Alport综合征家庭的临床特征及遗传学病因。方法选取2019年12月于南通大学附属医院耳鼻咽喉科门诊就诊的一个AS耳聋家庭(NT103),该家庭家系成员包括父母姐妹4例,其中姐姐为AS患者(Ⅱ-1),其余人临床表现均无异常。对Alport... 详细信息

目的分析一个Alport综合征家庭的临床特征及遗传学病因。方法选取2019年12月于南通大学附属医院耳鼻咽喉科门诊就诊的一个AS耳聋家庭(NT103),该家庭家系成员包括父母姐妹4例,其中姐姐为AS患者(Ⅱ-1),其余人临床表现均无异常。对Alport综合征家庭进行详尽临床资料的收集和评估;采用基于家庭为单位,结合定向捕获技术二代测序的策略分析测序结果;对可疑致病基因的变异位点进行家庭内Sanger测序验证,依据美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics,ACMG)指南确定变异致病性。结果该Alport综合征家庭的先证者表现为持续性血尿伴感音神经性聋但无眼部异常。定向捕获及Sanger测序显示,患者(Ⅱ-1)携带COL4A3复合杂合错义突变,c.4793T>G,p.L1598R/c.4981C>T,p.R1661C分别来自父母双亲,且在家系其他成员中共分离。根据ACMG指南,该Alport综合征家庭先证者携带的COL4A3基因复合杂合突变位点,判定为疑似致病变异。结论本研究丰富了COL4A3临床表型谱及基因突变谱。此外,对于疑似Alport综合征的患者,提倡常规开展基因检测以实现Alport综合征患者的早期个体化精准诊治。

关键词：遗传性耳聋 Alport综合征 COL4A3 基因突变

鼓膜软骨塑形器在耳内镜下Ⅰ型鼓室成形术中的应用及疗效分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期38卷 117-121页

作者：金毅贺楚峰蔡鑫章吴学文蒋璐吴丽莎吴宏刘畅宋剑梅凌云中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉重大疾病湖南省重点实验室国家老年疾病临床医学研究中心(湘雅医院) 长沙410008

目的:研究运用鼓膜软骨塑形器塑形软骨在耳内镜下Ⅰ型鼓室成形术中的可行性和疗效。方法:通过高分辨率CT(HRCT)影像学测量鼓膜尺寸设计制造一种鼓膜软骨塑形器,用于裁剪和塑形软骨以修补鼓膜。选取2019年8月-2021年10月中南大学湘雅医... 详细信息

目的:研究运用鼓膜软骨塑形器塑形软骨在耳内镜下Ⅰ型鼓室成形术中的可行性和疗效。方法:通过高分辨率CT(HRCT)影像学测量鼓膜尺寸设计制造一种鼓膜软骨塑形器,用于裁剪和塑形软骨以修补鼓膜。选取2019年8月-2021年10月中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科66例(72耳)慢性化脓性中耳炎患者应用此软骨塑形器在耳内镜下完成Ⅰ型鼓室成形术,术后对鼓膜愈合情况、听力恢复效果等进行观察。术后随访3~24个月,平均9个月。采用SPSS 26.0软件对数据进行统计学分析。结果:根据影像测量鼓膜紧张部宽为(8.60±0.20)mm、高为(8.64±0.19)mm,设计内径8.60 mm的圆筒状软骨塑形器。用鼓膜软骨塑形器塑形的软骨软骨膜复合物行鼓室成形术后,鼓膜愈合率为100%;术前平均气骨导差为(23.10±7.33)dB,术后1个月平均气骨导差缩小为(16.80±6.10)dB,差异有统计学意义(t=7.831,P室成形术中应用简便、稳定、可靠,可以减少移植物软骨处理时间,提高手术效率,术后鼓膜形态和功能恢复好。

关键词：鼓膜软骨塑形器鼓室成形术耳内镜手术软骨

前庭导水管综合征儿童声能传递特点及机器学习模型构建

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 207-211,216页

作者：木怡蒋雯林欢岳昱宏乔月华刘稳徐州医科大学附属医院耳鼻咽喉科江苏徐州221000 徐州医科大学医学技术学院江苏省人工听觉工程实验室徐州医科大学第二临床医学院

目的探讨大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)儿童的声能传递特点,以及基于宽频声导抗(wideband acoustic immittance,WAI)和机器学习(machine learning,ML)技术的LVAS诊断模型构建。方法回顾性分析38例(76耳)LVAS儿童和44例(88耳)听力正常儿童的病史、听力检查、颞骨CT扫描和WAI测试结果。对WAI可解释变量进行统计分析,并构建多变量诊断模型。结果2组在耳别、性别、年龄等因素上差异均无统计学意义(P>0.05)。LVAS组在1000~2519 Hz的吸收率显著低于对照组,而在4000~6349 Hz的吸收率显著高于对照组(P0.8),其中K-Nearest Neighbor(KNN)模型表现最佳(AUC=0.961)。结论LVAS儿童的声能传递特点与正常儿童有显著差异,基于WAI和ML技术的诊断模型具有较高的准确性和可靠性,为WAI测试的智能化诊断提供了新思路和方法。

关键词：大前庭导水管综合征宽频声导抗机器学习

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双侧人工耳蜗植入现状及研究进展

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期38卷 666-670页

作者：邹馨悦陈彪李永新首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京100010

目前人工耳蜗植入技术是帮助重度至极重度感音神经性聋患者重返有声世界的最有效治疗方式。随着社会经济技术的发展,患者对生活质量的要求也逐步提高,声音听觉质量作为其中重要组成部分也广受关注;双耳听觉在言语识别、声源定位及声音... 详细信息

目前人工耳蜗植入技术是帮助重度至极重度感音神经性聋患者重返有声世界的最有效治疗方式。随着社会经济技术的发展,患者对生活质量的要求也逐步提高,声音听觉质量作为其中重要组成部分也广受关注;双耳听觉在言语识别、声源定位及声音聆听质量方面往往优于单耳听觉,更接近正常听力者的听觉体验。双侧人工耳蜗作为双耳听觉重要组成部分,一直为国内外学者所重视。本文将从双侧人工耳蜗植入发展简史、双侧植入的主要优势、双侧植入不同方式选择和双侧植入目前遇到的问题等方面,介绍双侧人工耳蜗植入的现状及研究进展。

关键词：感音神经性听力损失人工耳蜗双侧植入同期分期

遗忘型轻度认知功能障碍患者脑灌注和听觉认知能力相关性

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中国神经精神疾病杂志 2024年第5期50卷 281-286页

作者：李海涛沈佳媛鄢慧琴李小帅刘玉和首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050 首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学附属北京友谊医院影像科浙江省中医院耳鼻喉科广州医科大学耳鼻咽喉头颈外科研究所附属惠州医院

目的探究遗忘型轻度认知功能障碍(amnestic mild cognitive impairment,aMCI)患者的脑灌注与听觉认知能力的相关性。方法以2022年7月至2023年9月北京友谊医院记忆门诊就诊的aMCI患者作为研究对象,并纳入性别和年龄与患者匹配的健康对照... 详细信息

目的探究遗忘型轻度认知功能障碍(amnestic mild cognitive impairment,aMCI)患者的脑灌注与听觉认知能力的相关性。方法以2022年7月至2023年9月北京友谊医院记忆门诊就诊的aMCI患者作为研究对象,并纳入性别和年龄与患者匹配的健康对照者进行对比研究。所有受试者使用3.0 T MRI进行动脉自旋标记(arte-rial spin labeling,ASL)扫描,并且采用汉语“重复-回忆”言语认知功能测试(repeat-recall test,RRT)评估听觉认知能力,分析脑血流量(cerebral blood flow,CBF)改变和听觉认知能力的相关性。结果共纳入26例aMCI患者(aMCI组)和32名健康对照者(对照组)。不论高低语境和信噪比(signal to noise ratio,SNR)大小,aMCI组的听觉认知能力较对照组均下降,差异有统计学意义(P<0.01)。aMCI组左侧顶下小叶标准化CBF值较对照组明显减低(0.921±0.234 vs.1.247±0.076),差异存在统计学意义(P<0.001)。相关性分析发现,aMCI组左侧顶下小叶标准化CBF值与在低语境条件-5 dB信噪比下的听觉认知能力相关(r=0.857,P<0.001)。结论aMCI患者左侧顶下小叶的CBF下降可能与听觉认知损害具有一定的相关性。

关键词：认知功能障碍遗忘型脑血流量听觉中枢功能障碍听觉认知能力评估磁共振脑灌注成像动脉自旋标记重复-回忆检查