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法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, (22±19)比(45±29)分, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

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免疫抑制剂在儿童过敏性紫癜性肾炎中的应用

成都医学院学报 2025年

作者：倪雅梅冯仕品苟知贤电子科技大学医学院附属妇女儿童医院儿童肾脏内科成都医学院第一附属医院儿科

过敏性紫癜（henoch-sch?nlein purpura， HSP）是一种全身性血管炎，40%～50%的患儿可在HSP病程6个月内出现血尿和（或）蛋白尿等肾脏受累表现，即过敏性紫癜性肾炎（henoch-sch?nlein purpura nephritis， HSPN）[1]。随着研究的深... 详细信息

过敏性紫癜（henoch-sch?nlein purpura， HSP）是一种全身性血管炎，40%～50%的患儿可在HSP病程6个月内出现血尿和（或）蛋白尿等肾脏受累表现，即过敏性紫癜性肾炎（henoch-sch?nlein purpura nephritis， HSPN）[1]。随着研究的深入，学者发现异常糖基化的IgA产生是HSPN发病的中心环节，故2012年国际学术峰会将其更名为IgA血管炎肾炎（IgA vasculitis nephritis， IgAVN）[2]，但国际疾病分类（international classification of diseases，ICD）编码系统中无“IgAVN”，故本文仍使用HSPN。大部分HSPN通过合理治疗，预后较好，但有部分HSPN病程迁延且易复发。在长期随访中发现，大约有11%～30%HSPN患儿最终会发展为终末期肾脏疾病（end-stage renal disease，ESRD）[3]。2013年我国的一项全国性调查回顾了40所医院共4863名确诊为IgAVN的儿童，在免疫抑制剂应用方面，环磷酰胺的使用率最高（8.5%），其次是霉酚酸酯（8.3%）、来氟米特（5.1%）、他克莫司（3.4%）和环孢素（3.1%）[4]。

关键词：过敏性紫癜性肾炎免疫抑制剂儿童

浙江大学医学院附属儿童医院2005年至2014年医院感染现状及变化趋势．

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中华传染病杂志 2016年第9期34卷 524-529页

作者：吕华孙伟顾美虹吴秀英浙江大学医学院附属儿童医院感染管理科杭州310052

目的了解儿童医院的医院感染现状及变化趋势，为医院感染防控重点提供参考依据。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2005年至2014年住院患儿医院感染资料。结果住院患儿共357684例次，发生医院感染13934例次，医院感染发生率为1... 详细信息

目的了解儿童医院的医院感染现状及变化趋势，为医院感染防控重点提供参考依据。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2005年至2014年住院患儿医院感染资料。结果住院患儿共357684例次，发生医院感染13934例次，医院感染发生率为1．72％～5．80％，平均为3．90％。医院感染平均发生率前5位科室分别是血液科14．47％、新生儿重症监护病房（NICU）11．63％、外科重症监护病房（SICU）6．45％、消化内科4．52％和新生儿病房4．33％。2014年NICU、SICU的医院感染发生率升至第一、第二位，分别为17．55％和8．30％。全院医院感染部位分布上呼吸道36．79％、消化道22．76％、下呼吸道21．40％和败血症14．55％。2005年至2014年，上呼吸道感染逐年下降，从51．08％下降至15．78％；而下呼吸道感染和败血症呈逐年增加趋势，分别由15．92％升至35．92％和11．18升至22．50％；消化道感染在高水平波动。不同科室主要感染部位构成比不同：新生儿病房消化道感染占69．93％，血液科败血症占56．51％，NICU、SICU、JL童重症监护病房（PICU）及胸外科下呼吸道感染均超过60％。医院感染病原微生物分布中病毒占49．29％，革兰阴性菌占34．25％、革兰阳性菌占12．75％，真菌占3．14％，变化趋势不大。轮状病毒最常见，肺炎克雷伯菌、鲍曼不动杆菌其次，ICU多重耐药菌检出率逐年增加。结论儿童医院的医院感染发生率总体呈下降趋势，但NICU、SICU医院感染发生率逐年增加。下呼吸道感染、败血症构成比增加，ICU多重耐药菌检出率增加。轮状病毒仍是消化道感染最常见的病原微生物。

关键词：医院感染儿童医院回顾变化趋势

浙江大学医学院附属儿童医院2007—2014年546株流感嗜血杆菌耐药模式及流行特点研究

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中国实用儿科杂志 2016年第12期31卷 915-919页

作者：龚松迪华春珍李建平陈学军尚世强陈志敏浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科浙江杭州310003 杭州师范大学医学院浙江杭州310036

目的了解流感嗜血杆菌(haemophilus influenza,HI)患儿分离株的耐药模式及流行特点,为临床经验治疗提供依据。方法 2007年1月至2014年12月浙江大学医学院附属儿童医院共检出HI菌株546株,98.7%的菌株来自呼吸道标本。男性患儿检出348株,... 详细信息

目的了解流感嗜血杆菌(haemophilus influenza,HI)患儿分离株的耐药模式及流行特点,为临床经验治疗提供依据。方法 2007年1月至2014年12月浙江大学医学院附属儿童医院共检出HI菌株546株,98.7%的菌株来自呼吸道标本。男性患儿检出348株,女性198株,男女比例1.76∶1。年龄范围为7 d至13岁。HI培养采用嗜血杆菌专用培养基,菌株的鉴定采用Ⅴ因子和Ⅹ因子需求试验,药敏试验采用纸片扩散法,β内酰胺酶检测采用Cefinase纸片法。结果季节分布以春季为主,共331株(60.6%),秋季最少,仅23株(4.2%)。146株(26.7%)菌株β内酰胺酶阳性,菌株β内酰胺酶阳性率逐年上升。153株(28.0%)菌株对氨苄西林耐药。多重耐药株占60株(11.0%),最常见者为同时耐氨苄西林、复方磺胺甲恶唑和克拉霉素,β内酰胺酶阳性菌株多重耐药率显著高于阴性菌株(χ2=145.1,P浙江大学医学院附属儿童医院HI株主要来自呼吸道标本,感染患儿以1岁以内为主,每年2—5月为感染高峰季节,菌株对氨苄西林的耐药性有逐年上升趋势,对二代头孢菌素仍保持较高敏感性,其可作为经验治疗首先药物。

关键词：流感嗜血杆菌儿童耐药性

浙江大学医学院附属儿童医院心内专科疾病谱9年分析

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浙江大学医学院附属儿童医院心内专科疾病谱9年分析

浙江大学医学院附属儿童医院心内专科疾病谱9年分析

中华医学会第十七次全国儿科学术大会

作者：花旺解春红龚方戚朱卫华章毅英浙江大学医学院附属儿童医院心内科

目的描述与分析浙江大学医学院附属儿童医院心内专科疾病谱9年变化。方法从我院病案室出院病人数据库出调出2003.1-2011.12心内科全部住院患儿的病案首页数据,包括患儿姓名,年龄,性别,住院日期,出院日期,出院第一诊断,出院第二诊断等信...

目的描述与分析浙江大学医学院附属儿童医院心内专科疾病谱9年变化。方法从我院病案室出院病人数据库出调出2003.1-2011.12心内科全部住院患儿的病案首页数据,包括患儿姓名,年龄,性别,住院日期,出院日期,出院第一诊断,出院第二诊断等信息。同一患者有两种或两种以上专科疾病时,则以出院第一诊断纳入统计分析。

关键词：

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浙江大学医学院附属儿童医院心内专科疾病谱9年分析

糖皮质激素治疗儿童非腹泻相关溶血尿毒综合征的疗效评价

2012年江浙沪儿科学术年会暨浙江省医学会儿科学分会学术年会、儿内科疾病诊治新进展国家级学习班

作者：花旺解春红龚方戚朱卫华章毅英浙江大学医学院附属儿童医院心内科

目的描述与分析浙江大学医学院附属儿童医院心内专科疾病谱9年变化。方法从我院病案室出院病人数据库调出2003.1-2011.12心内科全部住院患儿的病案首页数据,包括患儿姓名,年龄,性别,住院日期,出院日期,出院第一诊断,出院第二诊断等信息... 详细信息

目的描述与分析浙江大学医学院附属儿童医院心内专科疾病谱9年变化。方法从我院病案室出院病人数据库调出2003.1-2011.12心内科全部住院患儿的病案首页数据,包括患儿姓名,年龄,性别,住院日期,出院日期,出院第一诊断,出院第二诊断等信息。同一患者有两种或两种以上专科疾病时,则以出院第一诊断纳入统计分析。结果2003年心内专科疾病构成比依次为先天性心脏病46.6%,心肌炎19.9%,川崎病11.3%,心律失常10.6%,心肌病4.4%,此后,川崎病所占比例逐渐升高,心肌炎所占

关键词：浙江大学医学院附属儿童医院专科疾病心内科川崎病心肌炎疾病谱

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吉林大学学报（医学版） 2019年第5期45卷 1163-1167页

作者：盛爱芹傅海东张晨美叶盛浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科

目的:探讨应用糖皮质激素治疗儿童非腹泻相关溶血尿毒综合征(HUS)临床症状改善的时间,评估其疗效。方法:选择22例非腹泻相关HUS患儿作为研究对象。根据患儿急性期在使用血浆的同时是否联合使用糖皮质激素,将患儿分为单纯血浆治疗组(n=11... 详细信息

目的:探讨应用糖皮质激素治疗儿童非腹泻相关溶血尿毒综合征(HUS)临床症状改善的时间,评估其疗效。方法:选择22例非腹泻相关HUS患儿作为研究对象。根据患儿急性期在使用血浆的同时是否联合使用糖皮质激素,将患儿分为单纯血浆治疗组(n=11)和血浆联合糖皮质激素治疗组(n=11),分析2组患儿平均住院时间、尿色转清时间、血小板及血肌酐恢复正常水平的时间,并收集2组患儿出院后的临床资料,根据随访结果评估2组患儿的预后。结果:与单纯血浆治疗组比较,血浆联合糖皮质激素治疗组患儿平均住院时间、尿色转清时间和血肌酐恢复正常水平时间均缩短,但差异无统计学意义(P>0.05)。2组患儿血小板升至正常水平时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。单纯血浆治疗组有10例患儿顺利完成随访,其中1例患儿遗留高血压后遗症,1例患儿在出院1年后病情复发;血浆联合糖皮质激素治疗组9例患儿顺利完成随访,其中1例患儿持续尿检异常,并遗留听力受损,生长发育较同龄儿缓慢,其余随访患儿达到临床治愈标准。单纯血浆治疗组临床治愈率为80.0%,血浆联合糖皮质激素治疗组临床治愈率为88.9%,组间临床治愈率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:在儿童非腹泻相关HUS的急性期使用糖皮质激素并不能缩短患儿的急性期病程,也不能改善患儿的预后。

关键词：溶血尿毒综合征糖皮质激素血栓性微血管病变血浆儿童

甲基强的松龙联合氢氯吡格雷片对川崎病患儿炎症因子及疼痛程度的影响

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中国妇幼保健 2025年第1期 45-48页

作者：朱未未陈惠杨小敏林敏朱建美章毅英浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科

目的探讨甲基强的松龙联合氢氯吡格雷片对川崎病患儿炎症因子及疼痛程度的影响。方法回顾性分析2019年1月—2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院行川崎病治疗的临床100例患儿的病历资料，通过不同治疗方式将其分为对照组和联合组，... 详细信息

目的探讨甲基强的松龙联合氢氯吡格雷片对川崎病患儿炎症因子及疼痛程度的影响。方法回顾性分析2019年1月—2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院行川崎病治疗的临床100例患儿的病历资料，通过不同治疗方式将其分为对照组和联合组，每组各50例。对照组给予氢氯吡格雷片治疗；联合组给予甲基强的松龙联合氢氯吡格雷片治疗。统计两组患儿临床相关指标水平变化情况；采用全自动血液分析仪检测白细胞（WBC）、血小板（PLT）水平；采用视觉模拟评分法（VAS）评定患儿疼痛程度；流式细胞仪检测CD4+、CD8+、CD4+/CD8+水平；酶联免疫吸附试验法检测C-反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）及白细胞介素-6（IL-6）水平，对比两组治疗效果。结果治疗后，与对照组相比，联合组手足肿胀消退时间、黏膜充血消退时间、退热时间、淋巴结消散时间、住院时间、WBC、PLT、VAS评分、CD4+、CD4+/CD8+、CRP、PCT及IL-6水平均降低（均P<0.05）;CD8+水平升高（P<0.05）;联合组总有效率较高（P<0.05）。结论甲基强的松龙、氢氯吡格雷片联合使用后，川崎病患儿临床相关指标水平均降低，血常规基本恢复正常范围，免疫功能和机体炎症反应均得到提升和减轻，患儿疼痛程度也得到改善，临床效果显著。

关键词：川崎病甲基强的松龙氢氯吡格雷片炎症因子疼痛程度

重症联合免疫缺陷病新生儿筛查及免疫系统重建研究进展

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浙江大学学报（医学版） 2019年第4期48卷 351-357页

作者：黄淑敏赵正言浙江大学医学院附属儿童医院儿内科

重症联合免疫缺陷病是一组罕见的先天性疾病,特征为T淋巴细胞数量和(或)功能严重缺陷,临床可表现为反复、持续、严重的感染。新生儿筛查及免疫系统重建是影响重症联合免疫缺陷病患儿临床预后的关键。基于外周血干血斑T细胞受体切除环定... 详细信息

重症联合免疫缺陷病是一组罕见的先天性疾病,特征为T淋巴细胞数量和(或)功能严重缺陷,临床可表现为反复、持续、严重的感染。新生儿筛查及免疫系统重建是影响重症联合免疫缺陷病患儿临床预后的关键。基于外周血干血斑T细胞受体切除环定量检测技术的新生儿筛查项目已在临床开展,但存在一定的局限性,其他新的方法如串联质谱分析、T淋巴细胞特异性生物标志物测定等正处于研究阶段。造血干细胞移植和基因治疗是现阶段重建患儿免疫功能的主要方法。各中心致力于提高移植成功率及病毒载体长期安全性、稳定性的研究已取得一定成果,但远期疗效仍需更多大规模的前瞻性临床研究来评估。本文对重症联合免疫缺陷病新生儿筛查及免疫系统重建的研究进展作一综述。

关键词：重症联合免疫缺陷/诊断重症联合免疫缺陷/治疗新生儿筛查造血干细胞移植基因治疗综述