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TBL1XR1-RARB融合基因阳性急性早幼粒细胞白血病1例

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温州医科大学学报 2025年

作者：王瑶黄珍黄婷婷谷书戈陈敏周海霞王菊香温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童血液科

儿童急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）是急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia,AML）的一种独特亚型,以骨髓中异常增生的早幼粒细胞为主要特征,占儿童AML的5%～10%,因砷剂及维甲酸的联合治疗,APL治愈率可... 详细信息

儿童急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）是急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia,AML）的一种独特亚型,以骨髓中异常增生的早幼粒细胞为主要特征,占儿童AML的5%～10%,因砷剂及维甲酸的联合治疗,APL治愈率可达90%以上[1]。其中PML-RARA融合基因阳性的APL为其经典型,随着转录组测序技术（RNAsequencing/RNA-seq）在临床上的不断应用,PMLRARA融合基因阴性的APL （也称变异型APL）也逐渐被发现。笔者报告1例TBL1XR1-RARB融合基因阳性的变异型APL。

关键词：急性早幼粒细胞白血病 TBL1XR1-RARB融合基因变异型急性早幼粒细胞白血病 PML-RARA融合基因阴性

1例A/O血型嵌合体的血清学特点和家系遗传学分析

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温州医科大学学报 2025年

作者：李纯白陈萍萍黄敏敏林甲进温州医科大学附属苍南医院输血科温州医科大学附属第二医院育英儿童医院输血科

血型嵌合体又称血型开米拉，即Twin Chimeras[1]，指1个人血液中有2种血型红细胞群现象，大多数发生在异卵双精或双生受精、异型骨髓移植、异型输血，其中后两者的血型嵌合属获得性嵌合（暂时性嵌合），而前者属先天遗传性嵌合（永久性... 详细信息

血型嵌合体又称血型开米拉，即Twin Chimeras[1]，指1个人血液中有2种血型红细胞群现象，大多数发生在异卵双精或双生受精、异型骨髓移植、异型输血，其中后两者的血型嵌合属获得性嵌合（暂时性嵌合），而前者属先天遗传性嵌合（永久性嵌合）。随着血清学检测技术和分子基因测序技术的发展，稀有的血型嵌合体近年来国内也有个案报道[2]，其中以血型鉴定中发现的A+B/O、AB/O血型嵌合体为主[3-4]。笔者近期发现了1例A/O血型嵌合体，现将其血清学和分子基因特点及家系遗传学分析报告如下。

关键词：血型嵌合体血清学特征遗传学

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声门下支气管源性囊肿2例

温州医科大学学报 2025年

作者：岑梦君张初琴凡启军陈波蓓温州医科大学附属第二医院育英儿童医院耳鼻咽喉科

支气管源性囊肿（bronchogenic cyst,BC）是胚胎时期支气管肺发育异常所引起的囊性肿物,好发于男性,占先天性肺畸形中的1:42 000～1:6 000[1]。声门下区是小儿气道最窄的部分,病情变化可能导致急性呼吸窘迫和完全性呼吸道梗阻,需要高度... 详细信息

支气管源性囊肿（bronchogenic cyst,BC）是胚胎时期支气管肺发育异常所引起的囊性肿物,好发于男性,占先天性肺畸形中的1:42 000～1:6 000[1]。声门下区是小儿气道最窄的部分,病情变化可能导致急性呼吸窘迫和完全性呼吸道梗阻,需要高度重视。笔者现报告2例温州医科大学附属第二医院育英儿童医院耳鼻咽喉科收治的声门下BC患儿。

关键词：支气管源性囊肿声门下囊肿婴儿

长时间输注咪达唑仑致癫痫患儿戒断综合征1例

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儿科药学杂志 2025年第1期 62-64页

作者：詹亚萍薛明雷姚纯纯廖思思潘文合鲍仕慧温州医科大学附属第二医院育英儿童医院

癫痫持续状态（status epilepticus,SE）是以出现持续性的癫痫活动且可能导致神经元损伤为特征的儿童常见的神经系统急症[1]。儿童SE年发病率为3/100 000～42/100 000，总病死率约3%[2]。较高的发病率和病死率与SE的延长显著相关，但及...

癫痫持续状态（status epilepticus,SE）是以出现持续性的癫痫活动且可能导致神经元损伤为特征的儿童常见的神经系统急症[1]。儿童SE年发病率为3/100 000～42/100 000，总病死率约3%[2]。较高的发病率和病死率与SE的延长显著相关，但及时有效的药物治疗可以改善患儿的预后。

关键词：

伴有D二聚体升高的ROHHAD综合征1例并文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 544-546页

作者：杨蒙洁黄群佳单小鸥温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院儿童内分泌遗传代谢科温州325000 温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院病理科温州325000

报告1例伴有D二聚体升高的ROHHAD综合征患儿, 并复习文献, 总结ROHHAD综合征患儿的临床特点。患儿, 男, 9岁9个月, 于2020年7月在温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院就诊。患儿从3岁开始出现体重快速增长, 体温不稳定, 易腹泻, 伴... 详细信息

报告1例伴有D二聚体升高的ROHHAD综合征患儿, 并复习文献, 总结ROHHAD综合征患儿的临床特点。患儿, 男, 9岁9个月, 于2020年7月在温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院就诊。患儿从3岁开始出现体重快速增长, 体温不稳定, 易腹泻, 伴身材矮小、性腺发育不良;实验室检查提示高钠血症、血泌乳素及二氧化碳分压升高;肿瘤病理提示左肾上腺节细胞神经瘤;多导睡眠监测提示中枢性低通气伴阻塞性呼吸暂停, 最终确诊为ROHHAD综合征, 这也是国内首例ROHHADNET报道。此外, 患儿在肾上腺肿瘤切除术前D二聚体升高, 术后降至正常, 提示ROHHAD综合征患者有血栓风险, D二聚体可能具有预测ROHHADNET肿瘤进展的价值。

关键词： ROHHAD综合征 D二聚体高凝状态神经节细胞瘤

病毒性心肌炎小鼠心肌组织中PI3K／AKT2／mTOR通路对自噬的调控作用

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中华微生物学和免疫学杂志 2017年第12期37卷 921-926页

作者：张文武石哲玮革丽莎陈光毅周德璞李岳春温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院ICU 325000 温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院心内科 325000 温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院儿童急诊科 325000

目的观察柯萨奇B3病毒（coxsackievimsB3，CVB3）感染的心肌炎小鼠心脏组织中AKT2蛋白磷酸化水平和自噬水平的改变，探讨病毒性心肌炎中P13K／AK他／mTOR通路对自噬蛋白表达调控的机制。方法将30只BALB／c小鼠随机分为对照组（NC组）、... 详细信息

目的观察柯萨奇B3病毒（coxsackievimsB3，CVB3）感染的心肌炎小鼠心脏组织中AKT2蛋白磷酸化水平和自噬水平的改变，探讨病毒性心肌炎中P13K／AK他／mTOR通路对自噬蛋白表达调控的机制。方法将30只BALB／c小鼠随机分为对照组（NC组）、心肌炎组（CVB3组）和AKT特异性激动剂组（CVB3＋SC79组），每组各取10只，后两组经腹腔接种CVB3诱发急性病毒性心肌炎，NC组腹腔注射生理盐水，接种当天记为第0天，24h后AKT特异性激动剂组每日腹腔注射SC790．04mg／g，Nc组给予腹腔注射生理盐水，直至7d末。于注射病毒后7d处死3组小鼠．HE染色观察心脏炎症细胞浸润和组织坏死程度；q-PCR检测心肌组织中CVB3以及IL-1β、IL-6等炎症因子的mRNA表达水平：ELISA检测血中BNP和cTnI含量评估小鼠心肌损伤程度；Westernblot法检测心脏组织LC3、Beclinl蛋白以及P13K／AKT2／mTOR通路的变化。结果病毒性心肌炎小鼠心脏病理切片与NC组相比提示大量炎症细胞浸润，但无明显组织坏死，且心脏组织中病毒及炎症因子mRNA表达量明显增加（P〈0．05），血中BNP和cTnI含量明显增加（P〈0．05），心肌炎小鼠心脏组织中LC3Ⅱ与LC3I比值及Beclinl蛋白含量明显增加（P〈0．05），而P13K／AKT2／mT0R通路的活性降低。与CVB3组小鼠相比，AKT特异性激动剂组小鼠心脏组织中LC3lI与LC3I比值及Beclinl蛋白含量明显下调（P〈0．05），且P13K／AK他／mTOR通路的活性增加（P〈0．05）。结论病毒性心肌炎小鼠心肌组织中细胞自噬水平上调，而参与反向自噬调控的P13K／AK他／rnTOR通路活性下调，提示病毒性心肌炎心肌组织自噬水平的变化可能受P13K／AKT2／mTOR通路的调节。

关键词：自噬心肌炎 P13K/AKT2/mTOR信号通路

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征儿童不同治疗方法的临床疗效评估

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中华儿科杂志 2015年第3期53卷 172-177页

作者：俞晨艺蔡晓红温正旺梁冬施胡青青倪丽艳林剑温州医科大学附属第二医院育英儿童医院 325027

目的评估阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）儿童不同治疗方法的临床疗效,探讨儿童OSAHS有效、科学、费用合理的治疗方案.方法采用前瞻性随机数字表法,分析2008年3月至2010年12月温州育英儿童医院确诊的OSAHS儿童.分组：轻度OS... 详细信息

目的评估阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）儿童不同治疗方法的临床疗效,探讨儿童OSAHS有效、科学、费用合理的治疗方案.方法采用前瞻性随机数字表法,分析2008年3月至2010年12月温州育英儿童医院确诊的OSAHS儿童.分组：轻度OSAHS分为白三烯受体拮抗剂（LTRAs）治疗（MM）组32例、手术治疗（MAT）组28例,中、重度OSAHS也分为LTRAs治疗（SM）组22例、手术治疗（SAT）组36例.MM组、SM组行口服LTRAs治疗6个月,MAT组、SAT组行手术治疗.对各组儿童治疗前和治疗6个月的多导睡眠监测仪（PSG）监测结果、生活质量调查表（OSA-18）评分进行比较分析.对两种治疗方法进行经济学比较、疗效评定,并对手术并发症、术后未缓解原因进行分析.结果（1）PSG监测：MM组治疗前呼吸暂停低通气指数（AHI,4.56±1.26）明显低于治疗后（3.48±1.52,t =3.50,P＜0.05）;MM组和MAT组氧减指数（ODI,MM组2.18±2.19,MAT组1.80±2.34）、最低血氧饱和度（LSaO2,MM组91.66±2.34,MAT组92.79±2.18）治疗后比较无统计学意义（ODI,=0.65,LSaO2汪-1.93,P＞0.05）;（2）OSA-18评分：MM组睡眠障碍（治疗前14.81 ±6.28,治疗后10.56±3.57）、对监护人影响（治疗前13.56±3.54,治疗后8.97±2.96）、OSA-18总分（治疗前52.66±1.11,治疗后42.56±6.48）治疗前后比较差异有统计学意义（睡眠障碍Z=-3.14,对监护人影响Z=-4.50,OSA-1 8总分Z=-4.01,P＜0.05）;（3）经济学分析：手术治疗除药品费用外,其他经济负担明显高于LTRAs治疗组;（4）疗效评定：各组总有效（治愈＋显效＋有效）分别为：MM组28例（88％）、MAT组28例（100％）、SM组2例（9％）、SAT组35例（97％）.手术治疗组中MAT组有效3例（11％）,SAT组有效7例（19％）,无效1例（3％）,其中9例合并鼻部疾病.结论中、重度OSAHS儿童首选手术治疗,合并鼻部疾病联合药物治疗.轻度OSAHS儿童可行LTRAs治疗,症状未改善者择期手术治疗.

关键词：睡眠呼吸暂停综合征阻塞性儿童扁桃体切除术白三烯

心大静脉远端不同部位室性心律失常的心电图特征

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中华心血管病杂志 2017年第4期45卷 307-313页

作者：郑如莲周德璞林佳选李岳春李进李嘉殷日鹏林加锋温州医科大学附属第二医院@育英儿童医院 325027

目的探讨心大静脉远端（DGCV）不同部位特发性室性心律失常（VA）的心电图特征。方法研究纳入2009年7月至2016年3月于温州医科大学附属第二医院心内科行射频消融治疗成功的49例DGCV不同部位室性早搏（PVC）/室性心动过速（VT）患者，根... 详细信息

目的探讨心大静脉远端（DGCV）不同部位特发性室性心律失常（VA）的心电图特征。方法研究纳入2009年7月至2016年3月于温州医科大学附属第二医院心内科行射频消融治疗成功的49例DGCV不同部位室性早搏（PVC）/室性心动过速（VT）患者，根据标测及消融结果分为4个亚组：DGCV1组（二尖瓣环前侧壁的心外膜处）10例、DGCV2组（前室间静脉开口处）13例、前室间静脉近端（PAIV）组17例和心大静脉远端延伸支（EDGCV）组9例。分析DGCV不同部位PVC/VT的体表12导联心电图特征的异同，并与使用系统抽样法选取的290例心室流出道及邻近结构起源的PVC/VT进行比较。结果所有患者共同的心电图特征是Ⅱ、Ⅲ、aVF均呈单向R波，aVR、aVL均呈QS型。但不同部位的心电图特征亦有不同：（1）EDGCV组6例（6/9）在Ⅰ导联呈R或r型，其他3组呈rS或qr型占39例（39/40）；（2）DGCV2组11例（11/13）在V1、V5和V6均呈单向R波，仅有1例在V1呈Rs型，2例在V5～V6呈Rs型；DGCV1组9例（9/10）在V1呈R型，V5～V6呈RS或Rs型，仅1例在V1呈Rs型，V5～V6呈R型；而PAIV组和EDGCV组则相反，25例（25/26）在V1呈rS或RS型，V5～V6均呈R型；（3）胸前导联移行区DGCV1及DGCV2组23例（23/23）在V1之前，EDGCV组在V1～V3，而PAIV组常在V2或V2～V3之间；（4）与PAIV组和EDGCV组比较，DGCV1组和DGCV2组假性δ波时间、类本体波时间及最大偏转指数值更大（P均〈0.001）；（5）DGCV不同部位与290例心室流出道及邻近结构起源的PVC/VT进行比较，其12导联心电图形态有以下特征：①PAIV与左冠状动脉窦（LCC）类似，在Ⅰ导联呈rs型，V1～V2呈rS型，V5～V6呈R型；②EDGCV与右冠状动脉窦（RCC）类似，Ⅰ导联呈R或r型，胸前导联的QRS波形态与PAIV与LCC相似；③DGCV2与左冠状动脉窦下类似，V1、V5和V6均呈R型；④DGCV1与二尖瓣环前壁心内膜类似，V1呈R，V5～V6呈Rs型。结论DGCV及其邻近区域VA的心电图共同特点是Ⅱ、Ⅲ、aVF均呈单向R波，aVR、aVL均呈QS型，而各组在Ⅰ、V1～V6导联表现特征各不同。

关键词：室性早搏复合征导管消融术心脏电生理学

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儿童肺吸虫病临床、病理及影像学分析

中华病理学杂志 2017年第2期46卷 108-111页

作者：刘琦章虎赵一呜周玲玲高宝辉陈益平温州医科大学附属第二医院儿童感染科 325027 温州医科大学附属第二医院儿童外科温州医科大学附属第二医院病理科

目的分析儿童肺吸虫病的临床、病理及影像学特征，以提高临床诊治水平。方法收集温州医科大学附属第二医院2002至2016年确诊的31例儿童肺吸虫病（分为温州市县组14例及外来流动儿童组17例），分析其临床、病理、影像学等特征及诊疗情况... 详细信息

目的分析儿童肺吸虫病的临床、病理及影像学特征，以提高临床诊治水平。方法收集温州医科大学附属第二医院2002至2016年确诊的31例儿童肺吸虫病（分为温州市县组14例及外来流动儿童组17例），分析其临床、病理、影像学等特征及诊疗情况。结果流动儿童组血清免疫球蛋白E[IgE（2379±944）IU／mL]明显高于温州市县组（1552±1121）IU／mL，二者差异具有统计学意义（t=-2．23，P〈0．05）；流动儿童组治疗天数（13．8±6．5）d明显高于温州市县组（9．9±3．4）d，二者差异有统计学意义（t=-2．15，P〈0．05）。所有患儿中10例为多浆膜腔积液，表现为不同程度的胸腔积液、腹腔积液及心包积液；5例肺吸虫脑病，MRI示异常多位于顶叶，T1WI呈稍低信号，囊壁呈等灰质信号，T2WI呈高信号，周围可见水肿带，Gd-DTPA增强后可见明显环形强化。病理学发现活虫体2条，见较多的嗜酸性粒细胞浸润及肺吸虫虫体移行遗留的隧道。所有患儿肺吸虫血清抗体均阳性。结论流动儿童组，临床表现多样，出现多型并存，病情严重复杂；温州市县组表现为单一型，疗程短，治疗效果显著。儿童肺吸虫病临床表现无明显特异性，对于早期发现嗜酸性粒细胞增高显著，或不明原因的多浆膜腔积液，应立即进行全身反复细致检查和针对性实验室检查，做到早诊断早治疗，避免发生严重并发症。

关键词：肺疾病儿童病理状态体征和症状

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