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先天性肾上腺皮质增生症外生殖器整形

中华整形外科杂志 2022年第8期38卷 873-880页

作者：夏立广潘慰吾周伟中钱为特林孝坤李仲荣陈聪德温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童泌尿外科温州325000 温州市儿童泌尿生殖系统疾病重点实验室温州325000

目的总结先天性肾上腺皮质增生症(CAH)女性患儿行外生殖器整形经验。方法回顾性分析2018年1月至2020年12月温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童泌尿外科CAH女性患儿的临床资料。根据外生殖器男性化程度的评估(Prader)分级标准对... 详细信息

目的总结先天性肾上腺皮质增生症(CAH)女性患儿行外生殖器整形经验。方法回顾性分析2018年1月至2020年12月温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童泌尿外科CAH女性患儿的临床资料。根据外生殖器男性化程度的评估(Prader)分级标准对患儿外生殖器外观进行评级,PraderⅡ~Ⅳ级行阴蒂整形术及阴唇整形术,其中,PraderⅢ、Ⅳ级进一步行阴道整形术,根据术中尿道阴道汇合点至外生殖器开口的长度,采用部分尿生殖窦下移术(PUM)或完全尿生殖窦下移术(TUM)。术后随访外生殖器创面恢复情况、患儿排尿控制能力、家属对患儿外生殖器外观满意度。术后6个月时,医师门诊对患儿外生殖器外观进行满意度评估。结果共纳入18例女性患儿,年龄2~9岁,平均4.5岁。PraderⅡ级5例、Ⅲ级9例、Ⅳ级4例。10例患儿(PraderⅢ级9例、Ⅳ级1例)行PUM,3例PraderⅣ级患儿行TUM。术后随访6~12个月,所有患儿外生殖器创面均一期愈合;家属对患儿外生殖器外观满意度:15例满意,3例不满意;3例患儿术后2周发现存在膀胱过度活动症表现,未予以特殊处理,术后3个月时症状消失,其余患儿排尿控制能力无异常。术后6个月,医师门诊对患儿外生殖器外观评估:满意17例,不满意1例。结论根据CAH女性患儿外生殖器男性化程度及尿道阴道共同通道的长度选择手术方式,可获取较好的效果。

关键词：儿童肾上腺皮质疾病生殖器男性化外科,整形预后

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Turner综合征1例并文献复习

临床小儿外科杂志 2022年第4期21卷 399-400页

作者：潘慰吾钱为特周伟中陈聪德温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院小儿泌尿外科、温州市儿童泌尿生殖系统疾病重点实验室温州325000

Turner综合征(Turner syndrome,TS)被称为先天性卵巢发育不良,因一条X染色体缺乏或结构异常所致,具有特殊的躯体特征(如颈蹼、后发际线低、生长发育迟缓等),亦可存在多个系统发育畸形。45,X是TS患儿典型的核型表现,少部分患儿存在Y染色... 详细信息

Turner综合征(Turner syndrome,TS)被称为先天性卵巢发育不良,因一条X染色体缺乏或结构异常所致,具有特殊的躯体特征(如颈蹼、后发际线低、生长发育迟缓等),亦可存在多个系统发育畸形。45,X是TS患儿典型的核型表现,少部分患儿存在Y染色体或Y染色体源性物质,而这些物质的存在显著增加了Turner综合征患儿患恶性肿瘤的概率。本文结合文献报道1例Turner综合征的诊治。

关键词： Turner综合征 Y染色体性腺切除性腺母细胞瘤

青少年及儿童单纯性肾囊肿聚桂醇治疗的临床效果分析

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中华小儿外科杂志 2022年第12期43卷 1104-1108页

作者：周伟中潘慰吾钱为特吕夕明赵智林陈聪德温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童泌尿外科温州市儿童泌尿生殖系统疾病重点实验室温州325000 温州医科大学附属第二医院育英儿童医院超声影像科温州325000

目的探究超声引导下聚桂醇注射治疗单纯性肾囊肿患儿的临床效果。方法收集温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院2013年7月至2021年10月行超声引导下聚桂醇注射治疗的47例单纯性肾囊肿患儿及成年患者的临床资料,按年龄分为两组,其中0.... 详细信息

目的探究超声引导下聚桂醇注射治疗单纯性肾囊肿患儿的临床效果。方法收集温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院2013年7月至2021年10月行超声引导下聚桂醇注射治疗的47例单纯性肾囊肿患儿及成年患者的临床资料,按年龄分为两组,其中儿童即为未成年组(MG组),≥18周岁即为成年组(AG组)。MG组共17例,年龄(10.9±3.2)岁,范围为1~15岁;AG组共30例,年龄(56.6±12.8)岁,范围为19~84岁。所有患儿均接受超声引导下对肾囊肿穿刺注入1%聚桂醇注射液硬化治疗,比较分析两组的疗效差异。结果MG组肾囊肿直径(58.8±13.9)mm,AG组肾囊肿直径(60.7±16.7)mm,两组间肾囊肿大小差异无统计学意义(t=-0.385,P>0.05)。AG组肾囊肿治疗后直径为(12.3±14.3)mm,小于MG组的(27.1±18.5)mm,AG组肾囊肿直径变化高于MG组,两组间比较差异均有统计学意义(P0.05)。MG组17例患儿中治疗显效、治愈共8例,低于AG组30例患者治疗总有效率96.7%(29/30),差异有统计学意义(χ^(2)=17.426,P<0.05)。结论超声引导下对肾囊肿穿刺注射聚桂醇治疗单纯性肾囊肿是安全有效的,但未成年肾囊肿患儿的临床治疗效果低于成年患者。

关键词：囊肿肾超声检查,介入性聚桂醇

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哺乳类卵泡膜细胞及其干细胞的研究进展

中华生殖与避孕杂志 2024年第6期44卷 594-601页

作者：温馨方航萍刘溢佳陈浩林温州医科大学第二临床医学院妇产科温州325035 温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童泌尿外科温州325000

卵泡膜细胞不仅为卵泡的完整性提供支持,还在卵泡发育、闭锁及优势卵泡选择和排卵中发挥至关重要的作用。尽管卵泡膜细胞在女性生殖过程中起到重要作用,但目前针对该类细胞发育、起源及其干细胞的相关研究非常稀少。卵泡膜干细胞的研究... 详细信息

卵泡膜细胞不仅为卵泡的完整性提供支持,还在卵泡发育、闭锁及优势卵泡选择和排卵中发挥至关重要的作用。尽管卵泡膜细胞在女性生殖过程中起到重要作用,但目前针对该类细胞发育、起源及其干细胞的相关研究非常稀少。卵泡膜干细胞的研究不仅能让我们深入了解卵泡膜细胞的募集、生长和分化过程,也能使我们尝试通过卵泡膜干细胞制备高活性的卵泡膜细胞,这对人类卵巢疾病的诊断、预防和治疗以及再生医学都具有重要的临床意义。本文就卵泡膜细胞功能、来源以及卵泡膜干细胞研究进展作一综述,同时也简单介绍单细胞测序技术在卵巢干细胞研究领域中的应用,为进一步探索卵巢卵泡发育机制、病理改变和疾病治疗等方面提供参考。

关键词：卵泡发育卵泡膜干细胞再生医学单细胞测序技术

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儿童肾瘢痕临床评估方法的研究进展

中华小儿外科杂志 2021年第5期42卷 472-476页

作者：潘慰吾陈聪德温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院儿童泌尿外科 325000

肾瘢痕的特点是局灶性间质纤维化,是一种不可逆性的肾损伤,与高血压和慢性肾病等长期健康风险有关。对于儿童人群,肾瘢痕形成的主要危险因素是膀胱输尿管反流和泌尿系感染,其检测方法包括影像学检查及无创生物标志物,目前临床上主要的... 详细信息

肾瘢痕的特点是局灶性间质纤维化,是一种不可逆性的肾损伤,与高血压和慢性肾病等长期健康风险有关。对于儿童人群,肾瘢痕形成的主要危险因素是膀胱输尿管反流和泌尿系感染,其检测方法包括影像学检查及无创生物标志物,目前临床上主要的评价标准是99mTc-DMSA肾静态显像。期待对肾瘢痕无创性生物学标记物的探索,能为临床提高早期肾瘢痕形成的预测和检出提供更多方便快捷的方式,从而减少肾瘢痕的形成与进展。

关键词：儿童肾瘢痕危险因素检测方法

丁酸钠对Caco-2细胞肠屏障的作用及NF-κB途径的影响

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中华小儿外科杂志 2020年第10期41卷 948-954页

作者：黄晓忠郭世坤胡笑笑林孝坤包小周夏肇波朱利斌李仲荣温州医科大学附属第二医院育英儿童医院小儿外科 325027

目的通过观察高浓度丁酸钠(sodium butyrate,NaB)(5 mmol/L,8 mmol/L)对单层Caco-2细胞肠屏障模型的作用,及该过程中对NF-κB通路的影响,旨在探讨高浓度NaB破坏单层Caco-2细胞肠屏障模型的可能分子机制。方法使用不同浓度的NaB及雷公藤... 详细信息

目的通过观察高浓度丁酸钠(sodium butyrate,NaB)(5 mmol/L,8 mmol/L)对单层Caco-2细胞肠屏障模型的作用,及该过程中对NF-κB通路的影响,旨在探讨高浓度NaB破坏单层Caco-2细胞肠屏障模型的可能分子机制。方法使用不同浓度的NaB及雷公藤甲素(triptolide,TP)(特异性抑制NF-κB)50 nmol/L作用体外培养的Caco-2细胞及单层Caco-2细胞肠屏障模型,按照作用的试剂和浓度分为0 mmol/L NaB(对照组)、50 nmol/L TP组(TP组)、2 mmol/L NaB组(NaBⅠ组)、5 mmol/L NaB(NaBⅡ组)、8 mmol/L NaB(NaBⅢ组)、5 mmol/L NaB+50 nmol/L TP组(NaB+TP组)。测定单层Caco-2细胞肠屏障模型的跨上皮电阻(transepithelial electrical resistance,TER)及菊粉-FITC(inulin-FITC)的通透性;用实时荧光定量聚合酶链反应(quantitative real-time polymerase chain reaction,qRT-PCR)及蛋白质印迹法检测各组IL-1β和TNF-α的mRNA及蛋白水平;用核质分离试验检测p65蛋白入核水平的变化。结果①高浓度NaB(5 mmol/L、8 mmol/L)作用于单层Caco-2细胞肠模型72 h后,与对照组相比,TER显著下降,inulin-FITC通透性显著升高;如5 mmol/L NaB作用于单层Caco-2细胞肠屏障72 h,TER降低至(106.33±4.04)(Ω×cm^2),inulin-FITC的通透性升高至(12.52±1.82)%,与对照组相比,差异均具有统计学意义(P<0.05);而使用50 nmol/L TP特异性抑制NF-κB后,其TER升高至(398.33±3.06)(Ω×cm^2),inulin-FITC的通透性降低至(7.24±0.25)%,差异具有统计学意义(P<0.05),提示5 mmol/L NaB对肠屏障的破坏作用被显著抑制;②高浓度NaB(5 mmol/L、8 mmol/L)作用Caco-2细胞72 h,IL-1β和TNF-αmRNA及蛋白的表达水平较对照组显著提高,且p65蛋白入核水平也显著提高,差异具有统计学意义(P<0.05);③在5 mmol/L NaB的基础上,使用TP抑制NF-κB后,可显著抑制高浓度NaB诱导IκB-α的磷酸化及p65蛋白入核,并显著降低IL-1β与TNF-α的表达水平。结论高浓度NaB可破坏肠屏障功能,其机制可能与活化NF-κB通路,促进炎症因子释放相关。

关键词：肠黏膜丁酸钠 NF-κB炎症信号通路

计算机图像导航技术在肾输尿管重复畸形临床治疗中的应用

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温州医科大学学报 2023年第6期53卷 493-497页

作者：钱为特周伟中夏立广陈聪德温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童泌尿外科、温州市儿童泌尿生殖系统疾病重点实验室浙江温州325027

目的:探索自助式三维重建及3D打印技术在先天性肾输尿管重复畸形临床治疗中的辅助应用。方法:检索2015年7月至2022年1月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院进行手术的先天性肾输尿管重复畸形病例,进一步筛选曾进行CT检查的病例23例... 详细信息

目的:探索自助式三维重建及3D打印技术在先天性肾输尿管重复畸形临床治疗中的辅助应用。方法:检索2015年7月至2022年1月在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院进行手术的先天性肾输尿管重复畸形病例,进一步筛选曾进行CT检查的病例23例,收集所有病例的临床病史及影像学资料。通过自助使用Amira软件,采用阈值分割方法将目标组织进行整合提取,完成三维重建及后续3D模型打印,其中15例在术前进行,8例在术后进行。选择15例术前重建中8例半肾切除为重建组,随机选取同期未进行三维重建的8例半肾切除病例为非重建组,比较两组的手术时间、出血量。结果:运用Amira软件获得23例病例相关三维重建图像,并成功进行3D模型打印。术前或术后进行的三维重建均与实际解剖相符,对结果不构成影响。对照三维重建图像与3D模型,两者均能完整展示肾输尿管以及周围血管等的解剖细节,与术前传统的二维影像学表现相比更为直观地展示输尿管重复畸形部分。针对常见的半肾切除手术方式,重建组平均手术时间为120.0(114.0,144.0)min,与未重建组的200.0(162.0,221.3)min比较,差异有统计学意义(P=0.002),重建组术中出血量为6.0(5.0,9.3)mL,与未重建组的15.0(12.5,16.8)mL比较,差异有统计学意义(P=0.001)。结论:运用自助式Amira软件获取的三维图像结合3D打印模型,外科医师可以通过计算机图像技术的整合,更好地进行肾输尿管重复畸形的精准评估,是方便可行的临床辅助手段。

关键词： Amira软件三维重建 3D打印肾输尿管重复畸形

大鼠肠黏膜上皮occludin蛋白在发育过程中的变化

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中华小儿外科杂志 2019年第1期40卷 64-68页

作者：林丰张鹏杰杨然栋陈声翔唐文锋李仲荣温州医科大学附属第二医院育英儿童医院小儿外科 325027

目的研究在不同发育阶段大鼠的肠黏膜上皮中紧密连接蛋白occludin的变化情况,探索其与肠黏膜屏障相关疾病的潜在关系。方法于SD大鼠孕18d(E18)、生后1d(P1)、生后7d(P7)、生后21d(P21)、生后28d(P28)时取出末端回肠,HE染色观察其绒毛长... 详细信息

目的研究在不同发育阶段大鼠的肠黏膜上皮中紧密连接蛋白occludin的变化情况,探索其与肠黏膜屏障相关疾病的潜在关系。方法于SD大鼠孕18d(E18)、生后1d(P1)、生后7d(P7)、生后21d(P21)、生后28d(P28)时取出末端回肠,HE染色观察其绒毛长度;免疫印迹(Western blot)检测occludin蛋白的表达水平;免疫荧光(Immunofluorescence)观察occludin蛋白的分布以及荧光强度。结果HE染色结果显示肠绒毛长度随着发育而增长,生后21d以后则趋于稳定;免疫印迹结果显示occludin蛋白的表达水平在出生后有一过性下降,从E18的0.34±0.02降至P1的0.16±0.02,而后随年龄增长,并在P7(0.52±0.06)时超过E18水平(P<0.05);免疫荧光结果显示occludin蛋白在回肠末端主要分布于黏膜层,与E18组相比,其荧光强度在出生后(P1组)有一过性下降,之后随年龄而逐渐增加。结论大鼠末端回肠黏膜绒毛的形态和紧密连接蛋白occludin随年龄增长而逐渐发育,但在出生后短期出现一过性下降过程,可能与此期易发坏死性小肠结肠炎有关。

关键词：紧密连接蛋白肠黏膜小肠结肠炎,坏死性

儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌1例并文献分析

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临床小儿外科杂志 2023年第3期22卷 283-287页

作者：邵佳文周平江周玲玲李仲荣温州医科大学附属第二医院育英儿童医院小儿外科温州325000 温州医科大学附属第二医院育英儿童医院病理科温州325000

目的探讨儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析温州医科大学附属第二医院收治的1例儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿临床资料。以"eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma"或"eosinophili... 详细信息

目的探讨儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析温州医科大学附属第二医院收治的1例儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿临床资料。以"eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma"或"eosinophilic solid and cystic renal cell cancer"为检索词,检索PubMed、Web of Science数据库相关文献;以"嗜酸性实性和囊性肾细胞癌"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献;检索时间2000年1月1日至2021年12月;排除重复文献后进行文献复习,总结该类肿瘤的临床、病理特征以及预后情况。结果患儿女,9岁,因"右侧腹部隆起3 d"入院,术前影像学检查提示右肾巨大占位;行右肾巨大肿瘤根治性切除术,病理诊断为儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌;免疫组化提示:CK20(+)、PAX-8(+)、CD117(+)、CK7(-)。术后未行放化疗,截至目前已随访6个月,未见复发及转移。共获得3篇符合要求文献,共报道6例嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿,其中男4例,女2例;平均年龄14岁(9~17岁),2例因腹痛、腹部肿块、双下肢疼痛就诊,均未表现出结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关临床症状;1例为双侧,其余为单侧(2例右侧,1例左侧,2例未注明侧别)。1例行部分肾切除术,其余行根治性肾肿瘤切除术,其中1例出现下腔静脉受累,合并肺栓塞,术后辅助化疗2年后出现肝转移。TSC基因突变5例,均为TSC2基因突变。中位随访时间18个月(6~132个月),无一例肿瘤复发。结论儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌罕见,一般无特异度临床症状,辅助检查亦无明显特殊表现,但具有独特的病理学表现,部分病例存在TSC基因突变;行根治性手术治疗预后较好。

关键词：癌,肾细胞结节性硬化症嗜酸性细胞外科手术儿童