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儿童先天性心脏病的心功能临床综合评价

中华医学超声杂志（电子版） 2021年第8期18卷 728-732页

作者：王廉一清华大学第一附属医院心脏中心北京100016

先天性心脏病的总体发病率约为0.8%[1],是我国婴幼儿死亡的主要原因。如何及时识别先天性心脏病,对其发展进程进行客观评估,为合理治疗提供诊断信息,并有效追踪预后,是临床工作的重要方面。超声心动图作为最常用的无创检查方法,是先天... 详细信息

先天性心脏病的总体发病率约为0.8%[1],是我国婴幼儿死亡的主要原因。如何及时识别先天性心脏病,对其发展进程进行客观评估,为合理治疗提供诊断信息,并有效追踪预后,是临床工作的重要方面。超声心动图作为最常用的无创检查方法,是先天性心脏病诊断的一线筛查工具。超声诊断医师对于成人心脏病的心功能评估较为熟悉,然而当超声医师将评估成人心功能的方法套用于先天性心脏病患儿时会发现,据此得出的心功能评估结果与临床不相符,这是由于儿童心功能评估方法不同于成人,以下将重点对儿童先天性心脏病的心功能临床综合评价进行评述。

关键词：先天性心脏病筛查工具超声医师心功能评估超声心动图合理治疗婴幼儿死亡客观评估

儿童先天性长QT综合征58例临床特征及治疗分析

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中华儿科杂志 2019年第4期57卷 272-276页

作者：戈海延李小梅江河李梅婷张仪刘海菊清华大学第一附属医院心脏中心小儿科北京100016

目的探讨儿童先天性长QT综合征(LQTS)的临床特征、致病基因及疗效。方法回顾性分析2013年8月至2017年11月清华大学第一附属医院心脏中心小儿科收治的被诊断为LQTS的58例患儿[男37例,女21例,诊断年龄(8.0±4.1)岁,范围0.1~16.0岁]的临床... 详细信息

目的探讨儿童先天性长QT综合征(LQTS)的临床特征、致病基因及疗效。方法回顾性分析2013年8月至2017年11月清华大学第一附属医院心脏中心小儿科收治的被诊断为LQTS的58例患儿[男37例,女21例,诊断年龄(8.0±4.1)岁,范围0.1~16.0岁]的临床资料及治疗随访情况。评估每例患儿的病史、体表心电图、心脏超声、动态心电图、超声心动图、致病基因的筛查结果。结果48例(83%)LQTS患儿曾被漏诊或误诊,延迟诊断时间为0.7(0.1,2.0)年,诊断QTc延长待查10例(17%),复杂心律失常27例(47%),心肌炎、晕厥待查各3例(5%),癫痫2例(3%),心肌梗死、心肌病、血管迷走性晕厥各1例(2%)。9例有阳性家族史,3例合并先天性神经性耳聋。21例(36%)患儿有晕厥发作,14例为运动和(或)情绪激动诱发。心律失常类型依次为室性心律失常26例(45%)、病态窦房结综合征18例(31%)、房室传导阻滞(AVB)12例(21%)、房性心律失常6例(10%)。41例(71%)患儿发现LQTS相关的致病或可能致病的突变基因。33例(57%)患儿接受治疗,22例接受单一普萘洛尔治疗;9例植入永久起搏器治疗,其中5例同时服用普萘洛尔;2例植入心脏复律除颤器并服用普萘洛尔。显效18例(55%),有效13例(39%)。随访时间为1.7(0.5,2.4)年,1例死亡(2%)。结论儿童LQTS恶性度高,临床表型多样,呈现为复杂心律失常。致病或可能致病的突变基因检出率较高。β受体阻滞剂可有效降低恶性心脏事件的发生,部分患儿需接受心脏起搏器或植入型心脏复律除颤器治疗。

关键词：心动过速儿童诊断基因

基于3D打印技术的个性化主动脉覆膜支架的动物实验研究

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中国循环杂志 2020年第4期35卷 390-394页

作者：黄树杰龙安妮王迁胡畅徐广阳刘思博刘晶哲李雷唐锋清华大学临床医学院北京市100084 清华大学第一附属医院血管外科清华大学第一附属医院放射科

目的:验证3D打印技术制作个性化主动脉覆膜支架及改良输送系统的可行性。方法:6只实验用猪随机分为2组:个性化支架组(n=3)和标准化支架组(n=3),获取主动脉CT血管造影图像并用3D打印技术制作个性化及标准化直筒型主动脉覆膜支架,同时制... 详细信息

目的:验证3D打印技术制作个性化主动脉覆膜支架及改良输送系统的可行性。方法:6只实验用猪随机分为2组:个性化支架组(n=3)和标准化支架组(n=3),获取主动脉CT血管造影图像并用3D打印技术制作个性化及标准化直筒型主动脉覆膜支架,同时制作相匹配的输送系统并完成支架腔内精准置入后分别测量主动脉各位置血压,术后1个月复查造影,并处死实验动物行病理检查。结果:个性化支架组均无移位及内漏,标准化支架组1只实验猪发生不可纠正的I型内漏。两组实验猪支架术后主动脉各位置血压差异无统计学意义(P>0.05)。病理结果未见两组实验猪血管内膜损伤。结论:3D打印技术制作个性化主动脉覆膜支架及改良输送系统进行降主动脉扩张性疾病腔内治疗在技术上可行。

关键词：降主动脉瘤主动脉夹层 3D打印技术个性化主动脉覆膜支架

新生儿窒息并发医院感染的临床特点及病原学分析

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中华医院感染学杂志 2019年第5期29卷 767-770页

作者：徐小静韩露艳卜祥芳王俊怡于风丹张永梅清华大学第一附属医院儿科北京100016

目的了解新生儿窒息并发医院感染的临床特点,为该病的预防及治疗提供依据。方法回顾性分析128例新生儿窒息并发医院感染患儿临床资料,对医院感染部位、病原菌及耐药性、相关影响因素进行分析。结果 128例新生儿窒息并发医院感染患儿中... 详细信息

目的了解新生儿窒息并发医院感染的临床特点,为该病的预防及治疗提供依据。方法回顾性分析128例新生儿窒息并发医院感染患儿临床资料,对医院感染部位、病原菌及耐药性、相关影响因素进行分析。结果 128例新生儿窒息并发医院感染患儿中呼吸系统感染43例(33.6%)、全身感染38例(29.7%)。共培养出病原菌143株主要有肺炎克雷伯菌41株(28.7%),大肠埃希菌39株(27.3%)。肺炎克雷伯菌和大肠埃希菌对β-内酰胺类抗菌药物有较高的耐药率,而对碳青霉烯类、加酶抑制剂β-内酰胺类抗菌药物比较敏感。胎龄医院感染发生的影响因素,除宫内窘迫外其他均为独立影响因素。结论新生儿窒息并发医院感染主要以呼吸系统及全身感染为主,肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌是主要致病菌且多数为多药耐药菌,对β-内酰胺类抗菌药物耐药率高,而对碳青霉烯类及加酶抑制剂的β-内酰胺类抗菌药物敏感。胎龄低(医院感染影响因素。

关键词：新生儿窒息医院感染病原学影响因素

颈动脉狭窄患者经冠状动脉旁路移植术治疗后脑血流动力学变化与预后的关系

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中国医药 2022年第2期17卷 209-213页

作者：胡畅李雷王迁刘思博徐广阳崔永亮薛辉清华大学第一附属医院血管外科北京100016 清华大学第一附属医院心脏内科北京100016 清华大学第一附属医院心脏外科北京100016

目的探讨颈动脉狭窄患者经冠状动脉旁路移植术(CABG)治疗后脑血流动力学变化与预后的关系,为患者远期预后判断提供科学依据。方法选择2015年8月到2020年6月清华大学第一附属医院收治的193例轻中度颈动脉狭窄患者为研究对象。按照是否采... 详细信息

目的探讨颈动脉狭窄患者经冠状动脉旁路移植术(CABG)治疗后脑血流动力学变化与预后的关系,为患者远期预后判断提供科学依据。方法选择2015年8月到2020年6月清华大学第一附属医院收治的193例轻中度颈动脉狭窄患者为研究对象。按照是否采用CABG治疗分为观察组(124例)和对照组(69例)。观察组行CABG治疗,对照组行经皮冠状动脉介入治疗。记录比较2组颈内动脉狭窄管径、收缩期峰值流速(PSV)、阻力指数,患侧大脑中动脉(MCA)PSV、搏动指数及脑血管反应性(CVR);根据日常生活活动能力量表(ADL)评分评价机体预后状况。结果观察组术后1、3和12个月MCA-PSV明显大于对照组;术后12个月颈内动脉狭窄直径大于对照组,差异均有统计学意义(均P0.6,均P<0.05)。绘制术后脑血流动力学变化与预后关系的受试者工作特征曲线,拟合结果显示,术后脑血流动力学变化的曲线下面积为0.852(95%置信区间:0.777~0.929,P<0.05),敏感度为79.5%,特异度为86.6%,最佳截断值为0.661,模型预测效果良好。CVR的变化与ADL评分为线性相关关系,即CVR的变化越大,ADL评分越低,二者呈反向变化趋势。结论颈动脉狭窄患者经CABG术后脑血流动力学变化越大,血流通畅度越高,预后条件越好。

关键词：颈动脉狭窄冠状动脉旁路移植术脑血流动力学

重症脑梗死肺部感染患者血清甲状腺激素与炎性指标的变化研究

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中华医院感染学杂志 2019年第23期29卷 3577-3580,3585页

作者：陈黔妹刘芳石劲松董文翊向雅娟刘佳琪清华大学第一附属医院神经内科

目的探索重症脑梗死肺部感染患者血清甲状腺激素与炎性因子的改变情况。方法选取2015年5月-2018年5月于清华大学第一附属医院接受治疗的124例重症脑梗死肺部感染患者为研究对象并作为试验组,另外随机选取同期于医院接受体检的124名健康... 详细信息

目的探索重症脑梗死肺部感染患者血清甲状腺激素与炎性因子的改变情况。方法选取2015年5月-2018年5月于清华大学第一附属医院接受治疗的124例重症脑梗死肺部感染患者为研究对象并作为试验组,另外随机选取同期于医院接受体检的124名健康体检者作为对照组。采用电话随访的方式对试验组患者进行预后情况调查,并按照随访结果将试验组患者分为生存组和死亡组,对比各组患者血清甲状腺激素变化情况和炎性因子变化情况。结果试验组游离三碘甲状腺原氨酸(Free triiodothyronine-3,FT3)、三碘甲状腺原氨酸(Triiodothyronine,T3)、甲状腺素(Thyroxine,T4)指标水平分别为(3.10±0.28)pmol/L、(1.33±0.14)nmol/L、(104.29±30.57)nmol/L,均低于对照组,试验组促甲状腺激素(Thyroid stimulating hormone,TSH)指标水平(4.32±2.45)μU/ml高于对照组,差异均具有统计学意义(P一步研究。

关键词：脑梗死重症肺部感染甲状腺激素炎性因子

三磷酸腺苷对儿童阵发性室上性心动过速急诊复律的有效性研究

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中华实用儿科临床杂志 2021年第13期36卷 990-994页

作者：李梅婷李小梅戈海延江河刘海菊张仪清华大学第一附属医院心脏中心儿科北京100016

目的探讨三磷酸腺苷(ATP)终止儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的安全性、有效性及其疗效与年龄、剂量的相关性。方法回顾性分析2014年9月至2019年11月在清华大学第一附属医院心脏中心儿科住院治疗的1488例PSVT患儿中接受ATP急诊复律的12... 详细信息

目的探讨三磷酸腺苷(ATP)终止儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的安全性、有效性及其疗效与年龄、剂量的相关性。方法回顾性分析2014年9月至2019年11月在清华大学第一附属医院心脏中心儿科住院治疗的1488例PSVT患儿中接受ATP急诊复律的120例患儿的临床资料,以及静脉推注ATP的治疗效果、不良反应。其中男80例,女40例;年龄(3.50±3.66)岁(25 d~15岁)。组间比较计量资料采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验;计数资料采用χ^(2)检验。结果120例PSVT患儿中一过性窦性停搏,发生于>1岁患儿及剂量为0.2~0.3 mg/kg时。结论儿童PSVT应用ATP复律相对安全有效,其复律成功率与剂量及年龄相关。对于ATP难复性PSVT,可在静脉持续泵入其他抗心律失常药物基础上静推ATP,可提高显著有效率。

关键词：阵发性室上性心动过速三磷酸腺苷儿童剂量

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一例Neurothekeoma的病理探讨

中国研究型医院 2023年第4期10卷 67-69页

作者：李向利张康杨漪翁艳清华大学第一附属医院病理科北京100016 清华大学第一附属医院妇产科北京100016

患者男,因发现右侧胸部肿物1年余,于2018年10月29日就诊。超声检查:提示右侧乳腺发育伴实性结节。MRI:提示右乳头外上象限胸壁内见富血供结节,考虑肿瘤。2019年4月18日,手术切除肿物,送检病理,分别采用苏木精-伊红染色法(HE)、免疫组织... 详细信息

患者男,因发现右侧胸部肿物1年余,于2018年10月29日就诊。超声检查:提示右侧乳腺发育伴实性结节。MRI:提示右乳头外上象限胸壁内见富血供结节,考虑肿瘤。2019年4月18日,手术切除肿物,送检病理,分别采用苏木精-伊红染色法(HE)、免疫组织化学、荧光原位杂交(FISH)检测尤文肉瘤断裂区域1(EWSR1)基因双色分离及间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因断裂情况。综合诊断为右胸Neurothekeoma(NTK),富于细胞型。光镜下见肿瘤细胞呈结节状、分叶状分布,结节间可见纤维组织分割;肿瘤细胞排列成漩涡状、束状,部分区域细胞呈栅栏状,肿瘤细胞呈胖梭形、上皮样;细胞核呈梭形、卵圆形、“马蹄形”,可见核仁,核分裂象罕见;局灶间质黏液变性、毛细血管网,少量慢性炎细胞浸润。免疫组织化学:CD34(血管+)、CD10(细胞质+)、CD63(部分细胞质+)、CD99(细胞质与细胞膜+)、S-100(-)、SATA-6(-)。FISH结果:计数100个肿瘤细胞,以易位细胞比例≥10%为阳性;未见ALK突变及EWSR1基因分离。NTK是一种较为少见的良性纤维组织细胞瘤,病理检查辅助对其诊断、鉴别诊断及治疗具有重要价值。

关键词： Neurothekeoma 病理状态,体征和症状诊断,鉴别

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血清阴性类风湿关节炎3例并文献复习

风湿病与关节炎 2022年第2期11卷 29-32页

作者：郭书婷张瑞雪延峰清华大学第一附属医院北京100016

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。近年来,多种研究表明,RA患者体内存在多种自身抗体,例如类风湿因子(RF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)及抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP... 详细信息

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。近年来,多种研究表明,RA患者体内存在多种自身抗体,例如类风湿因子(RF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)及抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP抗体)等。RA是一种异质性疾病,一部分患者RF和(或)抗CCP抗体阳性(简称血清阳性),另一部分患者RF和抗CCP抗体阴性(简称血清阴性)^([1])。

关键词：类风湿关节炎血清阴性类风湿关节炎超声磁共振诊断医案文献复习