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法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, 22±19比45±29, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

浙江大学医学院附属第二医院危急值报告回顾性分析

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浙江大学医学院附属第二医院危急值报告回顾性分析

采用高强度聚焦超声治疗Ⅲ–Ⅳ期胰腺癌临床效果分析

2015浙江省检验医学学术年会

作者：成海恩浙江大学医学院附属第二医院检验科

目的:对浙江大学医学院附属第二医院检验科危急值报告的数据进行回顾性分析,为进一步改进和规范危急值报告制度提供依据。方法:从浙医二院信息处理系统中收集2013年6月1号-2014年6月1号的报告的危急值项目,经过统计学分析,计算出危急值... 详细信息

目的:对浙江大学医学院附属第二医院检验科危急值报告的数据进行回顾性分析,为进一步改进和规范危急值报告制度提供依据。方法:从浙医二院信息处理系统中收集2013年6月1号-2014年6月1号的报告的危急值项目,经过统计学分析,计算出危急值的年总数,分布性,部门分布。结果:危急值年总数为20217人次。部门分布以血液内科,急诊科,心内监护为主。检验项目数为19791907次。危急值所占比例为0.1%;结论:在一定的时期内回顾分析危急值项目的数据,可以提高实验室及临床的工作效率和质量,满足患者的安全要求。

关键词：危急值报告回顾性分析实验室管理

来源： cnki会议评论

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高电压技术 2016年第8期42卷 2564-2570页

作者：沈彦伟张玮陈嘉妮赵福光王志康胡晓晔浙江大学医学院附属第二医院肿瘤内科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院肿瘤外科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院设备科杭州310009

晚期（Ⅲ、Ⅳ期）胰腺癌恶性程度高,可采用高强度聚焦超声（HIFU）通过超声波高热效应杀伤肿瘤。为评价HIFU治疗Ⅲ–Ⅳ期胰腺癌的价值,随访83例接受HIFU治疗的患者,采用Kaplan-Meier生存函数法及COX回归分析法分析了患者生存情况及影响... 详细信息

晚期（Ⅲ、Ⅳ期）胰腺癌恶性程度高,可采用高强度聚焦超声（HIFU）通过超声波高热效应杀伤肿瘤。为评价HIFU治疗Ⅲ–Ⅳ期胰腺癌的价值,随访83例接受HIFU治疗的患者,采用Kaplan-Meier生存函数法及COX回归分析法分析了患者生存情况及影响因素。结果表明,83例患者的中位生存期为12.5个月（95%置信区间：10.48~14.54个月）,1 a的总生存率（OS）为36.14%,2 a的OS为6.02%。肿瘤初治分期为Ⅲ期的患者的中位生存期比Ⅳ期的患者长2.96个月（统计学中P=0.052）,男性患者的中位生存期比女性患者的长2.5个月（P=0.124）;由于样本有限,所得结果均未达显著性差异。因此,HIFU是一种安全、有效的非侵入性微创胰腺癌治疗方法,其疗效优于其他治疗策略。

关键词：胰腺癌高强度聚焦超声疗法 Kaplan-Meier生存函数分析 COX回归分析总生存率 ECOG评分标准

维得利珠单抗与乌司奴单抗作为初治生物制剂在中重度活动期克罗恩病患者中的疗效比较研究

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中国全科医学 2025年第8期 948-953+961页

作者：刘浏徐文航吕宾范一宏浙江中医药大学附属第一医院消化内科

背景维得利珠单抗（VDZ）和乌司奴单抗（UST）均可有效治疗克罗恩病（CD）。然而，两者作为CD患者的初治生物制剂的比较研究较少。目的比较真实世界中VDZ和UST在中重度活动期CD患者中作为初治生物制剂时的有效性和安全性，并探究与临... 详细信息

背景维得利珠单抗（VDZ）和乌司奴单抗（UST）均可有效治疗克罗恩病（CD）。然而，两者作为CD患者的初治生物制剂的比较研究较少。目的比较真实世界中VDZ和UST在中重度活动期CD患者中作为初治生物制剂时的有效性和安全性，并探究与临床疗效相关的预测因素。方法回顾性收集浙江中医药大学附属第一医院2021年1月—2023年1月使用VDZ或UST作为初治生物制剂治疗中重度CD患者资料。评估治疗14周和52周的临床疗效及治疗52周的内镜疗效和药物维持治疗率，分析治疗52周临床缓解的影响因素，并记录治疗期间药物不良反应发生情况。结果共纳入72例CD患者，其中VDZ 27例，UST 45例；共67例完成14周治疗（VDZ 24例，UST 43例），57例完成52周治疗（VDZ 18例，UST 39例）。UST和VDZ治疗14周时的临床应答率和临床缓解率比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。UST和VDZ治疗52周时的临床应答率和临床缓解率比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。UST和VDZ治疗52周时的内镜应答率和内镜缓解率比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。在52周药物维持治疗率方面，UST[86.7%(39/45)]高于VDZ[66.7%(18/27)](P=0.043)。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄（OR=0.965,95%CI=0.938～0.993）、治疗14周临床应答（OR=8.483,95%CI=1.699～42.352）是UST治疗52周临床缓解的影响因素（P0.05）。结论 UST作为初治生物制剂在中重度活动期CD患者中的临床和内镜疗效与VDZ相当，但UST治疗52周的药物维持治疗率高于VDZ。年龄和UST治疗14周临床应答与UST治疗第52周的临床缓解存在相关性。两者的不良反应发生率相近。

关键词：克罗恩病维得利珠单抗乌司奴单抗生物制剂疗效比较研究

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我如何开展CD19 CAR-T细胞治疗难治复发B细胞淋巴瘤患者的全程管理

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中华血液学杂志 2022年第3期43卷 197-202页

作者：钱文斌刘辉浙江大学医学院附属第二医院血液内科杭州310009

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)疗法是治疗淋巴瘤、白血病和多发性骨髓瘤等血液肿瘤重要的新方法。目前已有多款CAR-T细胞产品在美国、中国等多个国家获批上市,用于治疗难治、复发B细胞淋巴瘤[1-4]。与传统化疗、靶向药等疗法不同,CAR-T... 详细信息

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)疗法是治疗淋巴瘤、白血病和多发性骨髓瘤等血液肿瘤重要的新方法。目前已有多款CAR-T细胞产品在美国、中国等多个国家获批上市,用于治疗难治、复发B细胞淋巴瘤[1-4]。与传统化疗、靶向药等疗法不同,CAR-T细胞疗法具有独特的毒副作用,包括细胞因子释放综合征(CRS)和免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)等。作为新型"活"的细胞药物,在CAR-T细胞治疗之前如何评估入选患者、是否需要桥接细胞治疗;在治疗期间如何管理包括CRS等在内的早期不良反应;治疗后如何规范随访并管理中、远期不良反应以及CAR-T细胞治疗后再次复发、难治的患者如何处理等问题有待进一步厘清。CAR-T细胞治疗的全程管理对提高疗效和安全性至关重要。本文以一例复发、难治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者接受CAR-T细胞治疗的整个过程为例,阐述和讨论笔者如何开展CD19 CAR-T细胞治疗难治复发B细胞淋巴瘤患者的全程管理。

关键词：免疫效应细胞 B细胞淋巴瘤难治复发多发性骨髓瘤 CAR CD19 血液肿瘤全程管理

左旋多巴对偏侧帕金森病大鼠纹状体多巴胺D_2受体表达数及多巴胺含量的影响

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中国药学杂志 2005年第15期40卷 1149-1151页

作者：毛善英丁美萍黄鉴政罗巍浙江大学医学院附属第二医院神经内科浙江杭州310009

目的了解左旋多巴(L-dopa)在抗帕金森病(PD)治疗中对纹状体区多巴胺D2受体表达数及多巴胺含量的影响。方法采用6-羟基多巴胺(6-OHDA)制备偏侧PD大鼠模型。用免疫组化染色法和高效液相色谱法分别检测PD模型大鼠在L-dopa100mg·kg-1·d-1... 详细信息

目的了解左旋多巴(L-dopa)在抗帕金森病(PD)治疗中对纹状体区多巴胺D2受体表达数及多巴胺含量的影响。方法采用6-羟基多巴胺(6-OHDA)制备偏侧PD大鼠模型。用免疫组化染色法和高效液相色谱法分别检测PD模型大鼠在L-dopa100mg·kg-1·d-1)腹腔注射15d前后纹状体部位的多巴胺D2受体表达数、多巴胺及其代谢物含量变化。结果与L-dopa治疗前组相比,L-dopa治疗后PD大鼠模型纹状体中D2受体阳性表达细胞数明显减少(P<0.01),而多巴胺和代谢物含量明显增高。结论偏侧PD大鼠模型损毁侧纹状体区多巴胺D2受体因代偿作用出现明显上调,而L-dopa干预能很大程度逆转了这种上调作用。

关键词：帕金森病左旋多巴 D2受体神经递质

中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 22-28页

作者：张丽帆陈艳张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞张志毅吴华香陈盛李鸿斌朱平武丽君齐文成刘毅张缪佳刘花香周宝桐侍效春阮桂仁刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的R... 详细信息

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

关键词：结核风湿性疾病共病现象患病率横断面研究

改良FOLFIRINOX方案治疗进展期胰腺癌单中心经验

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中华外科杂志 2016年第4期54卷 270-275页

作者：白雪莉苏日嘎马涛沈世超李国刚楼健颖高顺良阙日升袁瑛余日胜魏启春梁廷波浙江大学医学院附属第二医院肝胆胰外科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院肿瘤内科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院放射科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院放疗科杭州310009

目的探讨改良FOLFIRINOX方案（mFOLFIRINOX）治疗进展期胰腺癌的疗效和安全性.方法前瞻性收集2014年4月至2015年10月在浙江大学医学院附属第二医院接受mFOLFIRINOX方案化疗的35例进展期胰腺癌患者资料,其中局部进展期胰腺癌（LAPC） 1... 详细信息

目的探讨改良FOLFIRINOX方案（mFOLFIRINOX）治疗进展期胰腺癌的疗效和安全性.方法前瞻性收集2014年4月至2015年10月在浙江大学医学院附属第二医院接受mFOLFIRINOX方案化疗的35例进展期胰腺癌患者资料,其中局部进展期胰腺癌（LAPC） 18例,转移性胰腺癌（MPC） 17例.mFOLFIRINOX方案为伊立替康降至135 mg/m2体表面积（原方案剂量的75％）,奥沙利铂降至68 mg/m2体表面积（原方案剂量的80％）,取消氟尿嘧啶静脉滴注.主要研究终点设为无进展生存期,次要研究终点为总体生存期、反应率、不良反应及LAPC患者的手术转化率.结果 35例患者中,6例因社会经济原因放弃治疗,其余29例患者的化疗周期为2 ～13个,中位化疗周期为5个.化疗反应为部分缓解者16例、为稳定者10例、为进展者3例,客观反应率为55.2％;9例LAPC患者化疗后行手术治疗,手术为R0切除6例.中位随访时间8个月（3～21个月）,6个月和12个月的生存率分别为92.6％和57.9％,无进展生存时间为7个月.9例患者出现3～4度不良反应,经过相应处理均能维持原方案化疗.结论 mFOLFIRINOX方案治疗进展期胰腺癌效果较好,不良反应较轻,患者耐受性好.

关键词：胰腺肿瘤药物疗法,联合改良的FOLFIRINOX方案疗效安全性

造血干细胞移植后并发出血性膀胱炎患者护理评估和干预的最佳证据总结

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中华护理杂志 2023年第15期58卷 1892-1899页

作者：谢彩琴曾洁郑海燕吴琳珊包涵徐奇赵悦秋姜秋萍朱岩浙江大学医学院附属第二医院护理部杭州市310009 浙江大学医学院附属第二医院血液内科杭州市310009 浙江大学医学院附属第二医院乳腺外科杭州市310009 浙江大学医学院附属第二医院大肠外科杭州市310009 浙江大学医学院附属第二医院肿瘤内科杭州市310009 浙江大学医学院附属第二医院消化内科杭州市310009 浙江大学医学院附属第二医院肝胆胰外科杭州市310009

目的检索造血干细胞移植后并发出血性膀胱炎患者护理评估和干预的相关证据,并对最佳证据进行总结,为临床实践提供参考。方法应用循证方法,遵循“6S”证据金字塔模型检索相关文献,检索时限为建库至2022年5月30日。采用乔安娜布里格斯研... 详细信息

目的检索造血干细胞移植后并发出血性膀胱炎患者护理评估和干预的相关证据,并对最佳证据进行总结,为临床实践提供参考。方法应用循证方法,遵循“6S”证据金字塔模型检索相关文献,检索时限为建库至2022年5月30日。采用乔安娜布里格斯研究所循证卫生保健中心的文献质量评价标准和证据分级系统,对纳入文献进行质量评价及证据级别评定。结果共纳入14篇文献,其中临床决策1篇、指南2篇、最佳实践1篇、专家共识3篇、系统评价7篇。总结的最佳证据包括危险因素评估、辅助检查评估、症状体征评估、生活方式指导、药物干预、综合干预6个方面,共23条。结论该研究总结了造血干细胞移植后并发出血性膀胱炎患者护理评估和干预的最佳证据,建议护理人员在应用证据时,充分考虑患者的实际情况,进行正确评估和有效干预。

关键词：造血干细胞移植出血性膀胱炎护理评估循证护理学