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中国儿童McCune-Albright综合征诊疗共识(2023)

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 101-107页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志编辑委员会国家儿童健康与疾病临床医学研究中心傅君芬李燕虹高慧慧陆文丽不详浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 中山大学附属第一医院儿科广州510080 浙江大学医学院附属儿童医院上海交通大学医学院附属瑞金医院

McCune-Albright综合征(MAS)是因GNAS基因体细胞获得功能性变异所致的罕见病,通常以皮肤牛奶咖啡斑、外周性性早熟及骨纤维发育不良“三联征”为典型特征,但随基因变异发生时间、所涉及的器官和组织范围不同,疾病症状及严重程度可呈现... 详细信息

McCune-Albright综合征(MAS)是因GNAS基因体细胞获得功能性变异所致的罕见病,通常以皮肤牛奶咖啡斑、外周性性早熟及骨纤维发育不良“三联征”为典型特征,但随基因变异发生时间、所涉及的器官和组织范围不同,疾病症状及严重程度可呈现多样化表现。常规的外周血基因检测阳性率较低,诊断主要依靠典型临床表现,临床表型复杂多样者容易误诊、漏诊。MAS尚无根治方法,主要为对症治疗,但治疗方法复杂,治疗药物多为超说明书用药。尽早诊断并及时评估和处理并存疾病,规范及合理用药,多学科协同长期随访和管理,对改善预后提高生存质量至关重要。

关键词：超说明书用药根治方法牛奶咖啡斑罕见病长期随访临床表型疾病症状三联征

种植牙耗材集中带量采购对公立医院廉政风险防控影响的调查研究

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中华医院管理杂志 2024年第5期40卷 334-338页

作者：连琳玲任凌飞滕飞杨国利浙江大学医学院附属口腔医院纪委办公室杭州310000 浙江大学口腔医学院杭州310000 浙江大学医学院附属口腔医院种植科杭州310000 浙江大学医学院附属口腔医院纪委/种植科杭州310000

目的分析种植牙耗材集中带量采购(以下简称集采)政策的实施对公立医院廉政风险防控的影响,为完善公立医院廉政风险防控建设提供参考。方法自行编制分别面向公立医院纪委、公立医院口腔种植医生、种植牙耗材经销企业3个主体的调查问卷,... 详细信息

目的分析种植牙耗材集中带量采购(以下简称集采)政策的实施对公立医院廉政风险防控的影响,为完善公立医院廉政风险防控建设提供参考。方法自行编制分别面向公立医院纪委、公立医院口腔种植医生、种植牙耗材经销企业3个主体的调查问卷,针对公立医院纪委的问卷内容主要包括种植牙耗材集采政策实施对医院廉政风险防控的影响和医院配套政策制定情况等;针对口腔种植医生的问卷内容主要包括医生对集采政策的认知情况、与经销企业交往情况及廉洁意识情况等;针对种植牙耗材经销企业的问卷内容主要包括其种植体进入集采目录情况、后续经营策略调整情况等。采用方便抽样法,于2023年2—6月对浙江省公立医院纪委、全国范围内的公立医院口腔种植医生以及浙江省种植牙耗材经销企业进行问卷调查,并对问卷数据进行描述性分析。结果有效回收由浙江省内公立医院纪委负责人填写的16份问卷,其中11家公立医院的纪委负责人认为种植牙耗材集采政策实施能降低公立医院现有的廉政风险,1家认为会产生新增廉政风险,4家认为以上两方面的影响均存在;12家认为该政策对于廉政风险防控的强化主要体现在挤压种植体价格、降低遴选采购等风险和减少收送红包回扣方面。有效回收来自公立医院口腔种植医生的270份问卷,对于集采政策的实施,187人认为将抑制口腔种植行业的发展,148人预期个人薪资将降低,78人会更多参与企业组织的讲课和培训,39人会向患者推荐集采目录外的种植体系统;140人未能准确掌握《医疗机构工作人员廉洁从业九项准则》的全部内容;仅202人认为与经销企业的合规接触只能是听取经销企业对种植体系统的介绍。有效回收来自种植牙耗材经销企业的问卷23份,其中22家将在集采政策实施后减少维系与临床医生关系的支出,14家将缩减销售岗位支出,所有经销企业均认为集采政策实施后医疗机构工作人员收受红包和回扣的现象将减少或消失。结论种植牙耗材集采政策的实施有利于降低公立医院现有廉政风险,但若监管不力将在政策实施初期产生新的廉政风险。公立医院应通过健全种植牙耗材集采配套制度和规范集采目录外种植牙耗材采购流程,以及强化集采监督检查和抓实廉政教育进一步加强廉政风险防控。

关键词：医院,公立集中带量采购种植牙耗材廉政风险防控配套措施

动脉介入栓塞治疗多发伤合并肋间动脉和腰动脉破裂1例

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中华急诊医学杂志 2024年第7期33卷 1039-1040页

作者：魏金涛徐善祥张茂钟会明浙江大学医学院附属第二医院急诊科杭州310009

腰动脉由腹主动脉分支发出,供应背部肌肉、腰椎及周围组织的血液,其破裂出血多由外伤引起,位置深、发病率低,容易延误治疗并造成致命性后果[1]。肋间动脉行走于肋间内肌和肋胸膜间,与相应的静脉和神经伴行于肋间沟内,损伤后往往引起血胸... 详细信息

腰动脉由腹主动脉分支发出,供应背部肌肉、腰椎及周围组织的血液,其破裂出血多由外伤引起,位置深、发病率低,容易延误治疗并造成致命性后果[1]。肋间动脉行走于肋间内肌和肋胸膜间,与相应的静脉和神经伴行于肋间沟内,损伤后往往引起血胸[2]。创伤患者同时合并肋间动脉和腰动脉破裂出血的相关报道并不多见[3-4]。传统的开胸联合开腹手术损伤大且并发症多,而数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)引导下的动脉介入栓塞术具有损伤小、止血确切、并发症少的优势[5]。

关键词：肋间动脉动脉破裂多发伤开腹手术数字减影血管造影腰动脉创伤患者破裂出血

脊髓电刺激治疗痛性糖尿病周围神经病变的临床应用进展

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中华糖尿病杂志 2024年第4期16卷 478-482页

作者：施晴璐罗宇家郑思遥冯智英浙江大学医学院附属第一医院疼痛科杭州310000

痛性糖尿病周围神经病变是糖尿病最常见的并发症之一,目前药物等常规方法治疗后,部分患者疗效欠佳,严重影响其生活质量。作为一种神经调控疗法,脊髓电刺激具有微创、并发症少、可调控等优点,已成为一种有效长期控制慢性疼痛的方法。结... 详细信息

痛性糖尿病周围神经病变是糖尿病最常见的并发症之一,目前药物等常规方法治疗后,部分患者疗效欠佳,严重影响其生活质量。作为一种神经调控疗法,脊髓电刺激具有微创、并发症少、可调控等优点,已成为一种有效长期控制慢性疼痛的方法。结合最新文献,该文就脊髓电刺激治疗痛性糖尿病周围神经病变的临床进展及其可能机制作一综述,以期为临床应用提供参考借鉴。

关键词：脊髓电刺激痛性糖尿病周围神经病变神经病理性疼痛治疗

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门静脉气体栓塞1例

中华急诊医学杂志 2024年第3期33卷 408-409页

作者：毛晋杨思雨魏凯王超浙江大学医学院附属第二医院放射科杭州310009

1一般资料患者男,76岁,因“车祸致意识模糊伴头部出血6 h”被人送至急诊就诊。既往“2型糖尿病”病史30年,具体用药及血糖控制情况不详。“肾衰竭”病史2年,目前正接受透析治疗。“高血压”病史10余年,服用药物控制,具体不详,血压控制... 详细信息

1一般资料患者男,76岁,因“车祸致意识模糊伴头部出血6 h”被人送至急诊就诊。既往“2型糖尿病”病史30年,具体用药及血糖控制情况不详。“肾衰竭”病史2年,目前正接受透析治疗。“高血压”病史10余年,服用药物控制,具体不详,血压控制尚可。患者入院时查体不合作,脉搏86次/min,呼吸24次/min,血压176/55 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体温38.3℃,头顶部可见敷料包扎,疼痛评分0分,神志模糊,GCS评分11分(4+2+5),双侧瞳孔等大等圆,两侧瞳孔直径2 mm,对光反射迟钝,鼻腔无流血流液,外耳道无血迹,颈软,气管居中,颈部无抵抗,胸部挤压征阳性,双肺呼吸音粗,未及明显干湿啰音,心律齐,未及明显心脏杂音,腹软,腹肌无明显紧张,无明显压痛,未及包块,骨盆挤压征阴性,四肢肌力查体不合作,肌张力无增减,双侧巴氏征阴性。

关键词：敷料包扎瞳孔等大肺呼吸音明显压痛心脏杂音光反射迟钝头顶部具体用药

二维斑点追踪技术评价小于胎龄儿心脏大小重塑的临床价值

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中国超声医学杂志 2024年第6期40卷 679-682页

作者：朱晨刘芮蔡琪李嫚项金莲任芸芸复旦大学附属妇产科医院超声科

目的利用二维斑点追踪胎心定量分析技术（fetalHQ）测量胎儿心脏大小，并探讨小于胎龄（SGA）胎儿心脏大小重塑的量化指标。方法前瞻性收集28～39+6周的单胎妊娠孕妇。采用fetalHQ对453例低风险胎儿和210例SGA胎儿的四腔心和心室的长... 详细信息

目的利用二维斑点追踪胎心定量分析技术（fetalHQ）测量胎儿心脏大小，并探讨小于胎龄（SGA）胎儿心脏大小重塑的量化指标。方法前瞻性收集28～39+6周的单胎妊娠孕妇。采用fetalHQ对453例低风险胎儿和210例SGA胎儿的四腔心和心室的长径、宽径（24节段）和面积进行测量计算。结果估测胎儿体质量的标准化后，脐动脉正常的SGA胎儿四腔心和右心室的宽径、面积均大于低风险胎儿（P95th%的比例，排前3位的依次为右心室宽径至少一个节段（35.0%）、右心室宽径中间段（22.9%）、四腔心宽径（19.7%）,均大于低风险胎儿（P<0.05）。结论 1/3的SGA胎儿出现右心室宽径异常增大（以中间段为著）早于脐动脉。

关键词：小于胎龄二维斑点追踪 fetalHQ 心脏大小重塑胎儿

补体活化及T淋巴细胞亚群在泌尿系结石合并感染中的变化

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中华医院感染学杂志 2024年 2770-2773页

作者：唐霞燕陈英陈智洋朱德胜刘磊浙江大学医学院附属金华医院碎石科浙江大学医学院附属金华医院设备科浙江大学医学院附属金华医院泌尿外科浙江达恩医疗检测实验室

目的研究补体活化介导的免疫学效应在泌尿系结石合并感染中的变化。方法随机选取2021年8月—2023年8月于金华市中心医院就诊的泌尿系结石合并泌尿系感染患者30例（感染组）和未合并泌尿系感染患者30例（结石组）,收集两组患者一般资料... 详细信息

目的研究补体活化介导的免疫学效应在泌尿系结石合并感染中的变化。方法随机选取2021年8月—2023年8月于金华市中心医院就诊的泌尿系结石合并泌尿系感染患者30例（感染组）和未合并泌尿系感染患者30例（结石组）,收集两组患者一般资料,检测T淋巴细胞激活水平,分析血清与尿液中不同途径补体激活水平,并进行聚类分析。结果与结石组比较,感染组患者CD3+、CD4+T淋巴细胞亚群激活水平[（59.39±3.96）%vs.（62.73±4.37）%、（34.92±2.66）%vs.（39.77±3.29）%]降低,CD8+T淋巴细胞亚群激活水平[（22.66±4.41）%vs.（20.42±2.74）%]升高,CD4+/CD8+比值[（1.60±0.35） vs.（1.99±0.34）]降低,比较均有统计学差异（P产物与感染有相关性,可能参与结石的发生与发展。

关键词：补体活化泌尿系统结石感染聚类

上尿路结石腔道手术后泌尿系统感染Toll样受体信号通路水平变化

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中华医院感染学杂志 2024年 2651-2655页

目的研究上尿路结石腔道手术后泌尿系统感染Toll样受体(TLRs)介导的炎症信号通路相关因子水平变化。方法随机选择2021年8月—2023年8月在金华市中心医院就诊的上尿路结石并行腔道取石手术术后发生泌尿系统感染患者30例为感染组,30例... 详细信息

目的研究上尿路结石腔道手术后泌尿系统感染Toll样受体(TLRs)介导的炎症信号通路相关因子水平变化。方法随机选择2021年8月—2023年8月在金华市中心医院就诊的上尿路结石并行腔道取石手术术后发生泌尿系统感染患者30例为感染组,30例未发生感染患者为对照组,收集患者临床资料,分析炎性因子白细胞计数(WBC)、C-反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、白细胞介素(IL)-17、IL-10、单核细胞趋化蛋白(MCP)-1和转化生长因子-β(TGF-β)水平变化及TLRs信号通路mRNA、蛋白相对表达水平。结果与对照组比较,感染组患者WBC、CRP、PCT、IL-17、MC P-1水平升高(P <0.05),IL-10、TGF-β表达水平降低(P <0.05);TLR4、MyD88、NF-κB mRNA转录水平及蛋白相对表达水平升高(P<0.05);Pearson相关分析结果显示,TLRs介导的炎症信号通路相关因子表达与WBC、CRP、PCT均呈正相关(P<0.05)。结论上尿路结石腔道手术后泌尿系统感染患者TLRs介导的炎症信号通路相关因子表达水平升高,可为术后感染临床预防提供支持。

关键词： Toll样受体上尿路结石术后感染泌尿系统感染相关性分析炎症因子 C-反应蛋白降钙素原白细胞介素-17

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褪黑素与早发性卵巢功能不全关系的研究进展

国际妇产科学杂志 2024年第2期51卷 133-136页

作者：寿梦娜黄艺舟周坚红(审校) 浙江大学医学院附属妇产科医院妇科杭州310006

早发性卵巢功能不全(premature ovarian insufficiency,POI)是女性在40岁之前出现卵巢功能减退的临床综合征,表现为生殖和内分泌功能的减弱,是导致女性不孕的重要因素之一,但其发病机制不明、治疗手段有限。褪黑素主要是由松果体合成和... 详细信息

早发性卵巢功能不全(premature ovarian insufficiency,POI)是女性在40岁之前出现卵巢功能减退的临床综合征,表现为生殖和内分泌功能的减弱,是导致女性不孕的重要因素之一,但其发病机制不明、治疗手段有限。褪黑素主要是由松果体合成和分泌的神经内分泌激素,具有调节昼夜节律、抗氧化、清除自由基等作用。研究表明,褪黑素参与调节卵巢类固醇激素合成、卵泡发育、排卵和卵母细胞质量。POI动物模型研究发现褪黑素可减轻氧化应激,减少细胞凋亡,通过调节多条信号通路发挥调节卵巢功能和延缓POI的作用。临床研究表明褪黑素可改善POI患者的卵巢功能,提高妊娠率。其在辅助生殖中有潜在的应用价值,为提高POI患者的生育力提供了新的方向。

关键词：原发性卵巢功能不全褪黑激素抗氧化剂不育,女(雌)性生殖技术,辅助氧化性应激