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脐膨出的临床特征及其不良结局危险因素分析

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 43-49页

作者：石巍韩铭玉陈正程晓英陈军津王鹏钭金法施丽萍马晓路浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室杭州浙江大学医学院附属儿童医院新生儿内科杭州浙江大学医学院附属儿童医院医院质量管理办公室杭州浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科杭州

目的探讨脐膨出的临床特征, 评估脐膨出不良结局的相关危险因素。方法回顾性队列研究, 收集2013年1月至2022年12月在浙江大学医学院附属儿童医院因脐膨出住院治疗的224例患儿临床资料。根据患儿出院时状况分为预后良好及预后不良2组, ... 详细信息

目的探讨脐膨出的临床特征, 评估脐膨出不良结局的相关危险因素。方法回顾性队列研究, 收集2013年1月至2022年12月在浙江大学医学院附属儿童医院因脐膨出住院治疗的224例患儿临床资料。根据患儿出院时状况分为预后良好及预后不良2组, 采用χ2检验或χ2连续校正检验或Fisher确切概率法、Mann-WhitneyU 检验比较两组患儿的疾病特点及诊治情况。通过Logistic回归分析寻找与脐膨出不良结局相关的危险因素。结果 224例脐膨出患儿中男126例, 208例(92.9%)预后良好, 16例(7.1%)预后不良。预后不良组患儿中巨型脐膨出14例, 预后良好组患儿中巨型脐膨出100例。预后不良组疝囊中疝入2个以上腹腔脏器、合并心脏畸形、动脉导管未闭、肺动脉高压、败血症、疝囊表面感染的比例均高于预后良好组(均P<0.05)。预后不良组患儿有创机械通气、氧疗应用、静脉营养应用和总住院时间均长于预后良好组, 出现静脉营养相关胆汁淤积的比例高于预后良好组(均P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示, 肺动脉高压(OR=9.39, 95%CI 1.20～73.32)、败血症(OR=8.59, 95%CI 1.32～55.86)、合并心脏畸形(OR=6.55, 95%CI 1.11～38.73)均为脐膨出不良结局的独立危险因素(均P<0.05)。结论脐膨出易合并心脏畸形、败血症、肺动脉高压等, 不良结局的危险因素包括肺动脉高压、败血症及合并心脏畸形相关。

关键词：先天畸形预后危险因素脐膨出

FOCAD基因复合杂合变异致儿童重型先天性肝病1例

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 90-91页

作者：李艺佩郭张妍王义西安交通大学附属儿童医院重症医学科西安

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支...

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支持治疗为主, 经治疗16 d, 好转出院, 出院后继续口服药物治疗。19 d后因凝血功能异常再次入院, 治疗4 d, 基因结果回报异常, 家属放弃治疗, 2个月后死亡。

关键词：

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深度学习在口腔影像分析中的应用

中国组织工程研究 2025年第11期29卷 2385-2393页

作者：杨予萱谭静怡周鹂鹂边子睿陈伊凡吴燕岷浙江大学医学院附属第二医院牙周病专科浙江省杭州市310009

背景:近年来深度学习技术越来越多地被运用于口腔医学领域,提高了口腔影像分析的效率及准确率,推动了口腔智能医学的迅速发展。目的:基于口腔影像,阐述深度学习在口腔疾病诊断和治疗方案决策方面的研究现状、优势与局限性,探讨深度学习... 详细信息

背景:近年来深度学习技术越来越多地被运用于口腔医学领域,提高了口腔影像分析的效率及准确率,推动了口腔智能医学的迅速发展。目的:基于口腔影像,阐述深度学习在口腔疾病诊断和治疗方案决策方面的研究现状、优势与局限性,探讨深度学习技术背景下口腔医学变革的新方向。方法:应用计算机检索PubMed数据库中2017年1月至2024年1月发表的深度学习在口腔医学影像领域应用的相关文献,检索词为“deep learning,artificial intelligence,stomatology,oral medical imaging”等,按入组标准筛选后最终纳入80篇文献进行综述。结果与结论:(1)经典的深度学习模型包括人工神经网络、卷积神经网络、递归神经网络和生成对抗网络等,学者们以或竞争或联合的形式运用这些模型,实现更高效的对口腔医学影像的解释。(2)在口腔医学领域,疾病诊断和治疗方案的制定在很大程度上依赖医学影像资料的判读,而深度学习技术拥有强大的图像处理能力,无论是在辅助诊断龋齿、根尖周炎、牙根纵裂、牙周病、颌骨囊肿等疾病方面,还是在辅助第三磨牙拔除术、颈淋巴结清扫术等治疗操作的术前评估方面,深度学习都能帮助临床医生提高决策的准确率与效率。(3)尽管深度学习有望成为口腔疾病诊治的重要辅助工具,但它在模型技术、安全伦理、法律监管方面仍有一定的局限性,未来的研究应侧重于证明深度学习的可推广性、稳健性和临床实用性,寻找将深度学习自动化决策支持系统应用于常规临床工作流程中的最佳方式。

关键词：深度学习口腔医学口腔影像疾病诊断口腔智能医学

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新生儿败血症的规范管理与挑战

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 2-5页

作者：马晓路杜立中浙江大学医学院附属儿童医院新生儿监护中心杭州

新生儿败血症是导致新生儿死亡和严重并发症的重要原因, 早期诊断并及时治疗是改善预后的关键。应在风险预测、临床评估的基础上, 结合实验室检查结果进行新生儿败血症诊断, 避免过度抗生素治疗。规范化管理和质量改进项目有助于减少医...

新生儿败血症是导致新生儿死亡和严重并发症的重要原因, 早期诊断并及时治疗是改善预后的关键。应在风险预测、临床评估的基础上, 结合实验室检查结果进行新生儿败血症诊断, 避免过度抗生素治疗。规范化管理和质量改进项目有助于减少医院内获得性感染的发生。

关键词：

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非结核分枝杆菌肺病并发肺曲霉菌病一例

中国防痨杂志 2025年第1期47卷 116-120页

作者：柳晓蕾王海慧张汝姣崔蓉王凯田高清清华大学第一附属医院呼吸与危重症医学科北京100016 潍坊市第二人民医院呼吸与危重症医学科潍坊261000 潍坊市第二人民医院药剂科潍坊261000

非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)肺病易出现曲霉菌定植,在机体免疫状态下降及长期服用抗NTM药物后会导致定植曲霉菌致病,且不同的宿主免疫状态及对肺曲霉菌感染治疗的时机均会导致出现不同的肺曲霉菌病临床表型。本... 详细信息

非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)肺病易出现曲霉菌定植,在机体免疫状态下降及长期服用抗NTM药物后会导致定植曲霉菌致病,且不同的宿主免疫状态及对肺曲霉菌感染治疗的时机均会导致出现不同的肺曲霉菌病临床表型。本文报道1例持续管理的中年男性患者,因咳嗽、咳痰、发热反复住院,于2017—2019年相继诊断为“肺结核、NTM肺病、肺曲菌球、亚急性侵袭性肺曲霉菌病”,病程曲折,经积极诊治后预后良好,为临床了解NTM肺病、曲霉菌、肺曲霉菌病之间的相互关系,以及亚急性肺曲霉菌病的不同分型及病程演变特点提供了完整详尽的参考。

关键词：非典型性细菌分枝杆菌属肺疾病曲霉菌病共病现象

新型抗凝药Ⅺ因子抑制剂监测方法及逆转策略研究进展

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中国全科医学 2025年第3期28卷 379-384页

作者：陈越秀姚媛媛孙大伟王颖吴超敏赵麟茜唐志峰张冯江浙江大学医学院附属第二医院麻醉科浙江省杭州市310009 浙江大学生物医学工程与仪器科学学院浙江省杭州市310030

Ⅺ因子(FⅪ)在血栓形成中扮演关键角色,而在止血过程中的作用较为有限。这种作用差异为预防和治疗血栓性疾病开辟了新的途径,即靶向FⅪ可能是一种更为安全的抗凝策略。目前,越来越多的FⅪ抑制剂进入Ⅲ期临床试验,尽管这些抑制剂展现出... 详细信息

Ⅺ因子(FⅪ)在血栓形成中扮演关键角色,而在止血过程中的作用较为有限。这种作用差异为预防和治疗血栓性疾病开辟了新的途径,即靶向FⅪ可能是一种更为安全的抗凝策略。目前,越来越多的FⅪ抑制剂进入Ⅲ期临床试验,尽管这些抑制剂展现出巨大的临床潜力,但其监测和逆转策略尚未明确,这给实验室监测和临床实践带来了新的挑战。本文在FⅪ的生理功能和FⅪ抑制剂在研药物的基础上,系统地探讨了FⅪ抑制剂的实验室检测抗凝活性证据,结合遗传性Ⅺ因子缺乏患者的治疗方案总结了FⅪ抑制剂的逆转方法,为制订临床治疗方案及逆转策略提供一定的参考。

关键词：抗凝药因子Ⅺ 血栓性疾病抗凝治疗药物监测逆转

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法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, 22±19比45±29, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

大医精诚革故鼎新——记浙江大学医学院附属第一医院前院长、著名眼底病专家王竞教授

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中华眼底病杂志 2017年第6期33卷 561-563页

作者：李毓敏浙江大学医学院附属邵逸夫医院眼科杭州310016

2017年6月15日，4个西装革履、满头银发的长者在中央电视台第三频道《回声嘹亮》的节目中以英语演唱1938年第11届奥斯卡最佳摄影奖获奖影片、美国电影“翠堤春晓”（the great waltz）主题曲“当我们年轻时”（one day when we were yo... 详细信息

2017年6月15日，4个西装革履、满头银发的长者在中央电视台第三频道《回声嘹亮》的节目中以英语演唱1938年第11届奥斯卡最佳摄影奖获奖影片、美国电影“翠堤春晓”（the great waltz）主题曲“当我们年轻时”（one day when we were young）赢得全场喝彩，获得“最佳人气组合奖”。这4位耄耋长者即是早已在浙江省小有名气的“随园老男孩”组合，其中年龄最小的81岁获奖感言发言人就是浙江大学医学院附属第一医院前院长、著名眼底病专家王竞教授。他看似轻描淡写的随意述说“这首英文歌契合我们的心情”、“我们就是自娱自乐、小打小闹……”，其低调谦逊、温文尔雅风范自然流趟。

关键词：浙江大学医学院眼底病大医精诚院长院前专家中央电视台浙江省

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鉴别肺孢子菌感染与定植的研究进展

基础医学与临床 2025年第1期45卷 116-120页

作者：李星辰童瑾重庆医科大学附属第二医院呼吸与危重症医学科重庆400072

耶氏肺孢子菌(PJ)是一种非典型的条件致病性真菌,PJ定植是肺孢子菌肺炎(PJP)的潜在危险因素,积极鉴别PJ定植或感染有利于合理指导抗生素使用。血清G试验结合分子检测技术、外周血CD4^(+)T水平以及通过转录组测序技术对滋养体和包囊独立... 详细信息

耶氏肺孢子菌(PJ)是一种非典型的条件致病性真菌,PJ定植是肺孢子菌肺炎(PJP)的潜在危险因素,积极鉴别PJ定植或感染有利于合理指导抗生素使用。血清G试验结合分子检测技术、外周血CD4^(+)T水平以及通过转录组测序技术对滋养体和包囊独立表征等方法在鉴别PJ定植与感染上虽有获益,但尚未建立统一标准。本文立足于PJ病原学、致病机制、PJP临床特征及诊断方法,通过阐述鉴别PJ感染与定植的进展,为临床诊疗提供更为客观全面的鉴别思路。

关键词：耶氏肺孢子菌肺孢子菌肺炎定植诊断鉴别诊断

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