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激素耐药型肾病综合征遗传发病机制的研究进展

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中华肾脏病杂志 2021年第11期37卷 929-936页

作者：叶青叶宇虹许玲毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

激素耐药型肾病综合征是儿童终末期肾脏病的常见原因之一。已有证据表明,约1/3的儿童激素耐药型肾病综合征与遗传相关。随着分子诊断技术提高,目前的研究已经发现至少有50多个基因与遗传性儿童肾病综合征发病相关,且这个数量还在持续增... 详细信息

激素耐药型肾病综合征是儿童终末期肾脏病的常见原因之一。已有证据表明,约1/3的儿童激素耐药型肾病综合征与遗传相关。随着分子诊断技术提高,目前的研究已经发现至少有50多个基因与遗传性儿童肾病综合征发病相关,且这个数量还在持续增加。这类由单基因变异所致的激素耐药型肾病综合征可定义为单基因遗传激素耐药型肾病综合征。本文主要综述激素耐药型肾病综合征遗传发病机制的研究进展。

关键词：肾病综合征儿童遗传发病机制

促肾上腺皮质激素治疗糖皮质激素及钙调神经磷酸酶抑制剂双重耐药的原发性肾病综合征患儿的疗效观察

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中华肾脏病杂志 2021年第10期37卷 803-808页

作者：谢易王晶晶张晓静傅海东刘爱民毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)治疗糖皮质激素(激素)及钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)双重耐药的原发性肾病综合征儿童的疗效及其安全性。方法回顾性收集2015年1月1日至2019年12月31日期间在浙江大学医学院... 详细信息

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)治疗糖皮质激素(激素)及钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)双重耐药的原发性肾病综合征儿童的疗效及其安全性。方法回顾性收集2015年1月1日至2019年12月31日期间在浙江大学医学院附属儿童医院接受ACTH治疗的6例患儿的临床资料,入选者均为激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿。激素减量过程中予患儿0.4~1.0 IU·kg^(-1)·d^(-1) ACTH(总量≤25 IU)+5%葡萄糖500 ml静脉滴注8 h,5 d为1个疗程,每个月1疗程,连续用药3~6个月。收集ACTH治疗前6个月、治疗开始时、治疗结束时及ACTH治疗后随访6个月时等时间点的24 h尿蛋白量、血清白蛋白、血总胆固醇、估算肾小球滤过率(eGFR)水平及激素用量等临床资料,评价ACTH的疗效和不良反应。结果6例肾病综合征患儿发病年龄为(4.89±1.77)岁,首次接受ACTH治疗年龄为(9.49±3.06)岁。6例患儿均完成3~6个月的ACTH治疗,2例完全缓解,2例部分缓解,2例未缓解。至ACTH治疗结束时,患儿24 h尿蛋白量较开始治疗时显著降低(P=0.026),血清白蛋白水平显著上升(P=0.003),激素用量显著减少(P0.05)。至ACTH治疗结束随访6个月时,患儿24 h尿蛋白量、血清白蛋白、eGFR及激素用量与治疗结束时的差异无统计学意义(均P>0.05),血胆固醇水平相比开始治疗时持续下降(P=0.039)。6例患儿在输注ACTH过程中均出现一过性的尿量减少,2例出现皮疹,1例出现血糖升高,停药后可自行缓解。无严重心血管事件、肾功能受损及感染等不良反应。结论ACTH治疗对激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿有较好的疗效,可以减少尿蛋白,降低激素用量,提高临床缓解率,且安全性好。

关键词：肾病综合征儿童蛋白尿促肾上腺皮质激素安全性

2019冠状病毒病疫苗接种相关新发及复发肾小球病研究进展

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浙江大学学报（医学版） 2021年第4期50卷 524-528页

作者：刘飞冯春月毛建华傅海东浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

作为控制疫情的重要手段,2019冠状病毒病(COVID-19)疫苗已经在全球范围内广泛接种,但疫苗接种引起的新发及复发肾小球病也引起了肾脏病领域研究者的高度关注。根据全球范围的报道,信使RNA疫苗与灭活疫苗都有可能引起新发及复发肾小球病... 详细信息

作为控制疫情的重要手段,2019冠状病毒病(COVID-19)疫苗已经在全球范围内广泛接种,但疫苗接种引起的新发及复发肾小球病也引起了肾脏病领域研究者的高度关注。根据全球范围的报道,信使RNA疫苗与灭活疫苗都有可能引起新发及复发肾小球病;首剂及第2剂接种后都有可能发病;新发肾小球病以微小病变为主,大多对激素敏感;复发病例亦预后良好,部分可自行缓解。疫苗引起的体液、细胞免疫反应可能是导致新发及复发肾小球病的原因。本文总结了COVID-19疫苗接种相关的新发及复发肾小球病病例,并为肾脏病患者接种COVID-19疫苗提供了建议。

关键词： 2019冠状病毒病疫苗不良反应肾小球病新发复发综述

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儿童卡氏肺孢子病相关高钙血症一例

中华儿科杂志 2020年第12期58卷 1021-1023页

作者：林胡周雪莲张黎陈雪峰黄轲董关萍傅君芬王颖硕吴蔚浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052

患儿男,5月27日龄,因“腹泻、纳差1个月余,咳嗽4 d”入浙江大学医学院附属儿童医院,入院后查血钙3.09 mmol/L,经气管镜检查诊断卡氏肺孢子病。通过总结其临床及实验室特点,考虑非甲状旁腺激素依赖的高钙血症,排除肿瘤引起的高钙血症及... 详细信息

患儿男,5月27日龄,因“腹泻、纳差1个月余,咳嗽4 d”入浙江大学医学院附属儿童医院,入院后查血钙3.09 mmol/L,经气管镜检查诊断卡氏肺孢子病。通过总结其临床及实验室特点,考虑非甲状旁腺激素依赖的高钙血症,排除肿瘤引起的高钙血症及新生儿甲状旁腺功能亢进、家族性低尿钙性高钙血症等先天性疾病,最后,通过肺泡灌洗液病原微生物高通量基因检测诊断卡氏肺孢子病,排除其他因素后,诊断为卡氏肺孢子病相关高钙血症。卡氏肺孢子病相关高钙血症虽十分罕见,儿科临床医师需充分认识其特点,在进行高钙血症的鉴别诊断时需考虑此类特殊感染,并结合临床病史及实验室检查综合评估。

关键词：气管镜检查甲状旁腺功能亢进附属儿童医院卡氏肺孢子临床病史高钙血症特殊感染甲状旁腺激素

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脊髓性肌萎缩症患儿的营养状况评价

中华临床营养杂志 2020年第3期28卷 177-181页

作者：隆琦姚妹夏雨马鸣张婷王文俏陈菲毛姗姗浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院神经内科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的评价脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿的营养状况,为SMA的多学科管理提供理论依据。方法采用横断面调查,选择就诊于浙江大学医学院附属儿童医院多学科诊治团队的SMA患儿,收集患儿病史、体格测量和实验室检查数据、... 详细信息

目的评价脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)患儿的营养状况,为SMA的多学科管理提供理论依据。方法采用横断面调查,选择就诊于浙江大学医学院附属儿童医院多学科诊治团队的SMA患儿,收集患儿病史、体格测量和实验室检查数据、膳食摄入情况、人体成分数据和骨密度值等资料并分析。结果共纳入29例SMA患儿,消瘦、生长迟缓和肥胖的发生率分别为27.6%(8/29例)、10.3%(3/29例)和3.4%(1/29例)。13例使用双能X线吸收测定法检查,10例(76.9%)出现骨密度低下;与人群标准化值相比,SMA患儿脂肪百分数增加,而瘦体重指数减少(P临床意义。

关键词：脊髓性肌萎缩症营养状况评价附属儿童医院瘦体重检查数据体格测量骨密度值横断面调查

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脊髓性肌萎缩症患儿营养管理研究进展

临床儿科杂志 2022年第3期40卷 235-240页

作者：王文俏毛姗姗马鸣浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052

脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种严重的神经肌肉疾病,因运动神经元存活基因1(SMN 1)缺陷引起。由于肌肉无力、活动量少、消化道症状以及吞咽困难等原因,患儿发生营养不足和营养过剩的概率常明显高于正常儿童,因此SMA的营养管理至关重要。文章... 详细信息

脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种严重的神经肌肉疾病,因运动神经元存活基因1(SMN 1)缺陷引起。由于肌肉无力、活动量少、消化道症状以及吞咽困难等原因,患儿发生营养不足和营养过剩的概率常明显高于正常儿童,因此SMA的营养管理至关重要。文章就SMA患儿的营养评估、可能出现的营养问题以及相关营养干预策略进行阐述。

关键词：脊髓性肌萎缩儿童营养管理

新型冠状病毒肺炎疫情期间儿童病毒性腹泻常见病原体变化

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中华临床感染病杂志 2022年第4期15卷 264-268页

作者：楼金玕李伟彭克荣赵泓吕垚彭朝阳楼月陈洁浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心消化内科杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心实验检验中心杭州310052

目的比较儿童病毒性腹泻常见病原体在新型冠状病毒肺炎疫情(新冠疫情)期间的变化。方法回顾性分析2019年4月1日至12月31日(新冠疫情前)407例和2020年4月1日至12月31日(新冠疫情期间)645例在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的急性腹泻患... 详细信息

目的比较儿童病毒性腹泻常见病原体在新型冠状病毒肺炎疫情(新冠疫情)期间的变化。方法回顾性分析2019年4月1日至12月31日(新冠疫情前)407例和2020年4月1日至12月31日(新冠疫情期间)645例在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的急性腹泻患儿的资料,将所有研究对象分为1~6月、>6月~2岁和>2~5岁年龄组,采用χ^(2)或Fisher精确检验比较不同年龄段、不同季节新冠疫情前和疫情期间诺如病毒GI型(NOVI)、诺如病毒GⅡ型(NOVⅡ)、轮状病毒A组(ROVA)、轮状病毒C组(ROVC)、肠道腺病毒(EADV)、沙波病毒(SAV)和星状病毒(ASV)的检出率。结果新冠疫情前不同年龄段腹泻患儿病毒总检出率高于新冠疫情期间(χ^(2)=8.43、38.22和9.23,P值均6月~2岁婴幼儿中,NOVⅡ和EADV检出率在新冠疫情期间有所降低(χ^(2)_(NOVⅡ)=36.87和17.77,P值均2~5岁患儿中,NOVⅡ检出率在新冠疫情期间有所降低(χ^(2)=3.96,P=0.047),其他病毒检出率在新冠疫情期间无明显降低(P值均>0.05)。4~6月、7~9月、10~12月常见病毒检出率均高于新冠疫情期间的检出率(χ^(2)=11.62、65.41和27.80,P值均儿童病毒性腹泻常见病原体检出率下降,特别是NOVⅡ和EADV,可能与浙江省启动重大公共卫生事件响应有关。

关键词：新型冠状病毒肺炎病毒性腹泻儿童诺如病毒轮状病毒

血小板-白细胞聚集体及其在川崎病发病中的研究进展

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中国当代儿科杂志 2023年第6期25卷 587-594页

作者：高立超(综述) 龚方戚(审校) 浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052

活化的血小板会与单核细胞、中性粒细胞、树突状细胞和淋巴细胞等各类白细胞相互作用,触发细胞间信号转导,从而导致血栓形成和炎症介质的大量合成。已在多种血栓性疾病和炎症性疾病中发现血液中血小板-白细胞聚集体水平升高,该文综述了... 详细信息

活化的血小板会与单核细胞、中性粒细胞、树突状细胞和淋巴细胞等各类白细胞相互作用,触发细胞间信号转导,从而导致血栓形成和炎症介质的大量合成。已在多种血栓性疾病和炎症性疾病中发现血液中血小板-白细胞聚集体水平升高,该文综述了最新文献,探讨血小板-白细胞聚集体形成机制、作用、检测方法及其在川崎病发病中的相关作用,为川崎病发病机制的研究提供了新思路。

关键词：川崎病血小板-白细胞聚集体抗血小板药物冠状动脉扩张

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儿童沙门菌脑膜炎3例临床分析并文献复习

临床儿科杂志 2021年第12期39卷 934-937页

作者：赵静丽华春珍周明明汪洪姣谢永平王高良浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心感染科浙江杭州310003 浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心肾内科浙江杭州310003 浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心实验检验中心浙江杭州310003

目的探讨儿童沙门菌脑膜炎的临床特点。方法分析2007年至2019年脑脊液培养为沙门菌的3例患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿均为女性,年龄1天~1岁2个月,均无明确不洁饮食史。2例首发症状为发热,1例病程中有稀糊便,伴少许黏液,1例... 详细信息

目的探讨儿童沙门菌脑膜炎的临床特点。方法分析2007年至2019年脑脊液培养为沙门菌的3例患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿均为女性,年龄1天~1岁2个月,均无明确不洁饮食史。2例首发症状为发热,1例病程中有稀糊便,伴少许黏液,1例有抽搐;2例双侧巴氏征阳性,1例颈抵抗和前囟膨隆。外周血白细胞计数(20.1~25.2)×10^(9)/L,中性粒细胞(15.4~19.7)×10^(9)/L。脑脊液中白细胞(70~1473)×10^(6)/L,糖0.18~3.19 mmol/L,蛋白598.1~6639.0 mg/L。脑脊液培养分别为纽波特沙门菌、乙型副伤寒沙门菌和鼠伤寒沙门菌各1例;药敏试验显示3株菌株对头孢曲松、头孢他啶、头孢哌酮/舒巴坦、美罗培南、亚胺培南均敏感,对氨苄西林耐药1例。血培养均阴性。3例患儿头孢噻肟或头孢曲松治疗后效果欠佳改用碳青霉烯类药物,总疗程3~5周,好转2例,死亡1例,存活者中1例并发硬膜下积液。结论沙门菌脑膜炎临床罕见,临床症状较重,预后较差,碳青霉烯类可考虑作为沙门菌脑膜炎的治疗用药。

关键词：沙门菌化脓性脑膜炎儿童