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儿童Omicron变异株相关严重神经系统并发症临床及影像分析

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临床放射学杂志 2024年第3期43卷 431-437页

作者：徐淑敏林洁琼魏锋谭伟婷李鹏杨卫国曾洪武深圳市儿童医院放射科 518038 深圳市儿童医院PICU科 518038

目的分析新型冠状病毒Omicron变异株相关严重神经系统并发症的临床和影像学特征,提升对该病的认识。方法回顾分析2022年12月至2023年1月深圳市儿童医院PICU收治的17例COVID-19感染且有严重神经系统并发症患儿的临床及影像学数据。根... 详细信息

目的分析新型冠状病毒Omicron变异株相关严重神经系统并发症的临床和影像学特征,提升对该病的认识。方法回顾分析2022年12月至2023年1月深圳市儿童医院PICU收治的17例COVID-19感染且有严重神经系统并发症患儿的临床及影像学数据。根据预后分为死亡组与生存组,定性资料组间对比采用卡方检验,定量资料采用t检验(正态分布)或秩和检验(偏态分布)。结果死亡组10例,急性暴发性脑水肿(AFCE)5例、急性坏死性脑病(ANE)4例、脑炎1例;生存组7例,ANE 3例,脑炎4例。影像结果死亡组脑干受累比例明显高于生存组(P=0.009)。实验室检查结果,死亡组降钙素原(PCT)、白细胞介素6(IL-6)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天门冬氨酸基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、D-二聚体(D-D)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)均高于生存组(P儿童Omicron变异株相关严重神经系统并发症死亡率高,发热起病的儿童迅速出现抽搐、意识障碍,需高度警惕并发ANE和AFCE,延髓受累是AFCE的重要特点。

关键词： Omicron变异株急性坏死性脑病急性暴发性脑水肿脑炎

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欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统

卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 393-396页

作者：朱晓娜杨军何庭艳深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞... 详细信息

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。

关键词：白细胞介素-1 卡那单抗单基因自身炎症性疾病

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非炎症小体病诊治进展

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 439-444页

作者：黄艳艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科广东深圳518038

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治... 详细信息

非炎症小体病是自身炎症性疾病中的一大类疾病,其囊括病种数较多,临床表现复杂多样。多数临床表现为反复发热、皮疹、关节炎症、眼部炎症,急性期炎症指标升高,根据临床线索需进一步完善基因检查明确诊断。目前尚无明确的非炎症小体病治疗指南,激素、非甾体类抗炎药、多种免疫抑制药物及生物制剂均有应用,但疗效各异。文章旨在介绍常见非炎症小体病发病机制、临床表现及诊治经验,以期提高临床医生对该类疾病认知。

关键词：自身炎症性疾病非炎症小体病发热

抑制Rho/ROCK通路对气道平滑肌细胞增殖与迁移的影响及相关机制

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中国当代儿科杂志 2024年第9期26卷 974-981页

作者：崔云斐卢清华黄晓林炜南黄婷杨琴深圳市儿童医院呼吸科广东深圳518036

目的研究抑制Ras同源基因(Ras homolog gene,Rho)/Rho相关卷曲螺旋形成蛋白激酶(Rhoassociated coiled-coil forming protein kinase,ROCK)通路对心肌素(myocardin,MYOCD)参与的气道平滑肌细胞增殖与迁移的影响及分子机制。方法体外构建腺病毒载体Ad-ZsGreen-shRNA-hROCK1感染人气道平滑肌细胞,将细胞随机分为4组:ROCK1基因沉默对照(shNC)组、shNC+花生四烯酸(arachidonic acid,AA;Rho/ROCK通路激活剂)组、ROCK1基因沉默(shROCK1)组、shROCK1+AA组(各组n=3)。采用实时荧光定量聚合酶链反应法、Western blot法检测ROCK1、MYOCD mRNA和蛋白表达水平,ELISA法检测球状肌动蛋白和丝状肌动蛋白水平,免疫荧光染色法及细胞划痕实验检测细胞增殖及迁移情况。结果与shNC+AA组相比,shROCK1+AA组ROCK1、MYOCD mRNA和蛋白表达水平降低,球状肌动蛋白、丝状肌动蛋白表达降低,细胞增殖、细胞迁移能力降低(P<0.05)。结论抑制Rho/ROCK通路致气道平滑肌细胞增殖及迁移能力受抑,其机制可能与MYOCD的下调有关.

关键词：哮喘 Rho/ROCK通路心肌素增殖气道平滑肌细胞

急性淋巴细胞白血病化疗相关认知功能损害的多模态MRI研究进展

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放射学实践 2024年第4期39卷 552-557页

作者：魏珂高芷欣曹卫国广东省中医院影像科广东广州510006 深圳市儿童医院放射科广东深圳518038 中国医科大学深圳市儿童医院辽宁沈阳110122

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童和青少年中最常见的原发性恶性肿瘤之一。化学药物治疗使ALL患者治愈率明显提高,但化疗相关的认知功能损害(CICI)及其重要的神经系统病理生理学机制非常复杂,尚未得到充分的认识。因此,本文拟对既往ALL患... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童和青少年中最常见的原发性恶性肿瘤之一。化学药物治疗使ALL患者治愈率明显提高,但化疗相关的认知功能损害(CICI)及其重要的神经系统病理生理学机制非常复杂,尚未得到充分的认识。因此,本文拟对既往ALL患者CICI可能的病理生理机制和多模态MRI研究进行综述。

关键词：急性淋巴细胞白血病化学治疗认知功能损害磁共振成像

影像学技术在发育性髋关节发育不良诊断中的研究进展

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中国医学影像学杂志 2024年第8期32卷 860-864页

作者：陈笑一张双双许娜深圳市儿童医院超声科广东深圳518000

发育性髋关节发育不良(DDH)是婴幼儿常见的髋关节疾病。近年来已证实早期诊断及治疗能减少并发症的发生,避免致残。随着对DDH诊断的重视程度增加,超声及X线应用于婴儿DDH疾病筛查,CT评估股骨头于髋臼位置关系指导手术治疗,MRI反应髋关... 详细信息

发育性髋关节发育不良(DDH)是婴幼儿常见的髋关节疾病。近年来已证实早期诊断及治疗能减少并发症的发生,避免致残。随着对DDH诊断的重视程度增加,超声及X线应用于婴儿DDH疾病筛查,CT评估股骨头于髋臼位置关系指导手术治疗,MRI反应髋关节软组织情况为手术提供信息并可进行术后效果随访。除常规影像技术,各种新型影像技术也开展应用于DDH诊疗服务。本文总结各影像技术诊断DDH的方式及研究进展。

关键词：发育性髋关节发育不良超声检查 X线磁共振成像人工智能

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A型肉毒毒素注射联合石膏固定在痉挛型脑瘫患儿康复治疗中的应用研究进展

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中华物理医学与康复杂志 2024年第6期46卷 565-568页

作者：周春明黄美欢陈怡静贠国俊曹建国深圳市儿童医院康复科广东深圳518038

A型肉毒毒素(BoNT-A)注射作为一种标准治疗方案在国际上被广泛用于痉挛的管理, 联合石膏固定可强化BoNT-A注射治疗效果, 增加被动关节活动度, 缓解肌张力, 改善痉挛状态, 提高运动功能。BoNT-A注射联合石膏固定现已广泛应用于痉挛型脑... 详细信息

A型肉毒毒素(BoNT-A)注射作为一种标准治疗方案在国际上被广泛用于痉挛的管理, 联合石膏固定可强化BoNT-A注射治疗效果, 增加被动关节活动度, 缓解肌张力, 改善痉挛状态, 提高运动功能。BoNT-A注射联合石膏固定现已广泛应用于痉挛型脑瘫患儿的临床康复治疗。然而, BoNT-A注射联合石膏固定尚无规范化实施策略。因此, 本文基于国际功能、残疾和健康分类儿童和青少年版(ICF-CY)的框架, 综述了痉挛性脑瘫患儿的康复治疗中, BoNT-A注射联合石膏固定的类型和固定策略的应用研究进展, 旨在为优化痉挛型脑瘫患儿下肢痉挛的管理, 并改善治疗效果提供参考和借鉴。

关键词：脑性瘫痪 A型肉毒毒素石膏固定痉挛康复治疗

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益生菌在儿童呼吸系统疾病应用进展

中国实用儿科杂志 2024年第1期39卷 28-32页

作者：苟渊王文建深圳市儿童医院呼吸科广东深圳518038

肠道微生态承载着人类后天获得基因,参与人类正常生理和疾病病理过程,与人体健康密不可分。益生菌有拮抗病原微生物、增强上皮屏障或营养代谢以及刺激和促进机体免疫成熟等功能,目前已广泛用于儿童腹泻病、功能性胃肠道疾病及代谢性疾... 详细信息

肠道微生态承载着人类后天获得基因,参与人类正常生理和疾病病理过程,与人体健康密不可分。益生菌有拮抗病原微生物、增强上皮屏障或营养代谢以及刺激和促进机体免疫成熟等功能,目前已广泛用于儿童腹泻病、功能性胃肠道疾病及代谢性疾病等多种疾病。近年来益生菌也被用于呼吸系统疾病的辅助治疗,主要作用机制是通过黏膜免疫系统调节肺部免疫来实现。文章就益生菌防治呼吸系统疾病的机制及在儿童呼吸系统疾病中的临床进展作简要介绍。

关键词：益生菌呼吸系统疾病肠道