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法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息,治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息,治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果7例患儿中男6例、女1例,确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时,7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L,(22±19)比(45±29)分,t=3.88、3.43,均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度3.65~3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效,需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

儿童胰胆管损伤经内镜逆行胰胆管造影及支架置入的临床效果分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 70-74页

作者：秦秀敏于飞鸿郭辉赵春娜吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化内科北京100045

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料,收集患儿的人口学信息、... 详细信息

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料,收集患儿的人口学信息、临床资料、内镜下治疗方式、术后并发症及临床预后情况,分析引起胰胆管损伤的病因、胰胆管损伤发生的部位、ERCP术后并发症情况及支架置入后好转及痊愈时间。根据引起胰胆管损伤的病因分为外科术后、胰腺外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、系统性红斑狼疮5组;根据胰胆管损伤发生的部位分为胆总管、胰头、胰体、胰尾4组,采用多因素方差分析比较各组间好转及痊愈时间。结果22例患儿中男8例、女14例,年龄7.5(3.3,10.8)岁,引起胰胆管损伤的主要原因是手术(7例)及外伤(5例);22例患儿中19例为胰胆管瘘、3例为胰胆管狭窄。22例患儿完成33例次ERCP手术,3例次胆管或胰管狭窄者均未能越过狭窄处,无法进行内镜干预,手术成功率91%(30/33),首次ERCP成功者均置入胰管或胆管支架,支架位于胰胆管瘘口处。3例次出现术后胰腺炎(9%,3/33),5例次出现高淀粉酶血症(15%,5/33),4例次术后感染(12%,4/33)。成功置入支架患儿随访均>1年,术后体外引流均有明显好转。不同病因引起的胰胆管损伤患儿好转时间差异无统计学意义(F=0.65,P=0.637),愈合时间差异有统计学意义(F=6.46,P=0.004),其中系统性红斑狼疮引起的损伤的愈合时间与外科术后、外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎组间比较差异均有统计学意义(均P0.05)。结论ERCP及支架置入可安全有效地改善胰胆管损伤患儿的临床症状,早期干预可改善远期预后。

关键词：胰胆管造影术,内窥镜逆行胆瘘儿童

WHO贫血的定义指南(2024版)解读及与2011版指南的纵向对比分析

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 72-76页

作者：何玮梅王磊顾蓉单佳妮张晨美浙江大学医学院附属儿童医院邵逸夫国际医学中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属浙江医院心内科杭州310027 浙江大学医学院附属妇产科医院新生儿科杭州310006

贫血是一种常见的临床问题,其特征是循环红细胞数量不足,导致血红蛋白水平低于特定临界值。贫血不仅在临床上普遍存在,而且对公共卫生构成重大挑战。血红蛋白作为氧气运输的关键载体,其水平降低直接影响机体的氧气供应能力,进而引发一... 详细信息

贫血是一种常见的临床问题,其特征是循环红细胞数量不足,导致血红蛋白水平低于特定临界值。贫血不仅在临床上普遍存在,而且对公共卫生构成重大挑战。血红蛋白作为氧气运输的关键载体,其水平降低直接影响机体的氧气供应能力,进而引发一系列生理功能障碍。在妊娠期、儿童成长阶段以及慢性疾病管理中,贫血的诊断和治疗尤为重要。

关键词：血红蛋白水平氧气供应纵向对比生理功能障碍公共卫生儿童成长贫血妊娠期

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儿童周期性呕吐综合征治疗指南(2025)

中华儿科杂志 2025年第2期63卷 107-116页

作者：中华医学会儿科学分会消化学组中华儿科杂志编辑委员会吴捷江米足不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052

儿童周期性呕吐综合征(CVS)患病率高,因其反复发作影响正常生活、学习,并致生长发育障碍,严重影响患儿生活质量及心理健康,加重家庭经济负担。然而目前儿童CVS的临床治疗有待规范,部分临床用药属于超适应证用药,缺乏循证学证据支持,我... 详细信息

儿童周期性呕吐综合征(CVS)患病率高,因其反复发作影响正常生活、学习,并致生长发育障碍,严重影响患儿生活质量及心理健康,加重家庭经济负担。然而目前儿童CVS的临床治疗有待规范,部分临床用药属于超适应证用药,缺乏循证学证据支持,我国尚无儿童CVS相关指南。因此,中华医学会儿科学分会消化学组、中华儿科杂志编辑委员会组织专家制订了"儿童周期性呕吐综合征治疗指南(2025)",旨在指导和规范我国儿童CVS的临床治疗实践。

关键词：中华儿科杂志中华医学会家庭经济负担治疗指南临床治疗实践生长发育障碍儿科学分会 CVS

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医学职业素养评价量表的编制及信效度检验

中国毕业后医学教育 2025年第03期 206-211页

作者：苏文航张洁陈俊妍陈韶华浙江大学医学院附属第一医院教学部浙江大学医学院附属第一医院消化内科

目的编制医学职业素养评价量表，开发职业素养的评价工具，并研究学员对职业素养的认知和理解水平。方法参考中国精英教学医院联盟住院医师核心胜任力里程碑评价体系、美国毕业后医学教育认证委员会六大核心能力与加拿大住院医师能力... 详细信息

目的编制医学职业素养评价量表，开发职业素养的评价工具，并研究学员对职业素养的认知和理解水平。方法参考中国精英教学医院联盟住院医师核心胜任力里程碑评价体系、美国毕业后医学教育认证委员会六大核心能力与加拿大住院医师能力框架中关于职业素养的内容，并依据中国医师协会正式发布的《住院医师规范化培训内容与标准（2022年版）》相关内容编制医学职业素养的评价量表，开展问卷调查，然后将数据导入SPSS 29.0进行定量分析，分析量表信效度并进行聚类和探索性因子分析。并提取了33例研究对象关于提升职业素养理解的建议开展定性研究，运用反身性和皮格马利翁理论对现状和问题进行了分析。结果编制的职业素养评价量表包括9个方面，共41个条目。本研究收回有效问卷746份，量表的Cronbach's α系数为0.967,KMO值为0.966。运用K-Means聚类分析表明研究对象中对医学职业素养总体的理解较好的人数为599人，占比80.3%。运用探索性因子分析将第一个因子命名为自我价值，第二个因子命名为职业操守，第三个因子命名为专业发展，第四个因子命名为综合素质。另外，在定性研究中了解到学员对提升医学职业素养教育的建议以“多进行临床学习”较多，并反映了目前在医学职业素养教育中的一些困难处境。结论编制的医学职业素养评价量表具有良好的信效度，可作为有效的测量工具反映调查对象对职业素养的认知和理解水平，大部分调查对象能够了解和认识到医学职业素养的基本内容，并意识到职业素养在临床工作中的重要性。

关键词：医学职业素养量表编制信度效度探索性因子分析

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儿童1型糖尿病伴塑型性支气管炎的血糖管理

护理与康复 2025年第03期24卷 66-68+72页

作者：郑燕陈晓春袁婷周悦耿艳浙江大学医学院附属儿童医院

总结1例儿童1型糖尿病伴塑型性支气管炎的血糖管理经验，包括感染应激状态下胰岛素抵抗血糖升高，增加胰岛素基础率和追加大剂量胰岛素，确保胰岛素泵管路通畅；密切监测血糖，掌握各类药物对血糖影响的规律，及时干预调整；根据患儿进... 详细信息

总结1例儿童1型糖尿病伴塑型性支气管炎的血糖管理经验，包括感染应激状态下胰岛素抵抗血糖升高，增加胰岛素基础率和追加大剂量胰岛素，确保胰岛素泵管路通畅；密切监测血糖，掌握各类药物对血糖影响的规律，及时干预调整；根据患儿进食情况给予静脉补液，根据碳水系数及进食碳水总量精确计算餐时胰岛素剂量及根据食物消化快慢调整胰岛素注射时间；做好纤维支气管镜肺泡灌洗术围手术期的血糖监测及高、低血糖处理，确保手术安全顺利进行。该患儿住院16 d,炎症趋于好转，血糖趋于平稳，病情好转出院。

关键词： 1型糖尿病塑型性支气管炎血糖儿童护理

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烟酰胺单核苷酸与衰老的研究进展

全科医学临床与教育 2025年第1期23卷 64-67页

作者：郁天华姒健敏曹倩浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科浙江杭州310016

烟酰胺单核苷酸(nicotinamide mononucleotide,NMN)是一种来源于核糖、烟酰胺、烟酰胺核苷和烟酸的生物活性核苷酸。NMN可以通过烟酰胺磷酸核糖基转移酶直接从烟酰胺制备,也可以通过烟酰胺单核苷酸转移酶转化为烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(nic... 详细信息

烟酰胺单核苷酸(nicotinamide mononucleotide,NMN)是一种来源于核糖、烟酰胺、烟酰胺核苷和烟酸的生物活性核苷酸。NMN可以通过烟酰胺磷酸核糖基转移酶直接从烟酰胺制备,也可以通过烟酰胺单核苷酸转移酶转化为烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(nicotinamide adenine dinucleotide,NAD+)。NMN具有水溶性,不仅天然存在于各种水果、蔬菜以及肉类中,而且在血液或尿液等体液中也能被检测到。近年来,NMN作为潜在的抗衰老药物被广泛关注和研究。既往研究表明,补充NMN可以增加线粒体中NAD+的储备[1]。NAD^(+)作为一种信号分子,在许多细胞功能中起着重要作用,如代谢、DNA修复和延缓细胞衰老等[2],尤其是在能量产生和细胞代谢方面至关重要,如糖酵解、β氧化和氧化磷酸化等。研究表明,NAD+的浓度会随着年龄的增长而降低,进而导致活性氧生成增加和线粒体活性受损[3]。因此抑制NAD^(+)消耗或补充NAD+前体被认为是减缓衰老过程的潜在干预靶点。本综述将从NMN的合成和代谢、NMN的潜在抗衰老机制以及其在疾病治疗和健康促进方面的应用三大方面展开NMN与衰老的研究进展。

关键词：烟酰胺腺嘌呤二核苷酸健康促进单核苷酸抗衰老药物 β氧化氧化磷酸化细胞代谢 DNA修复

浙江省舟山市中老年人群生命历程因素与生理失调的关联研究

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浙江大学学报(医学版) 2025年第01期54卷 39-48页

作者：曹星琦赖章博李嘉邵伟刘成国贺迪张静芸林永兴朱益民刘足云浙江大学医学院附属第二医院临床大数据和统计中心浙江大学医学院公共卫生学院全省智能预防医学重点实验室舟山市普陀区人民医院内分泌科浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科

目的:分析浙江省舟山市中老年人群生命历程多重因素与生理失调的关联，并分析生活方式和心理健康状况在以上关联中的中介作用。方法:基于浙江代谢综合征队列舟山六横子队列，纳入1553名45岁及以上海岛居民的人口学信息、生命历程信息、... 详细信息

目的:分析浙江省舟山市中老年人群生命历程多重因素与生理失调的关联，并分析生活方式和心理健康状况在以上关联中的中介作用。方法:基于浙江代谢综合征队列舟山六横子队列，纳入1553名45岁及以上海岛居民的人口学信息、生命历程信息、生活方式和心理健康信息，并采集血液标本。通过生理失调计算模型对老化状态进行评估。采用夏普利值分解法评估生命历程多重因素对生理失调差异的累积和相对贡献度；采用主成分分析和层次聚类分析相结合的方法确定四个亚群，采用一般线性回归模型评估生命历程亚群与生理失调之间的关联，根据以上分析结果确定与老化相关的关键因素。采用Logistic回归模型、一般线性回归模型和中介分析模型评估生命历程亚群及关键因素、不健康生活方式、心理健康和老化之间的复杂关联。结果:夏普利值分解法结果表明，八类生命历程多重因素可以解释6.63%(SE=0.0008)的个体生理失调差异，其中成年时期逆境经历的相对贡献度最大（2.78%）。将研究对象聚类为四个亚群后发现，经历较多成年逆境且受教育程度低或经历较多儿童创伤和较差儿童关系的亚群的生理失调水平显著较高。生命历程亚群及关键因素儿童时期创伤、儿童时期健康、成年时期逆境经历和较低的教育程度与不健康生活方式呈显著正向关联（β=0.12～0.41，均P浙江省舟山市中老年人群中生命历程多重因素贡献了约6.63%的生理失调差异，生命历程不良经历亚群的老化程度更高，且该关联可能部分由不健康生活方式所介导。

关键词：老化生理失调生命历程生活方式心理健康

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胰腺实性假乳头状瘤诊治研究进展

浙江医学 2025年第1期47卷 85-88,94页

作者：邓豪许国强宁波市北仑区人民医院消化内科 315800 浙江大学医学院附属第一医院消化内科

胰腺实性假乳头状瘤是一种临床少见的胰腺肿瘤,被认为具有低度恶变倾向。如何早期发现、早期诊断以及有效治疗是疾病管理的关键。目前,临床上需通过影像学检查来发现病灶,并通过组织病理学及免疫组织化学检查确诊。手术治疗是胰腺实性... 详细信息

胰腺实性假乳头状瘤是一种临床少见的胰腺肿瘤,被认为具有低度恶变倾向。如何早期发现、早期诊断以及有效治疗是疾病管理的关键。目前,临床上需通过影像学检查来发现病灶,并通过组织病理学及免疫组织化学检查确诊。手术治疗是胰腺实性假乳头状瘤的首选治疗方法,由于该病生物学行为多为良性且预后较好,非手术治疗在该病中的价值逐渐被重视。本文结合最新的文献,对胰腺实性假乳头状瘤的临床特征、诊治方法研究进展进行综述。

关键词：胰腺肿瘤实性假乳头状瘤诊断治疗