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心肺运动试验在儿童呼吸系统疾病中的应用

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 586-589页

作者：孙欣怡徐昌富李海燕张海邻温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院儿童呼吸科温州325027

心肺运动试验(CPET)是一种整体评估心肺功能的无创工具,对于呼吸系统疾病的诊断和预后判断有重要作用。CPET的主要测量指标包括二氧化碳通气当量、氧通气当量、最大摄氧量、无氧阈、静息代谢当量等,可用于包括儿童运动性呼吸困难、囊性... 详细信息

心肺运动试验(CPET)是一种整体评估心肺功能的无创工具,对于呼吸系统疾病的诊断和预后判断有重要作用。CPET的主要测量指标包括二氧化碳通气当量、氧通气当量、最大摄氧量、无氧阈、静息代谢当量等,可用于包括儿童运动性呼吸困难、囊性纤维化、闭塞性细支气管炎、支气管肺发育不良、肺动脉高压、间质性肺疾病等疾病患儿的心肺功能、运动能力及影响因素评估,并以此为基础制订个性化的干预措施。现主要介绍CPET在儿童呼吸系统疾病中的应用进展。

关键词：支气管肺发育不良心肺运动试验囊性纤维化间质性肺疾病疾病患儿闭塞性细支气管炎无氧阈呼吸系统疾病

整联蛋白α4和细胞间黏附分子1基因多态性与克罗恩病发病风险及其临床病理特征的相关性

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中华医学遗传学杂志 2024年第2期41卷 157-166页

作者：张顶力吴昊邵晓晓肖慧盈蒋益温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院消化内科温州325000

目的探讨整联蛋白α4(ITGA4)和细胞间黏附分子1(ICAM-1)基因的多态性与克罗恩病(CD)的发病风险及临床病理特征之间的相关性。方法收集2010年1月至2021年1月于温州医科大学附属第二医院消化内科确诊的215例CD患者及性别、年龄相匹配的52... 详细信息

目的探讨整联蛋白α4(ITGA4)和细胞间黏附分子1(ICAM-1)基因的多态性与克罗恩病(CD)的发病风险及临床病理特征之间的相关性。方法收集2010年1月至2021年1月于温州医科大学附属第二医院消化内科确诊的215例CD患者及性别、年龄相匹配的529名正常对照者。应用基质辅助激光解吸电离-时间飞行质谱技术检测ITGA4(rs6740847、rs7562325)和ICAM-1(rs5498)的基因型。采用Harvey-Bradshaw指数(HBI)评估CD的疾病活动度,并依据蒙特利尔CD表型分类标准将CD患者分层。采用非条件Logistic回归分析ITGA4(rs6740847、rs7562325)和ICAM-1(rs5498)基因多态性在CD组和正常对照组之间的分布差异及其对CD临床病理特征的影响。结果CD组ITGA4(rs7562325)的变异等位基因(T)和变异基因型(CT+TT)的频率均高于正常对照组(40.70%vs.31.57%,P=0.001;62.79%vs.54.36%,P=0.042)。中重度活动期CD患者ITGA4(rs6740847)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率均低于轻度活动期CD患者(31.18%vs.51.72%,P=0.002;55.91%vs.75.86%,P=0.042);中重度活动期CD患者ICAM-1(rs5498)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率均高于轻度活动期CD患者(31.45%vs.17.24%,P=0.027;54.30%vs.31.04%,P=0.020)。与(回肠末端型+回结肠型)CD患者比较,结肠型CD患者ITGA4(rs6740847)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率显著偏高(55.26%vs.29.38%,P<0.0001;84.21%vs.53.11%,P<0.0001),ICAM-1(rs5498)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率亦显著偏高(42.11%vs.26.84%,P=0.008;73.69%vs.46.33%,P=0.002)。(狭窄型+穿透型)CD患者ICAM-1(rs5498)的纯合变异基因型(GG)频率低于非狭窄非穿透型CD患者(0.00%vs.12.32%,P=0.001)。合并肛周病变的CD患者ITGA4(rs6740847)的变异等位基因(G)和变异基因型(AG+GG)的频率均高于无肛周病变的CD患者(40.28%vs.30.77%,P=0.049;72.22%vs.51.75%,P=0.004)。结论ITGA4(rs7562325)基因变异可能是CD发病的风险因素。ITGA4(rs6740847)基因变异可能与CD疾病活动度降低相关,却可能是结肠受累和肛周病变的风险因素。ICAM-1(rs5498)基因变异可能是CD疾病活动度增加和结肠受累的风险因素,却可能是狭窄或穿透的保护因素。此外,ITGA4(rs6740847)基因变异和ICAM-1(rs5498)基因变异可能均与CD疾病早发相关。

关键词：克罗恩病整联蛋白α4 细胞间黏附分子1 基因多态性

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儿童放射性肺炎的诊治

中华儿科杂志 2024年第4期62卷 389-391页

作者：郑仰明张海邻温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童呼吸科温州325027

放射性肺炎是电离辐射照射肺部而产生的无菌性炎症反应。儿童放射性肺炎经典三联症状包括劳力性呼吸困难、干咳和低氧血症,可伴有低热。胸部CT可呈现早期的磨玻璃影到晚期的斑片状实变区等改变,病灶通常与放射治疗区域相符,而不是肺叶... 详细信息

放射性肺炎是电离辐射照射肺部而产生的无菌性炎症反应。儿童放射性肺炎经典三联症状包括劳力性呼吸困难、干咳和低氧血症,可伴有低热。胸部CT可呈现早期的磨玻璃影到晚期的斑片状实变区等改变,病灶通常与放射治疗区域相符,而不是肺叶结构的分界线相一致。治疗首先推荐糖皮质激素口服。

关键词：放射性肺炎低氧血症胸部CT 磨玻璃影糖皮质激素劳力性呼吸困难放射治疗儿童

SERPINC1基因变异所致遗传性抗凝血酶缺陷症家系的临床表型和遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第3期41卷 312-316页

作者：陈迎迎姚雅婷李婷舒旷怡杨啸李姗姗王晓欧王锦院张婷江明华温州医科大学附属第二医院·育英儿童医院耳鼻咽喉科温州325027 温州医科大学附属第二医院·育英儿童医院医学检验中心温州325027

目的分析1个遗传性抗凝血酶(AT)缺陷症家系的临床表型及遗传学特征。方法回顾性分析2020年6月"因反复多部位形成静脉血栓"就诊于温州医科大学附属第二医院的1对AT先证者及其家系成员的临床资料。用STA-R全自动血凝分析仪检测先证者及家... 详细信息

目的分析1个遗传性抗凝血酶(AT)缺陷症家系的临床表型及遗传学特征。方法回顾性分析2020年6月"因反复多部位形成静脉血栓"就诊于温州医科大学附属第二医院的1对AT先证者及其家系成员的临床资料。用STA-R全自动血凝分析仪检测先证者及家系成员血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、凝血酶时间(TT);用发色底物法和免疫散色比浊法检测先证者及其家系成员血浆AT活性(AT:A)和AT抗原(AT:Ag)。用PCR扩增先证者及家系成员抗凝血酶基因SERPINC1的所有外显子及侧翼序列,测序并寻找变异位点;采用生物信息学预测软件对蛋白质功能的影响和蛋白质构象的改变进行分析。结果先证者(Ⅱ2、Ⅱ10)及其兄弟(Ⅱ5)和儿子(Ⅲ1、Ⅲ8)的PT、APTT、FIB及TT均在正常范围,而AT:A和AT:Ag明显下降,分别为34%、57%、56%、48%、53%和13.51、13.44、18.39、17.36、17.71 mg/dL,其余家系成员均在正常范围。先证者及家系成员测序结果显示均携带SERPINC1基因第5外显子c.851T>C(p.Met284Thr)杂合错义变异;生物信息学软件预测提示该变异可导致c.851位点编码氨基酸的氢键改变,影响蛋白质的结构。根据美国医学遗传学与基因组学学会变异评级标准指南,该变异评级为致病性变异(PS1+PM1+PM5+PP1+PP4)。结论先证者及其他患者家系成员被确诊为Ⅰ型遗传性AT缺陷症患者,SERPINC1基因c.851T>C(p.Met284Thr)变异是其遗传学病因。

关键词：血液凝集障碍,遗传性遗传性抗凝血酶缺陷症 SERPINC1基因基因变异

加强围手术期危机事件管理提升儿科麻醉安全和质量

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中华医学杂志 2024年第23期104卷 2097-2101页

作者：韩园李军温州医科大学附属第二医院育英儿童医院麻醉与围术期医学科温州

围手术期危机事件是指在手术期间或手术后发生的、非预料之中的患者生命受到严重威胁的状态, 需要临床团队快速识别、评估和管理, 最大限度减少对患者的伤害。而围手术期儿科麻醉的管理对于麻醉医师尤其具有特殊性和挑战性, 需要麻醉医... 详细信息

围手术期危机事件是指在手术期间或手术后发生的、非预料之中的患者生命受到严重威胁的状态, 需要临床团队快速识别、评估和管理, 最大限度减少对患者的伤害。而围手术期儿科麻醉的管理对于麻醉医师尤其具有特殊性和挑战性, 需要麻醉医师具备专业的技术和非技术技能。本文主要阐述围手术期儿科麻醉危机事件的发生率和风险因素, 引入麻醉危机资源管理的概念以及处理策略。并以恶性高热典型危机事件为例, 介绍了麻醉团队需采取的麻醉危机资源管理策略, 包括及时识别危机征兆、迅速终止诱发药物、静注特效药丹曲林钠、物理降温及对症支持治疗、积极寻求其他团队协助、记录和反馈等。以期提高麻醉医师的认知决策能力和团队合作能力, 从而有效预防和应对可能发生的潜在危机事件, 保障患儿围手术期的安全。

关键词：麻醉儿童危机事件危机资源管理恶性高热

髋部骨折老年患者术后1年死亡的危险因素及其预测模型的准确性:基于LASSO-logistic回归

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中华麻醉学杂志 2024年第1期44卷 15-19页

作者：吴红蔡伟茶金琪琪周盈丰袁开明李挺李军温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院麻醉与围术期医学科温州325024

目的基于LASSO-logistic回归分析,筛选髋部骨折老年患者术后1年死亡的危险因素并评价预测模型的准确性。方法对2019年1月至12月在温州医科大学附属第二医院行髋部骨折手术治疗的老年患者(年龄≥65岁)进行病例对照研究。根据患者术后1年... 详细信息

目的基于LASSO-logistic回归分析,筛选髋部骨折老年患者术后1年死亡的危险因素并评价预测模型的准确性。方法对2019年1月至12月在温州医科大学附属第二医院行髋部骨折手术治疗的老年患者(年龄≥65岁)进行病例对照研究。根据患者术后1年的生存状态分为死亡组和存活组。获取患者一般资料及术前实验室指标。采用LASSO回归筛选出变量后将其纳入多因素logistic回归分析筛选髋部骨折老年患者术后1年死亡的危险因素。根据结果建立预测模型并对模型进行评价。结果死亡组63例,存活组564例。经LASSO回归筛选变量及多因素logistic回归分析,年龄、术前认知功能障碍、查尔森合并症指数(CCI)≥3分和术前血清前白蛋白(PAB)水平是髋部骨折老年患者术后1年死亡的独立危险因素(P<0.05)。预测模型的受试者工作特征曲线下面积为0.788(95%CI 0.731~0.846),灵敏度和特异度分别为76.2%和68.6%。校准曲线的平均绝对误差为0.007。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果显示模型预测值与实际观测值差异无统计学意义(χ2=5.065,P=0.751)。决策曲线分析显示阈概率范围为0~0.7时患者的净获益率较高。结论年龄、术前认知功能障碍、CCI≥3分和术前PAB水平是髋部骨折老年患者术后1年死亡的独立危险因素,基于LASSO-logistic回归建立的预测模型准确性较高。

关键词：髋部骨折老年人危险因素预测模型 LASSO-logistic回归

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儿童肺部念珠菌感染的诊治进展

中国实用儿科杂志 2024年第2期39卷 86-90页

作者：余刚张海邻温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童呼吸科浙江温州325027

念珠菌属分为白念珠菌和非白念珠菌,为条件致病菌,人体免疫防御功能下降时,可通过吸入或血行传播引起肺部念珠菌感染。儿童肺部念珠菌感染的临床症状缺乏特异度,主要表现为高热、咳嗽、痰中带血丝、或有黏液胶冻样痰,可累及皮肤、肾脏... 详细信息

念珠菌属分为白念珠菌和非白念珠菌,为条件致病菌,人体免疫防御功能下降时,可通过吸入或血行传播引起肺部念珠菌感染。儿童肺部念珠菌感染的临床症状缺乏特异度,主要表现为高热、咳嗽、痰中带血丝、或有黏液胶冻样痰,可累及皮肤、肾脏、胃肠道等器官。儿童肺部念珠菌感染的诊断采用分级诊断模式,治疗时要注意治疗原发病、祛除高危因素,抗真菌药物治疗包括预防性、经验性和抢先治疗。

关键词：念珠菌感染肺部儿童诊断治疗

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儿童结肠印戒细胞癌1例

临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 482-484页

作者：张伟伟蔡晓雨戴黎娜林正秀朱利斌温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童普通外科温州

结肠印戒细胞癌是儿童消化系统一种极为罕见的恶性肿瘤。本文回顾了在温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院就诊的1例结肠印戒细胞癌患儿的临床与病理资料, 并结合国内外文献, 总结该例患儿的临床表现及诊治经验。

关键词：儿童结直肠癌结肠印戒细胞癌外科手术

基于全人护理理念的游戏疗法提高儿童血液肿瘤并发结核病患者住院适应性的效果分析

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中国防痨杂志 2024年第S1期46卷 227-230页

作者：林笑霞王闰平陈迎秋陈爱鹉周海霞浙江省温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童血液科温州325000

目的:分析基于全人护理理念的游戏疗法提高儿童肿瘤并发结核病患者住院适应性的效果。方法:选择温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童血液科自2021年9月至2023年6月收治的98例血液肿瘤并发结核病患儿作为研究对象,采用随机数字表... 详细信息

目的:分析基于全人护理理念的游戏疗法提高儿童肿瘤并发结核病患者住院适应性的效果。方法:选择温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童血液科自2021年9月至2023年6月收治的98例血液肿瘤并发结核病患儿作为研究对象,采用随机数字表法将其分为对照组和观察组,每组49例。对照组患儿采用常规护理干预,观察组患儿采用基于全人护理理念的游戏疗法干预,对比两组患儿干预前后的住院适应性评分(包含积极应对、消极应对)、社交焦虑评分、生活质量评分、护理依从性及护理总有效率。结果:干预前,观察组患儿积极应对、消极应对等住院适应性评分(14.02±2.06)分、(35.21±2.13)分、社交焦虑评分(17.72±2.03)分、生活质量评分(48.24±3.17)分与对照组(14.06±2.09)分、(35.17±2.16)分、(17.68±2.01)分、(48.28±3.21)分对比差异无统计学意义(P>0.05);干预后,观察组患儿积极应对评分(30.95±2.67)分、生活质量评分(89.85±4.15)分高于对照组(20.18±2.24)分、(62.17±3.64)分,观察组患儿消极应对评分(26.07±1.98)分、社交焦虑评分(8.07±1.14)分低于对照组(32.04±2.03)分、(14.05±1.68)分,观察组患儿护理依从性(97.96%)、护理总有效率(97.96%)高于对照组(83.67%)、(81.63%),两组对比差异均有统计学意义(P儿童患者住院适应性的效果显著,还能缓解患儿社交焦虑和提高其护理依从性,从而能全面改善其预后效果和生活质量。

关键词：护理游戏疗法儿童血液肿瘤住院