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脐膨出的临床特征及其不良结局危险因素分析

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 43-49页

作者：石巍韩铭玉陈正程晓英陈军津王鹏钭金法施丽萍马晓路浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室杭州浙江大学医学院附属儿童医院新生儿内科杭州浙江大学医学院附属儿童医院医院质量管理办公室杭州浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科杭州

目的探讨脐膨出的临床特征, 评估脐膨出不良结局的相关危险因素。方法回顾性队列研究, 收集2013年1月至2022年12月在浙江大学医学院附属儿童医院因脐膨出住院治疗的224例患儿临床资料。根据患儿出院时状况分为预后良好及预后不良2组, ... 详细信息

目的探讨脐膨出的临床特征, 评估脐膨出不良结局的相关危险因素。方法回顾性队列研究, 收集2013年1月至2022年12月在浙江大学医学院附属儿童医院因脐膨出住院治疗的224例患儿临床资料。根据患儿出院时状况分为预后良好及预后不良2组, 采用χ2检验、连续校正χ2检验、Fisher确切概率法、Mann-WhitneyU 检验比较两组患儿的疾病特点及诊治情况。通过Logistic回归分析寻找与脐膨出不良结局相关的危险因素。结果 224例脐膨出患儿中男126例, 208例(92.9%)预后良好, 16例(7.1%)预后不良。预后不良组患儿中巨型脐膨出14例, 预后良好组患儿中巨型脐膨出100例。预后不良组疝囊中疝入2个以上腹腔脏器、合并心脏畸形、动脉导管未闭、肺动脉高压、败血症、疝囊表面感染的比例均高于预后良好组(均P<0.05)。预后不良组患儿有创机械通气、氧疗应用、静脉营养应用和总住院时间均长于预后良好组, 出现静脉营养相关胆汁淤积的比例高于预后良好组(均P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示, 肺动脉高压(OR=9.39, 95%CI 1.20～73.32)、败血症(OR=8.59, 95%CI 1.32～55.86)、合并心脏畸形(OR=6.55, 95%CI 1.11～38.73)均为脐膨出不良结局的独立危险因素(均P<0.05)。结论脐膨出易合并心脏畸形、败血症、肺动脉高压等, 不良结局的危险因素包括肺动脉高压、败血症及合并心脏畸形。

关键词：先天畸形预后危险因素脐膨出

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新生儿败血症的规范管理与挑战

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 2-5页

作者：马晓路杜立中浙江大学医学院附属儿童医院新生儿监护中心杭州

新生儿败血症是导致新生儿死亡和严重并发症的重要原因, 早期诊断并及时治疗是改善预后的关键。应在风险预测、临床评估的基础上, 结合实验室检查结果进行新生儿败血症诊断, 避免过度抗生素治疗。规范化管理和质量改进项目有助于减少医...

新生儿败血症是导致新生儿死亡和严重并发症的重要原因, 早期诊断并及时治疗是改善预后的关键。应在风险预测、临床评估的基础上, 结合实验室检查结果进行新生儿败血症诊断, 避免过度抗生素治疗。规范化管理和质量改进项目有助于减少医院内获得性感染的发生。

关键词：

法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, (22±19)比(45±29)分, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

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32例皮肤黑色素瘤临床特点分析

中国麻风皮肤病杂志 2025年第1期41卷 29-32页

作者：宋志华江渊付学锋浙江大学医学院附属金华医院皮肤科浙江金华321000

回顾性分析2017年1月至2024年5月我院皮肤科32例皮肤黑色素瘤患者的临床资料。结果示男性发病率为女性的1.46倍;平均发病年龄(69.13±15.95)岁,中位发病年龄为66岁;所有患者均行前哨淋巴结活检,4例淋巴结转移均发生于瘤体>3 cm的患者;SO... 详细信息

回顾性分析2017年1月至2024年5月我院皮肤科32例皮肤黑色素瘤患者的临床资料。结果示男性发病率为女性的1.46倍;平均发病年龄(69.13±15.95)岁,中位发病年龄为66岁;所有患者均行前哨淋巴结活检,4例淋巴结转移均发生于瘤体>3 cm的患者;SOX10、S-100蛋白、Melan A、HMB45表达阳性率均大于90%;Ki67、Cyclin D1阳性率分别为87.50%、78.13%;Ki67表达水平>5%占比87.50%。

关键词：黑色素瘤病理免疫组化临床特点

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儿童肝炎相关再生障碍性贫血临床特征分析

实用医学杂志 2025年第1期 84-89页

作者：权冰洁刘怡静李小芹周方郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院消化科

目的探索儿童肝炎相关再生障碍性贫血（HAAA）临床特征。方法选取212例再生障碍性贫血（AA）患儿为研究对象，根据病因分为HAAA组和非HAAA组，以23例HAAA组为研究组，按照年龄、性别和再生障碍性贫血严重程度1∶5比例匹配同期115例非H... 详细信息

目的探索儿童肝炎相关再生障碍性贫血（HAAA）临床特征。方法选取212例再生障碍性贫血（AA）患儿为研究对象，根据病因分为HAAA组和非HAAA组，以23例HAAA组为研究组，按照年龄、性别和再生障碍性贫血严重程度1∶5比例匹配同期115例非HAAA组患儿为对照组，分析23例HAAA组的临床特征、治疗方案及病情转归，并与对照组的临床特征、实验室检查结果相比较。结果 HAAA患儿中男11例，女12例，中位年龄为6岁3个月（1岁4个月～12岁）。23例患儿发病过程均为急性肝炎起病，经治疗肝功能逐渐好转后外周血象逐渐出现包括血小板在内的两系或三系下降，其中14例（14/23,60.9%）为极重型再生障碍性贫血，7例（7/23,30.4%）为重型再生障碍性贫血，2例（2/23,8.7%）为非重型再生障碍性贫血。肝炎发生至确诊为再生障碍性贫血中位间隔时间为56 d（10～157 d）。23例（23/23,100%）患儿均有黄疸，1例（1/23,4.3%）患儿基因检查确诊为X-连锁淋巴增生性疾病2型，5例（5/23,21.7%）患儿行肝穿刺活检示药物性肝炎/化学性肝损伤。HAAA组患儿CD4+细胞比例（1.2±0.3）和CD4+/CD8+比值（-0.2±0.4）与对照组患儿的CD4+细胞比例（1.5±0.1）和CD4+/CD8+比值（0.1±0.2）相比明显下降（P儿童HAAA病情危重，预后差，多为重型或极重型再生障碍性贫血，多发生在肝炎恢复期，CD4+细胞减少和CD4+/CD8+比值倒置或为HAAA发生预警因子，免疫抑制治疗和造血干细胞移植可有效改善预后。

关键词：贫血再生障碍性肝炎儿童临床特征

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新型抗凝药Ⅺ因子抑制剂监测方法及逆转策略研究进展

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中国全科医学 2025年第3期28卷 379-384页

作者：陈越秀姚媛媛孙大伟王颖吴超敏赵麟茜唐志峰张冯江浙江大学医学院附属第二医院麻醉科浙江省杭州市310009 浙江大学生物医学工程与仪器科学学院浙江省杭州市310030

Ⅺ因子(FⅪ)在血栓形成中扮演关键角色,而在止血过程中的作用较为有限。这种作用差异为预防和治疗血栓性疾病开辟了新的途径,即靶向FⅪ可能是一种更为安全的抗凝策略。目前,越来越多的FⅪ抑制剂进入Ⅲ期临床试验,尽管这些抑制剂展现出... 详细信息

Ⅺ因子(FⅪ)在血栓形成中扮演关键角色,而在止血过程中的作用较为有限。这种作用差异为预防和治疗血栓性疾病开辟了新的途径,即靶向FⅪ可能是一种更为安全的抗凝策略。目前,越来越多的FⅪ抑制剂进入Ⅲ期临床试验,尽管这些抑制剂展现出巨大的临床潜力,但其监测和逆转策略尚未明确,这给实验室监测和临床实践带来了新的挑战。本文在FⅪ的生理功能和FⅪ抑制剂在研药物的基础上,系统地探讨了FⅪ抑制剂的实验室检测抗凝活性证据,结合遗传性Ⅺ因子缺乏患者的治疗方案总结了FⅪ抑制剂的逆转方法,为制订临床治疗方案及逆转策略提供一定的参考。

关键词：抗凝药因子Ⅺ 血栓性疾病抗凝治疗药物监测逆转

FOCAD基因复合杂合变异致儿童重型先天性肝病1例

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 90-91页

作者：李艺佩郭张妍王义西安交通大学附属儿童医院重症医学科西安

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支...

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支持治疗为主, 经治疗16 d, 好转出院, 出院后继续口服药物治疗。19 d后因凝血功能异常再次入院, 治疗4 d, 基因结果回报异常, 家属放弃治疗, 2个月后死亡。

关键词：

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京北京右安门医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑...

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤, 生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗, 随访11个月完全缓解。

关键词：