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儿童线粒体脑肌病临床特点及MRI特征性表现

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临床儿科杂志 2024年第4期42卷 323-327页

作者：魏思文李蓓蒋昊翔胡文西安市儿童医院影像科陕西西安710003 西安市儿童医院神经内科陕西西安710003

目的总结儿童线粒体脑肌病(ME)急性发病期的临床特点及MRI表现,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月确诊ME的12例患儿的临床及影像学资料。结果纳入ME 12例,男5例、女7例,中位年龄8岁6个月。主要症状包括卒中样... 详细信息

目的总结儿童线粒体脑肌病(ME)急性发病期的临床特点及MRI表现,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月确诊ME的12例患儿的临床及影像学资料。结果纳入ME 12例,男5例、女7例,中位年龄8岁6个月。主要症状包括卒中样发作(8例,66.7%)和头痛(7例,58.3%)。实验室检查显示血清乳酸增高10例(83.3%),基因检测阳性9例(75%)。11例颅脑MRI平扫发现病变,病变区均表现大片状T1WI低信号、T2 WI/T 2-FLAIR高信号,其中9例累及皮质及皮质下区域,颞顶枕叶为最易受累区,另2例分别对称性累及基底节/脑干及小脑半球/脑干,6例合并脑萎缩;7例扩散加权成像(DWI)显示6例弥散受限;4例磁共振血管造影(MRA)均表现患侧大脑中动脉分支增多;3例动脉自旋标记(ASL)均显示病变区高灌注;6例磁共振波谱(MRS)提示病变区均可探测到升高的乳酸峰。结论儿童ME临床症状以卒中样发作最为多见,基因检测少数可为阴性,血清乳酸增高多见但不具特异性;MRI表现具一定特征性,包括单侧颞顶枕叶皮质和皮质下片状T2-FLAIR高信号,急性期病灶弥散受限并高灌注,病变脑组织乳酸峰增高,患侧大脑中动脉分支增多。

关键词：线粒体脑肌病磁共振成像儿童

超声检查在儿童神经母细胞瘤诊疗中的应用进展

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中华超声影像学杂志 2024年第3期33卷 271-276页

作者：胡家乐徐磊冯霞深圳市儿童医院超声医学科深圳518026 中国医科大学沈阳110001

神经母细胞瘤(NB)是儿童最常见的颅外实体肿瘤,其病程进展迅速,预后差异显著。评估影像学危险因素、危险度分期及分组对其个体化治疗方案的制定至关重要,因此影像学检查在NB中的应用价值也日趋显著。然而,既往研究认为超声仅适用于初步... 详细信息

神经母细胞瘤(NB)是儿童最常见的颅外实体肿瘤,其病程进展迅速,预后差异显著。评估影像学危险因素、危险度分期及分组对其个体化治疗方案的制定至关重要,因此影像学检查在NB中的应用价值也日趋显著。然而,既往研究认为超声仅适用于初步筛查。随着仪器的升级和新技术的应用,超声作为儿童的首选影像学检查方法在NB患儿的诊疗管理中越来越重要。笔者就超声在NB患儿中的临床应用现状进行综述。

关键词：超声检查神经母细胞瘤影像学危险因素神经母细胞瘤国际委员会分期系统超声造影

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A族链球菌咽炎诊治研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 551-555页

作者：庄舒婷禹定乐汕头大学医学院深圳市儿童医院呼吸科深圳

A族链球菌(GAS)又称化脓性链球菌, 是导致全球儿童死亡的十大感染性疾病病原体之一, 最常见的感染性疾病是GAS咽炎, 高发于学龄期, 可导致并发症。在发展中国家及低收入国家, GAS咽炎的并发症风湿热及其后遗症风湿性心脏病仍然是一个重... 详细信息

A族链球菌(GAS)又称化脓性链球菌, 是导致全球儿童死亡的十大感染性疾病病原体之一, 最常见的感染性疾病是GAS咽炎, 高发于学龄期, 可导致并发症。在发展中国家及低收入国家, GAS咽炎的并发症风湿热及其后遗症风湿性心脏病仍然是一个重要的公共卫生问题, 亟需引起重视。本文旨在通过综述国内外关于GAS咽炎的指南及相关文献, 供国内临床医师参考, 希望大家更加关注GAS咽炎的诊治, 提升GAS咽炎的诊治水平。

关键词： A族链球菌链球菌性咽炎诊断治疗抗菌药物临床指南

儿童门冬酰胺酶相关性胰腺炎的临床影像特点分析

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放射学实践 2024年第8期39卷 1093-1098页

作者：陈睿媛叶文宏高芷欣魏珂曹卫国深圳市儿童医院放射科广东深圳518038 中国医科大学辽宁沈阳110122 广东省中医院影像科广东广州510120

目的:探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿继发门冬酰胺酶(Asp)相关性胰腺炎(AAP)的临床特征、影像学表现及预后。方法:回顾性分析2014年10月-2022年1月在本院初诊为急性淋巴细胞性白血病(ALL)并接受Asp联合化疗后出现急性胰腺炎的14例... 详细信息

目的:探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿继发门冬酰胺酶(Asp)相关性胰腺炎(AAP)的临床特征、影像学表现及预后。方法:回顾性分析2014年10月-2022年1月在本院初诊为急性淋巴细胞性白血病(ALL)并接受Asp联合化疗后出现急性胰腺炎的14例患儿的临床和影像资料,主要包括ALL患儿的联合化疗方案、危险度分层、主要临床表现、发生胰腺炎时所处治疗阶段、药物累积用量、实验室指标(血常规、胰酶指标、肝肾功能、血脂血糖、凝血功能等化验结果)、影像学表现(胰腺是否坏死及坏死程度、出血、积液范围等影像特征)、转归及预后等。结果:14例中,男12例、女2例,中位年龄6.5岁(1~14岁);Asp用药1~8次(中位数为5次)后发病;中度AAP 9例,重度5例。14例行腹部超声检查,均可见声像异常,主要表现为胰腺增大,包膜回声欠光滑,实质回声增强且欠均匀,坏死部分表现为液性暗区,伴有胰周和腹、盆腔积液12例。13例行腹部CT检查,1例行MRI检查,主要影像特点为胰腺肿大、胰腺边缘毛糙和胰周液体积聚,其中11例胰腺实质内出现坏死灶;伴有腹腔积液11例,盆腔积液7例。禁食及药物治疗4周后随访结果为1例间质水肿性AAP发展为胰腺假性囊肿,8例出血坏死性AAP发展为包裹性坏死。2例AAP患儿分别于治疗后21及107天后再次使用Asp进行化疗,分别随访18、20个月,均未再发胰腺炎。结论:AAP是Asp药物治疗相关的严重并发症,随访显示AAP可完全吸收或形成胰腺假性囊肿或包裹性坏死,有必要及早通过临床影像特征确诊AAP,以便提早干预,从而改善预后。

关键词：门冬酰胺酶胰腺炎急性淋巴细胞性白血病儿童体层摄影术,X线计算机

托珠单抗治疗造血干细胞移植后大量心包积液2例报告

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临床儿科杂志 2024年第7期42卷 595-599页

作者：李越周小辉王晓东杨春兰王春静张瑜刘四喜深圳市儿童医院血液肿瘤科广东深圳518000

探讨白介素-6受体单抗(托珠单抗)治疗造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治/复发性大量心包积液的疗效和安全性。回顾分析2例重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植后并发大量心包积液的临床资料、诊治过程和结局。1例心包积液为糖皮质激... 详细信息

探讨白介素-6受体单抗(托珠单抗)治疗造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治/复发性大量心包积液的疗效和安全性。回顾分析2例重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植后并发大量心包积液的临床资料、诊治过程和结局。1例心包积液为糖皮质激素难治性,1例为复发性,给予托珠单抗治疗后心包积液均迅速缓解,无明显不良反应,缩短了糖皮质激素疗程,且后期随访未见心包积液反复。托珠单抗可作为造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治性或复发性大量心包积液的二线选择。

关键词：造血干细胞移植心包积液白介素-6 托珠单抗

超声引导下患儿肋锁间隙臂丛神经阻滞的研究进展

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临床麻醉学杂志 2024年第4期40卷 424-428页

作者：王伟涛涂友兵易祖港马星钢深圳市儿童医院麻醉科 518038

肋锁间隙(CCS)臂丛神经阻滞是一种锁骨下臂丛神经阻滞方式。臂丛内侧束、外侧束、后束在CCS集中于腋动脉外侧,位置关系固定,使用较少的局麻药即可达到良好的阻滞效果。近年来,CCS臂丛神经阻滞逐渐应用于患儿区域麻醉。患儿CCS臂丛神经... 详细信息

肋锁间隙(CCS)臂丛神经阻滞是一种锁骨下臂丛神经阻滞方式。臂丛内侧束、外侧束、后束在CCS集中于腋动脉外侧,位置关系固定,使用较少的局麻药即可达到良好的阻滞效果。近年来,CCS臂丛神经阻滞逐渐应用于患儿区域麻醉。患儿CCS臂丛神经解剖位置表浅,易于超声定位,但血管、神经、胸膜等结构距离较近,超声引导增加了患儿CCS臂丛神经阻滞的有效性和安全性。本文就CCS臂丛神经阻滞的解剖基础及超声定位、阻滞方法及药物用量、患儿临床应用和相关并发症进行综述,以期为患儿CCS臂丛神经阻滞的应用提供参考。

关键词：肋锁间隙臂丛神经阻滞超声引导区域麻醉儿童

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苗勒管永存综合征的临床特征分析

中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 132-137页

作者：郑荣飞苏喆王立江贤萍游晶玉赏月尹鉴淳范舒旻潘丽丽陈蔚深圳市儿童医院DSD多学科协作组深圳518038

目的分析苗勒管永存综合征(persistent Müllerian duct syndrome,PMDS)的临床特征,并探讨PMDS患儿的睾丸功能评估以及肿瘤的发生风险。方法收集2010年1月至2022年4月于深圳市儿童医院住院诊断为PMDS的5例男患儿的临床资料,患儿中位年... 详细信息

目的分析苗勒管永存综合征(persistent Müllerian duct syndrome,PMDS)的临床特征,并探讨PMDS患儿的睾丸功能评估以及肿瘤的发生风险。方法收集2010年1月至2022年4月于深圳市儿童医院住院诊断为PMDS的5例男患儿的临床资料,患儿中位年龄15个月,年龄范围为5~26个月。采用外生殖器男性化程度评分系统(external masculinization scores,EMS)进行评分,人绒毛膜促性腺激素激发试验进行性腺功能评估,行超声检查、遗传学基因检测、外科手术及病理学检查。结果 5例中有3例为双侧隐睾、1例为单侧隐睾、1例为睾丸横过异位。根据EMS评分,5例患儿外生殖器呈轻至中度男性化不全。4例患儿行人绒毛膜促性腺激素激发试验提示睾丸间质细胞功能良好(睾酮14.68~29.10 nmol/L),3例患儿抗苗勒管激素(anti-Müllerian hormone,AMH)低于年龄正常参考值,1例水平正常,1例初诊时未检测AMH。经盆腔超声检查发现苗勒管残留物(Müllerian remnants,MRs)3例,1例未行盆腔超声检查。5例患儿染色体核型分析均为46,XY。4例患儿全外显子测序结果为2例AMH基因变异、2例AMHR2基因变异。5例患儿均行双侧睾丸下降固定术和腹腔镜探查,均发现MRs。4例患儿行性腺病理均为发育不良的睾丸。结论在睾丸下降不全患儿中应注意识别PMDS,并尽早行隐睾下降固定。PMDS发生睾丸肿瘤的风险远远高于其他隐睾患儿,需严密监测。

关键词：睾丸抗苗勒管激素苗勒管永存综合征苗勒管残留物

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1例婴儿横纹肌样瘤易感综合征超声表现

中国医学影像技术 2024年第1期40卷 159-160页

作者：石林裴广华杨泽胜天津市儿童医院超声科天津300134

患儿男,1个月,监护人发现其左大腿后侧根部肿物1周;否认家族史。查体:左大腿后侧根部隆起,触及4 cm×3 cm×4 cm质硬肿物,活动度欠佳,边界不清;局部皮肤无明显异常。实验室检查:神经元特异性烯醇化酶66.68 ng/ml;糖类抗原CA-153 11.14 n... 详细信息

患儿男,1个月,监护人发现其左大腿后侧根部肿物1周;否认家族史。查体:左大腿后侧根部隆起,触及4 cm×3 cm×4 cm质硬肿物,活动度欠佳,边界不清;局部皮肤无明显异常。实验室检查:神经元特异性烯醇化酶66.68 ng/ml;糖类抗原CA-153 11.14 ng/ml, 糖类抗原CA-125 5.57 ng/ml, 糖类抗原CA-199 14.32 ng/ml。

关键词：婴儿横纹肌样瘤超声检查

软骨细胞中SIRT1基因敲减后作用状态不明确信号通路及对相关疾病或功能的影响

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中国组织工程研究 2024年第20期28卷 3123-3129页

作者：叶海明曾晖杨琪张耕翁鉴于斐北京大学深圳医院骨关节科广东省深圳市518036 骨科生物材料国家地方联合工程研究中心广东省深圳市518036 深圳市骨科疾病与生物材料研究重点实验室广东省深圳市518036 北京大学深圳医院超声影像科广东省深圳市518036

背景:沉默信息调节因子1以去乙酰化的方式调控软骨细胞中相关蛋白的功能,参与软骨细胞增殖分化,促进软骨缺损修复。目的:利用高通量技术筛选软骨细胞中沉默信息调节因子1基因敲减后作用状态不明确的信号通路以及产生变化的疾病或功能。... 详细信息

背景:沉默信息调节因子1以去乙酰化的方式调控软骨细胞中相关蛋白的功能,参与软骨细胞增殖分化,促进软骨缺损修复。目的:利用高通量技术筛选软骨细胞中沉默信息调节因子1基因敲减后作用状态不明确的信号通路以及产生变化的疾病或功能。方法:取处于对数生长期的小鼠ATDC5软骨细胞,分2组转染:对照组转染沉默信息调节因子1基因敲减阴性对照慢病毒,实验组转染沉默信息调节因子1基因敲减慢病毒。转染72 h后,利用小鼠基因表达谱芯片GeneChip®Mouse Genome 4302.0 Array检测mRNA的基因层面变化情况,应用生物信息学技术筛选激活或抑制不明确的信号通路以及这些信号通路相关因子,并分析疾病或功能模块的富集情况。结果与结论:①沉默信息调节因子1基因敲减后,小鼠ATDC5软骨细胞中激活或抑制状态不明确的信号通路有245条;②根据-log(P-value)排序选择排前20的激活或抑制状态不明确信号通路中的因子情况进行报道,包括IGFBP4、TGFBR1、CTGF、COL4A5、LHX2、IL1RL1、KLF6等;③根据-log(P-value)进行排序,细胞生长和增殖、生物体存活和细胞死亡与存活等14个疾病和功能密切相关模块明显变化;根据差异基因数量排序,生物体损伤和异常、癌症和细胞死亡与存活3个疾病和功能密切相关模块明显变化;根据-log(P-value)与差异基因数量综合排序,固有免疫应答这一疾病和功能模块被显著激活。

关键词：高通量测序沉默信息调节因子1 软骨缺损信号通路疾病或功能