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真菌感染的免疫治疗

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 20-25页

作者：苟渊胡艳玲王文建深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌... 详细信息

侵袭性真菌感染是威胁人类健康的一个重要因素, 近年来易感人群逐年增加, 导致人类真菌疾病负担大幅增加。2022年世界卫生组织发布了一份重点真菌病原体清单, 以推动全球对真菌感染和抗真菌耐药性的研究和投资。目前抗真菌药物仍是真菌感染的治疗选择, 但是抗真菌药物的毒副作用及耐药影响了临床疗效, 改善受损的宿主免疫反应成为提高抗真菌药物有效性的合理途径。现简述真菌感染的流行病学, 总结宿主如何通过启动先天和适应性免疫反应来介导清除真菌, 同时讨论支持免疫调节疗法治疗侵袭性真菌感染的前景及临床证据。

关键词：真菌感染免疫疗法细胞因子治疗细胞免疫治疗

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欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统

急性A型主动脉夹层累及肾动脉的超声特征及与肾功能关系的回顾性队列研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：卿秋杉韦馨郑红王征伍长学陈沛锐德阳市人民医院超声影像科

目的探讨急性A型主动脉夹层（acute Stanford type A aortic dissection,ATAAD）累及肾动脉的超声特征及与肾功能的关系。方法选择2013年2月—2023年5月德阳市人民医院收治ATAAD患者作为研究对象，根据夹层是否累及肾动脉分为肾动脉... 详细信息

目的探讨急性A型主动脉夹层（acute Stanford type A aortic dissection,ATAAD）累及肾动脉的超声特征及与肾功能的关系。方法选择2013年2月—2023年5月德阳市人民医院收治ATAAD患者作为研究对象，根据夹层是否累及肾动脉分为肾动脉累及组和肾动脉未累及组，比较两组患者的一般资料以及超声特征，通过logistic回归分析并构建校正模型，分析ATAAD患者超声特征和累及肾动脉的关系；采用受试者工作特征（receiver operating characteristics,ROC）曲线评估超声特征对ATAAD患者累及肾动脉的预测价值；另根据血清尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）和肌酐（Serumcreatinine,Scr）将累及肾动脉患者分为肾功能正常组和肾功能异常组，比较两组患者的一般资料，采用Log-binomial模型分析肾功能中累及肾动脉的超声特征风险效应；采用Pearson相关分析法分析累及肾动脉的超声特征与肾功能指标的相关性。结果纳入患者163例，其中男154例、女89例，年龄20～85(50.06±10.46)岁。肾动脉累及组及未累及组患者性别、Scr、BUN差异均具有统计学意义（P超声特征和累及肾动脉的OR值分别为1.916、2.578和1.969，升主动脉内径、左心室壁增厚、肾灌注差是累及肾动脉的独立影响因素（P超声特征对ATAAD患者累及肾动脉的预测效能良好。且三者联合预测累及肾动脉，预测效能更高；与肾功能正常组患者相比，肾功能异常组患者BUN、Scr、升主动脉内径、升主动脉增宽患者比例、肾灌注差更大（P超声特征会影响肾功能，具有一定的关联性，且升主动脉内径增加、升主动脉增宽、肾灌注差增大是肾功能异常的独立危险因素。

关键词：急性A型主动脉夹层肾动脉受累 CT血管成像术肾功能

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迟发性先天性中枢性低通气综合征的研究进展

中华儿科杂志 2024年第1期62卷 91-93页

作者：杨琴郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518026

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型... 详细信息

随着对先天性中枢性低通气综合征(CCHS)认识的不断提高以及基因检查技术的不断完善,儿童CCHS的诊治有了明显改善。然而超过新生儿期起病的迟发性先天性中枢性低通气综合征(LO-CCHS)作为一组特殊的CCHS亚型,由于发病年龄偏晚,症状不典型,不易被临床识别,容易漏诊,亟待全面的诊疗指导。现对儿童LO-CCHS的病因、病理生理、临床特征、诊断、治疗以及预后进行介绍,旨在为提高对LO-CCHS的认识提供依据。

关键词：新生儿期先天性中枢性低通气综合征发病年龄临床识别病理生理基因检查症状不典型迟发性

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MRI常规扫描在儿童烟雾病的诊断价值

临床放射学杂志 2024年第2期43卷 268-271页

作者：魏思文白慧萍郝跃文张鹏王小飞无锡市儿童医院医学影像科 214023 西安市儿童医院影像科 710003

目的探讨儿童烟雾病(MMD)MRI常规扫描的影像学表现,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析24例经DSA证实为MMD患儿的MRI资料,观察病例的影像学表现,采用趋势卡方检验对不同分期的各异常指征进行趋势分析。结果双侧21例,单侧3例,共45侧。... 详细信息

目的探讨儿童烟雾病(MMD)MRI常规扫描的影像学表现,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析24例经DSA证实为MMD患儿的MRI资料,观察病例的影像学表现,采用趋势卡方检验对不同分期的各异常指征进行趋势分析。结果双侧21例,单侧3例,共45侧。常规扫描发现大脑中动脉水平段(M1段)纤细38侧(84.4%);基底节区异常小血管26侧(57.8%);T2-FLAIR显示“常春藤征”36侧(80.0%)、显示“髓质条纹征”38侧(84.4%);大脑白质显示斑片状T2WI高信号病灶23侧(51.1%)、软化灶5侧(11.1%);急性皮层梗死11侧(24.4%)、局部皮质萎缩10侧(22.2%)。M1段纤细和“髓质条纹征”的发生率在不同分期存在显著差异(P0.05)。结论MMD患儿患侧M1段多狭窄,基底节区可见异常小血管形成,患侧大脑T2-FLAIR可表现“常春藤征”和“髓质条纹征”,白质可存在局限性缺血灶或软化灶,皮层可伴急性梗死或软化、萎缩。MRI常规扫描可对儿童MMD的检出提供重大诊断依据。

关键词：烟雾病磁共振成像诊断儿童

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儿童隐源性机化性肺炎4例临床分析

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 268-272页

作者：刘春艳鲍燕敏郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1... 详细信息

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果4例COP患儿均为男性,就诊年龄1岁3月龄至14岁,确诊时间3个月至3年,随访时间6个月至6年。4例均有咳嗽症状,气促及喘息2例(均为婴幼儿),咳痰、胸痛各1例,活动耐受性及体重下降1例。体征为干啰音2例、低氧血症1例。肺高分辨CT表现弥漫分布及双肺受累各3例、单肺叶受累并游走性1例。磨玻璃影、实变、斑片或条索影3例,支气管充气征及“反晕征”1例。4例患儿经胸腔镜肺活检,病理显示肺泡腔及小气道内纤维素渗出液或充满肉芽组织或纤维母细胞构成的小结节,Masson小体阳性1例。3例给予糖皮质激素治疗后缓解,1例未治疗自发缓解。失访2例,其余2例患儿分别随访至1年5个月及6年时预后良好。结论儿童COP表现为咳嗽、咳痰、胸痛,婴幼儿有气促或喘息症状,肺CT以双肺弥漫分布的磨玻璃影、斑片影、实变常见,确诊需依靠病理检查。糖皮质激素治疗效果好。

关键词：肺炎机化性隐源性临床分析儿童

卡那单抗在白细胞介素-1相关单基因自身炎症性疾病中的应用进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 393-396页

作者：朱晓娜杨军何庭艳深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞... 详细信息

单基因自身炎症性疾病(mAIDs)是基因突变引起其编码蛋白发生改变而造成固有免疫异常反应的一组全身炎症反应综合征,以反复发热及急性相反应蛋白升高为特征,常伴关节、皮肤、神经和肌肉骨骼多系统受累,缺乏自身抗体及自身反应性T淋巴细胞。mAIDs种类繁多,临床表现及发病机制多样,根据炎症信号通路分类,其中一类为白细胞介素-1(IL-1)家族细胞因子介导的mAIDs。此类mAIDs在外源或内源性刺激下激活和释放IL-1β等效应分子。卡那单抗作为IL-1抑制剂是此类mAIDs的有效治疗药物。由于本药在国内尚未引进,缺乏国内研究资料,现就该药在IL-1相关mAIDs中的应用进展作一综述。

关键词：白细胞介素-1 卡那单抗单基因自身炎症性疾病

急性淋巴细胞白血病化疗相关认知功能损害的多模态MRI研究进展

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放射学实践 2024年第4期39卷 552-557页

作者：魏珂高芷欣曹卫国广东省中医院影像科广东广州510006 深圳市儿童医院放射科广东深圳518038 中国医科大学深圳市儿童医院辽宁沈阳110122

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童和青少年中最常见的原发性恶性肿瘤之一。化学药物治疗使ALL患者治愈率明显提高,但化疗相关的认知功能损害(CICI)及其重要的神经系统病理生理学机制非常复杂,尚未得到充分的认识。因此,本文拟对既往ALL患... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童和青少年中最常见的原发性恶性肿瘤之一。化学药物治疗使ALL患者治愈率明显提高,但化疗相关的认知功能损害(CICI)及其重要的神经系统病理生理学机制非常复杂,尚未得到充分的认识。因此,本文拟对既往ALL患者CICI可能的病理生理机制和多模态MRI研究进行综述。

关键词：急性淋巴细胞白血病化学治疗认知功能损害磁共振成像

先天性低促性腺激素性性腺功能减退男童的临床及遗传学特征分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 187-192页

作者：焦燕华张龙江苏喆潘丽丽刘霞赵岫深圳市儿童医院内分泌科深圳518000

目的分析先天性低促性腺激素性性腺功能减退(CHH)男童的临床及遗传学特征。方法横断面研究,回顾性分析。收集2019年12月至2023年2月在深圳市儿童医院内分泌专科就诊,最后基因确诊为CHH的27例男性患儿的临床资料、实验室数据及基因结果... 详细信息

目的分析先天性低促性腺激素性性腺功能减退(CHH)男童的临床及遗传学特征。方法横断面研究,回顾性分析。收集2019年12月至2023年2月在深圳市儿童医院内分泌专科就诊,最后基因确诊为CHH的27例男性患儿的临床资料、实验室数据及基因结果。分析其临床表现、激素水平及其基因变异情况。非正态分布采用中位数表示,非正态分布数据两组间比较采用秩和检验。结果基因确诊为CHH男性患儿共27例,初诊年龄为0.3~16.6岁,患儿均表现为小阴茎(占100%),合并隐睾16例(占59.3%),合并小睾丸9例(占33.3%),单纯性小阴茎7例(占25.9)%,无单纯性隐睾,3例患儿合并心脏异常;基础血清黄体生成素(LH)水平中位数为0.09 IU/L,92.5%(25/27)的患儿基础LH儿童期主要表现为小阴茎及隐睾,部分患儿存在小睾丸,青春前期确诊较困难,基因检测对早期诊断具有重要意义。

关键词：促性腺激素先天性低促性腺激素性性腺功能低下抑制素B 抗苗勒管激素基因