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新生儿期起搏治疗免疫性先天性完全性房室阻滞3例

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中华儿科杂志 2022年第2期60卷 144-146页

作者：张仪李小梅靳永强江河李璟昊李梅婷清华大学第一附属医院心脏中心小儿科北京100016

3例免疫性先天性完全性房室阻滞(CCAVB)的新生儿,20~24周胎龄起病,胎心率35~55次/min,母亲均诊断为干燥综合征,经激素等治疗胎儿CCAVB无逆转。分别于生后24 h、生后即刻及44日龄(校正胎龄36+5周)经剑突下小切口植入心外膜永久起搏器,电... 详细信息

3例免疫性先天性完全性房室阻滞(CCAVB)的新生儿,20~24周胎龄起病,胎心率35~55次/min,母亲均诊断为干燥综合征,经激素等治疗胎儿CCAVB无逆转。分别于生后24 h、生后即刻及44日龄(校正胎龄36+5周)经剑突下小切口植入心外膜永久起搏器,电极固定于近右室流出道中后间隔部位。随访3个月至2.5年起搏阈值稳定,心功能及生长发育正常。

关键词：干燥综合征右室流出道新生儿期起搏治疗永久起搏器起搏阈值免疫性胎心率

48例非手术治疗成年三尖瓣下移畸形患者的远期预后

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中华心血管病杂志 2021年第3期49卷 257-262页

作者：张晓雅权起杓吴清玉陈国良靳永强李小梅王廉一清华大学第一附属医院心脏中心北京100016

目的观察非手术治疗的成年三尖瓣下移畸形(EA)患者的远期预后,并初步探索其相关因素。方法本研究为单中心回顾性研究,选取2004年3月至2008年12月于清华大学第一附属医院确诊的48例非手术治疗的成年EA患者。收集纳入患者的临床资料,并定... 详细信息

目的观察非手术治疗的成年三尖瓣下移畸形(EA)患者的远期预后,并初步探索其相关因素。方法本研究为单中心回顾性研究,选取2004年3月至2008年12月于清华大学第一附属医院确诊的48例非手术治疗的成年EA患者。收集纳入患者的临床资料,并定期进行超声心动图、心电图和胸部X线检查,记录患者的生存情况。依据经胸超声心动图计算三尖瓣下移隔叶分隔比(SLAr),将病例分为3组:SLAr0.60组(9例);依据胸部X线片计算胸心比(CTR)。使用Kaplan-Meier生存曲线计算患者的远期生存率,Cox比例风险回归模型分析死亡的相关因素。结果本研究共纳入48例EA患者,男性19例,初次确诊年龄为(21.3±11.1)岁。42例患者(87.5%)合并心律失常,表现为预激综合征4例,室上性心动过速16例,右束支传导阻滞37例,心房颤动2例。随访时间为(148.8±16.8)个月,无失访,随访率为100%。随访期间死亡9例(18.8%):心原性死亡6例(12.5%),其中心力衰竭3例,心律失常1例,猝死2例;意外事故死亡1例;不明原因死亡2例。随访期间SLAr0.60组的生存率分别为17/18、90.5%(19/21)及3/9。依据Kaplan-Meier生存曲线,3组的5年生存率分别为100%、100%和78%,10年生存率分别为94%、95%和44%。7例患者出现活动耐量下降、心力衰竭,其中SLAr>0.60组6例,0.45≤SLAr≤0.60组1例。2例患者发生脑血管栓塞事件。快速心律失常发作时间超过24 h者3例。单因素Cox回归分析结果显示,与SLAr0.60组的死亡风险更高(HR=12.375,95%CI 1.692~22.146,P=0.015);CTR≥0.65患者死亡风险是CTR0.60及CTR≥0.65与患者远期死亡相关。对于合并心律失常的EA患者,应积极建议药物或射频消融治疗心律失常。

关键词：三尖瓣先天畸形非手术治疗预后

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婴幼儿左束支区域起搏10例探讨

中华儿科杂志 2022年第8期60卷 810-814页

作者：李璟昊李小梅江河张仪李梅婷周挥茗清华大学第一附属医院心脏中心小儿科清华大学临床医学院北京100016

目的:探讨左束支区域起搏应用于婴幼儿的可行性、安全性及有效性。方法:回顾性病例总结。选择2020年9月至2021年9月于清华大学第一附属医院住院的10例心动过缓婴幼儿(年龄≤3岁)为研究对象,均具有心脏永久起搏器植入指征并行左束支区域... 详细信息

目的:探讨左束支区域起搏应用于婴幼儿的可行性、安全性及有效性。方法:回顾性病例总结。选择2020年9月至2021年9月于清华大学第一附属医院住院的10例心动过缓婴幼儿(年龄≤3岁)为研究对象,均具有心脏永久起搏器植入指征并行左束支区域起搏,记录术中资料(起搏参数、影像及心电图资料),完善心脏超声检查,术后门诊规律随访。术前及术后资料比较采用配对样本t检验。结果:10例患儿(男6例、女4例),年龄(1.6±0.7)岁,体重(10.3±2.5)kg,均成功接受左束支区域起搏治疗。术后心电图QRS波时限为(100±9)ms,心室起搏比例为(97±7)%。术后随访时间为6(6,12)个月。术后1周时,10例患儿左心室舒张末期内径Z值较比术前明显缩小(1.3±0.6比3.6±1.1,t=9.37,P<0.001),随访期间10例患儿心功能均保持良好,末次随访时左心室射血分数为(66±4)%。末次随访时起搏电极阈值较比术中稍有升高但均≤1.0 V,在临床可接受范围[(0.8±0.1)比(0.5±0.1)V,t=-5.27,P=0.001];电极感知及阻抗与术中对比差异均无统计学意义[(16±5)比(14±4)mV,(584±88)比(652±86)Ω,t=-0.83、2.26,P=0.426、0.050]。随访期间未见电极脱位、电极故障等并发症发生。结论:左束支区域起搏可安全有效地应用于婴幼儿,起搏QRS波时限窄且术后心功能保持良好,电极参数稳定。

关键词：心脏起搏器人工儿童心动过缓

儿童右心耳起源局灶性房性心动过速42例分析

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中华儿科杂志 2023年第8期61卷 714-718页

作者：张仪李小梅江河靳永强李梅婷古亚莉周挥茗清华大学第一附属医院(北京华信医院)心脏中心小儿科北京100016

目的探讨儿童右心耳起源房性心动过速(简称房速)的发作形式、治疗方式及效果。方法回顾性病例分析。收集2010年1月至2022年9月于清华大学第一附属医院心脏小儿科因房速就诊,经心内电生理检查确诊为右心耳起源房速的42例患儿的临床资料,... 详细信息

目的探讨儿童右心耳起源房性心动过速(简称房速)的发作形式、治疗方式及效果。方法回顾性病例分析。收集2010年1月至2022年9月于清华大学第一附属医院心脏小儿科因房速就诊,经心内电生理检查确诊为右心耳起源房速的42例患儿的临床资料,分析其临床特征、治疗方式及效果,同时将患儿分为心动过速性心肌病和心功能正常组,比较两组患儿射频消融年龄及房速时心率的差异,组间比较采用独立样本t检验。结果42例患儿中男20例、女22例,发病年龄2.7(0.6,5.1)岁,射频消融年龄(6.5±3.6)岁,体重(23.4±10.0)kg,持续无休止性32例(76%),心动过速性心肌病的发生率为43%(18/42)。心动过速性心肌病组射频消融年龄大于心功能正常组,房速时心率高于心功能正常组,差异均有统计学意义[(8.1±3.8)比(5.3±3.1)岁,t=-2.63,P=0.012;(173±41)比(150±30)次/min,t=-2.05,P=0.047]。38例(90%)患儿曾接受过2种及以上抗心律失常药物治疗但房速均未治愈。射频消融即时成功率为57%(24/42),复发率为17%(4/24)。右心耳切除22例,切除术后房速均转复窦性心律。右心耳切除术中所见右心耳瘤者10例,右心耳瘤在射频消融失败的病例中,占9/18。结论儿童右心耳起源房速多表现为持续无休止性发作,抗心律失常药物治疗效果差,射频消融的成功率偏低、复发率较高,外科心耳切除为安全有效的补充根治方法。

关键词：心动过速,异位房性心耳导管消融术心脏外科手术

儿童局灶性房性心动过速125例临床特征及射频消融效果分析

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中华儿科杂志 2020年第11期58卷 900-904页

作者：江河李小梅李梅婷戈海延张仪刘海菊清华大学第一附属医院心脏中心小儿科北京100016

目的探讨儿童局灶性房性心动过速(简称房速)的临床特征和射频消融效果。方法入选2010年1月至2018年7月在清华大学第一附属医院接受射频消融的局灶性房速患儿125例为研究对象。回顾性分析局灶性房速患儿的临床特征,不同起源部位房速射频... 详细信息

目的探讨儿童局灶性房性心动过速(简称房速)的临床特征和射频消融效果。方法入选2010年1月至2018年7月在清华大学第一附属医院接受射频消融的局灶性房速患儿125例为研究对象。回顾性分析局灶性房速患儿的临床特征,不同起源部位房速射频消融成功率、复发率及并发症,并对比二维及三维标测方法射频消融的效果及X线辐射剂量。组间比较采用t检验或χ^2检验。结果125例患儿中,男57例、女68例,接受手术时年龄(7.6±3.5)岁,体重(27.7±13.3)kg,62例(49.6%)为短阵频发性房速,63例(50.4%)为无休止性房速。27例(21.6%)并发心动过速性心肌病,其中22例(81.5%)继发于无休止性房速。房速起源以心耳最为多见(46/125,36.8%)。125例患儿中的111例(88.8%)射频消融获成功,消融失败14例(11.2%),复发28例(25.2%),无并发症发生。三维标测消融组(87例)随访复发率[19.0%(15/79)比40.6%(13/32),χ^2=3.849,P=0.049]、透视时间[(4.9±2.3)比(12.5±5.7)min,t=7.942,P<0.01]、X线辐射剂量[(5.3±3.3)比(10.9±3.7)mGy,t=8.038,P<0.01]明显低于二维标测消融组(38例)。结论儿童局灶性房速以心耳起源最为常见,持续无休止性房速更易进展为心动过速性心肌病。对于抗心律失常药物治疗无效或不耐受的局灶性房速患儿,射频消融是安全有效的治疗方法,三维标测消融优于二维标测消融。

关键词：心动过速,异位房性儿童导管消融术

经胸植入双腔起搏器心脏再同步化治疗儿童特发性CLBBB致心力衰竭五例

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中华儿科杂志 2020年第10期58卷 828-832页

作者：李小梅刘海菊江河崔建靳永强张仪戈海延清华大学第一附属医院心脏中心小儿科北京100016

目的探讨经胸植入左心房左心室双腔永久起搏器心脏再同步化治疗对特发性完全性左束支传导阻滞(CLBBB)所致心力衰竭的有效性及可行性。方法回顾性分析自2015年1月至2019年7月因特发性CLBBB导致心力衰竭在清华大学第一附属医院心脏小儿科... 详细信息

目的探讨经胸植入左心房左心室双腔永久起搏器心脏再同步化治疗对特发性完全性左束支传导阻滞(CLBBB)所致心力衰竭的有效性及可行性。方法回顾性分析自2015年1月至2019年7月因特发性CLBBB导致心力衰竭在清华大学第一附属医院心脏小儿科接受经胸植入左心房左心室双腔永久起搏器的5例患儿的资料。分析5例患儿植入起搏器的效果,超声心动图评估其对心功能和心脏同步性的影响。结果5例患儿中男2例、女3例。植入起搏器时年龄0.5~5.7岁,左心室射血分数(LVEF)29%~46%,左心室舒张末内径30~53 mm,Z值4.0~34.0。5例患儿手术均获成功,术后结合抑制房室结传导药物以及调整感知的房室间期参数设置至左心室起搏比例达97%~100%并QRS波时限最短。5例患儿术前QRS波时限120~160 ms,术后90~120 ms。5例患儿左心室起搏后1 d^1个月心功能开始改善,1个月~1年心功能完全恢复正常,LVEF由29%~46%升至55%~67%。术后随访心室间机械延迟时间、室间隔与左心室后壁收缩延迟时间、左心室内收缩不同步指数均较术前明显减小(分别为31~62 ms比26~50 ms;40~63 ms比10~50 ms;34.3~50.3 ms比16.3~31.4 ms)。左心室整体纵向应变值由-7.7%^-13.8%下降至-13.5%^-20.3%。结论儿童CLBBB发生的心力衰竭,可考虑通过经胸植入左心房左心室双腔起搏器替代三腔起搏器实现同步化治疗效果,使心功能逆转恢复正常。

关键词：束支传导阻滞儿童心脏起搏器,人工

肥厚型梗阻性心肌病患者并发二尖瓣关闭不全的机制及其治疗策略研究进展

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吉林大学学报（医学版） 2023年第3期49卷 802-810页

作者：王秋雨张帅朋徐熙若李馨商丽华清华大学临床医学院北京100084 安徽医科大学第一附属医院心脏大血管外科安徽合肥230032 清华大学第一附属医院心脏中心北京100016

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一种常见的遗传性心肌病,典型症状包括呼吸困难、胸痛、心悸和晕厥,严重者可导致死亡。HOCM患者常同时并发二尖瓣关闭不全(MI),MI对该类患者的病程及预后起重要作用。HOCM患者并发MI的治疗主要通过药物改善... 详细信息

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一种常见的遗传性心肌病,典型症状包括呼吸困难、胸痛、心悸和晕厥,严重者可导致死亡。HOCM患者常同时并发二尖瓣关闭不全(MI),MI对该类患者的病程及预后起重要作用。HOCM患者并发MI的治疗主要通过药物改善症状或手术消除异常的解剖结构。药物治疗是基础,但无法明确改善疾病症状和预后。对于梗阻和症状较严重的患者,外科手术切除或介入消融肥厚心肌为更好的选择,二者统称为室间隔减容术(SRT)。外科手术切除的并发症发生率更低,减弱左心室流出道梗阻作用更彻底和持久,目前仍是治疗的金标准。外科手术方法的选择也略有不同,其手术策略的制订主要取决于MI产生的病理机制。现综述近年来HOCM并发MI的机制和治疗进展,为该类患者精准治疗提供参考。

关键词：肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣前叶收缩期前向运动二尖瓣关闭不全室间隔减容术二尖瓣成形术

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儿童先天性心脏病的心功能临床综合评价

中华医学超声杂志（电子版） 2021年第8期18卷 728-732页

作者：王廉一清华大学第一附属医院心脏中心北京100016

先天性心脏病的总体发病率约为0.8%[1],是我国婴幼儿死亡的主要原因。如何及时识别先天性心脏病,对其发展进程进行客观评估,为合理治疗提供诊断信息,并有效追踪预后,是临床工作的重要方面。超声心动图作为最常用的无创检查方法,是先天... 详细信息

先天性心脏病的总体发病率约为0.8%[1],是我国婴幼儿死亡的主要原因。如何及时识别先天性心脏病,对其发展进程进行客观评估,为合理治疗提供诊断信息,并有效追踪预后,是临床工作的重要方面。超声心动图作为最常用的无创检查方法,是先天性心脏病诊断的一线筛查工具。超声诊断医师对于成人心脏病的心功能评估较为熟悉,然而当超声医师将评估成人心功能的方法套用于先天性心脏病患儿时会发现,据此得出的心功能评估结果与临床不相符,这是由于儿童心功能评估方法不同于成人,以下将重点对儿童先天性心脏病的心功能临床综合评价进行评述。

关键词：先天性心脏病筛查工具超声医师心功能评估超声心动图合理治疗婴幼儿死亡客观评估

儿童先天性长QT综合征58例临床特征及治疗分析

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中华儿科杂志 2019年第4期57卷 272-276页

作者：戈海延李小梅江河李梅婷张仪刘海菊清华大学第一附属医院心脏中心小儿科北京100016

目的探讨儿童先天性长QT综合征(LQTS)的临床特征、致病基因及疗效。方法回顾性分析2013年8月至2017年11月清华大学第一附属医院心脏中心小儿科收治的被诊断为LQTS的58例患儿[男37例,女21例,诊断年龄(8.0±4.1)岁,范围0.1~16.0岁]的临床... 详细信息

目的探讨儿童先天性长QT综合征(LQTS)的临床特征、致病基因及疗效。方法回顾性分析2013年8月至2017年11月清华大学第一附属医院心脏中心小儿科收治的被诊断为LQTS的58例患儿[男37例,女21例,诊断年龄(8.0±4.1)岁,范围0.1~16.0岁]的临床资料及治疗随访情况。评估每例患儿的病史、体表心电图、心脏超声、动态心电图、超声心动图、致病基因的筛查结果。结果48例(83%)LQTS患儿曾被漏诊或误诊,延迟诊断时间为0.7(0.1,2.0)年,诊断QTc延长待查10例(17%),复杂心律失常27例(47%),心肌炎、晕厥待查各3例(5%),癫痫2例(3%),心肌梗死、心肌病、血管迷走性晕厥各1例(2%)。9例有阳性家族史,3例合并先天性神经性耳聋。21例(36%)患儿有晕厥发作,14例为运动和(或)情绪激动诱发。心律失常类型依次为室性心律失常26例(45%)、病态窦房结综合征18例(31%)、房室传导阻滞(AVB)12例(21%)、房性心律失常6例(10%)。41例(71%)患儿发现LQTS相关的致病或可能致病的突变基因。33例(57%)患儿接受治疗,22例接受单一普萘洛尔治疗;9例植入永久起搏器治疗,其中5例同时服用普萘洛尔;2例植入心脏复律除颤器并服用普萘洛尔。显效18例(55%),有效13例(39%)。随访时间为1.7(0.5,2.4)年,1例死亡(2%)。结论儿童LQTS恶性度高,临床表型多样,呈现为复杂心律失常。致病或可能致病的突变基因检出率较高。β受体阻滞剂可有效降低恶性心脏事件的发生,部分患儿需接受心脏起搏器或植入型心脏复律除颤器治疗。

关键词：心动过速儿童诊断基因