检索结果-南通市图书馆

低级别FH缺陷型肾细胞癌合并对侧肾脏透明细胞性肾细胞癌1例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2022年第10期51卷 1039-1041页

作者：白燕峰常成东王猛赵明滕晓东浙江大学医学院附属第一医院病理科杭州310003 浙江省人民医院杭州医学院附属人民医院肿瘤中心/病理科杭州310014

低级别FH缺陷型肾细胞癌是新近报道的生物学行为可能为惰性的一种少见肾肿瘤,其FH基因状态可为体系或胚体突变,胚系突变与遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)综合征相关。我们报道1... 详细信息

低级别FH缺陷型肾细胞癌是新近报道的生物学行为可能为惰性的一种少见肾肿瘤,其FH基因状态可为体系或胚体突变,胚系突变与遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)综合征相关。我们报道1例54岁男性患者,其左侧为低级别FH缺陷型RCC,右侧为透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)。高通量靶向测序结果证实左肾肿瘤的FH突变类型为体细胞错义突变(c.1256C>T,p.5419L)。我们应当熟悉此形态并及时推荐患者进行遗传咨询。

关键词：肾细胞癌平滑肌瘤病左肾肿瘤遗传咨询缺陷型低级别胚系突变突变类型

成人中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤临床病理和分子遗传学特征分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2022年第7期51卷 653-655页

作者：牟虹王卫余何向蕾郑丽慧茹国庆赵明杭州市淳安县第一人民医院病理科杭州311700 浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院神经外科杭州310014 浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院肿瘤中心/病理科杭州310014

目的探讨成人中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)的临床病理和分子遗传学特征以及诊断和鉴别诊断要点。方法收集2例成人中枢神经系统AT/RT的临床病理资料,采用HE染色、免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)以及二代测序等... 详细信息

目的探讨成人中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)的临床病理和分子遗传学特征以及诊断和鉴别诊断要点。方法收集2例成人中枢神经系统AT/RT的临床病理资料,采用HE染色、免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)以及二代测序等方法观察组织学、免疫表型以及分子遗传学特征。结果例1女,43岁;例2男,66岁;影像学检查分别表现为鞍区和小脑占位,肿瘤最大径分别为1.6 cm和2.5 cm。镜下观察2例肿瘤显示相似的形态学特征:上皮样瘤细胞呈实性片状分布,常见血管外皮瘤样结构,偶见核偏位的横纹肌样细胞,核分裂象活跃,多灶可见肿瘤性坏死。免疫组织化学染色,例1显示INI1表达缺失(BRG1表达保留),例2显示BRG1表达缺失(INI1表达保留),此外2例肿瘤均不同程度表达上皮、神经外胚层和间叶性分化标志物。分子遗传学检测,例1行FISH检测示SMARCB1/INI1基因纯合性缺失,例2行二代测序检测示SMARCA4/BRG1基因第4号外显子c.547C>T突变。2例患者分别于术后6个月和4个月死于肿瘤广泛转移。结论成人中枢神经系统AT/RT是一种罕见的高度侵袭性肿瘤且易于误诊。多表型分化联合SMARCB1/INI1缺失或SMARCA4/BRG1基因突变可助于准确诊断。

关键词：中枢神经系统神经外胚层遗传学检测肿瘤性血管外皮瘤免疫组织化学染色分子遗传学基因突变

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

发生于肺内的浆黏液性错构瘤一例

中华病理学杂志 2021年第4期50卷 397-399页

作者：胡新根王伟何向蕾浙江省人民医院病理科杭州医学院附属人民医院 310014

患者女,37岁。体检发现肺部病变,CT示右下肺多发实性结节状、团状影,行胸腔镜下右下肺楔形切除术。镜下示肿瘤组织由上皮及间叶成分构成,上皮成分主要为类似涎腺的浆黏液性腺泡以及衬覆呼吸上皮的腺体,间叶成分为一致的纤维性间质,无脂... 详细信息

患者女,37岁。体检发现肺部病变,CT示右下肺多发实性结节状、团状影,行胸腔镜下右下肺楔形切除术。镜下示肿瘤组织由上皮及间叶成分构成,上皮成分主要为类似涎腺的浆黏液性腺泡以及衬覆呼吸上皮的腺体,间叶成分为一致的纤维性间质,无脂肪、平滑肌及软骨成分,细胞无异型性。免疫组织化学显示浆黏液性腺泡甲状腺转录因子1(TTF1)弱表达,未表达Napsin A,而衬覆呼吸上皮的腺体TTF1及Napsin A呈强表达;腺泡周围表达肌上皮标志物平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、Calponin及p63。间质成分表达雌激素受体及孕激素受体。病理诊断:肺浆黏液性错构瘤。发生于肺内的浆黏液性错构瘤非常罕见,具有独特的临床病理特点,需与其他良、恶性肺肿瘤鉴别。

关键词：错构瘤间质成分肺楔形切除术肌上皮 p63 孕激素受体雌激素受体成分构成

黏液型孤立性纤维性肿瘤七例临床病理特征分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2020年第9期49卷 910-915页

作者：蔡娟娟何向蕾赵明浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院病理科 310014

目的:探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法:收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料,总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传... 详细信息

目的:探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法:收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料,总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后,并结合相关文献进行复习。结果:男性3例,女性4例。发病年龄32~67岁。发病部位:胸膜3例,盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7~13.5 cm。镜下,黏液变性区占肿瘤的55%~90%(平均约72%),瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形,呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管,瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构,1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征,其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤(7/7)均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根据Demicco提出的SFT危险度分级模式,4例为低度危险,1例中度危险,2例高度危险。4例获得随访信息,1例肿瘤在术后4年内复发3次,另3例未见肿瘤复发和转移。结论:黏液型SFT是一种罕见的SFT组织学亚型,生物学行为可从惰性到侵袭性。黏液型SFT应包括在具有显著黏液变性的软组织肿瘤的鉴别诊断谱系之中,仔细的组织学观察寻找典型的SFT组织学特征并辅以免疫组织化学染色和必要的分子遗传学检测可助于其诊断和鉴别诊断。

关键词：软组织肿瘤免疫组织化学诊断,鉴别孤立性纤维性肿瘤黏液型

肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊肿四例临床病理学分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2020年第3期49卷 244-249页

作者：张欣何向蕾赵明浙江省人民医院杭州医学院附属人民医院病理科 310014

目的探讨肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊肿(angiomyolipoma with epithelial cysts,AMLEC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法收集浙江省人民医院病理科2014年1月至2019年6月间诊断的4例肾脏AMLEC,观察其临床特征、形态学及免疫表... 详细信息

目的探讨肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊肿(angiomyolipoma with epithelial cysts,AMLEC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法收集浙江省人民医院病理科2014年1月至2019年6月间诊断的4例肾脏AMLEC,观察其临床特征、形态学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果4例均为女性,年龄19~52岁(平均34.5岁)。3例为体检偶然发现,病史1~6年。术前影像学Bosniak分级:3例为Ⅲ级,1例为Ⅳ级。肿瘤最大径2.5~9.0 cm(平均5.0 cm)。镜下观察4例AMLEC均表现为3种组织学构成:(1)被覆单层立方/柱状、偶尔为鞋钉样上皮的单纯性囊肿;(2)紧邻囊肿上皮下为薄层的"生发层样"间质,由致密的富于细胞的苗勒样短梭形细胞组成,其内可见散在的慢性炎性细胞浸润;(3)最外层是厚的长束状的平滑肌样间质,常见围绕畸形的厚壁血管生长。肌束之间常见丰富的裂隙状淋巴管分割。4例肿瘤均无脂肪成分,瘤细胞形态温和,未见不典型性和核分裂象。免疫组织化学染色,囊肿被覆上皮强表达PAX8和CK7;上皮下"生发层样"间质强表达黑色素分化标志物(HMB45、Melan A、Cathspin K、MiTF)以及苗勒分化标志物(雌激素受体、孕激素受体、CD10),不表达平滑肌分化标志物(平滑肌肌动蛋白、结蛋白、calponin);外层平滑肌样间质强表达平滑肌分化标志物,仅偶尔或散在表达黑色素分化标志物和苗勒分化标志物。3例术后获得随访信息,分别随访3、5及66个月均未见肿瘤复发或转移证据。结论肾脏AMLEC是一种少见的血管平滑肌脂肪瘤组织学亚型,生物学行为良性,具有特征性的组织学和免疫表型特点。病理医师应熟悉AMLEC的临床病理表现谱,应将其包括在上皮和间叶双相特征肾肿瘤的鉴别诊断之中。

关键词：肾肿瘤囊肿诊断,鉴别

黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理和分子遗传学特征

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华肿瘤杂志 2020年第1期42卷 37-43页

作者：赵明于丽丽徐明鑫张欣何向蕾茹国庆浙江省人民医院杭州医学院附属人民医院病理科310014

目的探讨黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(MAFH)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学特征及其诊断和鉴别诊断要点。方法收集2015年1月至2018年8月间就诊于浙江省人民医院的3例MAFH患者的临床资料,分析其临床和影像学特征、组织形态学、... 详细信息

目的探讨黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(MAFH)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学特征及其诊断和鉴别诊断要点。方法收集2015年1月至2018年8月间就诊于浙江省人民医院的3例MAFH患者的临床资料,分析其临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及患者的预后。结果3例患者中,男1例,女2例;年龄分别为37岁、46岁和57岁。临床上均表现为缓慢增大的无痛性肿物,病史分别为2周、2个月和50年。3例患者的肿瘤均位于肢体或肢端的深部软组织内(右髋部、左前臂和左腕部各1例),2例术前影像学考虑为腱鞘囊肿或腱鞘巨细胞瘤。肿瘤直径3.0~7.5 cm,大体界限清楚,切面灰白、灰褐,有黏质感,2例可见不同程度的出血、囊性变。低倍镜下观察,3例均可见厚的纤维性假包膜伴包膜周围的淋巴浆细胞袖套,以多结节状或分叶状生长为主,2例可见明显的出血性囊腔形成。黏液性肿瘤区域分别占60.0%、80.0%和90.0%,瘤细胞卵圆形至星芒状,呈条索状、微囊状和网状分布于丰富的黏液性基质之中。3例均可见黏液性肿瘤成分过渡为局灶典型的非黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)组织学形态。瘤细胞异型性轻微,核分裂象稀少(每50倍高倍视野1~2个),未见肿瘤性坏死,1例可见局灶明显的细胞质内空泡。免疫组化染色显示,2例局灶表达结蛋白,2例局灶表达上皮膜抗原,1例局灶表达CD99,Ki67阳性指数1%~5%。荧光原位杂交检测3例均存在EWSR1基因重排。1例术后随访15个月复发;1例第1次术后24个月复发,复发的肿瘤缓慢增大,120个月后第2次切除,再随访2个月未见复发和转移;1例术后32个月未见复发和转移。结论MAFH是一种罕见的AFH组织学亚型,生物学行为低度恶性,形态学上易于误诊。仔细观察寻找典型的AFH组织学特点、并辅以EWSR1基因的重排检测可助于MAFH的诊断和鉴别诊断。

关键词：软组织肉瘤黏液样纤维组织细胞瘤血管瘤样 EWSR1

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

去分化脂肪肉瘤的组织学诊断与鉴别诊断

中华病理学杂志 2019年第7期48卷 573-579页

作者：赵明徐明鑫王宇彬何向蕾浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院病理科 310014

去分化脂肪肉瘤具有明显的组织学异质性,去分化成分多为高级别但也可为低级别或表现为某些特殊类型的组织学或免疫表型特点,因此其鉴别诊断谱系宽广,诊断陷阱也较多,在我们的平时诊断过程中可能存在认识不足,尤其是对于低级别去分化脂... 详细信息

去分化脂肪肉瘤具有明显的组织学异质性,去分化成分多为高级别但也可为低级别或表现为某些特殊类型的组织学或免疫表型特点,因此其鉴别诊断谱系宽广,诊断陷阱也较多,在我们的平时诊断过程中可能存在认识不足,尤其是对于低级别去分化脂肪肉瘤。该文对去分化脂肪肉瘤的组织病理学和鉴别诊断进展做进一步的概括,以加强基层和年轻病理医师对该肿瘤类型诊断的认识。

关键词：去分化脂肪肉瘤组织学诊断鉴别诊断组织病理学免疫表型诊断过程肿瘤类型病理医师

不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤的临床病理学分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2018年第2期47卷 99-104页

作者：赵明王宇彬严益嘉王伟茹国庆何向蕾浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院病理科 310014

目的探讨不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤（ASLT）的临床病理特征，免疫表型特点以及诊断和鉴别诊断要点。方法收集2010年1月至2017年3月就诊于浙江省人民医院的3例ASLT患者资料，总结其临床和影像学特征、组织形态学、免疫组织化学表型以... 详细信息

目的探讨不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤（ASLT）的临床病理特征，免疫表型特点以及诊断和鉴别诊断要点。方法收集2010年1月至2017年3月就诊于浙江省人民医院的3例ASLT患者资料，总结其临床和影像学特征、组织形态学、免疫组织化学表型以及预后情况，采用荧光原位杂交法检测MDM2基因扩增情况，结合相关文献进行讨论。结果3例均为成年男性，年龄分别为38岁、43岁和54岁。1例累及头颈部皮下组织，1例位于左主支气管内，1例位于背部肩胛下方背阔肌内。肿瘤最大径4．0—5．8cm，大体界限较清楚。镜下观察：3例均可见局灶的浸润性边界，由不同比例和数量的梭形瘤细胞和脂肪细胞组成，分布于多少不等的黏液样和纤维性基质之中，均可见散在聚集的脂肪母细胞；1例以梭形细胞成分为主，1例以脂肪细胞为主，1例两者分布较为均等。梭形瘤细胞大多数形态温和，1例局灶散在可见核增大和浓染，均未见核分裂象。免疫组织化学染色：3例梭形瘤细胞均弥漫表达CD34，1例显示明确的视网膜母细胞瘤蛋白表达丢失；脂肪细胞均表达S-100蛋白；INI．1表达均无丢失，Ki．67阳性指数1％-3％，其余标志物均阴性。2例肿瘤行MDM2基因荧光原位杂交检测均未见扩增。1例头颈部ASLT术后切缘阳性，随访17个月组织学检查证实复发2次；1例背部肩胛下方ASLT随访33个月，未见复发和转移；1例为新发病例，未随访。结论ASLT是一种不同于不典型脂肪瘤样肿瘤／高分化脂肪肉瘤的少见类型的低度恶性脂肪肿瘤，形态学具有明显的异质性和连续的谱系，需要与多种良恶性软组织肿瘤区分。

关键词：脂肪肉瘤视网膜母细胞瘤蛋白质抗原,CD34 诊断鉴别

少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤七例临床病理学分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2018年第1期47卷 51-56页

作者：赵明杨泽然王宇彬陈源齐广伟严益嘉徐文娟茹国庆何向蕾浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院病理科 310014

目的探讨少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法收集2015年1月至2016年12月就诊于浙江省人民医院／杭州医学院附属人民医院7例少见组织学类型的胸膜外SFT，总结其临床及影像学表... 详细信息

目的探讨少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法收集2015年1月至2016年12月就诊于浙江省人民医院／杭州医学院附属人民医院7例少见组织学类型的胸膜外SFT，总结其临床及影像学表现、组织形态学和预后。免疫组织化学采用EnVision法检测STAT6、CD34以及鉴别诊断相关的其他标志物，结合相关文献进行讨论。结果5例男性，2例女性。发病年龄23—54岁，平均年龄39岁。3例位于头颈部软组织内，2例位于躯干皮下软组织，1例位于颅内蝶鞍区，1例位于肾实质内。肿瘤最大径0．4-8．0cm（平均3．1cm）。3例头颈部肿瘤表现为巨细胞血管纤维瘤／巨细胞型SFT，其中1例伴有合体状多核细胞成片生长，类似于双向分化的肌纤维瘤。2例躯干肿瘤表现为脂肪瘤样亚型SFT，其中1例组织学类似于隆突性皮肤纤维肉瘤，另1例类似于不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤。1例鞍区肿瘤表现为普通型SFT伴高级别肉瘤样转化。1例。肾肿瘤表现为恶性SFT伴有内陷的良性肾小管增生。类似于双向分化的滑膜肉瘤或恶性混合性上皮间质肿瘤。7例肿瘤均弥漫强核表达STAT6。结论胸膜外SFT在组织学和生物学行为上可表现出明显的异质性，仔细的形态学观察并辅以STAT6免疫标记可助于其诊断和鉴别诊断。

关键词：孤立性纤维瘤血管纤维瘤脂肪瘤样病 STAT6转录因子诊断鉴别