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法布雷病1例

中华内科杂志 2024年第8期63卷 787-790页

作者：张虹蒋钻红邵松华浙江省台州医院肾内科台州317000

患者男性,60岁。1991年以水肿、蛋白尿起病,随着病程进展逐渐出现心律失常、胃肠道症状、心肌肥厚、心脏瓣膜病变、听力减退等多个脏器受累表现,经历了心脏起搏器植入术、肾移植术、两次心脏瓣膜手术等多次重大手术,至2021年才确诊为法... 详细信息

患者男性,60岁。1991年以水肿、蛋白尿起病,随着病程进展逐渐出现心律失常、胃肠道症状、心肌肥厚、心脏瓣膜病变、听力减退等多个脏器受累表现,经历了心脏起搏器植入术、肾移植术、两次心脏瓣膜手术等多次重大手术,至2021年才确诊为法布雷病。基因检测显示GLA基因C.679C>T(p.R227X)突变,并于2022年1月6日启动酶替代治疗,每两周注射阿加糖酶β1 mg/kg至今。患者治疗后血肌酐141μmol/L,估算肾小球滤过率47 ml·min^(-1)·1.73 m^(-2),肌钙蛋白I 204.9 pg/ml,脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇33.82 ng/ml,左心室射血分数59%,室间隔厚度25 mm。健康状况调查问卷简表(SF-36)中生活质量指数评分在生理机能、生理职能、一般健康状况、精力等多个维度均较治疗前改善。通过对患者临床特征、诊断和治疗、基因特点进行总结、分析,旨在提高临床医生对法布雷病的关注和认知水平,推动早期诊断和治疗,积极改善患者预后。

关键词：法布里病遗传性疾病 GLA基因酶替代治疗

结直肠癌组织中MAD2L1的表达及与预后的关系

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临床与实验病理学杂志 2024年第6期40卷 649-651,655页

作者：章芳芳李宁君陈福娟朱伟君浙江省台州市立医院病理科台州318000

目的探讨有丝分裂阻滞缺陷蛋白2(mitotic arrest deficient 2-like 1,MAD2L1)在结直肠癌组织中的表达及与预后的关系。方法收集259例结直肠癌患者的临床病理资料,采用免疫组化SP法检测结直肠癌组织中MAD2L1的表达,分析MAD2L1表达与结直... 详细信息

目的探讨有丝分裂阻滞缺陷蛋白2(mitotic arrest deficient 2-like 1,MAD2L1)在结直肠癌组织中的表达及与预后的关系。方法收集259例结直肠癌患者的临床病理资料,采用免疫组化SP法检测结直肠癌组织中MAD2L1的表达,分析MAD2L1表达与结直肠癌临床病理特征的关系及其对患者5年生存期的影响。结果TCGA和GTEx数据库分析结果显示,结直肠癌组织中MAD2L1 mRNA表达量显著高于癌旁组织;免疫组化结果显示,结直肠癌组织中MAD2L1表达水平均高于癌旁正常组织。259例结直肠癌组织中148例呈MAD2L1高表达,111例呈低表达。生存分析结果显示,MAD2L1低表达组患者5年生存率高于高表达组(67.57%vs 49.32%);按病变部位分析,MAD2L1高表达的结肠癌和直肠癌患者5年生存率均低于低表达患者(47.25%vs 73.21%;52.53%vs 65.38%)。结论MAD2L1在结直肠癌组织中高表达,可能与患者预后不良有关,是预测结直肠癌的潜在标志物。

关键词：结直肠肿瘤 MAD2L1 预后总生存率

原花青素对幽门螺杆菌所致小鼠胃黏膜损伤的作用及机制

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世界华人消化杂志 2024年第5期32卷 368-375页

作者：林丹阳陈肖敏蒋雪浙江省台州医院药剂科浙江省台州市318050 浙江省台州医院采购供应部浙江省台州市318050

背景原花青素(proanthocyanidins,PAs)可改善乙醇诱导的胃溃疡,而目前尚不清楚其能否在幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,***)感染所致的胃黏膜损伤发挥修复作用.目的探讨PAs对***所致小鼠胃黏膜损伤的保护作用及作用机制.方法选取SPF级... 详细信息

背景原花青素(proanthocyanidins,PAs)可改善乙醇诱导的胃溃疡,而目前尚不清楚其能否在幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,***)感染所致的胃黏膜损伤发挥修复作用.目的探讨PAs对***所致小鼠胃黏膜损伤的保护作用及作用机制.方法选取SPF级雄性C57BL/6小鼠43只,随机分为对照组、模型组、及低、中、高剂量PAs干预组(PAs-L、PAs-M、PAs-H).通过灌胃法定植***构建小鼠胃炎模型,并灌胃给予PAs干预4 wk.快速尿素酶试验及Warthin-Starry染色法评估***感染情况,HE染色观察小鼠胃黏膜组织的病理学表现,试剂盒测定小鼠胃黏膜组织氧化应激水平及血清中炎症因子[肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、白介素(interleukin,IL)-1β,IL-8]的水平,TUNEL染色检测黏膜上皮细胞凋亡,Western blot检测胃黏膜组织中B细胞淋巴瘤-2(B cell lymphoma-2,Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bcl-2 assaciated X protein,Bax)及裂解的半胱氨酸蛋白酶3(cleaved cysteine protease 3,cleaved-caspase 3)的表达.结果***定植感染可致小鼠胃黏膜出现损伤,表现为黏膜明显的出血点、糜烂及溃疡面,同时腺体数量减少,排列紊乱,有明显的炎性浸润;PAs干预可显著改善***所致的胃黏膜损伤.与模型组相比,PAs干预组小鼠血清中的TNF-α、IL-1β和IL-8水平以及胃黏膜组织中的氧化应激水平、胃黏膜细胞凋亡、Bax和cleaved-caspase3的表达均显著降低,而Bcl-2的表达明显增加,并且这种变化呈现出剂量依赖性.结论PAs可改善***感染所致的胃黏膜损伤,机制可能与其降低***感染所致的胃黏膜氧化应激和炎症反应并调控凋亡相关蛋白的表达抑制胃黏膜细胞凋亡有关.

关键词：原花青素幽门螺杆菌氧化应激凋亡胃黏膜损伤

卡瑞利珠单抗致免疫相关性心肌炎的临床特征分析

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临床药物治疗杂志 2024年第3期22卷 78-82页

作者：孙景宇陈蓉孟伟康台州市立医院血液肿瘤内科浙江台州318000

目的探讨卡瑞利珠单抗致免疫相关性心肌炎的临床特征,为临床安全用药提供参考。方法检索中国知网、维普资讯、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献服务系统、百度学术、PubMed和Web of Science等数据库中关于卡瑞利珠单抗致免疫相... 详细信息

目的探讨卡瑞利珠单抗致免疫相关性心肌炎的临床特征,为临床安全用药提供参考。方法检索中国知网、维普资讯、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献服务系统、百度学术、PubMed和Web of Science等数据库中关于卡瑞利珠单抗致免疫相关性心肌炎的个案报道,检索时间自数据库建库至2023年9月,筛选提取数据并进行临床特征分析。结果共获得17篇文献,涉及18例患者,男8例,女10例,年龄45~75岁,平均(63.28±9.09)岁,原患疾病均为恶性肿瘤;卡瑞利珠单抗用法用量主要为200 mg静脉滴注,每3周1次;多在给药后1个月内发生免疫相关性心肌炎;常见的临床表现为乏力和胸闷,心电图异常主要表现为ST-T改变。经停药和对症治疗后,11例好转,4例未好转,3例死亡。结论卡瑞利珠单抗可能导致免疫相关性心肌炎,严重者可导致死亡,临床应加强卡瑞利珠单抗的合理使用,重视其引起的免疫相关性心肌炎,发生不良反应时应及时救治,让更多的患者在免疫治疗中获益。

关键词：卡瑞利珠单抗免疫检查点抑制剂免疫相关性心肌炎临床特征

miR-15a-5p靶向PD-L1对食管癌进展、预后与肿瘤免疫反应的影响

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世界华人消化杂志 2024年第9期32卷 678-685页

作者：林亭呈张婉君浙江省台州医院药剂科浙江省台州市318050

背景微核糖核酸(microRNA,miR)-15a-5p与细胞程序性死亡蛋白配体1(programmed death-ligand 1,PD-L1)在多种肿瘤进展、治疗与预后中发挥重要作用,但其在食管癌中的作用尚不完全清楚.目的研究miR-15a-5p与PD-L1表达对食管癌进展与预后的... 详细信息

背景微核糖核酸(microRNA,miR)-15a-5p与细胞程序性死亡蛋白配体1(programmed death-ligand 1,PD-L1)在多种肿瘤进展、治疗与预后中发挥重要作用,但其在食管癌中的作用尚不完全清楚.目的研究miR-15a-5p与PD-L1表达对食管癌进展与预后的影响,并分析二者的靶向关系以及二者调控食管癌细胞生物学行为的机制.方法用癌症基因组图谱数据库、基因表达综合数据库和RNA相互作用组百科全书泛癌分析数据库分析食管癌中miR-15a-5p和PD-L1基因的表达,通过Kaplan-Meier生存分析研究miR-15a-5p和PD-L1的表达与食管癌无病生存期以及总生存期的关系.信息学和荧光活性实验检测miR-15a-5p与PD-L1的靶向关系.体外培养食管癌细胞,转染miR-15a-5p mimics或miR-NC后,分别用Western blot、流式细胞术、免疫荧光实验检测PD-L1表达.将转染miR-15a-5p mimics或miR-NC的食管癌细胞与CD8+T细胞共培养,流式细胞术检测干扰素-γ(interferon-γ,INF-γ)阳性CD8+T细胞比例,ELISA检测共培养体系中上清液中INF-γ和白细胞介素(interleukin,IL)-2含量.结果miR-15a-5p在食管癌组织中表达水平较癌旁非癌变组织降低(P肿瘤大小增加和淋巴结转移,miR-15a-5p低表达率增加(P肿瘤免疫反应,且miR-15a-5p/PD-L1可作为食管癌诊断及预后生物标记物.

关键词： miR-15a-5p 食管癌 PD-L1 预后肿瘤免疫反应

分析程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂联合培美曲塞及卡铂对绝经后晚期肺腺癌患者的影响

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中国妇幼保健 2024年第13期39卷 2476-2481页

作者：赵嗣钰洪叶台州市肿瘤医院肿瘤内科浙江台州317502

目的分析程序性细胞死亡蛋白-1(Programmed cell death protein-1,PD-1)抑制剂联合培美曲塞及卡铂对绝经后晚期肺腺癌患者的影响。方法选取2020年10月—2022年10月在台州市肿瘤医院住院的106例绝经后晚期肺腺癌患者为研究对象,对患者... 详细信息

目的分析程序性细胞死亡蛋白-1(Programmed cell death protein-1,PD-1)抑制剂联合培美曲塞及卡铂对绝经后晚期肺腺癌患者的影响。方法选取2020年10月—2022年10月在台州市肿瘤医院住院的106例绝经后晚期肺腺癌患者为研究对象,对患者进行PDL1免疫CPS评分检测,根据检测结果分为PD-1抑制剂组(35例)、培美曲塞及卡铂组(33例)、联合组(38例)。PD-1抑制剂组采用帕博利珠单抗治疗,培美曲塞及卡铂组采用培美曲塞+卡铂治疗,联合组采用帕博利珠单抗联合培美曲塞及卡铂治疗。检测对比各组免疫球蛋白、免疫功能指标水平、细胞炎症因子、肿瘤标志物及临床疗效。结果与治疗前相比,治疗后各组患者免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)[(2.02±0.31)g/L vs.(2.45±0.33)g/L、(2.00±0.29) g/Lvs.(2.47±0.34)g/L、(2.05±0.34) g/L vs.(2.76±0.39)g/L]、免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)[(1.32±0.21) g/L vs.(1.47±0.28)g/L、(1.34±0.23)g/L vs.(1.45±0.26)g/L、(1.30±0.20) g/L vs.(1.66±0.31)g/L]、免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)[(10.18±2.03) g/L vs.(12.03±2.11)g/L、(10.20±2.05) g/L vs.(12.05±2.13)g/L、(10.16±2.01)g/L vs.(14.25±2.48)g/L]、CD3^(+)[(34.25±4.31)%vs.(40.25±5.14)%、(34.29±4.33)%vs.(34.31±4.04)%、(34.22±4.30)%vs.(47.52±5.78)%]、CD4^(+)[(27.52±3.28)%vs.(34.25±4.01)%、(27.55±3.30)%vs.(34.31±4.04)%、(27.50±3.25)%vs.(42.52±5.23)%]、CD4^(+)/CD8^(+)[(1.42±0.25)vs.(1.68±0.36)、(1.40±0.23)vs.(1.70±0.38)、(1.45±0.27)vs.(1.97±0.47)]升高,白细胞介素-10(Interleukin-10,IL-10)[(27.65±3.84)ng/ml vs.(20.65±3.01)ng/ml、(27.71±3.86)ng/ml vs.(20.18±3.06)ng/ml、(27.61±3.80)ng/mlvs.(16.52±2.34)ng/ml]、白细胞介素-6(Interleukin-6,IL-6)[(37.52±4.28) ng/ml vs.(27.56±3.48)ng/ml、(37.55±4.30)ng/mlvs.(27.51±3.45)ng/ml、(37.50±4.25) ng/ml vs.(21.05±3.12)ng/ml]、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)[(85.95±9.47)ng/mlvs.(45.25±6.47)ng/ml、(86.02±9.50)ng/ml vs.(45.31±6.50)ng/ml、(85.82±9.42) ng/ml vs.(31.25±4.38)ng/ml]、细胞角质蛋白19片段抗原21-1(Cytokeratin 19 fragment antigen 21-1,CYERA21-1)[(6.45±0.73)U/ml vs.(4.18±0.53)U/ml、(6.48±0.75) U/ml vs.(4.14±0.51)U/ml、(6.40±0.71) U/ml vs.(3.02±0.43)U/ml]水平降低(P肿瘤标志物水平,临床使用效果较好。

关键词：晚期肺腺癌绝经后女性程序性细胞死亡蛋白-1 培美曲塞卡铂

纳武利尤单抗联合安罗替尼治疗晚期胃癌患者的临床研究

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中国临床药理学杂志 2024年第6期40卷 807-810页

作者：赵嗣钰洪叶滕理送浙江大学医学院附属第一医院肿瘤外科浙江杭州310000 台州市肿瘤医院、台州市微创介入和大数据人工智能重点实验室肿瘤内科浙江台州317502

目的观察纳武利尤单抗注射液联合安罗替尼胶囊治疗晚期胃癌患者的临床疗效和安全性。方法将晚期胃癌患者随机分为对照组和试验组。对照组晨起口服安罗替尼胶囊每次12 mg,每天1次,维持服药14 d后停药7 d;试验组在对照组治疗的基础上,联... 详细信息

目的观察纳武利尤单抗注射液联合安罗替尼胶囊治疗晚期胃癌患者的临床疗效和安全性。方法将晚期胃癌患者随机分为对照组和试验组。对照组晨起口服安罗替尼胶囊每次12 mg,每天1次,维持服药14 d后停药7 d;试验组在对照组治疗的基础上,联合静脉滴注3 mg·kg^(-1)纳武利尤单抗,每2周1次。2组患者均治疗4个疗程,每个疗程21 d。比较2组患者的临床疗效、组织多肽特异性抗原(TPS)、糖类抗原125(CA125)、癌胚抗原(CEA),以及药物不良反应的发生情况。结果试验组入组80例,脱落4例,最终有76例纳入统计分析;对照组入组80例,脱落8例,最终有72例纳入统计分析。治疗后,试验组和对照组的总有效率分别为78.95%(60例/76例)和52.78%(38例/72例),在统计学上差异有统计学意义(P0.05)。结论纳武利尤单抗注射液联合安罗替尼胶囊比单用安罗替尼治疗晚期胃癌患者的临床疗效更佳,且不增加药物不良反应的发生率。

关键词：纳武利尤单抗注射液安罗替尼胶囊晚期胃癌临床疗效安全性评价

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晚期肿瘤患者静脉营养支持治疗的护理效果

中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生 2024年第10期 0198-0201页

作者：董亚亚浙江省台州医院血液肿瘤内科浙江台州318050

晚期肿瘤患者营养状态不佳,主要是及食欲降低,受到疾病的影响可能会出现肠胃功能不适等情况,这就需要进行营养支持,但是在这个过程中也需要采取有效的护理措施干预,这样才能够提高患者依从性,本文是针对针对性护理与常规护理在晚期肿瘤... 详细信息

晚期肿瘤患者营养状态不佳,主要是及食欲降低,受到疾病的影响可能会出现肠胃功能不适等情况,这就需要进行营养支持,但是在这个过程中也需要采取有效的护理措施干预,这样才能够提高患者依从性,本文是针对针对性护理与常规护理在晚期肿瘤患者中实施的价值进行分析,探究患者营养状态改善情况、生活质量改善情况。方法以我院近两年收诊的80例晚期肿瘤患者为研究对象。结果观察组并发症发生率低于对照组,有差异。护理后观察组营养指标优于对照组。护理后观察组生活质量评分高于对照组(P肿瘤患者中应用能够更好地让患者医从护理措施为患者提供营养支持,并且能够进行相关知识宣教,稳定患者情绪,让患者更好地配合治疗活动和护理措施实施后,患者的生活质量状态后得到了明显的改善,可以满足患者康复需求,有推广的意义。

关键词：晚期肿瘤患者静脉营养支持治疗护理效果

立体定向消融放疗联合免疫治疗晚期非小细胞肺癌寡转移临床研究

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中国科技期刊数据库医药 2024年第2期 0013-0016页

作者：郑超管霄红陈明聪季永领孙晓江台州市肿瘤医院胸部放疗科浙江台州317502 台州市肿瘤医院肿瘤内科浙江台州317502 浙江省肿瘤医院胸部放疗科浙江杭州310000

分析立体定向消融放疗联合免疫治疗晚期非小细胞肺癌寡转移的临床疗效。方法随机入选本医院及浙江省肿瘤医院在2019年8月-2021年11月就诊的70例晚期非小细胞肺癌寡转移患者,随机纳入A组(n=35)与B组(n=35),A组采用单纯免疫治疗,B组采用... 详细信息

分析立体定向消融放疗联合免疫治疗晚期非小细胞肺癌寡转移的临床疗效。方法随机入选本医院及浙江省肿瘤医院在2019年8月-2021年11月就诊的70例晚期非小细胞肺癌寡转移患者,随机纳入A组(n=35)与B组(n=35),A组采用单纯免疫治疗,B组采用立体定向消融放疗联合免疫治疗。对比2组治疗前、后的炎性因子水平、PD-1水平、免疫功能指标以及近期疗效;对患者随访24个月,分析2组的预后情况,包括总生存率、局部率、无病进展时间、生活质量(SF-36评分)。结果 B组治疗后的IL-2、IFN-γ高于A组,TNF-a低于A组,P<0.05;B组治疗后的PD-1水平低于A组,P<0.05;B组治疗后的免疫功能指标优于A组,P<0.05;B组的治疗有效率高于A组,P<0.05;B组的总生存率、局部率、生活质量评分高于A组,无病进展时间长于A组,P<0.05。结论立体定向消融放疗联合免疫治疗晚期非小细胞肺癌寡转移的临床效果较好,能够改善患者的炎性因子水平、D-1水平以及免疫功能指标,且能提高总生存率、局部率,延长无病进展时间,改善生活质量,有利于患者预后,值得推广与应用。

关键词：立体定向消融放疗免疫治疗晚期非小细胞肺癌寡转移临床疗效