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婴儿胆汁淤积症的病因及临床指标分析

中华肝脏病杂志 2024年第9期32卷 813-819页

作者：李其泽樊程赵晓松刘沁橘秦丹王棚朱莉贵阳市妇幼保健院儿童消化科贵阳550003

目的探讨婴儿胆汁淤积症的疾病谱及其相应临床指标,为该类疾病的早期诊断提供依据。方法收集2018年1月至2023年3月于贵阳市妇幼保健院儿童消化科诊断婴儿胆汁淤积症的203例住院患儿的临床资料,其中男性130例,女性73例;回顾性分析患儿的... 详细信息

目的探讨婴儿胆汁淤积症的疾病谱及其相应临床指标,为该类疾病的早期诊断提供依据。方法收集2018年1月至2023年3月于贵阳市妇幼保健院儿童消化科诊断婴儿胆汁淤积症的203例住院患儿的临床资料,其中男性130例,女性73例;回顾性分析患儿的一般资料、个人史、以及血生物化学指标(肝功能、凝血功能、血脂、血糖、Torch、血氨及甲状腺功能等)。部分患者完善胆管造影及高通量基因测序。分析入组病例的病因,并对明确遗传代谢性肝病(A组)及胆道闭锁(B组)患儿的临床资料进行对比。统计学方法采用t检验、曼-惠特尼检验、克鲁斯卡尔-沃利斯检验或χ^(2)检验。结果胆汁淤积症病因依次为感染因素、胆管发育异常、遗传代谢因素、药物/中毒因素及特发性婴儿胆汁淤积等,其中感染因素者33例,主要为巨细胞病毒感染;胆管发育异常因素40例,主要为胆道闭锁、胆总管囊肿及肝内胆管发育不良;遗传代谢因素26例,主要包括Citrin蛋白缺乏症、钠牛磺胆酸共转运多肽缺陷病及Alagille综合征;药物/中毒因素11例,为静脉营养相关性胆汁淤积;特发性婴儿胆汁淤积19例;其他因素3例,均为川崎病;未明确诊断患儿71例。A组与B组患儿性别及年龄差异无统计学意义(P>0.05)。A组患儿碱性磷酸酶(ALP)及胆汁酸较B组患儿明显升高(P<0.05),而γ-谷氨酰转移酶(GGT)、直接胆红素(DBil)、白蛋白均较B组低(P<0.05)。B组巨细胞病毒感染率(62.50%)较A组(34.62%)高,两组间差异有统计学意义(χ^(2)=3.89,P<0.05)。Citrin蛋白缺乏患者的丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、GGT、DBil及白蛋白均明显低于胆道闭锁患者,而ALP、胆汁酸、血氨较胆道闭锁患者高,钠牛磺胆酸共转运多肽缺陷病患者胆汁酸较胆道闭锁患者高,而DBil较胆道闭锁患者低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论婴儿胆汁淤积症的病因多样,ALP、胆汁酸、GGT、DBil、白蛋白水平可作为早期分辨遗传代谢性肝病与胆道闭锁的简易指标。排除胆道闭锁后应及时完善遗传代谢基因的检测,早期明确病因,早期干预以改善预后。

关键词：胆汁淤积症胆道闭锁遗传代谢性肝病巨细胞病毒感染诊断

超声测量妊娠囊相对大小和血清孕酮水平预测早期妊娠结局的研究

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中华生殖与避孕杂志 2024年第8期44卷 822-825页

作者：张弘琴周毓青张会萍薛盛林包丽上海市长宁区妇幼保健院、华东师范大学附属妇幼保健院超声医学科上海200050

目的探讨妊娠囊相对大小及联合孕酮水平预测早孕妊娠结局的临床价值。方法回顾性队列研究选取2020年4月至2023年6月期间在上海市长宁区妇幼保健院超声医学科接受早孕超声检查的患者, 使用经阴道二维超声测量妊娠囊三径(纵径、横径、前后... 详细信息

目的探讨妊娠囊相对大小及联合孕酮水平预测早孕妊娠结局的临床价值。方法回顾性队列研究选取2020年4月至2023年6月期间在上海市长宁区妇幼保健院超声医学科接受早孕超声检查的患者, 使用经阴道二维超声测量妊娠囊三径(纵径、横径、前后径)和胚芽长度, 并记录3 d内孕酮水平, 随访至妊娠满12周。分别根据妊娠囊径线(Hellman公式)和胚芽长度(Hadlock公式)计算孕周, 按照孕周相对大小把患者分成妊娠囊偏小组(n=100)和妊娠囊正常组(n=500);比较两组妊娠囊相对大小和孕酮的差异, 对于有统计学意义的指标通过受试者工作特征曲线计算其预测早孕妊娠结局的效能。结果①妊娠囊正常组的妊娠囊相对大小(3.24±1.06)与妊娠囊偏小组(1.65±0.56)比较, 差异具有统计学意义(P=0.004)。超声测量妊娠囊相对大小预测早孕妊娠结局不良的阳性预测值为97.00%(97/100), 阴性预测值为94.20%(471/500), 灵敏度为76.98%(97/126), 特异度为99.37%(471/474), 总体准确率为94.67%(568/600)。②妊娠囊正常组孕酮水平为(68.4±37.2)nmol/L, 妊娠囊偏小组孕酮水平为(29.6±11.8)nmol/L, 两组比较差异有统计学意义(P<0.001)。③受试者工作特征曲线显示妊娠囊相对大小、孕酮水平、妊娠囊相对大小联合孕酮水平预测早期妊娠结局的曲线下面积分别为0.804、0.818、0.847, 妊娠囊相对大小的预测临界值为2.40, 孕酮的预测临界值为37.6 nmol/L。④超声参数妊娠囊相对大小单独预测早期妊娠结局不良的灵敏度为76.98%(97/126)。孕酮水平单独预测早期妊娠结局不良的灵敏度为78.57%(99/126)。以妊娠囊相对大小与孕酮水平联合预测早期妊娠结局不良, 则灵敏度提升为84.92%(107/126)。结论超声测量和计算妊娠囊相对大小简单易行, 超声参数妊娠囊相对大小对于早孕妊娠结局具有较好的预测价值;妊娠囊相对大小联合血清孕酮水平的预测效能更佳。

关键词：早孕期妊娠囊相对大小孕酮妊娠结局预测价值

应用细胞块技术筛查非人乳头状瘤病毒依赖型宫颈原位腺癌1例

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中华病理学杂志 2024年第1期53卷 98-100页

作者：戈文舜耿文沈寅包磊李美平绍兴市妇幼保健院病理科绍兴312000

非典型小叶状宫颈腺体增生作为非人乳头状瘤病毒(HPV)依赖型宫颈原位腺癌的一种组织类型,可能源于小叶状宫颈腺体增生和简单型胃型腺体化生。本文报道1例非HPV依赖型宫颈原位腺癌(非典型小叶状宫颈腺体增生),临床表现为长期阴道排液,HP... 详细信息

非典型小叶状宫颈腺体增生作为非人乳头状瘤病毒(HPV)依赖型宫颈原位腺癌的一种组织类型,可能源于小叶状宫颈腺体增生和简单型胃型腺体化生。本文报道1例非HPV依赖型宫颈原位腺癌(非典型小叶状宫颈腺体增生),临床表现为长期阴道排液,HPV阴性。宫颈脱落细胞学检查镜下见富腺细胞,排列拥挤、重叠,胞质丰富透亮、部分稠厚、个别略呈淡黄色,核略大、可见嗜酸性小核仁,判读为非典型腺细胞,无具体指定,其细胞块及宫颈管搔刮中黏液腺体胞质同步呈现免疫组织化学MUC6弥漫强阳性并特殊染色阿辛蓝-过碘酸雪夫(AB-PAS)染色玫红显色模式,提示存在胃型分化腺体。全子宫标本中宫颈管近内口距表层4.5 mm间质见非典型小叶状宫颈腺体增生。免疫表型:Ki-67阳性指数约5%,DPC4弥漫强阳性,p53野生型模式,PAX2小叶状腺体阳性、非典型腺体弱阳性,p16阴性;MUC6、AB-PAS与细胞块表达模式一致。回顾其诊疗经过并复习相关文献,有助于宫颈胃型腺癌及癌前病变的筛查与诊断。

关键词：宫颈原位腺癌宫颈腺体细胞块特殊染色胃型宫颈管阳性指数人乳头状瘤病毒

一期腹腔镜辅助肛门成形术治疗先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘的可行性探讨

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 619-624页

作者：周佳亮黄蓉方元龙田松汪青园朱小春葛午平广东省妇幼保健院新生儿外科广州511400

目的总结肛门闭锁伴直肠阴道瘘(rectovaginal fistula,RVF)的诊断、治疗经验,探讨一期腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopy-assisted anorectoplasty,LAARP)治疗RVF的可行性。方法回顾性分析2013年3月至2022年2月在广东省妇幼保健院接受... 详细信息

目的总结肛门闭锁伴直肠阴道瘘(rectovaginal fistula,RVF)的诊断、治疗经验,探讨一期腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopy-assisted anorectoplasty,LAARP)治疗RVF的可行性。方法回顾性分析2013年3月至2022年2月在广东省妇幼保健院接受肛门成形术的9例RVF患儿的临床资料,9例RVF患儿接受肛门成形术的中位年龄为107 d,范围在4~223 d;手术时患儿的中位体重为5.6 kg,范围在2.8~7.9 kg。9例患儿中6例接受分期手术,肛门成形时2例行后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP),4例行LAARP。另3例接受一期手术,1例行PSARP时无法找到瘘管中转LAARP,2例直接行LAARP。总结患儿的术后短期并发症,随访至患儿3岁时,使用Krickenbeck评分系统评估患儿的排便功能。结果所有患儿均顺利完成手术。2例分期PSARP患儿术后出现切口黏膜脱垂并行切除术治疗,疗效满意;1例行一期LAARP治疗的患儿术后出现尿潴留,短期留置导尿后症状消失;其余患儿均未出现伤口感染、裂开、回缩和脱垂等并发症。1例患儿随访时未满3岁未行排便功能评估;其余8例随访至3岁时,只有1例无法自主控制排便,且存在污粪情况;自主排便能力正常的7例患儿中2例存在便秘(用大便软化剂症状可缓解),2例存在污粪(偶尔出现)。结论RVF是肛门直肠畸形的一种罕见亚型,需通过仔细的体格检查和多种影像学检查并最终手术探查准确诊断。一期LAARP治疗RVF安全可行,术后无重大并发症发生,短期疗效好。

关键词：直肠阴道瘘腹腔镜手术肛门直肠畸形预后

胸腔镜治疗Kluth Ⅲb3型新生儿食管闭锁2例

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 644-645页

作者：李炳李士亭陈卫兵夏顺林王挺淮安市妇幼保健院小儿外科淮安223002

患儿1女,出生后3 d诊断为先天性肛门闭锁于2022年8月1日转至淮安市妇幼保健院小儿外科。患儿系其母孕39+4周于外院经阴道分娩,孕1产1,出生时患儿体重为2.3 kg。入院后患儿口水较多且无法进食,并伴有呛咳和窒息。体格检查显示肛门闭锁合... 详细信息

患儿1女,出生后3 d诊断为先天性肛门闭锁于2022年8月1日转至淮安市妇幼保健院小儿外科。患儿系其母孕39+4周于外院经阴道分娩,孕1产1,出生时患儿体重为2.3 kg。入院后患儿口水较多且无法进食,并伴有呛咳和窒息。体格检查显示肛门闭锁合并直肠前庭瘘,无腹胀。食管造影提示食管闭锁,近端闭锁盲端位置在第一至第二胸椎水平(图1)。腹部X线片显示胃肠道气体影,根据Gross分型初步诊断为Ⅲ型食管闭锁。

关键词：先天性肛门闭锁市妇幼保健院小儿外科直肠前庭瘘患儿体重食管造影第二胸椎经阴道分娩

基于体验式SP联合医学模拟教学的妇产科临床教学实践

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中国基层医药 2024年第4期31卷 604-608页

作者：马蔷董金华艾玲曹云飞王瑜杨文娟嘉兴市妇幼保健院产科嘉兴314000 嘉兴市妇幼保健院科教科嘉兴314000 嘉兴市妇幼保健院妇科嘉兴314000

目的通过标准化病人(SP)联合医学模拟教学,提升妇产科医学生临床实践能力。方法回顾性分析2022年4—12月在嘉兴市妇幼保健院实习的临床医学专业的实习生100名,按照不同的教学培训方法,将其分为参与SP联合医学模拟教学培训(观察组)与传... 详细信息

目的通过标准化病人(SP)联合医学模拟教学,提升妇产科医学生临床实践能力。方法回顾性分析2022年4—12月在嘉兴市妇幼保健院实习的临床医学专业的实习生100名,按照不同的教学培训方法,将其分为参与SP联合医学模拟教学培训(观察组)与传统带教法培训(对照组),各50名。比较两组理论知识及实际操作考核成绩、教学评价指标、迷你临床演练评估(Mini-CEX)量表评分。结果观察组理论知识、实际操作考核得分分别为(85.46±5.23)分、(87.75±4.89)分,均高于对照组的(70.45±5.67)分、(72.56±4.78)分(t=-13.76、-15.71,均P<0.001)。观察组在教学效果评价、教学方式评价、自我评价及专业效能评价下设的所有二级指标上,实习生人数占比均高于对照组对应的人数占比,差异均有统计学意义(χ^(2)=8.35、13.26、23.14、16.86、9.93、9.60、8.97、11.27、10.90、10.29、13.25、16.07,均P<0.05)。观察组Mini-CEX量表各项评分均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。观察组不同培训时间焦虑维度评分均低于对照组(t=4.38、4.75、2.84、3.11、3.14、3.40,均P<0.05)。结论SP联合医学模拟教学法的设计与实施,有助于学生深入了解妇产科各种疾病,提升针对妇产科疾病的诊断能力,从而培养医学生的综合医学素质。

关键词：病人模拟妇产科,医院临床研究医院,教学诊断

湘潭市产前人群δ珠蛋白基因突变谱及表型分析

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中华地方病学杂志 2024年第7期43卷 536-541页

作者：殷伟李晨辉汪亚龙黄京希杨莉满丹丹朱晓燕杨凯云湘潭市妇幼保健院优生遗传科湘潭411104 湘潭市妇幼保健院生殖医学中心湘潭411104

目的分析湘潭市产前人群δ珠蛋白(hemoglobin subunit delta,HBD)基因突变谱及血液学表型,为罕见、复杂血红蛋白病的筛查和诊断提供科学依据。方法选取2022年10月至2023年12月在湘潭市妇幼保健院进行地中海贫血(简称地贫)筛查和基因检... 详细信息

目的分析湘潭市产前人群δ珠蛋白(hemoglobin subunit delta,HBD)基因突变谱及血液学表型,为罕见、复杂血红蛋白病的筛查和诊断提供科学依据。方法选取2022年10月至2023年12月在湘潭市妇幼保健院进行地中海贫血(简称地贫)筛查和基因检测的产前人群为研究对象,结合毛细管电泳结果进一步进行HBD基因测序,鉴定具体基因型。结果共纳入5371例受试对象,检出HBD基因突变22例,突变携带率为0.41%(22/5371)。其中,14例为δ地贫、7例为δ异常血红蛋白、1例为δ地贫合并δ异常血红蛋白;共包括7种HBD突变基因型,以-77(T>C)最为常见,其次是血红蛋白(Hb)A 2-Huadu和CD34(+GGT),分别占68.2%(15/22)、9.1%(2/22)、9.1%(2/22)。CD34(+GGT)为新发现基因型,CD7(GAG>TAG)为中国人群中首次报道。22例HBD基因突变携带者Hb含量、平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量均正常或接近正常;毛细管电泳均表现为Hb A 2含量降低。结论湘潭市产前人群有HBD基因突变检出,-77(T>C)是最常见的突变基因型;突变携带者均无贫血表现。

关键词：地中海贫血 δ珠蛋白基因血红蛋白

妇幼健康特色医院文化建设的实践与思考——以镇江市妇幼保健院为例

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办公室业务 2024年第9期 175-177页

作者：丁燕镇江市妇幼保健院(镇江市第四人民医院)党办

2021年7月,国家卫生健康委办公厅印发《推进妇幼健康文化建设工作方案(2021-2025年)》,要求各地区卫生健康委积极践行社会主义核心价值观,坚持党建引领,为树立妇幼健康行业良好形象、推进妇幼健康事业高质量发展、促进妇女儿童全面发展... 详细信息

2021年7月,国家卫生健康委办公厅印发《推进妇幼健康文化建设工作方案(2021-2025年)》,要求各地区卫生健康委积极践行社会主义核心价值观,坚持党建引领,为树立妇幼健康行业良好形象、推进妇幼健康事业高质量发展、促进妇女儿童全面发展提供坚实的思想基础和精神支撑。文章以镇江市妇幼保健院为例,总结医院文化成果、提炼医院文化价值体系,旨在为妇幼健康特色医院文化建设提供借鉴。

关键词：医院服务妇幼特色文化建设

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儿童阑尾炎性肌纤维母细胞瘤1例

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 74-76页

作者：黄艺文乐盛麟黄白沙李鹏岑龙广东省妇幼保健院小儿普外科广州510000

男,10岁,因"转移性右下腹疼痛1 d"就诊于广东省妇幼保健院。患儿开始呈脐周疼痛,后逐渐转移至右下腹,疼痛呈持续性加重。患儿伴恶心、呕吐、发热,无腹泻,无里急后重感。体格检查:腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,肝脾肋下未触及,未触及包块... 详细信息

男,10岁,因"转移性右下腹疼痛1 d"就诊于广东省妇幼保健院。患儿开始呈脐周疼痛,后逐渐转移至右下腹,疼痛呈持续性加重。患儿伴恶心、呕吐、发热,无腹泻,无里急后重感。体格检查:腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,肝脾肋下未触及,未触及包块,右下腹压痛、反跳痛,伴肌紧张,肠鸣音3次/min。肛诊入指顺利,未触及包块,直肠前壁、右侧壁无触痛。血常规提示白细胞计数9.86×109/L,中性粒细胞百分比58%,C反应蛋白为13.44 mg/L。B型超声可探及肿大阑尾回声.

关键词：省妇幼保健院炎性肌纤维母细胞瘤直肠前壁蠕动波胃肠型白细胞计数 B型超声 C反应蛋白