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浙江沿海一家系脊髓小脑性共济失调的基因突变检测与临床表现

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中华实验和临床病毒学杂志 2009年第2期23卷 132-134页

作者：金友雨曾爱平蔡海波吴锋冯忠洪庆章立江志开温州医学院附属温岭医院神经内科 317500

目的探讨浙江沿海脊髓小脑性共济失调的基因突变检测与临床表现。方法对该家系18例患者的临床表现、头颅MRI等辅助检查资料分析，并与10名家系中未发病成员及12名非血缘的健康人进行SCA3／MJD基因CAG三核苷酸重复数目比较。结果家系18... 详细信息

目的探讨浙江沿海脊髓小脑性共济失调的基因突变检测与临床表现。方法对该家系18例患者的临床表现、头颅MRI等辅助检查资料分析，并与10名家系中未发病成员及12名非血缘的健康人进行SCA3／MJD基因CAG三核苷酸重复数目比较。结果家系18例患者均为SCA3／MJD型，同时检测出家系中未发病对照组有2例为SCA3／MJD型基因携带者。产物测序结果家系对照组与健康对照组CAG重复数为14～27次；SCA患者CAG重复数为67～82次；SCA3／MJD携带者CAG重复数为28—45次。在现存三代18例患者中，每代均有患者，男女均受累，起病年龄平均38岁，以行走不稳、动作笨拙和言语含糊为突出表现，MRI检测结果小脑、脑干明显萎缩。结论在我国沿海存在SCA3／MJD家系遗传。临床均以共济失调和构音障碍为突出，CAG重复数目检测可为基因诊断和症状前诊断提供依据。

关键词：脊髓小脑变性基因三核苷酸重复扩增

慢性低氧高二氧化碳大鼠记忆障碍与脑内胆碱能失调的关系

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中华神经科杂志 2013年第1期46卷 47-50页

作者：林盈盈陈轲扬霍鑫龙金露王小同温州医学院附属第二医院神经内科 325027

目的探讨慢性低氧高二氧化碳模型大鼠记忆障碍是否与脑内胆碱能系统变化有关。方法将48只SD大鼠用随机数字表法分为对照组、低氧高二氧化碳2周组、低氧高二氧化碳4周组，每组各16只。建立慢性低氧高二氧化碳大鼠模型，八臂迷宫检测大鼠... 详细信息

目的探讨慢性低氧高二氧化碳模型大鼠记忆障碍是否与脑内胆碱能系统变化有关。方法将48只SD大鼠用随机数字表法分为对照组、低氧高二氧化碳2周组、低氧高二氧化碳4周组，每组各16只。建立慢性低氧高二氧化碳大鼠模型，八臂迷宫检测大鼠记忆能力，HE染色和尼氏染色观察海马形态，比色法检测海马乙酰胆碱含量、乙酰胆碱酯酶（AChE）活性、胆碱乙酰转移酶（ChAT）活性，蛋白质印迹法检测海马烟碱型乙酰胆碱受体（nAChR）胡亚型（胡nAChR）蛋白表达。结果与对照组相比，2周组大鼠记忆能力下降，以工作记忆损害为主；与2周组相比，4周组大鼠记忆能力下降。对照组、2周组、4周组海马ChAT活性分别为（127．1±8．6）U／g（组织湿重）、（90．4±6．9）U／g（组织湿重）和（55．6±6．0）U／g（组织湿重）；AChE活性分别为（0．326±0．019）U／mg（蛋白）、（0．247±0．020）U／mg（蛋白）和（0．170±0．019）U／mg（蛋白）；ACh含量分别为（58．9±2．7）μg／mg（蛋白）、（47．4±3．2）μg／mg（蛋白）和（32．5±3．2）μg／mg（蛋白）。与对照组相比，2周组大鼠海马ChAT活性及AChE活性下降，ACh含量减少，差异均有统计学意义（t=9．408、8．139、7．674，均P〈0．05）；与2周组相比，4周组大鼠海马ChAT活性及AChE活性下降，ACh含量减少，差异均有统计学意义（t=10．781、8．036、9．279，均P〈0．05）。蛋白质印迹显示海马胡nAChR蛋白表达2周组较对照组减少，4周组较2周组减少，差异均有统计学意义。结论长期暴露于低氧高二氧化碳环境导致大鼠记忆能力下降，暴露时间越长损害越明显，海马胆碱能系统的功能失调可能是其记忆障碍的原因之一。

关键词：缺氧高碳酸血记忆障碍乙酰胆碱受体胆碱能大鼠

胸腺摘除对眼肌型重症肌无力疗效及影响因素分析

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中华医学杂志 2009年第27期89卷 1922-1925页

作者：邓艳张旭温州医学院附属第一医院神经内科 325000

目的探讨胸腺摘除术对眼肌型重症肌无力（OMG）疗效及影响因素分析。方法回顾从1998年6月至2009年3月接受治疗的OMG患者135例，其中胸腺摘除术治疗65例，药物治疗70例。绘制生存曲线比较两种不同方式治疗OMG的转型率及复发率；采用COX... 详细信息

目的探讨胸腺摘除术对眼肌型重症肌无力（OMG）疗效及影响因素分析。方法回顾从1998年6月至2009年3月接受治疗的OMG患者135例，其中胸腺摘除术治疗65例，药物治疗70例。绘制生存曲线比较两种不同方式治疗OMG的转型率及复发率；采用COX比例风险回归模型对性别、年龄、术前病程、AChR Ab、Titin Ab、胸腺病理、术后激素治疗等影响因素进行分析，进一步比较Titin Ab水平、不同胸腺病理类型术后的复发率及转型率。结果中位随访期为62个月。胸腺摘除治疗组总有效率72．3％，药物治疗组总有效率34．3％，差异有统计学意义（P〈0．01）。Titin Ab水平、胸腺病理及术后是否使用激素与术后疗效显著相关（均P〈0．05）。Titin Ab阳性及合并胸腺瘤的患者术后复发率及转型率明显高于Titin Ab阴性及不伴胸腺瘤患者（P〈0．05）。结论胸腺摘除术是治疗OMG的有效手段，可改善症状，阻止复发及向全身型重症肌无力（GMG）转型。

关键词：重症肌无力胸腺切除术预后

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卒中后深静脉血栓形成调查及危险因素探讨

中华神经科杂志 2011年第8期44卷 554-557页

作者：易兴阳林静韩钊周旭东柯将琼林纪光王小同温州医学院附属第三医院神经内科浙江省瑞安市325200 温州医学院附属第一医院神经内科浙江省温州市平阳县人民医院神经内科温州医学院附属第二医院神经内科

目的调查卒中后急性期和随访期深静脉血栓形成（DVT）发生率，并探讨DVT发生的危险因素。方法采用多中心、前瞻性研究设计。所有患者于发病后10—14d进行双下肢静脉超声检查，出院后继续随访6个月。计算出卒中后急性期和随访期DVT发生... 详细信息

目的调查卒中后急性期和随访期深静脉血栓形成（DVT）发生率，并探讨DVT发生的危险因素。方法采用多中心、前瞻性研究设计。所有患者于发病后10—14d进行双下肢静脉超声检查，出院后继续随访6个月。计算出卒中后急性期和随访期DVT发生率。通过比较卒中后并发DVT与卒中后无DVT的患者多种相关因素，筛选出卒中后DVT发生的危险因素。结果卒中急性期DVT发生率为4．49％，其中有DVT症状者为51．6％，无症状者为48．4％；多因素Logistic分析显示：年龄（≥70岁，OR=1．63，95％CI1．08—2．84）、卧床（OR=4．85，95％CI2．65—9．68）、Wells评分≥2（OR=3．96，95％CI1．86～7．86）、下肢NIHSS评分≥3分（OR=4．56，95％CI2．07—8．85）、D-二聚体水平高（OR=3．45，95％CI2．01～8．52）、Barthel指数（BI）评分低（OR=2．98，95％C11．52—6．47）、是否康复治疗（OR=1．82，95％CI1．22—3．43）、是否抗凝治疗（OR=1．91，95％CI1．34—4．92）是急性期卒中患者DVT发生的独立危险因素，其中康复治疗和抗凝治疗是保护因素；卒中随访期DVT发生率为1．51％，年龄（≥70岁，OR=1．82，95％CI1．21～3．98）、出院后仍卧床（OR=5．12，95％C12．82—11．32）、出院时下肢NIHSS评分〉13分（OR=4．25，95％C12．11—7．87）、出院时BI评分低（OR=2．18，95％C11．18—6．23）、急性期有DVT（OR=3．81，95％C11．87—7．48）是随访期卒中患者DVT发生的独立危险因素。结论卒中后DVT多发生于老年患者，48．4％DVT无症状，卒中患者发生DVT的独立危险因素多，对有上述危险因素卒中患者进行DVT监测和预防干预十分必要，康复治疗和抗凝治疗可能能降低DVT的发生。

关键词：卒中静脉血栓形成危险因素

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中医药对帕金森病动物模型的治疗机制

中国中药杂志 2011年第18期36卷 2588-2591页

作者：吴斌赵书志王修敏董其谦郑国庆温州医学院附属第二医院神经内科浙江温州325027

帕金森病(PD)是一种常见的中枢神经系统进行性退行性病变,但迄今还未找到一种药物能确切地保护神经元,推迟发病或延缓疾病的进展。目前有多种中医复方、单味药、有效部位及单体均可在动物模型上对PD有防治作用,其主要机制涉及保护黑质... 详细信息

帕金森病(PD)是一种常见的中枢神经系统进行性退行性病变,但迄今还未找到一种药物能确切地保护神经元,推迟发病或延缓疾病的进展。目前有多种中医复方、单味药、有效部位及单体均可在动物模型上对PD有防治作用,其主要机制涉及保护黑质细胞、改善神经递质含量、抗氧化和调节免疫、提高西医药疗效、减轻毒副作用等发挥综合的作用,并可能延缓疾病进程。尤其中医复方通过多种有效成分对人体有多环节、多层次、多靶点的整合调节作用,可能对PD神经保护治疗有一定的优势。但中医药对PD动物实验研究的层次和水平尚需提高。

关键词：中医中药帕金森病动物模型机制

表没食子儿茶素没食子酸酯对乳胞素诱导PC12细胞损伤的影响

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中国中西医结合杂志 2011年第5期31卷 672-675页

作者：戴美芬胡丹赵丹唐兰英竺飞燕陈瑛王小同张雄温州医学院附属第二医院神经内科浙江温州325027 温州医学院附属东阳医院浙江温州322100

目的探讨表没食子儿茶素没食子酸酯(epigallocatechin gallate,EGCG)对乳胞素(lactacystin)诱导的PC12细胞损伤的影响。方法接种PC12细胞培养24h后分别给予干预。实验分为5组:正常对照组,10μmol/L乳胞素损伤组,不同浓度EGCG预处理组(... 详细信息

目的探讨表没食子儿茶素没食子酸酯(epigallocatechin gallate,EGCG)对乳胞素(lactacystin)诱导的PC12细胞损伤的影响。方法接种PC12细胞培养24h后分别给予干预。实验分为5组:正常对照组,10μmol/L乳胞素损伤组,不同浓度EGCG预处理组(终浓度5、10、50μmol/L)。分别用MTT比色法检测细胞活性,Hoechst33258染色观察凋亡时细胞核形态的变化,流式细胞仪(FCM)检测细胞凋亡率。结果 5、10、50μmol/L EGCG对乳胞素诱导的PC12细胞损伤具有一定的保护作用。与乳胞素损伤组[(61.22±1.02)%]比较,5、10、50μmol/L EGCG预处理组细胞活力明显上升,分别为(66.99±1.30)%、(66.67±0.65)%、(73.40±0.67)%。Hoechst33258染色发现乳胞素损伤组较多胞核出现固缩凝集,而EGCG预处理组则较少。FCM检测也提示EGCG预处理可降低细胞的凋亡率,正常对照组、乳胞素损伤组、EGCG预处理组(5、10、50μmol/L)分别为3.0%、60.4%、59.8%、57.5%和38.6%。结论 EGCG可减轻乳胞素诱导的PC12细胞损伤。

关键词：表没食子儿茶素没食子酸酯 PC12细胞乳胞素凋亡神经保护

梓醇对乳胞素诱导SH-SY5Y细胞损伤的保护作用

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中国药理学与毒理学杂志 2012年第1期26卷 58-62页

作者：刘云包琼琼庄晓赛胡乔孙妙璇周莉莉张雄温州医学院附属第二医院神经内科浙江温州325027

目的探讨梓醇对蛋白酶体抑制剂乳胞素诱导的人神经母细胞瘤(SH-SY5Y)细胞损伤的保护作用及其可能机制。方法梓醇10μmol·L-1预处理SH-SY5Y细胞1 h后,加入乳胞素10μmol·L-1继续处理24 h。倒置显微镜下观察细胞形态的变化,MTT比色法检... 详细信息

目的探讨梓醇对蛋白酶体抑制剂乳胞素诱导的人神经母细胞瘤(SH-SY5Y)细胞损伤的保护作用及其可能机制。方法梓醇10μmol·L-1预处理SH-SY5Y细胞1 h后,加入乳胞素10μmol·L-1继续处理24 h。倒置显微镜下观察细胞形态的变化,MTT比色法检测细胞存活率,流式细胞仪检测细胞凋亡率,Hoechst33258染色观察细胞核形态的变化,酶联免疫吸附检测细胞内20S蛋白酶体含量。结果与正常对照组相比,梓醇10μmol·L-1对细胞存活率、形态和凋亡及20S蛋白酶体含量无显著差异;乳胞素10μmol·L-1组细胞存活率为(72.0±1.8)%,明显降低(P<0.05),细胞凋亡率为(64.7±2.6)%,明显增高(P<0.05)。Hoechst33258染色发现梓醇细胞核形态改变,出现凋亡小体;细胞内20S蛋白酶体含量降低60%,差异具有统计学意义(P<0.05)。与乳胞素10μmol·L-1组相比,梓醇10μmol·L-1预处理组细胞存活率(87.9±2.2)%明显增高(P<0.05),细胞凋亡率为(51.4±1.5)%,明显降低(P<0.05)。Hoechst33258染色发现,梓醇细胞核形态明显改善;细胞内20S蛋白酶体含量升高了1.9倍,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论梓醇对乳胞素诱导的SH-SY5Y细胞损伤具有保护作用,其机制可能与梓醇提高SH-SY5Y细胞内20S蛋白酶体含量有关。

关键词：梓醇 SH-SY5Y细胞细胞凋亡蛋白酶体神经保护

慢性低O2高CO2对大鼠海马神经细胞TLR4和NFκB的影响

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中国应用生理学杂志 2009年第1期25卷 27-30页

作者：李勇宫剑邵胜敏柯将琼王小同郑国庆温州医学院第二附属医院神经内科温州医学院科研中心浙江温州325027

目的:探讨慢性低O_2高CO_2对大鼠海马神经细胞TLR4和NFκB的影响及作用。方法:采用慢性低O_2高CO_2肺动脉高压大鼠模型,30只大鼠随机分为正常对照组(NC)、低O_2高CO_22周组(2HH组)和低O_2高CO_24周组(4HH组),免疫组织化学法检测海马CA1/... 详细信息

目的:探讨慢性低O_2高CO_2对大鼠海马神经细胞TLR4和NFκB的影响及作用。方法:采用慢性低O_2高CO_2肺动脉高压大鼠模型,30只大鼠随机分为正常对照组(NC)、低O_2高CO_22周组(2HH组)和低O_2高CO_24周组(4HH组),免疫组织化学法检测海马CA1/3区细胞TLR4和NFκB的表达,TUNEL法检测海马细胞凋亡。结果:模型组大鼠海马CA1/3区TLR4蛋白的表达随着时间延长而显著,2HH组(CA1:0.1275±0.0242,CA3:0.1156±0.0376),4HH组(CA1:0.1522±0.0187,CA3:0.1427±0.0453),与NC组比较有显著性差异(P神经细胞凋亡中有重要作用。

关键词： TLR4 核转录因子慢性低氧高二氧化碳肺动脉高压

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光敏性癫癎的研究进展

中华儿科杂志 2006年第10期44卷 750-752页

作者：周琴李光乾温州医学院附属育英儿童医院神经内科 325027

反射性癫痫（reflexepilepsy）是指主要由某种特殊因素触发的癫疴发作。而光敏性癫痫（photosensitive epilepsy，PSE）是反射性癫痫中最常见的一种形式，由视网膜受刺激所诱发，于1885年由Gower首次报道。PSE在西欧国家十分常见（占癫... 详细信息

反射性癫痫（reflexepilepsy）是指主要由某种特殊因素触发的癫疴发作。而光敏性癫痫（photosensitive epilepsy，PSE）是反射性癫痫中最常见的一种形式，由视网膜受刺激所诱发，于1885年由Gower首次报道。PSE在西欧国家十分常见（占癫痫患者的2％～10％），其中60％的患者首次发作由看电视引起。其他刺激如：电脑屏幕，舞厅的灯光，穿过树林的阳光，水面反光等亦常有报道。PSE在我国相对少见，近年来，由于我国城乡电视机、个人电脑及游戏机日益普及，PSE的研究理应受到重视。以下就近年来国外对PSE的研究进展作一综述。

关键词：光敏性癫痫反射性癫痫首次发作电脑屏幕 PSE 首次报道癫痫患者西欧国家