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儿童门冬酰胺酶相关性胰腺炎的临床影像特点分析

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放射学实践 2024年第8期39卷 1093-1098页

作者：陈睿媛叶文宏高芷欣魏珂曹卫国深圳市儿童医院放射科广东深圳518038 中国医科大学辽宁沈阳110122 广东省中医院影像科广东广州510120

目的:探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿继发门冬酰胺酶(Asp)相关性胰腺炎(AAP)的临床特征、影像学表现及预后。方法:回顾性分析2014年10月-2022年1月在本院初诊为急性淋巴细胞性白血病(ALL)并接受Asp联合化疗后出现急性胰腺炎的14例... 详细信息

目的:探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿继发门冬酰胺酶(Asp)相关性胰腺炎(AAP)的临床特征、影像学表现及预后。方法:回顾性分析2014年10月-2022年1月在本院初诊为急性淋巴细胞性白血病(ALL)并接受Asp联合化疗后出现急性胰腺炎的14例患儿的临床和影像资料,主要包括ALL患儿的联合化疗方案、危险度分层、主要临床表现、发生胰腺炎时所处治疗阶段、药物累积用量、实验室指标(血常规、胰酶指标、肝肾功能、血脂血糖、凝血功能等化验结果)、影像学表现(胰腺是否坏死及坏死程度、出血、积液范围等影像特征)、转归及预后等。结果:14例中,男12例、女2例,中位年龄6.5岁(1~14岁);Asp用药1~8次(中位数为5次)后发病;中度AAP 9例,重度5例。14例行腹部超声检查,均可见声像异常,主要表现为胰腺增大,包膜回声欠光滑,实质回声增强且欠均匀,坏死部分表现为液性暗区,伴有胰周和腹、盆腔积液12例。13例行腹部CT检查,1例行MRI检查,主要影像特点为胰腺肿大、胰腺边缘毛糙和胰周液体积聚,其中11例胰腺实质内出现坏死灶;伴有腹腔积液11例,盆腔积液7例。禁食及药物治疗4周后随访结果为1例间质水肿性AAP发展为胰腺假性囊肿,8例出血坏死性AAP发展为包裹性坏死。2例AAP患儿分别于治疗后21及107天后再次使用Asp进行化疗,分别随访18、20个月,均未再发胰腺炎。结论:AAP是Asp药物治疗相关的严重并发症,随访显示AAP可完全吸收或形成胰腺假性囊肿或包裹性坏死,有必要及早通过临床影像特征确诊AAP,以便提早干预,从而改善预后。

关键词：门冬酰胺酶胰腺炎急性淋巴细胞性白血病儿童体层摄影术,X线计算机

声像图质量对人工智能辅助诊断系统与人工测量发育性髋关节发育不良患儿生物学指标一致性的影响

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中国医学影像技术 2024年第7期40卷 1067-1071页

作者：张双双陈笑一石伟王紫艺韩童杨鑫倪东黄兵旋吴志霞许娜中国医科大学附属深圳市儿童医院超声科广东深圳518000 中国医科大学附属深圳市儿童医院骨科广东深圳518000 汕头大学医学院附属深圳市儿童医院超声科广东深圳518000 深圳大学医学部生物医学工程学院广东深圳518000

目的观察声像图质量对人工智能(AI)辅助诊断系统与人工测量发育性髋关节发育不良(DDH)生物学指标一致性的影响。方法回顾性分析75例DDH及345例非DDH患儿髋关节超声资料,对声像图进行主观评分。于每例选取1幅图像,以熵权法基于140幅(A组... 详细信息

目的观察声像图质量对人工智能(AI)辅助诊断系统与人工测量发育性髋关节发育不良(DDH)生物学指标一致性的影响。方法回顾性分析75例DDH及345例非DDH患儿髋关节超声资料,对声像图进行主观评分。于每例选取1幅图像,以熵权法基于140幅(A组,取自25例DDH及115例非DDH)构建评估声像图质量模型,获得DDH相关解剖结构及影响因素的权重,据以将另外280幅(B组,取自50例DDH及230例非DDH)图像质量由高至低分为A、B、C级;分析AI与人工测量B组DDH生物学指标的一致性。结果DDH相关解剖结构及影响因素权重按照髂骨支下缘、髂骨、盂唇、骨缘转折点、股骨头、运动伪影依序下降。B组A级67幅(取自9例DDH及58例非DDH)、B级160幅(取自26例DDH及134例非DDH)、C级53幅(取自15例DDH及38例非DDH);除DDH患儿声像图中的β、股骨头覆盖率(FHC)及股骨头长径外,AI与人工测量DDH其他指标的一致性由高到低均为A级>B级>C级;二者针对DDH患儿声像图的测量结果的一致性高于非DDH。结论髋关节声像图质量影响AI与人工测量DDH生物学指标的一致性;遇声像图质量欠佳时,应重点测量FHC及股骨头径线。

关键词：发育性髋关节发育不良超声检查人工智能图像质量

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2023年儿童重症肺炎支原体肺炎所致坏死性肺炎危险因素分析

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新发传染病电子杂志 2024年第1期9卷 1-6页

作者：黎耀文林洁琼范绮梦熊海芮曾洪武深圳市儿童医院放射科广东深圳518038 深圳市儿童医院重症监护室广东深圳518038

目的分析总结2023年儿童重症肺炎支原体肺炎所致坏死性肺炎的临床表现及胸部影像特征,并探讨发生坏死性肺炎的危险因素。方法收集2023年9月至11月深圳市儿童医院收治的50例重症肺炎支原体肺炎患儿的临床和胸部CT平扫及增强检查的资料... 详细信息

目的分析总结2023年儿童重症肺炎支原体肺炎所致坏死性肺炎的临床表现及胸部影像特征,并探讨发生坏死性肺炎的危险因素。方法收集2023年9月至11月深圳市儿童医院收治的50例重症肺炎支原体肺炎患儿的临床和胸部CT平扫及增强检查的资料,依据肺实质是否合并坏死,分坏死性肺炎组(28例)和非坏死性肺炎组(22例)。比较两组临床及影像学特点,将单因素分析中差异有统计学意义的指标进行多因素Logistic回归分析,并采用ROC曲线分析不同指标及联合指标的诊断效能。结果 50例患儿中男25例,女25例,平均年龄(6.56±3.13)岁。6例(12.00%)伴基础疾病。两肺多叶多段受累,部分楔形实变、支气管壁增厚,29例(58.00%)伴少量胸腔积液,肺门淋巴结肿大44例(88.00%),肺实质坏死28例(56.00%),典型坏死性肺空洞3例。所有患儿最终均好转出院。坏死性肺炎组和非坏死性肺炎组患儿性别、年龄、低氧血症、高热、C反应蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05)。坏死性肺炎组患儿住院时间,D-二聚体、乳酸脱氢酶(lactatede hydrogenase,LDH)、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)水平及胸腔积液比例均高于非坏死性肺炎组,差异有统计学意义(P <0.05)。多因素Logistic回归分析,LDH升高(OR=1.007,95%CI 1.001~1.013)和胸腔积液(OR=35.060,95%CI 4.523~271.777)是重症肺炎支原体肺炎患儿发生坏死性肺炎的独立危险因素。LDH和胸腔积液联合预测坏死性肺炎的敏感度为0.778,特异度为0.773,曲线下面积为0.852(95%CI0.746~0.958)。结论重症肺炎支原体肺炎患儿如出现胸腔积液、LDH明显升高,应注意合并坏死性肺炎的可能,尽早识别并进行有效的临床干预。

关键词：肺炎支原体坏死性肺炎计算机断层扫描胸腔积液乳酸脱氢酶儿童

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A族链球菌咽炎诊治研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 551-555页

作者：庄舒婷禹定乐汕头大学医学院深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

A族链球菌(GAS)又称化脓性链球菌, 是导致全球儿童死亡的十大感染性疾病病原体之一, 最常见的感染性疾病是GAS咽炎, 高发于学龄期, 可导致并发症。在发展中国家及低收入国家, GAS咽炎的并发症风湿热及其后遗症风湿性心脏病仍然是一个重... 详细信息

A族链球菌(GAS)又称化脓性链球菌, 是导致全球儿童死亡的十大感染性疾病病原体之一, 最常见的感染性疾病是GAS咽炎, 高发于学龄期, 可导致并发症。在发展中国家及低收入国家, GAS咽炎的并发症风湿热及其后遗症风湿性心脏病仍然是一个重要的公共卫生问题, 亟需引起重视。本文旨在通过综述国内外关于GAS咽炎的指南及相关文献, 供国内临床医师参考, 希望大家更加关注GAS咽炎的诊治, 提升GAS咽炎的诊治水平。

关键词： A族链球菌链球菌性咽炎诊断治疗抗菌药物临床指南

2024年国际SSADHD共识小组《琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病的诊断和管理共识指南》解读

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 738-742页

作者：康贝贝徐磊余强范艳萍祝莉洁郑雪媚曹建国王家勤深圳市福田区妇幼保健院儿童保健科深圳518038 深圳市妇幼保健院儿童神经康复科深圳518038 深圳市大鹏新区妇幼保健院儿童康复科深圳518116 深圳市儿童医院康复科深圳518038 新乡医学院第三附属医院儿童康复科新乡453003

琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病(SSADHD)是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经代谢性疾病。ALDH5A1基因致病性变异导致琥珀酸半醛脱氢酶的结构、活性及功能异常而引起一系列神经系统损害。由于SSADHD的罕见性及其临床表现的巨大差异性,往往导致... 详细信息

琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病(SSADHD)是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经代谢性疾病。ALDH5A1基因致病性变异导致琥珀酸半醛脱氢酶的结构、活性及功能异常而引起一系列神经系统损害。由于SSADHD的罕见性及其临床表现的巨大差异性,往往导致误诊或诊断滞后,本病尚无特效药物或治疗方法,治疗以对症为主。2024年3月,来自11个国家和地区的19个机构的SSADHD研究人员组成共识小组发布了《琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病的诊断和管理共识指南》,对SSADHD的定义、流行病学、临床表现、诊断、治疗等方面进行了阐述,旨在规范、统一SSADHD的诊断和管理。现就该指南的重点内容进行解读,以期为我国SSADHD的早期筛查、诊断、治疗提供指导。

关键词：琥珀酸半醛脱氢酶缺陷病 4-羟基丁酸 γ-氨基丁酸 ALDH5A1基因

支气管封堵试验在早产儿重度支气管肺发育不良伴严重肺叶气肿中的应用1例

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 659-664页

作者：刘辉娟关瑞莲秦欣王怀贞张高龙李建斌马力李乐鹿连伟孙轶张华岩广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿中心广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心麻醉科广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心心脏中心广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心胸外科广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心影像科广东广州510623 美国费城儿童医院-宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院宾夕法尼亚州费城19104

重度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的患儿可合并严重肺叶气肿造成通气障碍,临床管理非常困难,少数患儿需要切除过度气肿的肺叶才能改善通气。但是这些患儿在术前很难评估肺叶切除后剩余的肺叶是否能够提供足够的通... 详细信息

重度支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的患儿可合并严重肺叶气肿造成通气障碍,临床管理非常困难,少数患儿需要切除过度气肿的肺叶才能改善通气。但是这些患儿在术前很难评估肺叶切除后剩余的肺叶是否能够提供足够的通气,且术前准备及术中/术后管理也都具有很大的挑战性。该文报道1例重度BPD伴重度右上叶气肿的患儿通过多学科紧密协作,在纤维支气管镜引导下行支气管封堵试验,评估右上肺叶切除手术的安全性及有效性后,安全行右上肺叶切除术的治疗过程,以帮助同行了解支气管封堵术在重度BPD伴严重肺叶气肿患儿评估肺叶切除安全性及有效性中的应用。重度BPD患儿已经存在严重肺发育不良及肺损伤,肺叶切除应被视为非常规治疗手段,不应随意进行。支气管封堵试验对于重度BPD合并肺气肿患儿可以是术前评估肺叶切除风险和获益的有效手段,但技术难度大,需在经验丰富的多学科团队紧密协作下完成。

关键词：支气管封堵支气管肺发育不良肺气肿肺叶切除术婴儿

Ⅳ型Waardenburg综合征致病基因突变分析

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中国皮肤性病学杂志 2024年第10期38卷 1092-1097页

作者：冯思航姜北雪陆炎李建红石莉李萍阳芳深圳市儿童医院皮肤科广东深圳518020 深圳市人民医院皮肤科(暨南大学第二临床医学院南方科技大学第一附属医院)广东深圳518020 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心分中心建设单位广东深圳518020

目的报告1例Ⅳ型Waardenburg综合征(Waardenburg syndrome type 4,WS4)患儿并探讨其基因突变特点。方法采集先证者及其父母的临床资料和外周血,提取基因组DNA,应用全外显子组高通量测序技术筛查先证者致病基因,对先证者及其父母进行变... 详细信息

目的报告1例Ⅳ型Waardenburg综合征(Waardenburg syndrome type 4,WS4)患儿并探讨其基因突变特点。方法采集先证者及其父母的临床资料和外周血,提取基因组DNA,应用全外显子组高通量测序技术筛查先证者致病基因,对先证者及其父母进行变异位点的Sanger测序验证。结果先证者SOX10基因4号外显子发生c.777del杂合突变(NM_006941.4),导致SOX10蛋白从第259位氨基酸开始发生移码(第259位氨基酸由天冬氨酸转变为谷氨酸),到其后第27位氨基酸位置时终止[c.777del(p.D259Efs*27)]。先证者父母SOX10基因序列测序分析该位点无变异,因此患儿该位点为自发突变。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)指南和ClinGen序列变异解释专家组对指南标准的应用建议,该变异为可能致病性(PVS1_Strong+PP4+PM2_Supporting)。结论SOX10基因移码突变c.777del(p.D259Efs*27)为新发现的突变,该杂合突变是此例患儿WS4的致病原因。

关键词： Waardenburg综合征 SOX10基因突变

重症监护室马尔尼菲篮状菌感染儿童的临床特征

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中国热带医学 2024年第7期24卷 761-766页

作者：李甜樊慧峰杨志勇卢秀兰武宇辉李木胜张剑珲黄莉广州医科大学附属妇女儿童医疗中心重症监护室广东广州510623 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心呼吸科广东广州510623 广西医科大学附属第一医院儿科广西南宁530021 中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)重症监护室湖南长沙410007 深圳市儿童医院重症监护室广东深圳518038 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心急诊科广东广州510623

目的探讨儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)收治的马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei,TM)感染患儿的临床资料,以期提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2013年1月—2022年12月中国南方4家医院PICU诊治的23... 详细信息

目的探讨儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)收治的马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei,TM)感染患儿的临床资料,以期提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2013年1月—2022年12月中国南方4家医院PICU诊治的23例TM感染患儿的临床资料,包括临床特征、实验室检查、治疗方案及转归。结果23例患儿中,男14例,女9例,中位年龄24个月,起病至入室时间15(10~30)d,1例存在免疫缺陷病。常见症状为发热(91.3%,21例)、咳嗽(78.3%,18例)和肝脾肿大(78.3%,18例)。严重临床并发症包括多器官功能障碍(69.6%,16例),脓毒性休克(65.2%,15例)及急性呼吸窘迫综合征(65.2%,15例)。所有患者C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高,69.2%(9/13)G试验阳性,53.3%(8/15)免疫球蛋白E升高,17.6%(3/17)CD4/CD8倒置,84.2%(16/19)自然杀伤细胞细胞减少。HIV检测均阴性。TM最常通过血液及骨髓培养检出。7例通过基因检测诊断免疫缺陷。采用两性霉素B或伏立康唑单药,或联合用药改口服续贯治疗,最终13例(56.5%)患儿死亡。结论HIV阴性儿童TM感染临床表现不典型,入住重症监护室者病情进展快,严重并发症多,死亡率高。多途径、多手段检测TM,结合免疫功能及基因检测,有助于早诊断。抗真菌治疗策略有待深入研究。

关键词：马尔尼菲篮状菌多器官功能障碍儿童重症监护呼吸系统

正畸复发研究领域中4种有前景的生物药物的研究进展

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国际口腔医学杂志 2024年第6期51卷 699-705页

作者：刘曼孟耀牛茂深圳职业技术大学医学技术与护理学院深圳518048 深圳市儿童医院口腔正畸科深圳518000

正畸术后复发是口腔正畸学研究热点之一。目前观点认为由于正畸牙移动和正畸牙复发期间发生的生理模式具有相似性,所以通过靶向参与牙槽骨改建的降低正畸牙移动速率的生物化学制剂可以潜在地调节正畸牙复发。通过局部给药和全身给药干... 详细信息

正畸术后复发是口腔正畸学研究热点之一。目前观点认为由于正畸牙移动和正畸牙复发期间发生的生理模式具有相似性,所以通过靶向参与牙槽骨改建的降低正畸牙移动速率的生物化学制剂可以潜在地调节正畸牙复发。通过局部给药和全身给药干预正畸复发的相关研究药物目前主要处于体外实验研究阶段。在动物实验中观察到一些生物药物具有其无创、不良反应小、干预方便等特点,成为近年来应用于干预正畸复发相关研究的重要方向。本文针对补骨脂、植物雌激素依普黄酮、乳铁蛋白、雌激素受体调节剂雷洛昔芬这4类生物药物的相关成骨机制及其在正畸术后复发领域的基础研究进行综述。

关键词：正畸牙移动复发生物医学药物中成药