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儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症15例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第2期53卷 177-179页

作者：赵淑君杨敏舒艳黄婷婷李传红朱坤汤宏峰浙江大学医学院附属儿童医院病理科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市第一人民医院(乌鲁木齐儿童医院)病理科乌鲁木齐830002

目的探讨儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对263例儿童肺隔离症进行回顾性分析,筛选出15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症病例,分析其临床资料、病理学特征并进行随访。结果15例横纹肌瘤样发育... 详细信息

目的探讨儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对263例儿童肺隔离症进行回顾性分析,筛选出15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症病例,分析其临床资料、病理学特征并进行随访。结果15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症患者中男性9例,女性6例,其中14例为1岁以下婴幼儿,中位手术年龄8个月;15例患者均为左侧叶外型,其中13例位于膈肌内。大体上,它可以类似于正常的肺组织。组织学均可观察到微囊性肺发育不良,间质区含有发育不良的横纹肌组织;横纹肌纤维可以呈多种形态,如圆形、椭圆形、纺锤形或缎带状,弥漫或散在分布;在缎带状横纹肌纤维内可以看到清晰的横纹。对所有患者进行了随访,随访时间6~66个月,平均35个月,均无病生存。结论横纹肌瘤样发育不良肺隔离症是一种少见的先天性良性病变,手术切除后预后极好;与膈肌和微囊性肺发育不良密切相关;其具有独特的组织学特征,需要与胎儿型横纹肌瘤、横纹肌肉瘤肺转移、胸膜肺母细胞瘤和其他含有横纹肌样成分的肿瘤进行鉴别。

关键词：肺隔离症横纹肌瘤肺发育不良横纹肌纤维横纹肌肉瘤无病生存组织学特征肺转移

1例单核细胞减少与分枝杆菌感染综合征伴肺泡蛋白沉积症患儿的护理

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中华护理杂志 2024年第11期59卷 1319-1323页

作者：周玮炜周钰珊潘政雯许丽炜章建丽金爱云周晓瑜浙江大学医学院附属第一医院护理部杭州市310000 浙江大学医学院团委/学生工作办公室

总结1例单核细胞减少与分枝杆菌感染综合征伴肺泡蛋白沉积症患儿行造血干细胞移植的护理经验。护理要点:成立多学科团队,完善入移植仓前准备;通过精细化护理控制感染,促进骨髓造血功能重建;密切监测病情变化,预防心肺功能衰竭;实施预见... 详细信息

总结1例单核细胞减少与分枝杆菌感染综合征伴肺泡蛋白沉积症患儿行造血干细胞移植的护理经验。护理要点:成立多学科团队,完善入移植仓前准备;通过精细化护理控制感染,促进骨髓造血功能重建;密切监测病情变化,预防心肺功能衰竭;实施预见性护理,加强疾病管理;制订精准的服药方案,观察药物疗效及不良反应;开展叙事护理,缓解患儿负性情绪;制订个性化随访计划,实施优质的延续性护理。经过精心的治疗与护理,患儿顺利完成造血干细胞移植,移植后第41天,康复出院。随访1个月,恢复良好。

关键词：免疫缺陷单核细胞减少与分枝杆菌感染综合征肺泡蛋白沉积症造血干细胞移植护理

PD-L1不同克隆抗体在胃腺癌组织中表达的一致性分析

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临床与实验病理学杂志 2024年第6期40卷 597-602页

作者：周文斌陈雪付尧吴鸿雁王朝珊孙琦南京大学医学院附属鼓楼医院病理科南京210008

目的探讨胃腺癌组织中程序性细胞死亡配体1(programmed cell death ligand-1,PD-L1)4种克隆号抗体免疫组化(IHC)检测的一致性。方法对286例胃腺癌手术样本组织芯片(tissue microarray,TMA)进行PD-L122C3、SP263、E1L3N和SP1424种克隆号抗体染色,采用肿瘤细胞比例评分(TPS)和联合阳性评分(CPS)标准,在不同临界值下对抗体的一致性进行统计学分析。结果22C3在4种克隆号抗体TPS(临界值1%、5%、10%)和CPS(临界值1、5、10)评估下的阳性率均最高。一致性分析显示,仅在CPS阳性临界值为1时,E1L3N与SP142(κ=0.612)和SP263(κ=0.660)的一致性较好,其余情况下各抗体之间具有中等或以下的一致性。结论PD-L14种克隆号抗体在不同TPS和CPS阳性临界值下的一致性不佳,在胃腺癌临床检测时不建议互换试剂,应按照规范描述检测结果。

关键词：胃腺癌 PD-L1 一致性分析

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胃黏液分泌性腺癌：胃腺癌病理分型再思考

中国实用外科杂志 2024年第08期 947-952页

作者：张原孙莲慧张鹏善罗再蒋立人黄陈上海交通大学医学院附属第一人民医院胃肠外科上海交通大学医学院附属第一人民医院病理科

当前胃腺癌病理分型方式繁多复杂，但存在亚型覆盖不全面、关注面不足、预后相关性有限等问题，限制了其推广应用。临床实践发现，黏液的分泌是影响胃腺癌病理特征及预后的重要因素，因此根据黏液分泌情况将胃腺癌分为黏液分泌性腺癌（... 详细信息

当前胃腺癌病理分型方式繁多复杂，但存在亚型覆盖不全面、关注面不足、预后相关性有限等问题，限制了其推广应用。临床实践发现，黏液的分泌是影响胃腺癌病理特征及预后的重要因素，因此根据黏液分泌情况将胃腺癌分为黏液分泌性腺癌（GMA）及非黏液分泌性腺癌（GNMA）。相较于GNMA,GMA具有TNM分期晚，进展迅速，易发生侵袭转移，根治性切除率低，预后差等病理特征，且在遗传学、影像学、治疗特征等方面与GNMA存在诸多差异。使用该分类对胃腺癌亚型划分更明确，具有更好的临床指导价值，并可能有助于推动胃癌新病理分型的提出和推广应用。

关键词：胃腺癌病理分型黏液分泌黏液腺癌印戒细胞癌

脊髓电刺激治疗痛性糖尿病周围神经病变的临床应用进展

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中华糖尿病杂志 2024年第4期16卷 478-482页

作者：施晴璐罗宇家郑思遥冯智英浙江大学医学院附属第一医院疼痛科杭州310000

痛性糖尿病周围神经病变是糖尿病最常见的并发症之一,目前药物等常规方法治疗后,部分患者疗效欠佳,严重影响其生活质量。作为一种神经调控疗法,脊髓电刺激具有微创、并发症少、可调控等优点,已成为一种有效长期控制慢性疼痛的方法。结... 详细信息

痛性糖尿病周围神经病变是糖尿病最常见的并发症之一,目前药物等常规方法治疗后,部分患者疗效欠佳,严重影响其生活质量。作为一种神经调控疗法,脊髓电刺激具有微创、并发症少、可调控等优点,已成为一种有效长期控制慢性疼痛的方法。结合最新文献,该文就脊髓电刺激治疗痛性糖尿病周围神经病变的临床进展及其可能机制作一综述,以期为临床应用提供参考借鉴。

关键词：脊髓电刺激痛性糖尿病周围神经病变神经病理性疼痛治疗

MRE11-RAD50-NBS1复合物的功能与人类疾病的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第2期46卷 232-241页

作者：许晓慧刘一丹浙江大学医学院附属妇产科医院杭州310006

生物体的DNA常遭受着来自体外和体内各种因素的攻击,其中DNA双链断裂(DSB)是严重的一种DNA损伤方式。为了保证遗传信息的稳定性,生物体自身存在应对DNA损伤的修复机制。同源重组修复是精确的修复DSB的方式,MRE11-RAD50-NBS1(MRN)复合物... 详细信息

生物体的DNA常遭受着来自体外和体内各种因素的攻击,其中DNA双链断裂(DSB)是严重的一种DNA损伤方式。为了保证遗传信息的稳定性,生物体自身存在应对DNA损伤的修复机制。同源重组修复是精确的修复DSB的方式,MRE11-RAD50-NBS1(MRN)复合物是参与同源重组修复的关键蛋白,在不同物种之间存在保守性。从前关于MRN复合物的功能研究主要来源于酿酒酵母和线虫等低等生物,近些年来对哺乳动物MRN复合物的研究提示MRN复合物在高等动物DNA损伤修复中存在功能。本文综述了MRN复合物的组成和结构及其在DNA损伤同源重组修复中的功能,同时也介绍了MRN复合物异常所带来的人类疾病共济失调性毛细血管扩张综合征类似病症、奈梅亨断裂综合征和奈梅亨断裂综合征类似病症,并对这3类DNA损伤修复缺陷疾病的临床表型和相关小鼠模型研究进行了总结。

关键词： DNA损伤修复 DNA双链断裂同源重组 MRE11-RAD50-NBS1复合物

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3D打印金属垫块或胫骨假体重建全膝关节置换和翻修术中的巨大骨缺损

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中华骨科杂志 2024年第4期44卷 243-249页

作者：胡鹏飞吴浩波冉季升包家鹏蒋利锋陈炜平赵翔严世贵吴立东浙江大学医学院附属第二医院骨科杭州310009

目的探讨3D打印金属垫块或胫骨假体重建全膝关节置换(total knee arthroplasty,TKA)和膝关节翻修术中巨大骨缺损的临床疗效。方法回顾性分析2018年7月至2023年12月就诊于浙江大学医学院附属第二医院骨科的存在巨大骨缺损的TKA或膝关节... 详细信息

目的探讨3D打印金属垫块或胫骨假体重建全膝关节置换(total knee arthroplasty,TKA)和膝关节翻修术中巨大骨缺损的临床疗效。方法回顾性分析2018年7月至2023年12月就诊于浙江大学医学院附属第二医院骨科的存在巨大骨缺损的TKA或膝关节翻修患者7例(7膝),其中TKA 4例、膝关节翻修术3例。男3例、女4例,年龄(58.7±7.6)岁(范围54~68岁),左膝3例、右膝4例。患者膝关节均存在骨缺损,均为AORIⅢ型,2例仅股骨存在骨缺损,4例仅胫骨存在骨缺损,1例胫骨和股骨均存在缺损,采用3D打印个性化重建治疗。比较手术前后的髋膝踝角、美国膝关节协会评分(Keen Society score,KSS),观察术后并发症情况。结果所有患者均顺利完成手术,手术时间为(189.3±35.5)min(范围125~240 min)。复杂TKA 4例,手术时间分别175、195、210、240 min,翻修术3例,手术时间分别125、180、200 min。术中出血量为(114±24.4)ml(范围100~150 ml)。5例使用3D打印金属垫块,2例使用3D打印一体式胫骨部件。所有患者均获得随访,随访时间分别为2、2、5、6、7、20、57个月。术后3个月5例患者的KSS膝评分分别为56、61、66、56、56分,大于术前的35、44、36、27、41分。术后3个月5例患者的KSS功能评分分别为45、45、45、30、45分,大于术前的30、30、15、20、20分。末次随访时髋膝踝角为181.8°±3.4°(范围177.9°~188.0°),术前为175.8°±12.4°(范围153.3°~192.1°),差异无统计学意义(t=-1.230,P=0.242)。末次随访时3D打印部件与骨面结合良好,假体位置稳固,下肢力线均正常。两组术后无一例出现切口愈合不良、感染、脂肪液化、神经损伤、下肢深静脉血栓形成、膝关节僵硬、假体周围感染及松动等并发症。结论采用3D打印金属垫块或胫骨假体重建全膝关节置换和翻修术中巨大骨缺损早期临床疗效满意,可获得比较满意的关节功能,手术安全性较好。

关键词：关节成形术,置换,膝假体失效打印,三维治疗结果

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自体小肠移植后再次行异体小肠移植1例

中华急诊医学杂志 2024年第7期33卷 1041-1043页

作者：蔡小凤吴琳珊徐静赵惠英刘朝旭浙江大学医学院附属第一医院护理部杭州311121 浙江大学医学院附属第二医院大肠外科杭州310009

外科手术技术的发展和免疫抑制药物的改良使小肠移植成为不可逆性肠功能衰竭的首选治疗方案之一[1]。小肠含有许多淋巴细胞,因此移植后的排异反应相比肝、肾等器官移植后的排异反应更强,这也是导致小肠移植发展慢且成功率低的原因之一[2... 详细信息

外科手术技术的发展和免疫抑制药物的改良使小肠移植成为不可逆性肠功能衰竭的首选治疗方案之一[1]。小肠含有许多淋巴细胞,因此移植后的排异反应相比肝、肾等器官移植后的排异反应更强,这也是导致小肠移植发展慢且成功率低的原因之一[2]。移植术后出现的血管吻合口血栓、出血和感染等并发症也提高了移植受体的病死率和移植物的失功率[3],同时也提高了二次移植率。研究显示2001年至2009年成人再移植的数量比前十年增加了近5倍,但再次小肠移植的结果明显差于首次移植[4]。

关键词：小肠移植免疫抑制药物外科手术技术再移植移植物移植受体器官移植不可逆性

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妊娠期糖尿病免疫相关发病机制的研究进展

中华预防医学杂志 2024年第3期58卷 394-399页

作者：胡路遥汤益波梁朝霞浙江大学医学院附属妇产科医院杭州310006

妊娠期糖尿病(GDM)是妊娠期最常见的并发症之一,严重危害母婴健康,其发病率在全球范围内逐渐增加。研究发现,除胰岛素抵抗和胰岛β细胞功能障碍外,机体免疫失调在GDM发病过程中起重要作用。本文就常见免疫细胞参与GDM病理生理过程的最... 详细信息

妊娠期糖尿病(GDM)是妊娠期最常见的并发症之一,严重危害母婴健康,其发病率在全球范围内逐渐增加。研究发现,除胰岛素抵抗和胰岛β细胞功能障碍外,机体免疫失调在GDM发病过程中起重要作用。本文就常见免疫细胞参与GDM病理生理过程的最新研究进行综述,以探究与GDM发生发展相关的免疫细胞功能变化,为防治GDM提供参考。

关键词：妊娠期糖尿病固有免疫适应性免疫