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儿童胶质瘤诊断与治疗要点及进展

中国现代神经疾病杂志 2024年第9期24卷 695-700页

作者：杨学军清华大学附属北京清华长庚医院神经外科

儿童胶质瘤异质性突出，具有独特的分子病理学特征，并非成人胶质瘤的“缩小版”。本文强调儿童胶质瘤手术治疗、放射治疗和药物化疗的基本要点，介绍其与成人胶质瘤靶向治疗的异同，阐述儿童胶质瘤涉及的重要驱动基因异常及其对应的靶... 详细信息

儿童胶质瘤异质性突出，具有独特的分子病理学特征，并非成人胶质瘤的“缩小版”。本文强调儿童胶质瘤手术治疗、放射治疗和药物化疗的基本要点，介绍其与成人胶质瘤靶向治疗的异同，阐述儿童胶质瘤涉及的重要驱动基因异常及其对应的靶向治疗策略，重点描述组蛋白H3突变致儿童弥漫性高级别胶质瘤的表观遗传学治疗策略，并展望儿童胶质瘤诊断与治疗的未来工作。

关键词：神经胶质瘤神经外科手术放射疗法抗肿瘤联合化疗方案分子靶向治疗表观基因组学儿童综述

仿生矿化胶原颅骨修补术：儿童颅骨修补的新方法

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中国现代神经疾病杂志 2024年第10期 827-833页

作者：陈拓宇张玉琪王硕王秀梅清华大学附属北京清华长庚医院神经外科北京清华大学玉泉医院神经外科清华大学材料学院

目的探寻颅骨缺损患儿行颅骨修补的新材料和新方法。方法与结果纳入2020年1月至2022年4月在清华大学玉泉医院行颅骨修补术的40例颅骨缺损患儿，根据颅骨缺损原因、部位和面积，采用清华大学自行研发的3种同源异构的仿生矿化胶原骨材... 详细信息

目的探寻颅骨缺损患儿行颅骨修补的新材料和新方法。方法与结果纳入2020年1月至2022年4月在清华大学玉泉医院行颅骨修补术的40例颅骨缺损患儿，根据颅骨缺损原因、部位和面积，采用清华大学自行研发的3种同源异构的仿生矿化胶原骨材料，即多孔材料（pMC）、致密材料（cMC）和双相复合材料（bMC）修补颅骨，均手术顺利，术后未发生出血、感染等严重并发症。术后随访3个月至1年，患儿头部外形正常，切口愈合良好，复查CT显示仿生矿化胶原骨材料植入体均无移位，部分实现影像学融合，pMC CT值为300～400 HU,cMC CT值为700～900 HU，且随时间推移CT值接近正常骨组织。结论通过不同类型仿生矿化胶原骨材料进行个体化颅骨修补术，验证这种材料可模仿天然骨成分及仿生结构，具有良好的生物相容性和成骨诱导能力，临床应用前景广阔。

关键词：颅骨骨代用品仿生矿化胶原(非MeSH词) 颅骨修补术(非MeSH词) 骨再生儿童

高单不饱和脂肪酸低碳水化合物配方对神经重症患者血糖水平和腹泻的治疗效果

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中华危重病急救医学 2024年第9期36卷 980-984页

作者：黄晓嫦赖蓉杨秋亮冯洁贞苏永静冯慧宇周鸿雁中山大学附属第一医院神经科ICU 广州510080

目的探究采用高单不饱和脂肪酸(MUFA)低碳水化合物配方对神经内科重症患者血糖水平及腹泻治疗效果的影响。方法采用自身前后对照研究设计,选择2023年11月至12月中山大学附属第一医院神经科重症监护病房(ICU)收治的13例使用高MUFA低碳水... 详细信息

目的探究采用高单不饱和脂肪酸(MUFA)低碳水化合物配方对神经内科重症患者血糖水平及腹泻治疗效果的影响。方法采用自身前后对照研究设计,选择2023年11月至12月中山大学附属第一医院神经科重症监护病房(ICU)收治的13例使用高MUFA低碳水化合物配方〔伊力佳肠内营养(EN)制剂〕患者作为研究对象。分析伊力佳EN制剂使用前后7 d内的血糖指标变化,包括血糖标准差(SD)、平均血糖值(MG)、血糖中位数、平均血糖波动幅度(MAGE)、最大血糖波动幅度(LAGE)、血糖变异系数(CV)、每日高血糖(>7.8 mmol/L)和严重高血糖(>13.9 mmol/L)发生率及每日胰岛素用量;观察干预前后7 d总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)、血红蛋白(Hb)、C-反应蛋白(CRP)、白细胞计数(WBC)的变化情况;分析使用伊力佳EN制剂前后腹泻症状的改善时间及Hart腹泻评分、布里斯托大便分类量表评分、失禁性皮炎分类。结果共纳入13例神经重症患者,其中9例有高血糖病史,8例有腹泻症状。伊力佳EN制剂干预7 d,患者的血糖SD、MG、血糖中位数、MAGE、LAGE、血糖CV、每日高血糖和严重高血糖发生率及每日胰岛素用量均低于干预前〔血糖SD(mmol/L):1.83±1.11比2.10±1.13,MG(mmol/L):8.87±2.03比9.75±1.37,血糖中位数(mmol/L):9.12±1.67比10.17±0.48,MAGE(mmol/L):0.66±0.31比0.78±0.32,LAGE(mmol/L):4.95±3.64比5.58±3.10,血糖CV:16.00%(11.00%,28.50%)比18.00%(12.50%,27.50%),每日高血糖发生率:47.31%比74.66%,每日严重高血糖发生率:6.08%比6.71%,每日胰岛素用量(U):5.25(0.00,32.59)比20.76(0.00,66.88)〕,其中每日胰岛素用量在干预后降低且差异具有统计学意义(P神经内科重症患者的血糖控制及腹泻治疗具有积极作用。

关键词：高单不饱和脂肪酸低碳水化合物神经重症血糖腹泻肠内营养

磁共振质子密度脂肪分数(MRI-PDFF)评估慢性HBV感染者肝脂肪变性及分布特点

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临床肝胆病杂志 2024年第5期40卷 934-939页

作者：王丽旻包超赵凯越靳婕华郑卓肇黄缘清华大学附属北京清华长庚医院消化内科北京102218 清华大学附属北京清华长庚医院放射诊断科北京102218

目的利用磁共振质子密度脂肪分数(MRI-PDFF)评估慢性HBV感染者的肝脂肪变性的程度。方法选择北京清华长庚医院2018年1月—2022年12月门诊或者住院,明确诊断为慢性HBV感染,年龄>16岁的患者。所有患者均在本院行肝脏磁共振检查。依据是否... 详细信息

目的利用磁共振质子密度脂肪分数(MRI-PDFF)评估慢性HBV感染者的肝脂肪变性的程度。方法选择北京清华长庚医院2018年1月—2022年12月门诊或者住院,明确诊断为慢性HBV感染,年龄>16岁的患者。所有患者均在本院行肝脏磁共振检查。依据是否合并肝硬化进行分组,比较患者的各个肝段PDFF值的一致性。使用Kappa一致性检验、组内相关系数(ICC)进行一致性分析。结果纳入76例核苷(酸)类似物经治患者,其中30.26%(23例)合并肝硬化,所有患者的MRI-PDFF算术均值波动在1.49%~30.93%,依据MRI-PDFF≥5%诊断为脂肪肝,38.16%(29例)患者合并脂肪肝。76例患者的全肝PDFF算术均值低于全肝PDFF加权均值,全肝PDFF加权均值、全肝PDFF算术均值、左半肝及右半肝的PDFF算术均值比较,差异无统计学意义(F=0.39,P=0.76)。各个肝段、左/右半肝PDFF算术均值与全肝PDFF加权均值、全肝PDFF算术均值的一致性较强(ICC均>0.75),但右半肝PDFF算术均值与全肝PDFF加权均值的一致性高于左半肝。合并肝硬化组患者在区分脂肪肝诊断的一致性检验方面,Ⅶ段PDFF算术均值与全肝PDFF加权均值一致性差(Kappa=0.39),左半肝、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ为中等一致。合并肝硬化的患者Ⅶ段PDFF算术均值与全肝PDFF加权均值一致性最低,Ⅳ段一致性最高。未合并肝硬化的患者Ⅱ段PDFF算术均值与全肝PDFF加权均值一致性最低,Ⅴ段的一致性最高。结论MRI-PDFF评估慢性HBV感染者的肝脂肪变性更全面,合并肝硬化的患者各肝段PDFF算术均值与全肝PDFF加权均值的一致性差异大。

关键词：乙型肝炎病毒脂肪肝磁共振成像

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改良腹腔器官簇移植在自身免疫性肠平滑肌炎继发性慢性假性肠梗阻中的应用价值

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中华消化外科杂志 2024年第9期23卷 1178-1187页

作者：朱长真李元新朱志东王峰张骞徐田磊李李欢尹洪芳清华大学附属北京清华长庚医院胃肠外科清华大学临床医学院北京102218 清华大学附属北京清华长庚医院病理科清华大学临床医学院北京102218

目的探讨改良腹腔器官簇移植(MMT)在自身免疫性肠平滑肌炎(AEL)继发性慢性假性肠梗阻(CIPO)中的应用价值。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2022年2月清华大学附属北京清华长庚医院收治的1例29岁行MMT治疗AEL继发性CIPO男性受者的临... 详细信息

目的探讨改良腹腔器官簇移植(MMT)在自身免疫性肠平滑肌炎(AEL)继发性慢性假性肠梗阻(CIPO)中的应用价值。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2022年2月清华大学附属北京清华长庚医院收治的1例29岁行MMT治疗AEL继发性CIPO男性受者的临床病理资料。受者术前活组织病理学检查结果示直肠、乙状结肠、升结肠、回肠固有肌层及少许黏膜下层可见肌间神经丛及神经节细胞,肌间见少许慢性炎细胞浸润,诊断为神经型CIPO可能性大。结果(1)手术情况受者手术时间为870min,冷缺血时间为570min,术中血制品用量包括红细胞14U、新鲜冰冻血浆1400mL、血小板2个治疗量。(2)术后组织病理学检查结果。受者术后组织病理学检查结果示小肠、十二指肠黏膜慢性炎症、局部糜烂,局灶黏膜肌层散乱消失;固有层尤其是固有肌层内大量CD3^(+)和CD8^(+)淋巴细胞浸润,病变严重处浆膜下层及肌层带状淋巴细胞浸润;肌纤维变性、减少、纤维化;平滑肌细胞胞质内色素颗粒沉着;肌间、黏膜下神经节及Cajal细胞未见异常;浆膜层纤维化,局部纤维素渗出;结肠黏膜慢性炎症,局部肌层散在及灶性淋巴细胞浸润,肌炎性改变。病理学诊断:AEL继发性CIPO。(3)术后免疫排斥反应和复发及治疗情况。受者术后8d肠镜活组织病理学检查诊断为急性细胞性排斥反应,B淋巴细胞、CD3^(+)淋巴细胞、CD4淋巴细胞、CD8^(+)淋巴细胞分别为27.00×10^(3)、373.00×10^(3)、179.00×10^(3)、142.00×10^(3)个细胞/mL,采用他克莫司、免抗人胸腺细胞免疫球蛋白、甲强龙、吗替麦考酚酯、巴利息单克隆抗体行抗免疫排斥反应治疗;术后57dB淋巴细胞、CD3^(+)淋巴细胞、CD4^(+)淋巴细胞、CD8^(+)淋巴细胞分别为0.72×10^(3)、239.59×10^(3)、89.28×10^(3)、91.53×10^(3)个细胞/mL;术后79d肠镜活组织病理学检查诊断为AEL复发,B淋巴细胞、CD3^(+)淋巴细胞、CD4^(+)淋巴细胞、CD8^(+)淋巴细胞分别为0.32×10^(3)、264.92×10^(3)、46.95×10^(3)、169.54×10^(3)个细胞/mL,采用他克莫司、甲强龙治疗;术后89d肠镜活组织病理学检查诊断为AEL复发未缓解,B淋巴细胞、CD3^(+)淋巴细胞、CD4^(+)淋巴细胞、CD8^(+)淋巴细胞分别为0.28×10^(3)、187.00×10^(3)、55.52×10^(3)、92.45×10^(3)个细胞/mL,采用他克莫司、甲强龙治疗;术后92d肠镜活组织病理学检查诊断为肠黏膜恢复正常状态。(4)术后经口进食和停止肠外营养时间。受者术后28d开始经口进食,术后35d停止肠外营养。(5)随访情况。受者术后114d出院,至随访截止时间,移植物功能良好。受者保持低脂、高糖、高蛋白饮食原则,完全经口进食,体质量指数为22kg/m^(2),恢复正常工作。结论MMT治疗AEL继发性CIPO可行。

关键词：肠疾病自身免疫性肠平滑肌炎慢性假性肠梗阻肠功能衰竭小肠移植改良腹腔器官簇移植

关于disease-modifying therapies中文译名之刍议

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中华神经科杂志 2024年第2期57卷 199-200页

作者：王维治黄山哈尔滨医科大学附属第二医院神经科哈尔滨150086

自从20多年前β-干扰素被引进我国和用于多发性硬化(MS)患者的disease-modifying therapies(DMT),国内使用的DMT的中文译名颇令人费解,临床医生也难解其意。作者查找和追溯了当前DMT翻译的源起,可能主要由于modifying一词在汉语中包含... 详细信息

自从20多年前β-干扰素被引进我国和用于多发性硬化(MS)患者的disease-modifying therapies(DMT),国内使用的DMT的中文译名颇令人费解,临床医生也难解其意。作者查找和追溯了当前DMT翻译的源起,可能主要由于modifying一词在汉语中包含修改、缓和两个含义,显然目前使用的术语更倾向于纠正,而DMT的确切含义应是使疾病缓解。考虑到不准确的中文译名在国内学术会议和学术期刊被广泛使用,易引起误解和歧义,作者认为应正确与深刻理解DMT在特定语境中的含义,回归disease-modifying的"疾病缓和"的本义,也符合MS和视神经脊髓炎谱系疾病免疫调节治疗的两个终点,即主要终点是降低疾病的年复发率,次要终点是减慢疾病残疾的进展。

关键词：疾病缓和疗法多发性硬化视神经脊髓炎谱系疾病

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儿童药物难治性癫痫外科治疗现状

中国现代神经疾病杂志 2024年第10期 802-806页

作者：张晓磊董生郭嘉禾郭毅杨学军清华大学附属北京清华长庚医院神经外科

儿童药物难治性癫痫严重影响神经发育和生活质量，常伴有认知功能障碍和行为异常，给家庭和社会带来沉重经济和心理负担。外科手术是药物难治性癫痫的有效治疗方法，尤其对于药物治疗无效的患儿。本文综述儿童药物难治性癫痫的外科治疗... 详细信息

儿童药物难治性癫痫严重影响神经发育和生活质量，常伴有认知功能障碍和行为异常，给家庭和社会带来沉重经济和心理负担。外科手术是药物难治性癫痫的有效治疗方法，尤其对于药物治疗无效的患儿。本文综述儿童药物难治性癫痫的外科治疗现状，探讨手术必要性和手术时机、手术适应证及术前评估，介绍切除性手术和姑息性手术的应用，追踪新技术如激光间质热疗术和高强度聚焦超声的发展，为儿童癫痫外科向更微创化和精准化方向发展提供理论依据。

关键词：耐药性癫痫神经外科手术儿童综述

行右三肝切除且保留肝外扩张胆管的Caroli综合征1例

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中华肝胆外科杂志 2024年第3期30卷 220-221页

作者：杨雷杨宇帆徐竟益闫军清华大学附属北京清华长庚医院清华大学临床医学院北京102218

患者女性,25岁,因"间断发热2个月"入院。磁共振胰胆管成像提示肝内胆管可见多发囊状扩张,内见血管穿行,胆总管梭形增宽至1.2 cm,考虑为Caroli病伴先天性胆总管扩张症。增强CT提示双肾见多发囊肿和小结石。行腹腔镜右三叶切除术,肝外扩... 详细信息

患者女性,25岁,因"间断发热2个月"入院。磁共振胰胆管成像提示肝内胆管可见多发囊状扩张,内见血管穿行,胆总管梭形增宽至1.2 cm,考虑为Caroli病伴先天性胆总管扩张症。增强CT提示双肾见多发囊肿和小结石。行腹腔镜右三叶切除术,肝外扩张胆管暂不行切除和行胆肠吻合。术后病理:肝内大胆管呈囊性扩张;肝脏纤维化,病变符合Caroli综合征。随访7年,患者生存良好。

关键词：磁共振胰胆管成像肝脏纤维化 Caroli病囊性扩张胆肠吻合囊状扩张胆总管三叶切除术

术中严格血糖控制对肝移植术患者术后肝功能障碍的影响

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中华麻醉学杂志 2024年第5期44卷 548-552页

作者：崔蕾段怡高志峰郭娇娇张政张欢清华大学附属北京清华长庚医院麻醉科、清华大学临床医学院北京102218

目的评价术中严格血糖控制对肝移植术后肝功能障碍的影响。方法择期原位异体肝移植术患者164例,性别不限,年龄18~64岁,BMI 18~30 kg/m^(2),ASA分级Ⅲ或Ⅳ级,采用随机数字表法分为术中严格血糖控制组(S组,术中控制血糖6.0~7.8 mmol/L)和... 详细信息

目的评价术中严格血糖控制对肝移植术后肝功能障碍的影响。方法择期原位异体肝移植术患者164例,性别不限,年龄18~64岁,BMI 18~30 kg/m^(2),ASA分级Ⅲ或Ⅳ级,采用随机数字表法分为术中严格血糖控制组(S组,术中控制血糖6.0~7.8 mmol/L)和常规血糖控制组(C组,术中控制血糖4.1~10.0 mmol/L)。自麻醉诱导完成至术毕,每1 h测定动脉血糖,结合目标导向型血糖调控流程进行血糖管理,记录术后肝功能障碍、术后30 d内感染发生情况、脱机拔管时间、ICU停留时间和住院总时间。结果与C组比较,S组术后肝功能障碍和术后30 d内感染发生率降低(P0.05)。结论肝移植术中严格血糖控制可降低术后肝功能障碍的发生。

关键词：肝移植血糖控制原发性移植物功能障碍